İçeriğe atla

Sezary Sendromu

Sezary Hastalığı
Diğer adlarSezary Hastalığı, Sezary Sendromu
Sezary sendromunun parlak kırmızı döküntüsü
Telaffuz
UzmanlıkOnkoloji, Dermotoloji

Sezary hastalığı veya Sezary sendromu[1], ilk olarak Albert Sézary tarafından tanımlanan bir tür kutanöz T-hücreli lenfomadır.[2] Etkilenen T hücreleri, Sezary hücreleri veya Lutzner hücreleri olarak bilinir ve patolojik miktarlarda mukopolisakkaritler içerir. Sezary hastalığı bazen lenfadenopatili mycosis fungoides'in geç evresi olarak kabul edilir.[3][4]

Belirtiler ve semptomlar

Sezary hastalığı ve mycosis fungoides, deride birincil belirtisi olan kutanöz T-hücreli lenfomalardır.[5] Hastalığın kaynağı periferal CD4+ T lenfositidir,[3] ancak daha nadir CD8+/CD4- vakaları da gözlemlenmiştir. Neoplastik CD4+ lenfositlerin epidermotropizmi (lenfositlerin epidermiste bulunması) ve Pautrier mikroapselerinin oluşumu, hastalığın ayırt edici işaretidir. Bu durum her yaş grubunu etkileyebilse de, genellikle 60 yaşın üzerindeki yetişkinlerde teşhis edilir.[3][6] Hastalığın baskın belirti ve semptomları şunlardır:

  • Genelleşmiş eritroderma – cildin kızarması[3]
  • Lenfadenopati – şişmiş, büyümüş lenf düğümleri
  • Atipik T hücreleri – periferik kanda görülen, tipik serebriform nükleuslara (beyin şeklinde, kıvrımlı nükleuslar) sahip "Sezary hücreleri" olarak bilinen malign lenfositler[3][7]
  • Hepatosplenomegali – karaciğer ve dalak büyümesi[8]
  • Palmoplantar keratoderma – el ayalarının ve ayak tabanlarının kalınlaşması

Teşhis

1972'de altı ay süren amansız kaşıntıyla gelen 61 yaşındaki bir erkekte Sezary sendromu. Sağda, neoplaztik bir T hücresi (Sezary hücresi) gösteren Periodic Acid-Schiff (PAS) ile boyanmış periferik kan filmi bulunmaktadır.

Sezary hastalığı olan kişiler genellikle normal ilaçlarla iyileşmeyen cilt lezyonlarıyla başvururlar. Kan testi genellikle, kutanöz T-hücreli lenfoma ile ilişkili olan lenfosit seviyelerindeki değişiklikleri ortaya çıkarır. Son olarak, diğer olası nedenleri ekarte etmek için cilt lezyonundan biyopsi yapılabilir.

İmmünohistokimyasal özellikler, mycosis fungoides'te görülenlerle çok benzerdir, ancak şu farklılıklar bulunur:

  • Sezary sendromunda daha monoton hücresel infiltratlar (büyük, kümelenmiş atipik pagetoid hücreler)
  • Bazen epidermotropizm yokluğu
  • Sezary sendromunun infiltratları ile artan lenf düğümü tutulumu

Tedavi

Tedavi genellikle fotodinamik tedavi, radyoterapi, kemoterapi ve biyolojik tedavinin bir kombinasyonunu içerir.[9]

Tedaviler genellikle fototerapi ve kemoterapi ile kombinasyon halinde kullanılır, ancak günümüzde saf kemoterapi nadiren kullanılmaktadır. Tek bir tedavi türünün diğerlerine göre net bir fayda sağladığı görülmemiştir; bu nedenle tüm vakalar için tedavi sorunlu olmaya devam etmektedir.[10]

Radyoterapi

Bir dizi radyoterapi türü kullanılabilir, bunlar arasında total deri elektron terapisi de bulunmaktadır. Bu tedavi genellikle sistemik toksik etkilere neden olmasa da ciltle ilgili yan etkiler ortaya çıkarabilir. Sadece birkaç kurumda mevcuttur.[11]

Kemoterapi

Romidepsin, vorinostat ve birkaç başka ilaç, kutanöz T-hücreli lenfoma için ikinci basamak ilaçlardır. Mogamulizumab Japonya[12] ve Amerika Birleşik Devletleri'nde onaylanmıştır.[13]

Epidemiyoloji

Batı toplumunda, her 1.000.000 kişide yaklaşık 3 Sezary sendromu vakası görülmektedir. Sezary hastalığı erkeklerde daha yaygındır ve erkek/kadın oranı 2:1'dir. Teşhis konulan ortalama yaş ise 55 ile 60 arasındadır.[3][8]

