İçeriğe atla

Trombotik trombositopenik purpura

Trombotik trombositopenik purpura
UzmanlıkHematoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Trombotik trombositopenik purpura[1] (TTP ya da Moschcowitz sendromu[2]:822), kanın pıhtılaşmasına ilişkin nadir görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir.[3][4]

TTP vakalarının çoğu ADAMTS13 enziminin inhibisyonundan ileri gelir. Rahatsızlığın seyrek görülen bir türü, ADAMTS13'ün işlev bozukluğunun nesilden nesile geçmesiyle ortaya çıkar. Eğer geniş von Willebrand faktör (vWF) multimerleri dirençliyse, pıhtılaşmada artış eğilimi vardır.[5]

Patofizyolojisi

von Willebrand faktör (vWF), damar yüzeyinde bulunup koagulasyon (pıhtılaşma) kaskadındaki Faktör 8'i aktive eder. ADAMTS13 ise normal durumlarda vWF'ün bu işlevini durdurarak aşırı pıhtılaşmayı önler. ADAMTS13 enzimindeki işlev bozukluğunda ise vWF aşırı aktive olarak Faktör 8 spontan olarak uyarılır. Böylece başlayan pıhtılaşma kaskadı damar çeperinde trombositlerin pıhtı oluşturmasına neden olacaktır.[5]

Mikroskobik pıhtılardan geçen kırmızı kan hücreleri, zarlarına zarar veren ve damar içi hemoliz ile hücrelerde bölünmeye yol açan kayma gerilimine maruz kalır. Kan akışında tromboza ve hücresel hasara bağlı olarak oluşan azalma, hedef organ hasarı[6] ile sonuçlanır. Tedavi şu anda desteğe ve plazmafereze dayanır. Böylece ADAMTS13'e karşı dolaşan antikor sayısının azaltılması ve enzimin kan düzeyinin tazelenmesi hedeflenir.[5]

Kaynakça

  1. ^ Mağın, Hasan. "İki Vaka Nedeniyle Trombotik Trombositopenik Purpura". İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Dergisi. 71 (4). ss. 124-126. []
  2. ^ James, William D. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0. 
  3. ^ Thrombotic thrombocytopenic purpura Dorland's Medical Dictionary
  4. ^ Moake JL (2002). "Thrombotic microangiopathies". N. Engl. J. Med. 347 (8). ss. 589-600. doi:10.1056/NEJMra020528. PMID 12192020. 
  5. ^ a b c Moake JL (2004). "von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura". Semin. Hematol. 41 (1). ss. 4-14. doi:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. PMID 14727254. 
  6. ^ Terimin çevirisinde esas alınan makale için bkz. Aydoğdu, Sinan (2009). "Hipertansiyona Bağlı Hedef Organ Hasarı Önlenebilir Mi?". Kardiyoloji Özel Dergisi. 2 (4). ss. 83-90. Erişim tarihi: 24 Eylül 2009. []
Sınıflandırma
Dış kaynaklar

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Ateroskleroz</span>

Ateroskleroz, atardamarları (arterleri) etkileyen bir hastalıktır. Yaygın olarak "damar sertleşmesi" olarak adlandırılan arteriosklerozun bir türüdür. Orta boy ve büyük arterlerde görülen "aterom" veya "plak" olarak adlandırılan yapısal bozukluklardan (lezyonlardan) oluşur. Aterom, hangi safhada olduğuna bağlı olarak çeşitli yapılar barındırabilir:

<span class="mw-page-title-main">Alyuvar</span>

Alyuvar, kırmızı kan hücresi veya eritrosit, en yaygın kan hücresi türüdür. Çağdaş bilim insanları laboratuvarda alyuvar geliştirebilmeyi başarmışlardır.

