İçeriğe atla

Splenik marjinal bölge lenfoması

Splenik marjinal bölge lenfoması
UzmanlıkHematoloji, onkoloji

Splenik marjinal bölge lenfoması (SMZL), dalağın beyaz pulpasının normal yapısının yerini alan B hücrelerinden oluşan bir kanser türüdür (özellikle lenfoma). Neoplastik hücreler hem küçük lenfositler hem de daha büyük, dönüştürülmüş lenfoblastlardır ve dalak foliküllerinin manto bölgesini istila ederler, marjinal bölgeyi aşındırırlar, sonuçta dalağın kırmızı pulpasını işgal ederler. Sıklıkla periferik kanla birlikte kemik iliği ve dalak hiler lenf düğümleri tutulur. Periferik kanda dolaşan neoplastik hücreler karakteristik görünümlerinden dolayı villöz lenfositler olarak adlandırılır.[1]

Neden

Köken olan hücresinin bilinmeyen bir farklılaşma derecesine sahip bir post-germinal merkez B hücresi olduğu varsayılmaktadır.[1] SMZL, Hepatit C virüsü enfeksiyonu ile ilişkili olduğu bilinen bir kanser türüdür. 

Moleküler Biyoloji

immünofenotip

Antijen Durum
CD20Pozitif
CD79a Pozitif
CD5 Olumsuz
CD10 Olumsuz
CD23 Olumsuz
CD43 Olumsuz
siklin D1 Olumsuz

SMZL için immünofenotipi tanımlayan ilgili belirteçler tabloda gösterilmektedir.[2][3] CD5 ekspresyonunun olmaması, SMZL ile kronik lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma arasında ayrım yapılmasına yardımcı olur ve CD10 ekspresyonunun olmaması foliküler lenfomayı dışlar. Manto hücreli lenfoma, CD5 ve siklin-D1 ekspresyonunun olmaması nedeniyle dışlanır.[4]

Eş anlamlılar

Daha eski sınıflandırma sistemlerinde aşağıdaki isimler kullanılmıştır:[1]

Sınıflandırma sistemiİsim
Rappaport iyi diferansiye lenfositik lenfoma
Lukes-Collins küçük lenfositik lenfoma
Çalışma Formülasyonu küçük lenfositik lenfoma
FAB dolaşan villöz lenfositleri olan splenik lenfoma

Kaynakça

  1. ^ a b c Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, World Health Organization, International Agency for Research on Cancer, Harald Stein, J.W. Vardiman (2001). Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. World Health Organization Classification of Tumors. 3. Lyon: IARC Press. ISBN 978-92-832-2411-2. 
  2. ^ "The histopathology of splenic lymphoma with villous lymphocytes". Blood. 84 (11): 3828-34. 1 Aralık 1994. doi:10.1182/blood.V84.11.3828.bloodjournal84113828. PMID 7949139. 2 Aralık 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. 
  3. ^ "The immunophenotype of splenic lymphoma with villous lymphocytes and its relevance to the differential diagnosis with other B-cell disorders". Blood. 83 (6): 1558-62. 15 Mart 1994. doi:10.1182/blood.V83.6.1558.1558. PMID 8123845. 2 Aralık 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. 
  4. ^ Savilo E (July 1998). "Absence of cyclin D1 protein expression in splenic marginal zone lymphoma". Mod. Pathol. 11 (7): 601-6. PMID 9688179. 

Dış bağlantılar

Sınıflandırma

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Yüksek tansiyon</span> atardamarlardaki kan basıncının yükseldiği kronik bir tıbbi durum

Yüksek tansiyon da denilen hipertansiyon, atardamarlardaki kan basıncının sürekli yükseldiği uzun süreli tıbbi bir durumdur. Yüksek tansiyon genellikle semptomlara neden olmaz. Ancak felç, koroner arter hastalığı, kalp yetmezliği, atriyal fibrilasyon, periferik arter hastalığı, görme kaybı, kronik böbrek hastalığı ve demans için önemli risk faktörüdür.

