İçeriğe atla

Sweet sendromu

Sweet sendromu (Gomm-Button hastalığı; acute febrile neutrophilic dermatosis), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Özellikle çocukluk yaşlarında başlayan ateşlenme atakları ve deri bulgularıyla karakterize bir tablodur.[1][2][3][4]

Klinik bulgular orta yaşlı kadınlarda daha çarpıcıdır. Laboratuvar testlerinde kandaki interlökinlerin, C-reaktif proteinin (CRP) ve akut faz reaktanların düzeylerinde yükselme saptanır.  Behçet hastalığının fenotipi olduğu varsayılmaktadır.[1][2][3][4]

Genellikle idiopatiktir (nedeni bilinmez). Bazı uzmanlar yangısal tepkiler (parainflamatuvar), kanser (paraneoplastik), ilaç etkileri nedeniyle ve gebelikle birlikte görülenler olarak farklı nedenleri olabileceğini ileri sürmektedir[1]

Bulgular

Deri bulguları

Sweet sendromu: (a) Pyoderma gangernosum'u anımsatan deri lezyonu; (b) Deride irinli nodül (püstül); (c) Parmak eklemi çevresinde deriyi, eklemi ve tendonu tutan yangısal tepki

Yüz, boyun, kollar ve bacaklarda saptanan deri lezyonları ile ateş yükselmesi atakları temel bulguları oluştururlar. Genellikle steril olan irinli aknelerin yanı sıra nötrofil polimorfları içeren deri yangıları (nötrofilik dermatoz), deride yangısal kabarıklıklar (nodüller), kırmızı renkli (eritemli) ağrılı döküntüler, irinli terbezi yangısı (hidradenitis suppurativa) başlıca bulgulardır. Bazı deri lezyonlarında masif doku nekrozu olabilir (pyoderma gangrenosum). Deri dışı irinli yangı (nötrofil infiltrasyonu) az da olsa görülebilir. Lezyonlar sterildir (mikropsuzdur). Kandaki akyuvarlarda artış vardır (nötrofili).[1][2][3][4][5]

Öteki bulgular

Gözlerde kapakların yangısı (blefarit), konjunktivit, konjunktiva kanamaları, gözyaşı kesesi yangısı (dakriyoadenit), göz çevresi ödemi, iris-sklera-uvea yangıları, glokom görülür. İşitme sorunları olabilir.[1][2][3][4]

Ağız boşluğunda Behçet sendromu bulgularını anımsatan dişeti yangısı (gingivitis), ağız mukozasında aftlı erozyonlar, dişeti büyümeleri, nekrotizlu periodontitis ile yanak ve damak ülserleri vardır. Farinkste solunumu güçleştiren ödem olabilir.[1][2][3][4][6]

Dolaşım sisteminde aort yangısı (aortitis), kalp büyümesi (kardiyomegali), koroner arterlerde tıkanmalar ve myokard infarktı, myokardit ile büyük çaplı damarlarda genişlemeler (dilatasyon) görülebilir..[1][2][3][4]

Akciğerlerde bronşlarında çevreleri kırmızı irin kümeleri, akciğer dokusunda nötrofil infiltrasyonları, plevrada çok sayıda nötrofil içeren effüzyon bulunabilir..[1][2][3][4]

Sindirim kanalı mukozalarında yaygın nötrofil infitrasyonu saptanır. Karaciğer büyüktür (hepatomegali) ve periportal alanlarda nötrofil infiltrayonu görülür. Dalak büyüktür (splenomegali)..[1][2][3][4]

Böbreklerdeki mezangial proliferasyonun (mezangiokapiller glomerülonefrit) neden olduğu hematüri ve proteinüri izlenir.

İskelet sistemine yineleyen osteomiyelitler, artrit ve eklem ağrıları (artralji) vardır. Kas ağrılarına neden olan myozit görülür; bazı hastalarda tendon yangısı vardır..[1][2][3][4]

Santral sinir sisteminde ensefalit, aseptik meninjit, polinöropati ve psikiyatrik bulgular içeren ve nöro-Sweet hastalığı adı verilen patolojiler görülebilmektedir. .[1][2][3][4]

Tümör riski

Solid tümörler ve lösemi riski yüksektir.[5]

Tedavi

Kortikosteroidlere hızlı yanıt alınır; ancak yineleme sıktır.[1]