Kaynak Listesi

  1. ^ Reference, Genetics Home. "Sézary syndrome". Genetics Home Reference (İngilizce). 1 Ekim 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Eylül 2024. 
  2. ^ Sézary's cell ; ("İsmini Kimden Aldı" websitesi) Whonamedit?
  3. ^ a b c d e f Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). "Mycosis fungoidses/Sezary's syndrome". Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. 9 (3). ss. 242-243. 12 Şubat 2008 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 15 Şubat 2008. 
  4. ^ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (May 1997). "Recurring Structural Chromosome Abnormalities in Peripheral Blood Lymphocytes of Patients With Mycosis Fungoides/Sézary Syndrome". Blood. 89 (9). ss. 3371-7. doi:10.1182/blood.V89.9.3371 Özgürce erişilebilir. PMID 9129044. 29 Ağustos 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Eylül 2024. 
  5. ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. s. 39. ISBN 978-1-4051-1376-2. 
  6. ^ "Sezary syndrome". genetic and rare diseases information center. 18 Nisan 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 17 Nisan 2018. 
  7. ^ Park, HS; McIntosh, L; Braschi-Amirfarzan, M; Shinagare, AB; Krajewski, KM (January 2017). "T-Cell Non-Hodgkin Lymphomas: Spectrum of Disease and the Role of Imaging in the Management of Common Subtypes". Korean Journal of Radiology. 18 (1). ss. 71-83. doi:10.3348/kjr.2017.18.1.71. PMC 5240486 $2. PMID 28096719. 
  8. ^ a b Lorincz, A. I. "Sezary syndrome". 4 Mart 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 15 Şubat 2008. 
  9. ^ "Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 7 Eylül 2017. 1 Aralık 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 1 Aralık 2017. 
  10. ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). An illustrated guide to Skin Lymphomas. Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. s. 41. ISBN 978-1-4051-1376-2. 
  11. ^ "Mycosis Fungoides (Including Sézary Syndrome) Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 12 Temmuz 2017. 1 Aralık 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 1 Aralık 2017. 
  12. ^ Subramaniam, Joshuan M.; Whiteside, Glenn; McKeage, Kate; Croxtall, Jamie C. (18 Haziran 2012). "Mogamulizumab: first global approval". Drugs. 72 (9). ss. 1293-1298. doi:10.2165/11631090-000000000-00000. ISSN 1179-1950. PMID 22686619. 26 Eylül 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Eylül 2024. 
  13. ^ "FDA approves mogamulizumab-kpkc for mycosis fungoides or Sézary syndrome". U.S. Food and Drug Administration. 8 Ağustos 2018. 5 Ağustos 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Ağustos 2020. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Akciğer kanseri</span> Akciğer dokularında gelişen bir hastalık

Akciğer kanseri, akciğer dokularındaki hücrelerin kontrolsüz çoğaldığı bir hastalıktır. Bu kontrolsüz çoğalma, hücrelerin çevredeki dokuları sararak veya akciğer dışındaki organlara yayılmaları ile (metastaz) sonuçlanabilir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) raporuna göre akciğer kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında en sık ölüme neden olan kanser türüdür ve tüm dünyada her yıl yaklaşık 1,6 milyon ölüme neden olmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">HIV/AIDS</span> HIV virüsünün sebep olduğu bulaşıcı ölümcül hastalık

AIDS, ilk kez 1980'lerin başında Orta ve Güney Afrika'da gündeme gelen ve giderek ürkütücü boyutlara ulaşan, etkeni HIV (İngilizce: Human Immunodeficiency Virus / Türkçe: İnsan bağışıklık yetmezliği virüsü) olan bir enfeksiyon hastalığıdır. HIV, bağışıklık sistemindeki akyuvarların (özellikle CD4+ lenfositler) yapısını bozarak ve sayısını azaltarak vücudun enfeksiyonlara karşı direncini ortadan kaldırır.

<span class="mw-page-title-main">Radyoterapi</span> Genellikle kanseri tedavi etmek için iyonlaştırıcı radyasyon kullanan terapi

Radyoterapi, iyonlaştırıcı ışın kullanarak kanser hastalığının tedavisidir. Hedef, tümör dokusunu komşu sağlıklı dokuları koruyarak yok edilmesidir. Bu konu ile ilgili anabilim dalına Radyasyon Onkolojisi adı verilir. İyonlaştırıcı ışınların biyolojik etkilerini Radyobiyoloji bilim dalı inceler. Radyoterapi kanser tedavisinde tek başına ya da cerrahi ve/veya kemoterapi ile birlikte kullanılabilir. Cerrahi tedavi ile benzer sonuçlar elde edilen hastalıklarda, organın koruyucu yaklaşım prensibi ile organ kaybı ve ilişkili fonksiyon kaybını önlediğinden tercih edilebilen tedavi yöntemidir.