<span class="mw-page-title-main">Kansızlık</span>

Anemi, yani halk arasında bilinen adıyla "kansızlık", toplam kırmızı kan hücresi/alyuvar/Eritrosit sayısının azalması veya eritrositlerin içindeki hemoglobin miktarının azalması veya her ikisinin birlikte olması sonucu oluşan bir hastalıktır. Anemi ismi Grekçe: ἀναιμία Grekçe: anaimia, ἀν- an-, "-sız" + αἷμα haima, "kan" kelimelerinden türetilmiştir. Eritrositlerin içinde bulunan hemoglobinin, oksijeni akciğerlerden kapiller arterlere taşıması nedeniyle anemi hücre, doku ve organlarda hipoksiye neden olabilir. Oksijenin hücre canlılığı için elzem olması nedeniyle eksikliği pek çok klinik sonuca neden olur.

<span class="mw-page-title-main">Eozinofil polimorflar</span>

Eozinofiller, bazende asidofiller denilen çeşitli beyaz kan hücreleridir ve omurgalılarda çok hücreli parazitler ve belirli enfeksiyonlarla mücadeleden sorumlu bağışıklık sistemi'nin bileşenlerinden biridir. Mast hücreleri ve bazofiller ile birlikte alerji ve astım ile ilişkili mekanizmaları da kontrol ederler. Kana geçmeden önce kemik iliği'nde hematopoez sırasında gelişen granülositlerdir bundan sonra son olarak farklılaşır ve çoğalmazlar. Akyuvarların yaklaşık %2-%3'ünü oluştururlar.

<span class="mw-page-title-main">Bağışıklık sistemi</span> canlılarda hastalıklara karşı koruma sağlayan biyolojik savunma sistemi bütünü

Bağışıklık sistemi, bir canlıdaki hastalıklara karşı koruma yapan, patojenleri ve tümör hücrelerini tanıyıp onları yok eden işleyişlerin toplamıdır. Sistem, canlı vücudunda geniş bir çeşitlilikte, virüslerden parazitik solucanlara, vücuda giren veya vücutla temasta bulunan her yabancı maddeye kadar tarama yapar ve onları, canlının sağlıklı vücut hücrelerinden ve dokularından ayırt eder. Bağışıklık sistemi, çok benzer özellikteki maddeleri bile birbirinden ayırabilir, örneğin; bir amino asidi farklı olan proteinleri bile birbirinden ayırabilecek özelliğe sahiptir. Bu ayrım, patojenlerin konak canlıdaki savunma sistemine rağmen enfeksiyon yapmaları için yeni yollar bulmalarına, bazı uyumlar sağlamalarına neden olacak kadar karmaşıktır. Bu mücadelede hayatta kalmak için patojenleri tanıyan ve onları etkisizleştiren bazı mekanizmalar gelişmiştir. Doğadaki tüm canlılar kendilerinden olmayan doku, hücre ve moleküllere karşı savunma sistemlerine sahiptirler. Hatta bakteriler gibi basit tek hücreli canlılarda da onları viral enfeksiyonlara karşı koruyan enzim sistemleri bulunur. Yüksek canlılardaysa çok daha karmaşık bir bağışıklık sistemi vardır. Omurgalılarda bağışıklık sistemi özel işlevlere sahip çok sayıda farklı hücre ve molekül içermektedir.

<span class="mw-page-title-main">Lenfatik sistem</span> lenf damarları ve lenfatik organlar ile lenfodik dokudan oluşan bir organ sistemi

Lenfatik sistem veya lenfoid sistem, omurgalılarda dolaşım sistemi ve bağışıklık sistemi'nin bir parçası olan bir organ sistemi'dir. Geniş bir lenf ağından, lenfatik damarlardan, lenf düğümlerinden, lenfatik veya lenfoid organlardan ve lenfoid dokulardan oluşur. Damarlar lenf adlı berrak bir sıvıyı kalbe doğru taşır.

<span class="mw-page-title-main">İnflamasyon</span> iltihaplanma

İnflamasyon, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel/dışsal doku hasarına verdiği sellüler (hücresel), humoral (sıvısal) ve vasküler (damarsal) bir seri vital yanıttır. İnflamasyon normalde patolojik bir durum olmasına karşın, inflamatuar reaksiyon fizyolojik olarak vücudun gösterdiği bir tepkidir. Halk arasında iltihap tabiri yangı için kullanılmasına rağmen sık sık apseler için de iltihap denmesinden dolayı inflamasyon (inflammare) terimini kullanmak daha yerinde olacaktır. Hücre dejenerasyonu ile birlikte inflamasyon konusu, hastalıkların patolojik temelini oluşturmaktadır.