Kaynakça

  1. ^ a b c d e f g h i j k l Cohen PR. Sweet's syndrome – a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet Journal of Rare Diseases, (2)34, 2007
  2. ^ a b c d e f g h i j Anzalone CL, Cohen PR. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome). Current Opinion in Hematology, 20(1):26-35, 2013
  3. ^ a b c d e f g h i j Masters SL, Lagou V, Jeru Iet al. Familial autoinflammation with neutrophilic dermatosis reveals a regulatory mechanism of pyrin activation. Science Translational Medicine, 8: 332ra45, 2016
  4. ^ a b c d e f g h i j von den Driesch P. Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis). Journal of the American Academy of Dermatology, 31: 535-556, 1994
  5. ^ a b Paydaş S. Sweet's syndrome: a revisit for hematologists and oncologists. Critical Reviews in Oncology/Hematology, 86(1):85-95, 2013
  6. ^ Mizoguchi M, Chikakane K, Goh K, et al. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome) in Behcet's disease. British Journal of Dermatology, 116: 727-734, 1987

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Zehirlenme</span> Kimyasal bir maddenin canlı üzerindeki patolojik etkisidir

Zehirlenme, kimyasal bir maddenin canlı organizma üzerindeki patolojik etkisidir. Görece küçük miktarlarda kimyasal ya da biyokimyasal etki gösteren zehir, süresi ve ağırlığı değişebilen bir hastalık haline ya da ölüme yol açar. Adli tıp uzmanları, zehirlenme olgularını 3 orijine ayırarak inceler:

  1. Kaza
  2. İntihar
  3. Cinayet
<span class="mw-page-title-main">İnflamasyon</span> iltihaplanma

İnflamasyon, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel/dışsal doku hasarına verdiği sellüler (hücresel), humoral (sıvısal) ve vasküler (damarsal) bir seri vital yanıttır. İnflamasyon normalde patolojik bir durum olmasına karşın, inflamatuar reaksiyon fizyolojik olarak vücudun gösterdiği bir tepkidir. Halk arasında iltihap tabiri yangı için kullanılmasına rağmen sık sık apseler için de iltihap denmesinden dolayı inflamasyon (inflammare) terimini kullanmak daha yerinde olacaktır. Hücre dejenerasyonu ile birlikte inflamasyon konusu, hastalıkların patolojik temelini oluşturmaktadır.

Stomatitis, ağzın ve dudakların inflamasyonudur. Aft olsun ya da olmasın, ağız veya dudak mukozalarını etkileyen herhangi bir inflamatuar durumu ifade eden genel bir terimdir. Kişinin yemesini, konuşmasını ve uyumasını zorlaştırır. Dil, diş etleri ve dudak da dâhil ağzın herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir.

<span class="mw-page-title-main">Belsoğukluğu</span> Neisseria gonorrhoeae bakterisinin neden olduğu döl ve idrar yollarında görülen bulaşıcı hastalık

Belsoğukluğu (Gonore), Neisseria gonorrhoeae bakterisinin neden olduğu, özellikle döl ve idrar yollarını etkileyen, cinsel yolla bulaşan bir hastalıktır. Cinsel yolla bulaşan hastalıkların ikinci en bulaşıcı olanıdır; ilk sırayı klamidya enfeksiyonu alır.

Behçet hastalığı, sistemik etkileri olan yangısal bir hastalıktır. Temel bulguları ilk kez Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir; infeksiyon hastalıkları, alerji ya da otoimmun kökenli damar yangıları (vaskülitler) grubuna sokulmaktadır. Bazı araştırmacılar, Behçet hastalığının kalıtsal olabileceğini savunmaktadır. Hastaların çoğu 30-40 yaşlarındaki erkektir. Türkiye'de ve Asya ülkelerinde görece sık görülür. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.

Caplan sendromu , ilk kez çoğu antrakozis türü pnömokonyoz hastası olan kömür madencilerinde saptanmıştır. Hastaların bazılarında saptanan pnömokonyoz, asbestozis ya da silikozis niteliğindedir. Pnömokonyoz ve romatoid artrit bulgularının birlikte görülmesi sendromun özgü bir tablodur. Sigara içenlerdeki nodüller görece yoğundur. Caplan sendromu hastalarında tüberküloza sıkça rastlanır. Patofizyolojisinde, romatoid artrit ile ilintili otoimmun bir tepkinin etkili olduğu varsayılmaktadır.

Rapp-Hodgkin sendromu, ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal dominant geçen kalıtsal bir sendromdur. AEC sendromunun fenotipi olarak niteleyen araştırmacılar vardır; AEC sendromu'ndan farkı göz kapakları yapışıklığının (ankyloblepharon) bulunmamasıdır.

Papillon-Lefévre sendromu (palma-plantar hiperkeratoz), ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal resesif geçen kalıtsal bir sendromdur. Haim-Munk sendromu olarak nitelendirilen bir fenotipi vardır. İlk bulgular 2-4 yaşlarında belirir.

