İçeriğe atla

Sjögren sendromu

Sjögren sendromu (sicca sendromu), bir otoimmun hastalıktır (kronik otoimmun sialadenit). SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar (anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB) bulunur.[1][2][3][4][5][6]

İki tür Sjögren sendromu vardır;

  • Primer tip: nedeni saptanamayan
  • Sekonder tip: kollagen hastalıklar: SLE, RA, sistemik sklerozis, vd

Vücutta genel bir salgı azalması vardır

Tükürük salgısının azalması[1][4][6]

  • Ağız kuruluğu (xerostomia)
  • Ağız yanması sendromu bulguları
  • Ağız kokusu
  • Diş erozyonlarında ve çürüklerinde artma
  • Periodontal patolojiler
  • İnfeksiyonlar (stomatit)
  • Yapışkan dil
  • Tat alma bozukluğu
  • Tükürük bezlerinin (özellikle parotis) büyümesi (sialolithiasis, sialadenitis)
Sjogrens Sendromunda karakteristik olarak kuru alan gösteren bölgeler.

Gözyaşı azalması[1][2][3][4][5][6]

  • Göz kuruluğu (xerophtalmia)
  • Keratoconjunctivitis sicca

Solunum yolları salgılarının azalması[5][6]

Genital sistem salgılarının azalması[5][6]

  • Vagina kuruluğu
  • İnfeksiyonlar

Başkaca sistem bulguları[3][5][6]

Sjögren sendromunda tanı kriterleri

Göz yakınmaları (bulgulardan en az biri)

  • 3 ayı aşan göz kuruluğu yakınması
  • Sürekli göz batması yakınması
  • Günde 3 kezden fazla yapay göz damlası gereksinmesi

Oral yakınmalar (bulgulardan en az biri)

  • 3 ayı aşan ağız kuruluğu yakınması
  • Tükürük bezlerinde yineleyen şişme yakınmaları
  • Yemeklerde sürekli su yardımı alınması

Sjögren sendromunda klinik-patoloji

Mikroskopik incelemede, fokal lenfositik sialoadenit bulgusu vardır. Uyarılmamış tükürük akımı azalır. Parotis sialografisinde patoloji vardır. Serolojik testlerde Serumda Ro(SSA) ve/veya La(SSB) otoantikorlarının varlığı görülür.[1][2][3][4][5][6]

Ayırıcı tanı

Ağız kuruluğu yapabilen başka nedenler:[6]

Kaynakça

  1. ^ a b c d Aoun G, Nasseh I, Berberi A. Evaluation of the oral component of Sjögren's syndrome: An overview. Journal of International Society of Preventive & Community Dentistry, 6(4):278-284, 2016
  2. ^ a b c Nair JJ, Singh TP. Sjogren's syndrome: Review of the aetiology, Pathophysiology & Potential therapeutic interventions. Journal of Clinical & Experimental Dentistry, 9(4):e584-e589, 2017
  3. ^ a b c d Manzo C, Kechida M. Is primary Sjögren's syndrome a risk factor for malignancies different from lymphomas? What does the literature highlight about it? Reumatologia, 55(3):136-139, 2017
  4. ^ a b c d Both T, Dalm VA, van Hagen PM, van Daele PL. Reviewing primary Sjögren's syndrome: beyond the dryness - From pathophysiology to diagnosis and treatment. International Journal of Medical Sciences, 14(3):191-200, 2017
  5. ^ a b c d e f Ferro F, Marcucci E, Orlandi M, Baldini C, Bartoloni-Bocci E. One year in review 2017: primary Sjögren's syndrome. Clinical and Experimental Rheumatology, 35(2):179-191, 2017
  6. ^ a b c d e f g h Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015

