Situs inversus
| Situs inversus | |
|---|---|
 | |
| Situs inversus kalbin ve akciğerlerin ayna görüntüsünde konumlanmasına sebep olur. | |
| Uzmanlık | Medikal genetik  |
| Nedenleri | Gen |
| Sıklık | 0.01% |
Situs inversus (situs transversus veya oppositus olarak da adlandırılır), iç organların ayna görüntüsünde olduğu konjenital bir durumdur. İç organların normal düzenine situs solitus denir. Kalpsel problemler daha yaygın görülse de situs inversus duruma sahip olan birçok birey, durumdan kaynaklı olan medikal belirtiye veya komplikasyonlara sahip değildir. Modern tıbbın gelişimine kadar bu durum genelde fark edilmemekteydi.
Situs inversus, nüfusun %0,01'inde yani 10.000 kişide bir görülür. Bu durumun en yaygın tipi olan situs inversus totalis, tüm iç organların tamamen sağdan sola geçmesidir. Kalp; genelde normal konumu olan sol göğüste değil, sağ göğüstedir ve bu duruma dekstrokardi (sağkalplilik) denir. Organların arasındaki ilişki değişmediği için situs inversus durumuna sahip olan çoğu birey, medikal belirti ve komplikasyon göstermez.[1]
Situs inversusun daha nadir görülen bir tipi olan izole levokardi, diğer iç organlar ayna görüntüsünde iken kalbin normal görüntüsünde olması durumudur. İzole levokardi; kalp defekti riski taşıdığı için bu duruma sahip hastalar, ameliyata ihtiyaç duyabilir.
Daha da nadir olarak görülen situs ambiguus veya heterotaksi durumunda organların yeri tam olarak belirli değildir. Bu hastalarda karaciğer orta hatta bulunabilir, dalak hiç bulunmayabilir veya birden çok olabilir ve bağırsak malrotasyona uğramış olabilir. Genelde yapılar çifter bulunur veya hiç bulunmaz. Bundan dolayı bu duruma sahip hastalar, situs inversus totalise sahip hastalara göre daha çok medikal sorunla karşılaşır.[2]
Belirtiler
Konjenital kalp defektlerine sahip olmayan bireyler; genelde durumlarına bağlı olan medikal komplikasyonlardan uzak, normal ve standart sağlıklı hayatlar sürdürürler. En sıkça karşılaşılan büyük arter transpozisyonu olmak üzere, situs inversus totalise sahip bireylerde görülen konjenital kalp hastalığının prevalansı %5-10 arasındadır. En sık konjenital kalp hastalıklarına neden olan tipi, %95 ile levokardili situs inversustur.
Situs inversus totalise sahip birçok kişi, kaburga kırığı veya apandisit gibi farklı durumlar için medikal çözümlere başvurmadan önce kendi anormal durumlarının farkında değillerdir. Durum, ayrıca bazı ilaçların verilmesi veya baryum grafisi ya da enema gibi testler sonucu da ortaya çıkabilir.[3] Organların ters oluşu, durumun genelde asemptomatik olması nedeniyle kafa karışıklığına neden olabilir. Örneğin; situs inversuslu bir hasta, apandisit için doktora başvurduğunda apandisi orada olduğu için alt sol karın ağrısının olduğunu söyleyecektir. Böyle bir durumda hastanın situs inversuslu olduğunu bilmek tanıyı hızlandırabilir. Bu nadir duruma sahip olan hastalar, muayene olmadan önce doktorlarını bilgilendirmelidir ki onlar da kalp sesi ve diğer belirtileri bu bilgiyle göz önünde bulundurabilirler. Medikal künye de eğer birey olay anında iletişim kuramıyorsa sağlık çalışanlarını bilgilendirebilir.
Situs inversus, aynı zamanda genelde organ bağışçılarının situs solituslu olması sebebiyle organ naklini zorlaştırır. Kalpler ve karaciğerler kiral oldukları için ayna görüntüsüne sahip olan o organların normal olan boşluğa yerleştirilmesi sırasında geometrik problemler ortaya çıkar. Örneğin, kalp nakline ihtiyacı olan bir hastanın büyük arterlerinin hepsinin donör kalbe bağlanması gerekir. Ancak; situs inversuslu bir hastada bu yapılar terstir ve damarların uyuşması için bazı basamaklar gerekir.
