İçeriğe atla

Sarılık

Sarılık
Hepatit A'da cilt ve skleranın sarılaşması.
Uzmanlıkİç Hastalıkları, enfeksiyon hastalıkları, hematoloji, Gastroenteroloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Sarılık (ikter; icterus), bir hastalık değil, çoğu karaciğerle ilgili olan bazı hastalıkların belirtisidir. İkter tablosunda gözakı (sklera), deri, mukozalar ve organlar sarıya boyanır. En önemli nedeni kandaki bilirubin düzeyinin artmasıdır. Normalde periferik kanın 100 ml’sinde 1 mg kadar bilirubin bulunur. Kandaki bilirubin düzeyinin 2.5 mg’ın üzerine çıkmasına “hiperbilirubinemi”, bunun neden olduğu klinik tabloya "sarılık; ikter (icterus)” adı verilir.[1][2][3]

Sarılıkta en sık rastlanan belirtiler, halsizlik, iştahsızlık, mide bulantısı, karnın sağ üst kadranında ağrı, derinin ve gözakının sararması ve idrarın koyulaşmasıdır. Kısa süreli ateş olabilir. Hastaların bazıları enfeksiyonu sararmadan; halsizlik, eklem ağrıları ve hafif ateş ile gribal enfeksiyon tarzında geçirebilirler.[1][2][3]

Sarılık mekanizması

Bilirubin alyuvarlara rengini veren ve oksijen taşınmasını sağlayan hemoglobin maddesinin parçalanması sonucu oluşur. Kanda dolaşım ömrünü dolduran yaşlı alyuvarlar ölünce hücrenin içeriğindeki hemoglobin açığa çıkar; hemoglobin de bilirubin maddesine dönüştürülerek karaciğere gelir ve çözünür hale getirilerek karaciğerden safra kanalcıklarına atılır. Sarılık tablosunun oluşmasında 3 mekanizma etkilidir:[1][2][3]

Hemoliz

Çok sayıda alyuvarların kısa sürede parçalanmasına (erimesine) hemoliz, bu tablonun neden olduğu sarılık tipine hemolitik ikter denir. Olaylar, karaciğer öncesi nedenlere bağlı olduğu için "pre-hepatik ikter" olarak da tanımlanan tabloda, alyuvarların hızla erimesine neden olan başlıca etkenler şunlardır:[1][2][3]

İnfeksiyon hastalıkları

Alyuvarların biçim ya da içerik bozuklukları

Bozuk alyuvarlar dalakta hızla parçalanırlar.[2][3]

  • Orak hücreli anemi: Alyuvarlarda biçim bozukluklarının ve hemolizin belirgin olduğu kalıtsal bir kan hastalığıdır.
  • Sferositoz: Alyuvarlarda biçim bozukluğunun olduğu bir kan hastalığıdır.
  • Talasemi (Akdeniz anemisi): Alyuvarlardaki hemoglobin yapısının bozuk olduğu bir kan hastalığıdır.

Yenidoğan sarılığı

Bebeklerde, doğumdan hemen sonra ortaya çıkan bir hemolitik ikter türüdür.[1][2][3][4]

Karaciğer hastalıkları

Karaciğer parenkim hücrelerinin zarar gördüğü hepatitler (özellikle virüs hepatitleri), toksik etkiler (alkol, rifampin, probenecid), sirozun çeşitli evreleri (akut dönemi; alevlenmeler; terminal dönem), mantar zehirlenmeleri (amanita phalloides)[5] gibi durumlarda ortaya çıkar. Karaciğer fonksiyonları bozulur. Etkilenen karaciğer epitel hücreleri (hepatositler) indirekt bilirubini tutamaz ya da direkt bilirubine dönüştüremez; buna bağlı olarak konjuge bilirubin üretimi düşer. Neden karaciğer hastalıkları olduğu için bu tür sarılıklara hepatoselüler ikter adı verilir.[1][2][3]