İlgili Araştırma Makaleleri

Zatürre, pnömoni ya da batar, akciğerde görülen yangılardır. Klasik pnömonilerde, akciğerlerin hava geçitlerindeki son bölüm ve hava kesecikleri (alveoller) etkilenir. İnterstisiyel pnömonilerde, hava kesecikleri (alveoller) arasındaki bölmeler yoğunlukla etkilenen alanlardır. Akciğerler günde 10.000 litre havayı süzer. Kan dolaşımına oksijen taşıyan solunum havasıyla birlikte çok sayıda katı ve sıvı partikül ile zararlı gazlar da akciğerlere ulaşır. Solunum havası içindeki zararlı etkilere verilen tepkilerin büyük bölümü canlı etkenlerden kökenli infeksiyon hastalıklarıdır. Toksik gazların ve sıvıların büyük bölümü “kimyasal pnömoniler” olarak nitelenir.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

Conn sendromu böbrek üstü bezlerinden artmış aldosteron salgısı, baskılanmış plazma renin aktivitesi, hipertansiyon ve hipokalemi ile karakterize bir durumdur. Primer hiperaldosteronizm olarak da adlandırılır.

<span class="mw-page-title-main">Sarkoidoz</span>

Sarkoidoz, bağışıklık sisteminin anormal çalışmasından dolayı ortaya çıkan, akciğerlerin yanı sıra çok sayıda organı da etkileyen sistemik bir hastalıktır. Hastalık çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında ortaya çıkmaktadır, Afrika kökenlilerde daha sıktır. Kesin nedeni henüz bulunamamıştır.

Özbağışıklık, otoimmünite, otoimmunite, bağışıklık sisteminde aşırıduyarlıkla oluşan tepkilere genel olarak verilen genel addır. Olağan koşullarda organizma kendi hücrelerinin antijenik yapılarına karşı tepki göstermez; buna “immun tolerans” ya da “doğal hoşgörü” tanımı yapılır. Bu toleransın aksadığı olağanüstü koşullarda otoimmun hastalıklar belirir; bağışıklık sisteminin tüm savunma sistemleri kendi antijenlerine karşı savaşım konumuna geçer. Otoimmun hastalıklardaki doku zararları II, III ve IV tiplerde aşırıduyarlık reaksiyonlarının sonucu olarak belirir.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

Hipertrofik osteoartropati (HOA) veya Marie-Bomberger sendromu sıklıkla çomak parmakla birlikte görülen ve yakın ilişkisi olan ayrı bir klinik durum. Hipertrofik osteoartropati; el ve ayak parmaklarında çomaklaşma, uzun kemiklerde yeni kemik oluşumu ile birlikte periostozis ve artrit ile karekterize bir sendromdur.

Ağız yanması sendromu çok sık görülen bir klinik tablodur.

Genellikle MCTD olarak kısaltılan karışık bağ dokusu hastalığı, şimdi anti-U1 ribonükleoprotein (RNP) olarak adlandırılan belirli bir otoantikorun yüksek kan seviyelerinin varlığı ile birlikte sistemik lupus eritematozus (SLE) semptomlarının bir karışımı ile karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. skleroderma ve polimiyozit. "Karışık" hastalığın arkasındaki fikir, bu spesifik otoantikorun, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit, skleroderma, vb. gibi diğer otoimmün hastalıklarda da mevcut olmasıdır. MCTD, 1972'de Sharp ve diğerleri tarafından bireysel bir hastalık olarak karakterize edildi ve terim Leroy tarafından tanıtıldı 1980 yılında.

Caplan sendromu , ilk kez çoğu antrakozis türü pnömokonyoz hastası olan kömür madencilerinde saptanmıştır. Hastaların bazılarında saptanan pnömokonyoz, asbestozis ya da silikozis niteliğindedir. Pnömokonyoz ve romatoid artrit bulgularının birlikte görülmesi sendromun özgü bir tablodur. Sigara içenlerdeki nodüller görece yoğundur. Caplan sendromu hastalarında tüberküloza sıkça rastlanır. Patofizyolojisinde, romatoid artrit ile ilintili otoimmun bir tepkinin etkili olduğu varsayılmaktadır.