Melnick-Needles sendromu , X-kromozomu aracılığıyla dominant (XLD) yolla geçen kalıtsal bir sendromdur. Kız çocukları daha hafif etkilenir. Erkek çocuklarında güçlü OPD tip 2 bulguları saptanır; çoğu ölü doğar. Gelişme geriliği olabilir. Başlıca bulgular şunlardır:

<span class="mw-page-title-main">IFAP sendromu</span>

IFAP sendromu, X-kromozomu aracılığıyla resesif (XLR) olarak aktarılan kalıtsal bir sendromdur, özellikle erkek çocukları etkilenir. Oligohidramnios başlangıç noktasıdır. Gelişme geriliği ve mikrosefali belirgindir. Alın bombelidir. Deride ektodermal displazi bulguları olan alopesi, kaş ve kirpik yokluğu ile küçük tümsekler oluşturan iktiyoz (pullanma) ve ekzama türü lezyonlar vardır. Tırnak yapısı bozuktur. Gözlerde, kornea ülserleri ve opasiteleri ile keratit nedenli fotofobi görülür. Kulaklar iridir, işitme sorunları olabilir. Yarık damak saptanır.

İlaç stomatitleri, günümüzde kullanımı giderek artan ilaçlar ve bitkisel kökenli destek maddelerinin yan etkileri sonucu ağız mukozasında beliren klinik tablolardır; “oral mukozit” tanımlaması da kullanılmaktadır. İlaçların içerdiği maddeler, tüm organizmada istenmeyen önemli reaksiyonlara neden olabilmektedir (adverse drug reactions). İstatistiksel veriler, hastane acil servislerine getirilen hastaların ortalama %3'ünde bu tür reaksiyonlara bağlı yakınmaları olduğunu göstermektedir. Yan etkisi olmayan ilaç yoktur, ancak bazı insanlar bazı ilaçlara karşı daha duyarlıdır. İlaç stomatitlerinin çok büyük bir bölümü, kullanılan ilacın kesilmesi ya da dozajının yenilenmesini gerektirir.

Üremik stomatit ya da Üremi stomatiti, kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda kandaki üre düzeyinin yükselmesi olgusuna üremi (azotemi) adı verilir. Tükürük salgısıyla ağız boşluğuna ulaşan üre, ortamdaki canlı etkenlerin ürettiği "urease" enzimiyle indirgenir, serbest amonyak açığa çıkar. Ağız kuruluğu ve yanma duyusu, dişeti kanamaları, tat bozuklukları ve ağrı yakınmaları olan hastaların nefesinde amonyak kokusu vardır. Bu bulgular diabetik nefropatide çok daha güçlüdür. Hemodiyalizle birlikte lezyonlar silinir.

<span class="mw-page-title-main">Dişeti büyümeleri</span>

Dişeti büyümeleri, dişler arasında yer alan piramit biçimindeki dişetlerinin büyümesidir.

<span class="mw-page-title-main">Cowden sendromu</span> Tıbbi durum

Cowden sendromu, otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. PTEN hamartoma tümör sendromları kümesi üyelerindendir. Bazı kaynakların listelerinde, PTEN kümesi sendromlarının tümü Cowden sendromu başlığı altında toplanmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Goltz sendromu</span> Ektodermal Displazi

Goltz sendromu, X kromozomu aracılığıyla dominant (XLD) olarak aktarılan kalıtsal bir sendromdur; erkek fetüslerin çok büyük bölümü intrauterin evrede (rahimde) öldüğü için hastaların çoğu kız bebeklerdir.

<span class="mw-page-title-main">Jüvenil hyalin fibromatozis sendromu</span>

Jüvenil hyalin fibromatozis sendromu , otosomal resesif yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur.

<span class="mw-page-title-main">Urbach-Wiethe hastalığı</span>

Urbach-Wiethe hastalığı (lipoid proteinosis; hyalinosis cutis et mucosae), otosomal resesif yolla aktarılan kalıtsal bir hastalıktır. Deri ve mukozalarda hyalinsi (glikoprotein) bir maddenin birikmesiyle oluşan plaklar ve minik kabarıklıklar (verrüler) saptanır.

<span class="mw-page-title-main">Zunich nöroektodermal sendromu</span> glikozilfosfatidilinositol sentezi bozukluğuna bağlı kalıtsal bir sendrom

Zunich nöroektodermal sendromu , otosomal resesif yolla aktarılan, glikozilfosfatidilinositol sentezi bozukluğuna bağlı kalıtsal bir sendromdur; gözlerde retinal kolobomalar, konjenital kalp defektleri, deri hastalıkları, kulak anomalileri ve zeka geriliği en sık rastrlanan bulgulardır.

Seröz enflamasyon, eksüdatif yangının en hafif türüdür. Akut yangılar genel­likle eksüdatif karakterdedir. Kronik yangılarda da yer yer eksüdasyon görülebilir. Damarlardan çıkan elemanların hangisi daha fazla ise, eksüdatif yangı ona göre adlandırılır:


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.