İçeriğe atla

von Willebrant hastalığı

von Willebrand hastalığı (vWH) en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur. 1/800-1/1000 sıklıkta oluşur.

von Willebrand faktör (vWF) iki ana fonksiyonu olan bir plazma glikoproteinidir.

  1. Yüksek damar duvarı basıncında trombositlerin damar duvarına yapışmalarını kolaylaştırır
  2. Kritik kan kan pıhtılaşma proteini olan Faktör VIII için plazma taşıyıcısı görevi görür.

vWF'ü damar içerisini döşeyen hücrelerden (endotel) ve megakaryositlerden sentezlenir.

VWH’nın üç formu varıdır. En sık görülen Tip I’de plazma vWf ünde hafiften orta dereceye değişen faktör azlığı vardır.

Tip II’de plazmada anormal vWF mevcuttur. Bunlar ya plazmadan yok edilir. (Tip IIa) ya da trombositlere bağlanır ve bu anormal trombositler kandan temizlendiğinde trombosit azlığı gelişir (Tip IIb).

Tip III hastalarda her bir ebeveyde farklı bozukluklar bir araya gelerek resesiv vWH meydana getirir.

Bu hastalarda hafif olgularda kanama cerrahi girişim veya travma sonrası gelişir. Daha şiddetli hastalarda brun kanamaları, ağıziçi, sindirim sistemi ya da böbrek ve idrar yollarında kanamalar olabilir.

İlgili Araştırma Makaleleri

Şok, kalbin aorta attığı kanın akut olarak azalmasına bağlı bir hipoperfüzyon sendromdur. Şok olgusunda yaşamsal dokulara ve organlara yeterli kan gidemez. Dolaşan kanın azalması, dokuların oksijen ve enerji kaynaklarının kesilmesi, metabolizma artıklarının temizlenememesi anlamına gelir. Başlangıç belirtiler hipotansiyon, bilinç kaybı, ağızda kuruluk, deride solukluk, terleme, nabızda artma/azalma, laktik asidoz, parmak uçlarında ve dudaklarda siyanozdur.

<span class="mw-page-title-main">Kan</span> hücrelerden meydana gelmiş yaşamsal sıvı

Kan, atardamar, toplardamar ve kılcal damarlardan oluşan damar ağının içinde dolaşan; akıcı plazma ve hücrelerden meydana gelmiş kırmızı renkli hayati sıvıdır.

<span class="mw-page-title-main">Ateroskleroz</span>

Ateroskleroz, atardamarları (arterleri) etkileyen bir hastalıktır. Yaygın olarak "damar sertleşmesi" olarak adlandırılan arteriosklerozun bir türüdür. Orta boy ve büyük arterlerde görülen "aterom" veya "plak" olarak adlandırılan yapısal bozukluklardan (lezyonlardan) oluşur. Aterom, hangi safhada olduğuna bağlı olarak çeşitli yapılar barındırabilir:

<span class="mw-page-title-main">Makula dejenerasyonu</span>

Makula dejenerasyonu ya da sarı nokta hastalığı kelime anlamı itibarı ile, makulada meydana gelen herhangi dejeneratif bir süreci tanımlasa da, bu makalede yaşa bağlı makula dejenerasyonu (YBMD) anlatılmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Trombosit</span> kanın pıhtılaşmaya yardımcı bileşeni

Trombosit veya kan pulcukları, kan pıhtılarının oluşumunda görev alan hücre parçalarına verilen isimdir. Platelet olarak da adlandırılır. Düşük trombosit seviyeleri veya fonksiyon anormallikleri (disfonksiyon) kanamaya yatkınlığı artırırken, yüksek trombosit seviyeleri -çoğunlukla asemptomatik- tromboz riskini yükseltir.

<span class="mw-page-title-main">Trombositopeni</span> kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isim

Trombositopeni veya trombopeni kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isimdir. Bu tanımdan da anlaşılacağı gibi trombositopeni bir hastalıktan öte bir durum, bulgudur.

<span class="mw-page-title-main">Tromboz</span> Kan pıhtılarının neden olduğu tıbbi durum

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; oluşan pıhtı kitlesine trombüs ya da trombus (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

<span class="mw-page-title-main">Anevrizma</span> kan damarlarının duvarında oluşan baloncuk şeklindeki patolojik genişlemeler

Anevrizma, kan damarlarının duvarında oluşan baloncuk şeklindeki patolojik genişlemeleri tarif eden genel tıbbi tanımlamadır. Beyin atardamarları ve aort, anevrizmaların en sık yerleştiği bölgelerdir. Anevrizmalar biçimlerine, bulundukları bölgelere, duvar yapılarına veya boyutlarına göre sınıflandırılabilirler. Anevrizmalar, toplardamarlara kıyasla atardamarlarda çok daha sık görülür.