Restriktif akciğer hastalığı, solunumun kısıtlanması, eforla artan solunum güçlüğü ve akciğer vital kapasitesinin azalmasıyla karakterize bir klinik tablodur. Restriktif hastalıkların tümünde etkilenen sistemin işlevlerinde azalma vardır. Solunum sistemini kısıtlayan etkiler akciğer dokusuna özgü faktörler ya da akciğer zarları (plevra) veya akciğer-dışı faktörlerden kaynaklıdır. Akut olguların büyük bölümünde saptanan nedenler ve bulgular "akut solunum güçlüğü sendromu" olgularında saptananlardır. Kronikleşen olgularda, giderek yoğunlaşan eforsuz solunum güçlüğü ve zamanla solunum yetmezliği gelişir.

APECED sendromu, ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal dominant ya da otosomal resesif geçen kalıtsal bir sendromdur. İlk belirtiler çocukluk yaşlarında ortaya çıkar. Primer immun yetmezlik sendromlarından biridir.

EEC sendromu , genellikle kalıtsal nitelik gösteren bir sendrom kümesidir. Bu sendrom kümesinde 3 ana bulgu vardır: (1) Ektodermal displazi bulguları, (2) Istakoz kıskacı parmaklar (ectrodactylia), (3) Yarık dudak ve yarık damak.

LADD sendromu; lacrimo-auriculo-dento-digital sendrom; Levy-Hollister sendromu), ektodermal displazi bulguları da içeren, gözyaşı bezi,kulak, diş ve parmak bulgularının baskın olduğu, otosomal dominant yolla geçen kalıtsal bir sendromdur.

<span class="mw-page-title-main">Makrosefali</span> Hastalık

Makrosefali , nitelemesi kafatasının aşırı büyüklüğünü tanımlar. Primer makrosefali olgularının büyük bölümü sendroma-özgü bir bulgu olarak ortaya çıkar; bazıları ise başka bir bulgu olmaksızın görülen “ailesel makrosefali”lerdir. Sekonder makrosefali olguları, bir hastalığın temel bulgusu ya da komplikasyonu olarak ortaya çıkarlar ; başka bir bölümü ise, kafatası suturaları kapanmadan önceki dönemlerde geçirilen infeksiyonlar, subdural ya da intraventriküler kanamalar gibi çevresel nedenlere bağlı olabilir. Makrosefali, hidrosefalisi olan çocuklardaki en tipik bulgulardan biridir. Primer ya da sekonder olgularda makrosefalinin neden olduğu nörolojik bulgular saptanabilir.

Hipogonadizm (hypogonadism), cinsiyet hormonlarının yetersizliğidir. Gonadotropik hormonlar (GnRH) hipotalamusta üretilir ve özel bir kan dolaşım sistemiyle hipofize yönlendirilir. Gonadotropik hormonlar (GnRH), gonadotropin salgılatıcı hormonlardır; hipofizi uyarır ve hipofiz gonadotropinleri üreterek kan dolaşımına boşaltır. Hipofiz ön lobuna ulaşan GnRH, follitropin (FSH) ve lutropin (LH) adı verilen iki gonadotropin hormonun aralıklı olarak kana verilmesini (sekresyonunu) tetikler. Pulsatil sekresyon olarak bilinen bu mekanizmada; her 60-90 dakikada bir, 1 dakika süreyle hipofize gelen GnRH uyarısıyla gonadotropin hormonlar kan dolaşımına verilir. Hipofizden kan dolaşımına dökülen gonadotropin hormonlar, kadınlarda ovaryumlara (yumurtalık), erkeklerde testislere ulaşarak cinsiyet hormonlarının üretimini tetikler; GnRH, kadınlarda yumurtlamayı ve östrojen hormon üretimini düzenleyen folikül uyarıcı hormon (FSH) ve luteinize edici hormon (LH) sentezini tetikler. LH testislerdeki Leydig hücrelerinden testosteron salgılanmasını denetler ve sperm üretimini uyarır. FSH ve LH sekresyonu, yine hipofiz ön lobunda üretilen ve prolactin adı verilen hormon tarafından frenlenir. LH testislerdeki Leydig hücrelerinden testosteron salgılanmasını denetler.