Safra yollarının tıkanması

Karaciğer içindeki ya da safra kesesinden duodenuma giden safra yollarının tıkanmasının sonucudur; bu nedenle tıkanma ikteri de denir. Olay karaciğerden sonraki bileşenlerde oluştuğu için "post-hepatik ikter", tıkanmaların büyük bölümü ameliyatla açılabildiği için de cerrahi ikter olarak nitelenir.[1][2][3]

Çeşitleri

Ortaya çıkış nedenine göre üç çeşit sarılık teşhisi yapılabilir:[1][2][3]

  1. Hemolitik Sarılık: Pre-hepatik ikter (Karaciğer öncesi nedenler)
  2. Hepatoselüler Sarılık: Hepatik ikter (Karaciğere ait nedenler)
  3. Tıkanma Sarılığı: Post-hepatik ikter (Karaciğer sonrası nedenler)

Hemolitik Sarılık

Günlük normal bilirubin miktarı üretim olarak 300 mg kadardır. Kırmızı kan hücreleri olan alyuvarların hızla yıkılması (hemoliz) sonucunda karaciğerde konjugasyonu aşan bir bilirubin üretimi olur. Karaciğerde sorun yoktur; ancak, hemolizle birlikte çok miktarda konjuge olmamış bilirubin oluşur (karaciğerde üretilen konjuge bilirubin miktarı da artar). Sonuçta safraya geçen bilirubin, ürobilinojen ve konjuge olmamış serbest bilirubin şeklinde kandaki indirekt bilirubin düzeyini yükseltir (indirekt hiperbilirubinemi). Serbest bilirubin miktarının artması ile kandaki indirekt bilirubin miktarı artar. Büyük bir bölümü safraya verildiği halde bir bölümü de mukozalara, deriye ve gözaklarına (sklera) giderek sarı rengin oluşmasına neden olur.[1][2][3]

Yeni doğanlarda karaciğer bilirubin glukuroniltransferaz enziminin aktivitesi düşüktür ve bu enzim ancak yaşamın ikinci haftasında belirli bir düzeye erişir. Ayrıca çocuklarda eritrositlerin hem ortalama ömürleri daha kısadır ve hem de doğumla birlikte ihtiyaç fazlası eritrositler söz konusudur. Bu yüzden çocuklarda bilhassa prematüre çocuklarda hiperbilirubinemi görülür. Bu tür çocuklar UV ışığa konuldukları zaman konjuge bilirubin miktarı artacağından bilirubinin belirli bir süre sonra düzeyi düşerek normal yaşamlarına devam ederler. Konjuge bilirubinler direkt olarak Vanderberg reaksiyonu verdikleri için buna direkt bilirubin, serbest bilirubin ise indirekt olarak bu reaksiyonu verdiği için buna da indirekt bilirubin denir.[1][2][3][4]

Hepatoselüler Sarılık

Karaciğerin çoğu hücrelerinin çeşitli nedenlerle (alkol, toksik maddeler) hasarlanması ve buna bağlı olarak konjuge bilirubin miktarının azalmasına neden olur. Kanda konjuge bilirubin miktarı arttığında idrarda ürobilinojen miktarı da artar. İdrar koyulaşırken dışkı ise beyaz renge dönüşür. Hepatosellüler sarılık en sık karaciğere zehir etkisi gösteren (hepatotoksik) kimyasallar va da virüs (özellikler HBV ve HCV) hepatitlerinde görülür. Hepatotoksik kimyasallar arasında alkol ve bazı ilaçlar, zehirli mantarlardır (amanita phalloides).[5] Hepatosellüler ikter tablosuna gebelikte ve sepsis gelişen enfeksiyon olgularında da rastlanmaktadır:[1][2][3]

Gebelik kolestazı

Gebeliğin son trimesterinde (üç ayı) kaşıntı ve ikter tablosuyla beliren, doğumla birlikte giderek silinen, karaciğer içindeki safrayollarının tıkanması (intrahepatik kolestaz) olgusudur. Östrojen düzeyinin yüksekliği önemli bir tetikleyicidir. Anne için çok önemli etkileri yoktur. Prematüre ya da ölü doğum riski yüksektir. Doğum sırasında fetüste kafaiçi (intrakraniyal) kanama olasılığı vardır. Hastaların bir bölümünde oral kontraseptif kullanma öyküsü bulunur.[1][2][3]