<span class="mw-page-title-main">Aşırı duyarlılık</span> Tıbbi durum

Aşırı duyarlılık reaksiyonları, bağışıklık sistemi işlevlerinin kendi dokularına zarar verecek (patolojik) düzeylere ulaştığı olgular için yapılan bir tanımlamadır. Bağışıklık sistemi, organizmayı yabancı antijenlerden korumaya yönelik bir dizi işlev için kurgulanmıştır. Örneğin, bir birey daha önce karşılaştığı bir antijenle ikinci kez karşılaştığında, bu antijene karşı gerekenden çok daha güçlü immun yanıtlar meydana verelebilir. Doku zarar­larına neden olan bu yanıtlara aşırı duyarlılık reaksiyonları adı verilir. Aşırıduyarlılık reaksiyonlarının 2 ana grubu vardır:

<span class="mw-page-title-main">Serotonin</span> Nörotransmitter

Serotonin, insanda mutluluk, canlılık ve zindelik hissi veren bir nörotransmitterdir. Eksikliğinde depresif, yorgun, sıkılgan bir ruh hali görülür. Yapısal olarak monoamin grubuna girer ve triptofan aminoasiti ile triptofan hidroksilaz enziminin tepkimesi sonucu sentezlenir.

<span class="mw-page-title-main">Trombosit</span> kanın pıhtılaşmaya yardımcı bileşeni

Trombosit veya kan pulcukları, kan pıhtılarının oluşumunda görev alan hücre parçalarına verilen isimdir. Platelet olarak da adlandırılır. Düşük trombosit seviyeleri veya fonksiyon anormallikleri (disfonksiyon) kanamaya yatkınlığı artırırken, yüksek trombosit seviyeleri -çoğunlukla asemptomatik- tromboz riskini yükseltir.

<span class="mw-page-title-main">Trombositopeni</span> kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isim

Trombositopeni veya trombopeni kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isimdir. Bu tanımdan da anlaşılacağı gibi trombositopeni bir hastalıktan öte bir durum, bulgudur.

<span class="mw-page-title-main">Tromboz</span> Kan pıhtılarının neden olduğu tıbbi durum

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; oluşan pıhtı kitlesine trombüs ya da trombus (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

<span class="mw-page-title-main">Kılcal damar</span> vücuttaki en küçük kan damarları

Kılcal damar veya kapiler vücuttaki en küçük kan damarlarına verilen isimdir. Büyüklükleri yaklaşık 5-10 μm'dir. Atardamarlar ile toplardamarları birleştiren kılcal damarlar, dokularla etkileşimi en yoğun olan kan damarlarıdır. Kılcal damar duvarları tek bir hücre tabakasından (endotel) oluşur. Bu tabaka öyle incedir ki oksijen, su ve lipitler gibi moleküller difüzyon ile bu tabakadan geçip dokulara girebilirler. Karbondioksit ve üre gibi zararlı ve atık maddeler de difüzyon ile kılcal damar içindeki kana dağılırlar. Belirli bazı sitokinlerin salınımıyla kılcal damarların geçirgenliği (permeabilite) daha da arttırılabilir.

<span class="mw-page-title-main">İnflamasyon</span> iltihaplanma

İnflamasyon, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel/dışsal doku hasarına verdiği sellüler (hücresel), humoral (sıvısal) ve vasküler (damarsal) bir seri vital yanıttır. İnflamasyon normalde patolojik bir durum olmasına karşın, inflamatuar reaksiyon fizyolojik olarak vücudun gösterdiği bir tepkidir. Halk arasında iltihap tabiri yangı için kullanılmasına rağmen sık sık apseler için de iltihap denmesinden dolayı inflamasyon (inflammare) terimini kullanmak daha yerinde olacaktır. Hücre dejenerasyonu ile birlikte inflamasyon konusu, hastalıkların patolojik temelini oluşturmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Hemolitik üremik sendrom</span>

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), kılcal damar kanaması sonucu Anemi, akut böbrek yetmezliği ve düşük trombosit seviyesi ile tanımlanır. En sık görülen şekli, kanamalı ishal yapan E. coli enfeksiyonlarının bazılarında görülen bir komplikasyondur.

von Willebrand hastalığı (vWH) en yaygın kalıtsal kanama bozukluğudur. 1/800-1/1000 sıklıkta oluşur.

Biyokimyada reseptör veya almaç, birbiriyle kısmen örtüşen iki anlama karşılık gelir.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

Lipoprotein lipaz, şilomikron ve VLDL lipoproteinlerindeki trigliseritleri bir monoasilgliserol molekülü ve serbest yağ asitlerine hidrolizleyen, lipaz türü bir enzimdir. Reaksiyon ürünleri dokunun kullanımına yarar. Kofaktör olarak apolipoprotein C-II'ye gerek duyar.