<span class="mw-page-title-main">Antrakoz</span>

Antrakoz (Antrakozis) en sık görülen pnömokonyoz türüdür. Kömür tozların (karbon partikülleri) solunmasıyla ortaya çıkar. Kömür madeni emekçileri ve büyük kentlerde yaşayanlarda görülür. Kömür tozları akciğerlerde ve lenf düğümlerinde birikir. Kömür madein emekçilerindeki etkilerine göre, 3 tip antrakoz saptanır:

  1. Antrakoz (belirti vermeyen tip ): Kömür madeni emekçilerinde, sigara içenlerde ve büyük kentlerde yaşayanlarda akciğer dokusunun yer yer kapkara olduğu görülür.
    Belirti vermeyen (asemptomatik) antrakoz: Klinik bulgu saptanmayan olgulardır. Kömür madeni emekçilerinin yanı sıra büyük kentlerde yaşayanlarda ve sigara içenlerde de görülür. Otopsilerde karbon partiküllerinin neden olduğu değişik şekillerde lekeler belirlenir. Akciğerlerin kömür rengini almasının nedeni solunum havasıyla gelen karbon partiküllerinin fagositoz yapan hücrelerde, lenf damarlarında ve bronşlar çevresinde birikmesidir.
  2. Basit tip antrakoz: Otopsilerde, akciğer yüzeyinde görülen kara çizgiler lenf yollarının boyandığını gösterir. Lenf düğümlerinin kapkara olduğu saptanır. İlk ve yoğun birikmelerin görüldüğü küçük hava geçitlerinde (bronşiyol) kalıcı genişlemeler yol açabilir (emfizem). Akciğer fonksiyonlarını düşük düzeyde azaltan hafif bir katılaşma (fibrozis) olabilir; bu tablo, kronik obstrüktif akciğer hastalığının (KOAH) ilk adımlarıdır. Kömür ve silisyum tozlarının birlikte solunduğu ortamlarda çalışanlarda görece sık görülür.
  3. Progressif masif akciğer fibrozisi: Akciğerler kapkaradır; bu koyu renkli ortam içinde bazılarının çapları 2 cm’yi aşabilen, 10 cm'ye dek ulaşabilen fibröz nodüller ile bunların kaynaşmasından oluşan geniş katılaşma (fibrozis) alanları izlenir. İçinde silisyum kristalleri görülen nodüllere “silikotik nodül” tanımı yapılır. Bazı nodüllerin ortasında nekroz olabilir. Akciğer fonksiyonları oldukça azalır; prognozu kötüdür. Bazı olgulara otoimmun bir hastalık eşlik ederse oluşan tabloya “Caplan sendromu” adı verilir. En sık görülen otoimmun hastalık romatoid artrittir; skleroderma ya da SLE görece seyrektir. Bu tür toz hastalıklarında akciğerlerde fibrozis, pulmoner hipertansiyon ve bunlara bağlı cor pulmonale belirebilir. Tümör ve tüberküloz oluşumuna uygun bir ortamdır.
<span class="mw-page-title-main">Miyalji</span> Kas ağrısı

Miyalji, kas ağrısı için kullanılan bir tıbbi terimdir. Miyalji birçok hastalığın belirtisidir. Akut miyaljinin en yaygın nedeni, bir kasın veya kas grubunun aşırı kullanımıdır; bir başka olası neden viral enfeksiyondur, özellikle de travma olmadığında.

Bir örtüşme sendromu, daha yaygın olarak tanınan en az iki bozukluğun özelliklerini paylaşan tıbbi bir durumdur. Örtüşme sendromlarının örnekleri, romatolojide örtüşen bağ dokusu bozuklukları ve kardiyolojide örtüşen genetik bozukluklar gibi birçok tıbbi uzmanlıkta bulunabilir.

Parotit, insanlarda yüzün her iki yanında bulunan büyük tükürük bezleri olan parotis bezlerinin birinin veya her ikisinin iltihaplanmasıdır. Parotis bezi inflamasyondan en sık etkilenen tükürük bezidir.