Nedenler
Situs inversus, genellikle otozomal resesif bir genetik durum olmasına rağmen X kromozomuyla bağlantılı da olabilir ve durum, tek yumurta ayna ikizlerinde de görülebilir.[4]
Situs inversusa sahip bireylerin %25’i, primer siliyer diskinezi (PSD) denilen bir duruma sahiptir. PSD, erken embriyonik gelişimde meydana gelen bir sorunla silyanın disfonksiyona uğramasıdır. Normal silya, erken gelişimde iç organların yerini belirler ve bundan dolayı PSD’li embriyoların situs inversusa sahip olma ihtimali %50’dir. Ve eğer ki varsa bu hastanın, situs inversus, kronik sinüzit ve bronşektazi üçlüsüyle tanımlanan Kartagener Sendromu’na sahip olduğu söylenebilir. Silya; aynı zamanda akciğerlerden mukusu temizlemekle görevli olduğundan dolayı bu disfonksiyon, akciğer enfeksiyonları riskini artırır. Kartagener sendromu; düzgün sperm flagella fonksiyonu, çalışan silyalar ile sağlandığından dolayı erkek kısırlığı ile de kendini gösterebilir.
Anatomiye etkisi
Durum, göğüs kafesi ve karın bölgesindeki tüm majör yapıları etkiler. Genelde organlar, basitçe sagital düzlemde yer değiştirmişlerdir. Kalp, göğüs kafesinin sağ bölümünde bulunurken mide ve dalak da karnın sağ bölümünde bulunur, karaciğer ve safra kesesi de sol taraftadır. Kalbin normalde sağ odacığı olan bölüm solda ve normalde sol odacığı olan bölüm ise sağda kalır. Akciğer anatomisi terstir ve sol ciğer üç loblu iken sağ ciğer iki lobludur. Bağırsaklar gibi içsel yapılar olan kan damarları, sinirler ve lenf damarları da ayrıca yer değiştirmiştir.
Eğer ki kalp göğüs kafesinin sağına yerleşmişse durum, “dekstrokardili situs inversus” veya “situs inversus totalis” olarak bilinir. Eğer ki kalp, göğüs kafesinin sol tarafında yani normal konumunda yerleşikse bu çok daha nadir bir durumdur (genel popülasyonda 2.000.000’da 1) ve “levokardili situs inversus” veya “situs inversus incompletus” olarak bilinir.
Optik diskin situs inversustan etkilenişi, Monofiksasyon Sendromu’ndaki gibi azalmış binoküler ve stereoskopik görüşle birlikte tek veya çift yanlı olarak görülebilir. Optik diskin disversiyonu ve retina damarlarının anormal bir doğrultuda (temporal bölgeden değil de nazal bölgeden) bulunmasıyla karakterizedir.[5]
Situs inversusun el tercihinini önemli bir ölçüde etkilediğine dair bir kanıt bulunamamıştır. Primer siliyer diskineziye sahip situs inversuslu hastaları inceleyen bir 2004 çalışmasına göre sağlak situs inversuslu oranı, situs solituslularınkinden pek de farklı değildir.[6]
Tanı
Situs inversus tanısı koymak için X ışını, ultrason, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme (MR) gibi görüntüleme teknikleri kullanılabilir.[7]
Herhangi bir potansiyel tedavi için tamamen ve oldukça invazif olarak hastanın iç organlarının yeniden düzenlendiği bir ameliyat gerekir. Situs inversusun çok nadir olarak ek bir problem ortaya çıkardığı düşünülürse böyle bir ameliyat gereksizdir. Situs inversuslu hastalar için herhangi bir medikal veya cerrahi tedavi önerilmez, bunun yerine hastanın kendi özgün anatomisinin farkında olması sağlanır ve bunun sonucunda ortaya çıkabilecek semptomların tedavisi yapılır.
Sıklık
Nüfusun %0,01’ini etkileyen nadir bir durumdur.
Tarihi
Dekstrokardi (kalbin göğüs kafesinin sağ tarafında bulunması durumu), ilk olarak Leonardo da Vinci tarafından görülmüş ve çizilmiş, ardından 1643’te Marco Aurelio Severino tarafından da fark edilmiştir. Situs inversus, bir asırdan fazla bir süre sonra Matthew Baillie tarafından tanımlanmıştır.[2]
Etimoloji
Situs inversus terimi, “iç organların tersyüz pozisyonu” anlamına gelen Latince cümle situs inversus viscerumun kısaltılmış formudur.