Pozitron emisyon tomografisi adı verilen ve damar yolu ile enjekte edilen metabolik radyoaktif ajanların biriktiği normal veya patolojik dokuları görüntüleyen bir sintigrafi ve tomografi tekniği. Genel anlamda metabolik veya fonksiyonel görüntüleme için kullanılır.

<span class="mw-page-title-main">Lenfoma</span> Lenfositleri etkileyen hematolojik kanser

Lenfomalar bağışıklık sisteminin urlarıdır. Lenf düğümlerinde çıkan ve lenfositlerden oluşan urların tümüne lenfoma denir. Son geçen yüzyılda ve günümüzde bağışıklık sistemi üzerine süren çalışmalar bu kötücül urların daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır. Lenfomaların yalnızca altında yatan nedenleri ve oluşma süreçleri değil, aynı zamanda sağaltımları konusunda da önemli gelişmeler kaydedilmiştir. Günümüzde Hodgkin dışı lenfoma olan her hasta için uygun bir sağaltım yöntemi bulunmaktadır.

İmmünoterapi veya biyolojik terapi, bağışıklık sistemini aktive ederek veya baskılayarak hastalığın tedavi edilmesidir. Bir immün yanıtı ortaya çıkarmak veya güçlendirmek için tasarlanan immünoterapiler aktivasyon immünoterapileri olarak sınıflandırılırken, azaltan veya baskılayan immünoterapiler baskılama immünoterapileri olarak sınıflandırılır. İmmünoterapi, çeşitli kanser türlerini tedavi etme potansiyeli açısından ön araştırma aşamasındadır.

Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma ya da Hoçkin lenfoma, lenf nodüllerinde tümöral büyüme biçiminde başlayarak gelişen hastalık. 1832'de Thomas Hodgkin tarafından tanımlandığı için onun adıyla anılır. Ayrıca lenfogranülamatoz; lenfadenom, malin granuloma gibi adlarla da tanımlanır. Nedeni bilinmemektedir. En sık genç erişkinlerde ve 55 yaş üzerinde görülür. Hodgkin lenfomada hastanın yaşı, cinsiyeti ve hastalığın evresi, tümör yükü, histopatolojik alt tipine bağlı olarak radyoterapi, kemoterapi ya da hematopoietik kök hücre nakli tedavi için uygulanabilir. Hodgkin lenfoma, bir lenf nodu grubundan diğerine sırayla yayılır ve sistemik belirtilerin gelişmesiyle hastalık ilerler. Hodgkin hücreleri mikroskopla incelendiğinde, histopatolojik bulgu olarak karakteristik çok çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri görülür. Geçmişinde, Epstein-Barr virüsünün neden olduğu Enfeksiyöz Mononükleoz hastalığı bulunanların Hodgkin lenfomaya yakalanma riski artmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Lenf nodu</span> lenf sisteminin bir parçası olan birçok hücre çeşidini içeren bir organ yapısı

Lenf düğümü, lenf nodu veya lenf bezi, lenfatik sistemin ve adaptif bağışıklık sistemi'nin böbrek şeklinde bir ikincil lenfoid organ'ıdır.

<span class="mw-page-title-main">Gabrielle Belz</span> Avustralyalı bağışıklık uzmanı (d. 1901)

Gabrielle T. Belz, Avustralyalı bir moleküler immünolog ve viral immünologdur. Moleküler İmmünoloji bölümünde Walter ve Eliza Hall Tıbbi Araştırma Enstitüsü'nün öğretim üyesidir. Belz, özellikle virüslere karşı bağışıklık tepkisinin moleküler ve hücresel sinyal yollarıyla ilişkili olarak bağışıklık sistemi işlevinin anlaşılmasına önemli katkılarda bulunmuştur. Araştırmaları, influenza ve herpes virüsleri gibi patojen enfeksiyonlara karşı koruyucu bağışıklığın ilk gelişimini yönlendiren sinyalleri anlamaya odaklanmıştır. Bu, sitotoksik T hücrelerinin, enfeksiyondan sonra vücuttan virüsle enfekte olmuş hücreleri nasıl tanıdığını ve çıkardığını araştırmayı içerir. Enfeksiyon sırasında spesifik faktörlerin tanımlanması ve tepkinin araştırılması, bulaşıcı hastalıklar için uzun vadeli aşıların geliştirilmesine ve otoimmün hastalıklar için daha iyi tedavilerin geliştirilmesine katkıda bulunacaktır.