<span class="mw-page-title-main">G proteini</span>

G proteinleri hücrenin dışından gelen sinyalleri hücre içine ileten ve hücre içinde değişiklikler oluşturan bir protein ailesidir.Birçok hormonlar,nörotransmitterler ve diğer sinyal iletim molekülleri sinyallerini hücre içine bu yolla iletir.

<span class="mw-page-title-main">Dissemine intravasküler koagülasyon</span>

Dissemine intravasküler koagülasyon, DIC, dissemine intravasküler koagülopati veya yaygın damariçi pıhtılaşma; pıhtılaşmanın geniş çapta aktivasyonu ile meydana gelen ve küçük-orta çaplı damarlarda trombotik tıkanmalarla karakterize ciddi bir klinik sendrom/semptomdur. Bu tablo hemodinamik ve metabolik bozukluklar neticesinde ortaya çıkar ve organlara kan iletiminde aksamaya ve çoklu organ yetmezliğine sebep olur.

<span class="mw-page-title-main">Burun kanaması</span>

Epistaksis ya da burun kanaması, oldukça sık rastlanan bir kanama çeşididir ve genellikle kan burun deliklerinden dışarı drene olduğunda fark edilir. Anterior ve posterior olmak üzere iki çeşidi vardır. Bazen daha ciddi vakalarda kan nazolakrimal kanal yoluyla göze gelir ve gözde kanama gözlenebilmektedir. Taze kanın veya pıhtılaşmış kanın mideye doğru aşağı akışı bulantı ve kusmaya yol açabilir. Çok nadiren ölümcüldür, ABD'de 1999 yılında 2,4 milyon ölüm için sadece 4 ölüm gözlenmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Heparin</span> antikoagülan (kan sulandırıcı) olarak kullanılan ilaç

Heparin (C12H19NO20S3), mast hücreleri tarafından üretilen, karaciğer, akciğer ve atardamarlarında bulunan pıhtılaşma önleyici maddedir. Heparin, akciğer ambolisinin tedavisi ya da önlenmesi, böbrek hastalarına uygulanan hemodiyaliz işlemi ve açık kalp ameliyatları sırasında kan pıhtılaşmalarını önlemek için, toplardamar içine iğneyle verilerek kullanılır. Phtılaşma sürecindeki birkaç evreyi engellemektedir.

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) nadir, ciddi, sistemik ve olumsuz sonuçları ile yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. aHÜS hem çocukları hem de erişkinleri etkiler ve trombotik mikroanjiyopati (TMA) ile bağlantılıdır. TMA yaygın çoklu organ yetmezliği sorunlarına neden olabilecek şekilde tüm vücut boyunca küçük kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasıdır. aHÜS esas olarak vücudun immün sisteminin enfeksiyonlara karşı mücadele eden ve ölü hücreler için endojen bir temizlik makinesi olarak işlev gören kompleman sisteminin, kronik, kontrolsüz aktivasyonundan kaynaklanır. Normalde kompleman sistemi, onun yıkıcı etkilerini kontrol eden belirli proteinler tarafından ileri düzeyde kendi kendine düzenlenir,ama aHÜS'te bu düzenleme büyük oranda kompleman düzenleyici proteinlerde oluşan mutasyonlara bağlı olarak bozulur. Bu kontrol mekanizmasındaki bozukluklar daha sonra vücudun kendi dokularının hasarına neden olan kompleman sisteminin aşırı aktivasyonuna yol açabilir. Hastalığın hızlı tanısı ve uygun tedavinin erken başlatılması, sonuçları iyileştirir ve muhtemelen TMA ile ilişkili riskleri ve sonrasındaki böbrek yetmezliği, inme veya kalp krizi gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonları azaltır.

Tümör oluşması ya da Karsinogenez (Carcinogenesis) kavramı normal bir hücrenin tümör hücresine dönüşmesi ve çoğalarak bir kitle oluşturması sürecini tanımlar. Tüm tümörlerin oluşumundaki temel ilke “bir dizi genetik farklılaşma”nın varlığıdır. Gen yapısındaki bozulmaların ve hasarların sonucunda normal hücrelerdeki biyolojik düzen bozulur. Biyolojik düzeni bozulan hücrelerde (a) Aşırı düzeyde hücre çoğalması başlar, (b) Bu tür hücrelerden oluşan kitlenin işlevi yoktur ya da düzensizdir, (c) Etken ortadan kalksa da tümör yerinde kalır.