Kayıtlara geçen önemli vakalar
Belgelendirilmiş situs inversus durumuna sahip bazı önemli kişiler şunlardır:
- İspanyol şarkıcı, söz yazarı, aktör ve müzik yapımcısı Enrique Iglesias[8]
- Kanadalı-Amerikan aktris, yazar ve komedyen Catherine O-Hara[9]
- Amerikan NBA basketbol oyuncusu Randy Foye. Fark edilebilir hiçbir komplikasyon yaşamamıştır ve organları ters olmasına rağmen profesyonel sporculuk kariyerininin etkilenmemesi beklenmektedir.
- İdam mangası tarafından idam edilmiş Taylandlı bir suçlu olan Ginggaew Lorsoungnern. Durumu, göğsünün sol tarafından vurulduktan sonra hayatta kalması ile ortaya çıkmıştır. Morgda uyandıktan sonra geri götürülmüş ve idam ettirilmiştir.[10]
- California eyaletinin Carlsbad şehrinde bulunan Ashtanga Yoga Merkezi’nin müdürü Tim Miller.[11]
- Oregon eyaletinin Molalla şehrinde yaşamış, nadir görülen levokardili situs inversus durumuna sahip olup hiçbir komplikasyon olmadan 99 yaşına kadar durumunu bilmeden hayatta kalmış olan Rose Marie Bentley. Vücudunu, öğrencilerin kalbindeki damarların anormal yerleşimini fark edip kadavranın incelenmesini istemesi üzerine durumunun ortaya çıkarıldığı Oregon Sağlık ve Bilim Üniversitesi’ne bağışlamıştır.[12][13]
Ayrıca Bakınız
- Aspleni
- Kiralite
- Ektopia kordis
- Büyük Johann Friedrich Meckel
- Polispleni
Kaynakça
- ^ "Definition of Situs inversus totalis". web.archive.org. 2 Şubat 2019. 2 Şubat 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 19 Ağustos 2023.
- ^ a b "Situs Inversus Imaging: Practice Essentials, Radiography, Computed Tomography". 19 Haziran 2023. 3 Eylül 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 19 Ağustos 2023.
- ^ "medscapestatic.com". 18 Aralık 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 19 Ağustos 2023.
- ^ Gedda, L.; Sciacca, A.; Brenci, G.; Villatico, S.; Bonanni, G.; Gueli, N.; Talone, C. (Ocak 1984). "Situs Viscerum Specularis in Monozygotic Twins". Acta geneticae medicae et gemellologiae: twin research (İngilizce). 33 (1): 81-85. doi:10.1017/S0001566000007546. ISSN 0001-5660. 20 Ağustos 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
- ^ Kothari, Mihir; Chatterjee, Debapriya N. (Mayıs 2010). "Unilateral situs inversus of optic disc associated with reduced binocularity and stereoacuity resembling monofixation syndrome". Indian Journal of Ophthalmology (İngilizce). 58 (3): 241. doi:10.4103/0301-4738.62654. ISSN 0301-4738. PMC 2886260 $2. PMID 20413932. 20 Ağustos 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
- ^ McManus, I. C.; Martin, N.; Stubbings, G. F.; Chung, E. M. K.; Mitchison, H. M. (22 Aralık 2004). "Handedness and situs inversus in primary ciliary dyskinesia". Proceedings of the Royal Society of London. Series B: Biological Sciences (İngilizce). 271 (1557): 2579-2582. doi:10.1098/rspb.2004.2881. ISSN 0962-8452. PMC 1691902 $2. PMID 15615683. 4 Mayıs 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
- ^ Fulcher, Ann S.; Turner, Mary Ann (Kasım 2002). "Abdominal Manifestations of Situs Anomalies in Adults". RadioGraphics (İngilizce). 22 (6): 1439-1456. doi:10.1148/rg.226025016. ISSN 0271-5333. 15 Ocak 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
- ^ "Here's Why Some People Are Left-Handed, According to Science". web.archive.org. 25 Aralık 2018. 25 Aralık 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
- ^ "Catherine O'Hara: particulars". The Globe and Mail (İngilizce). 15 Ekim 2009. 21 Nisan 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
- ^ Jaruboon, Chavoret (8 Ocak 2015). The Last Executioner: Memoirs of Thailand's Last Executioner (İngilizce). Maverick House. ISBN 978-1-908518-41-5.
- ^ "Tuesday September 16th—Encinitas-"God's Hospital"". Tuesdays with Timji. 28 Mayıs 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
- ^ "Molalla Woman Lived 99 Years With Organs On Opposite Sides Of Her Body". opb (İngilizce). 8 Nisan 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
- ^ LaMotte, Sandee (8 Nisan 2019). "She lived for 99 years with organs in all the wrong places and never knew it". CNN (İngilizce). 8 Nisan 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023.