<span class="mw-page-title-main">Enfeksiyöz mononükleoz</span>

Glandüler ateş olarak da bilinen enfeksiyöz mononükleoz, genellikle Epstein-Barr virüsünün (EBV) neden olduğu bir enfeksiyondur. Çoğu insan, hastalık çok az semptom gösterdiğinde veya hiç semptom göstermediğinde, çocukken virüs tarafından enfekte olur. Genç erişkinlerde hastalık genellikle ateş, boğaz ağrısı, boyundaki lenf düğümlerinde büyüme ve yorgunluk ile sonuçlanır. Çoğu insan iki ila dört hafta içinde iyileşir; ancak, yorgun hissetmek aylarca sürebilir. Karaciğer veya dalak da şişebilir ve vakaların yüzde birinden daha azında dalak yırtılması meydana gelebilir.

Lenf düğümü stromal hücreleri, işlevleri aşağıdakileri içeren lenf düğümünün yapısı ve işlevi için esastır : hematopoietik hücrelerin desteği için bir iç doku iskelesi oluşturmak; hematopoietik hücreler arasındaki etkileşimleri kolaylaştıran küçük moleküllü kimyasal habercilerin salınımı; hematopoietik hücrelerin göçünün kolaylaştırılması; adaptif bağışıklık sisteminin başlangıcında antijenlerin bağışıklık hücrelerine sunulması; ve lenfosit sayılarının homeostazı. Stromal hücreler, multipotent mezenkimal kök hücrelerden kaynaklanır.

<span class="mw-page-title-main">Robert Gallo</span> Amerikalı biyomedikal araştırmacı

Robert Charles Gallo, Amerikalı biyomedikal araştırmacıdır. HIV virüsünün AIDS enfeksiyonuna yol açtığının keşfedilmesindeki rolüyle tanınmaktadır. HIV kan testinin geliştirilmesinde ve devamındaki HIV araştırmalarına büyük katkısı vardır.

<span class="mw-page-title-main">İmmünsüpresif ilaç</span> bağışıklık sistemi aktivitesini engelleyen ilaç

İmmünsupresif ajanlar, immünsupresanlar ve antirejeksiyon ilaçları olarak da bilinen immünsupresif ilaçlar, bağışıklık sisteminin aktivitesini engelleyen veya önleyen ilaçlardır.

Lenfositopeni, kanda bulunan lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerinin normalden daha düşük seviyede olması durumudur. Lenfositler, bağışıklık sistemimizde önemli roller oynayan hücrelerdir. Bu duruma aynı zamanda lenfopeni de denir. Bunun zıttı ise, lenfositlerin aşırı derecede yüksek olduğu lenfositozdur.

<span class="mw-page-title-main">Vinblastin</span> kimyasal bileşik

Vinblastin (VBL), Velban gibi marka isimleriyle satılan, çeşitli kanser türlerini tedavi etmek için genellikle diğer ilaçlarla birlikte kullanılan bir kemoterapi ilacıdır. Bu kanser türleri arasında Hodgkin lenfoması, küçük hücreli dışı akciğer kanseri, mesane kanseri, beyin kanseri, melanom ve testis kanseri bulunur. İlaç, damardan enjeksiyon yoluyla uygulanır.

<span class="mw-page-title-main">Burkitt lenfoması</span>

Burkitt lenfoması, özellikle germinal merkezde bulunan B lenfositlerini etkileyen lenfatik sistemin bir kanseridir. Hastalık, ilk kez 1958 yılında ekvatoral Afrika'da çalışan İrlandalı cerrah Denis Parsons Burkitt tarafından tanımlanmıştır. Oldukça agresif bir kanser türü olup, sıklıkla, ancak her zaman olmamakla birlikte, Epstein-Barr Virüsü veya İnsan Bağışıklık Yetmezliği Virüsü (HIV) enfeksiyonu sonucunda gelişen bağışıklık yetersizliğinin ardından ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Sezary Sendromu</span>

Sezary hastalığı veya Sezary sendromu, ilk olarak Albert Sézary tarafından tanımlanan bir tür kutanöz T-hücreli lenfomadır. Etkilenen T hücreleri, Sezary hücreleri veya Lutzner hücreleri olarak bilinir ve patolojik miktarlarda mukopolisakkaritler içerir. Sezary hastalığı bazen lenfadenopatili mycosis fungoides'in geç evresi olarak kabul edilir.