<span class="mw-page-title-main">Lösemi</span> kemik iliğinde oluşan kan kanserleri

Lösemi, kan hücrelerinin özellikle de akyuvarların normalin üzerinde çoğalması ile kendini gösteren bir kanser türüdür.

<span class="mw-page-title-main">Kanama</span>

Kanama, canlı bir organizmada kanın kalp ve damar boşluğu (lümeni) dışına çıkmasıdır.

Hemofili çoğunlukla genetik geçiş gösteren, vücutta kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği veya yokluğu nedeniyle ortaya çıkan, pıhtılaşma bozukluğu yaratan ve X kromozomundaki çekinik bir gen ile taşınan bir tür kanın pıhtılaşamaması hastalığıdır.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

Trombotik trombositopenik purpura, kanın pıhtılaşmasına ilişkin nadir görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir.

<span class="mw-page-title-main">Dissemine intravasküler koagülasyon</span>

Dissemine intravasküler koagülasyon, DIC, dissemine intravasküler koagülopati veya yaygın damariçi pıhtılaşma; pıhtılaşmanın geniş çapta aktivasyonu ile meydana gelen ve küçük-orta çaplı damarlarda trombotik tıkanmalarla karakterize ciddi bir klinik sendrom/semptomdur. Bu tablo hemodinamik ve metabolik bozukluklar neticesinde ortaya çıkar ve organlara kan iletiminde aksamaya ve çoklu organ yetmezliğine sebep olur.

<span class="mw-page-title-main">İskemi</span> Dokulara kan akışında eksiklik

İskemi (ischemia) yerel kanlanma eksikliğidir.

<span class="mw-page-title-main">Burun kanaması</span>

Epistaksis ya da burun kanaması, oldukça sık rastlanan bir kanama çeşididir ve genellikle kan burun deliklerinden dışarı drene olduğunda fark edilir. Anterior ve posterior olmak üzere iki çeşidi vardır. Bazen daha ciddi vakalarda kan nazolakrimal kanal yoluyla göze gelir ve gözde kanama gözlenebilmektedir. Taze kanın veya pıhtılaşmış kanın mideye doğru aşağı akışı bulantı ve kusmaya yol açabilir. Çok nadiren ölümcüldür, ABD'de 1999 yılında 2,4 milyon ölüm için sadece 4 ölüm gözlenmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Preeklampsi</span>

Preeklampsi veya gebelik zehirlenmesi, hipertansiyon ve idrarda yüksek miktarda protein bulunmasıyla karakterize bir obstetrik hastalıktır. Bu bozukluk çoğunlukla üçüncü trimestre'de meydana gelir ve zamanla daha da kötüleşir. Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı, düşük seviyede kan platelatları, karaciğer fonksyon bozukluğu, böbrek disfonksyonu, şişkinlik, akciğerlerde su toplaması sebebiyle kısa soluk alıp verme ve görünüş bozuklukları görülebilmektedir. Preeklamsi hem anne hem de doğacak olan bebek için kötü sonuçlar doğurabilir. Eğer tedâvi edilmezse, fetüsün alınmasına kadar süren sonuçlar ortaya çıkabilir.

<span class="mw-page-title-main">Subdural kanama</span> kafa travmaları sonrası ortaya çıkan, beyin zarları arasında olan bir kanama şekli

Subdural kanama beyini çevreleyen beyin zarlarından dura mater ile araknoid zar arasında, sıklıkla travma sonrası ortaya çıkan kanamalardır. Kanamanın kaynağı genellikle subdural aralıkta bulunan köprü venlerinin yaralanmasıdır. Subdural kanamalar kitle etkisi yaratırlar ve beyin dokusuna baskı uygulayarak hasar meydana getirirler. Akut subdural kanamalar sıklıkla yaşamı tehdit eder. Kronik subdural kanamalar ise eğer doğru şekilde tedavi edilirse sonuçları oldukça iyidir. Tedavi ve iyileşme döneminde 6-8 ay boyunca amnezi, anksiyete, dengesizlikler ve şiddetli baş ağrıları görülür.

<span class="mw-page-title-main">Konjenital kalp defektleri</span>

Konjenital kalp defektleri ya da konjenital kalp hastalıkları, kalp işlevlerini olumsuz yönde etkileyen, sık görülen doğumsal patolojilerdir. Gebeliğin 3.-8. haftalarındaki embriyogenez kusurunun sonucudur. Doğumların %1’ında görülürler; prematürelerde ve ölü doğum bebeklerinde daha sıktır.