<span class="mw-page-title-main">Verem</span> Mycobacterium tuberculosis adlı bakterinin neden olduğu bulaşıcı hastalık

Verem veya tüberküloz, bakteriyel ve bulaşıcı bir hastalık. Halk arasında ince hastalık olarak da bilinir. Mycobacterium tuberculosis mikrobunun neden olduğu uzun seyirli ve granülomatöz karakterde bakteriyel ve bulaşıcı bir enfeksiyon hastalığıdır. Bulaşma yolu, çoğu zaman, bir tüberküloz hastasının çevreye tükürdüğü balgamı ya da öksürdüğünde saçılan basil yüklü damlacıklarla olur.

Akyuvarlar ya da lökosit olarak da adlandırılan beyaz seri kan hücreleri; ilikte ve lenf bezlerinde üretilirler. Bağışıklık sisteminin hücresel bileşenini oluşturan, vücudu bulaşıcı hastalıklara ve yabancı maddelere karşı korumaya koşullanmış hücrelerdir. Sağlıklı bir yetişkin insanın bir milyon hücreli kanında 4×103–11×103 adet, bir başka tanımla bir damla kanda yaklaşık 4.000 ilâ 11.000 arasında akyuvar bulunur.

Hematoloji ya da kan bilimi. Tıbbın kan hastalıkları ile ilgili dalına verilen isim.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

<span class="mw-page-title-main">Lösemi</span> kemik iliğinde oluşan kan kanserleri

Lösemi, kan hücrelerinin özellikle de akyuvarların normalin üzerinde çoğalması ile kendini gösteren bir kanser türüdür.

<span class="mw-page-title-main">Lenfatik sistem</span> lenf damarları ve lenfatik organlar ile lenfodik dokudan oluşan bir organ sistemi

Lenfatik sistem veya lenfoid sistem, omurgalılarda dolaşım sistemi ve bağışıklık sistemi'nin bir parçası olan bir organ sistemi'dir. Geniş bir lenf ağından, lenfatik damarlardan, lenf düğümlerinden, lenfatik veya lenfoid organlardan ve lenfoid dokulardan oluşur. Damarlar lenf adlı berrak bir sıvıyı kalbe doğru taşır.

<span class="mw-page-title-main">Kaposi sarkomu</span>

Kaposi sarkomu, insan herpes virüsü 8 (HHV8) olarak da bilinen Kaposi sarkomu herpes virüsünün (KSHV) neden olduğu bir damar tümörüdür. İlk defa 1872'de Macar dermatolog Moritz Kaposi tarafından tanımlanmıştır. 1980'lerde HIV/AIDS'in Batı dünyasında da yayılmaya başlamasıyla birlikte görülme sıklığı da artmıştır. Etkeni olan virüs (KSHV) ise 1994'te tanımlanmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Sarkoidoz</span>

Sarkoidoz, bağışıklık sisteminin anormal çalışmasından dolayı ortaya çıkan, akciğerlerin yanı sıra çok sayıda organı da etkileyen sistemik bir hastalıktır. Hastalık çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında ortaya çıkmaktadır, Afrika kökenlilerde daha sıktır. Kesin nedeni henüz bulunamamıştır.

<span class="mw-page-title-main">Edinilmiş bağışıklık sistemi</span> Özelleşmiş, sistemik hücreler ve süreçlerden oluşan bağışıklık sistemi alt sistemi

Edinilmiş bağışıklık sistemi ya da Edinilmiş bağışıklık ya da Akkiz (acquired) immunite yüksek oranda özelleşmiş bütün sisteme etki edebilen hücreler ve patojenik mücadeleleri ortaya çıkaran süreçlerle düzenlenen bağışıklık sistemi çeşididir.

<span class="mw-page-title-main">Lenfoma</span> Lenfositleri etkileyen hematolojik kanser

Lenfomalar bağışıklık sisteminin urlarıdır. Lenf düğümlerinde çıkan ve lenfositlerden oluşan urların tümüne lenfoma denir. Son geçen yüzyılda ve günümüzde bağışıklık sistemi üzerine süren çalışmalar bu kötücül urların daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır. Lenfomaların yalnızca altında yatan nedenleri ve oluşma süreçleri değil, aynı zamanda sağaltımları konusunda da önemli gelişmeler kaydedilmiştir. Günümüzde Hodgkin dışı lenfoma olan her hasta için uygun bir sağaltım yöntemi bulunmaktadır.

Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma ya da Hoçkin lenfoma, lenf nodüllerinde tümöral büyüme biçiminde başlayarak gelişen hastalık. 1832'de Thomas Hodgkin tarafından tanımlandığı için onun adıyla anılır. Ayrıca lenfogranülamatoz; lenfadenom, malin granuloma gibi adlarla da tanımlanır. Nedeni bilinmemektedir. En sık genç erişkinlerde ve 55 yaş üzerinde görülür. Hodgkin lenfomada hastanın yaşı, cinsiyeti ve hastalığın evresi, tümör yükü, histopatolojik alt tipine bağlı olarak radyoterapi, kemoterapi ya da hematopoietik kök hücre nakli tedavi için uygulanabilir. Hodgkin lenfoma, bir lenf nodu grubundan diğerine sırayla yayılır ve sistemik belirtilerin gelişmesiyle hastalık ilerler. Hodgkin hücreleri mikroskopla incelendiğinde, histopatolojik bulgu olarak karakteristik çok çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri görülür. Geçmişinde, Epstein-Barr virüsünün neden olduğu Enfeksiyöz Mononükleoz hastalığı bulunanların Hodgkin lenfomaya yakalanma riski artmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Lenf nodu</span> lenf sisteminin bir parçası olan birçok hücre çeşidini içeren bir organ yapısı

Lenf düğümü, lenf nodu veya lenf bezi, lenfatik sistemin ve adaptif bağışıklık sistemi'nin böbrek şeklinde bir ikincil lenfoid organ'ıdır.

<span class="mw-page-title-main">Yemek borusu kanseri</span>

Yemek borusu kanseri, boğaz ile mide arasında uzanan ve özafagus olarak da bilinen yemek borusundan kaynaklanan bir kanser türüdür. Sık görülen belirtiler arasında yutma güçlüğü ve kilo verme sayılabilir. Diğer belirtilere örnek olarak yutma sırasında ağrı, ses kısıklığı, köprücük kemiği etrafındaki lenf bezlerinin şişerek büyümesi, kuru öksürük ve muhtemelen kanlı öksürük ya da kan kusma (hematemez) verilebilir.

<span class="mw-page-title-main">Akut lenfoblastik lösemi</span>

Akut lenfoblastik lösemi veya kısa ismi ile Akut lenfoid lösemi, halk arasında 'kan kanseri' olarak bilinen Lösemi'nin hızla gelişen (akut) en bilindik iki türünden biri. Tıpta kısa olarak 'ALL' olarak tanımlanır. Her lösemide olduğu gibi ALL'de de akyuvarlar'ın evriminin önceki aşaması olan Lenfoblast Kemik iliği'de çoğalır ve kana karışır ve bölünme amaçlı bu hücre bölünmüş akyuvar, alyuvar ve trombositleri yok eder ve kişide enfeksiyon, kanama ve halsizlik oluşur. ALL genelde 18 yaşından küçük çocuklarda görülse de büyüklerde görülebilir. Akut Lenfoblastik Lösemi'ye yakalanmış kişilerin ilk şikayetleri; halsizlik, baş dönmesi, kalp çarpıntısı, kolay kanama, ciltte morarmadır. ALL isminden de bilidiği üzere lenf bezlerini bozduğundan lenf bezlerinde şişme, bununla birlikte Karaciğer ve dalak'ta da şişmeler tanı koymak için birkaç şikayettir.

Sjögren sendromu, bir otoimmun hastalıktır. SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar bulunur.

Lenfositopeni, kanda bulunan lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerinin normalden daha düşük seviyede olması durumudur. Lenfositler, bağışıklık sistemimizde önemli roller oynayan hücrelerdir. Bu duruma aynı zamanda lenfopeni de denir. Bunun zıttı ise, lenfositlerin aşırı derecede yüksek olduğu lenfositozdur.

CHOP, yaygın olarak kullanılan bir kemoterapi rejimidir. Bu terim, dört farklı ilacın baş harflerinden oluşur: Cyclophosphamide (C), Hydroxydaunorubicin (H) (doksorubisin olarak da bilinir), Oncovin (O) (vinkristin olarak da bilinir) ve Prednizon (P). Bu ilaç kombinasyonu, özellikle lenfoma türlerinden biri olan non-Hodgkin lenfoma (NHL) tedavisinde sıklıkla kullanılır.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.