Sepsis ikteri

Bakteri enfeksiyonlarında (özellikle gram negatiflerde) güçlü bir hiperbilirubinemi görülebilir. Konjuge bilirubin düzeyi yüksek, serum alkalin fosfataze ve kolesterol düzeyleri normaldir. Mikroskopik bulgular özgün değildir. Hepatositlerde az sayıda yağ vakuolleri, hafif düzeyde kolestaz bulguları ve periportal alanlarda yangı hücreleri izlenir.[1][2][3]

Kalıtsal hastalıklar

Hepatosellüler ikterlerin bir bölümü ise, konjugasyon mekanizmasının bozulduğu kalıtsal hastalıkların sonucudur.[1][2][3]

  • Crigler-Najjar Sendromu: 2 tipi vardır. Tip I Crigler-Najjar sendromunda güçlü ve kronik konjuge olmamış hiperbilirubinemi izlenir. Safra renksizdir ve eser miktarlarda konjuge bilirubin içerir. Karaciğer morfolojisi normaldir. Ultraviole tedavisi ya da karaciğer transplantasyonu endikasyonu vardır. Tip II Crigler-Najjar sendromunda benzer bulgular vardır ancak hafif düzeydedir. Hasta çocukların gelişimi normaldir. Kernicterus komplikasyonlarını anımsatan nörolojik bulgular belirebilir.
  • Gilbert Sendromu: Hafif bir konjuge olmamış hiperbilirubinemi dışında patolojiye rastlanmaz. Oldukça sık rastlanır (%5). Erkek hastalar görece fazladır. İlk belirtisini puberteyle birlikte verir. Hastaların çoğu rutin incelemelerde rastlantı olarak belirlenir.
  • Dubin-Johnson Sendromu: Aralıklı ve hafif kronik konjuge hiperbilirubinemiyle beliren otosomal resessif bir tablodur. Hastaların %50’sinde idrar koyu renklidir. Enderdir. İlginç olarak İran Yahudileri ile Japonlar arasındaki evliliklerden doğan çocuklarda görece sıktır. Kadınlarda gebelik ya da oral kontraseptif kullanımıyla belirti vermeye başlar. Kronik konjuge hiperbilirubinemi bulgusu olan öteki ikterlerde “total idrar coproporphyrin” düzeyleri yüksektir. Oysa Dubin-Johnson sendromunda “total idrar coproporphyrin” düzeyi normaldir. Karaciğer morfolojisi normaldir. Lobulusların santral kesimlerindeki hepatositlerde ve Kupffer hücrelerinde rengi ve granül yapısıyla melanini andıran kahverengimsi bir pigment saptanır. Pigment birikmesinin yoğun olduğu olgularda “kapkara karaciğer (black liver)” tanımı yapılır.
  • Rotor Sendromu: Konjuge hiperbilirubinemiyle karakterize kalıtsal bir tablodur. Klinik olarak Dubin-Johnson sendromuna benzer. Ancak karaciğerde pigmentasyon yoktur ve “total idrar coproporphyrin” düzeyi yüksektir (coproporphyrin, hemoglobinin heme bileşeninin sentezi sırasında oluşan bir porfirin metabolitidir). Hastalar önemli klinik bulgular olmaksızın yaşarlar.
  • Benign yineleyen intrahepatik kolestaz: Hastanın yaşamı boyunca 4-5 kez ortaya çıkan, birkaç hafta/ay süren, ikter ve kaşınma ataklarıyla karakterize intrahepatik kolestaz olgusudur. Ataklar sırasındaki serum bilirubin düzeyi 20 mg/dL’ye dek çıkabilmektedir. Bilirubinin büyük bölümü konjugedir. Bazı olgular kalıtsaldır. Mikroskopik incelemede karaciğerdeki safra kanalcıklarında safra tıkaçlarına ve çevrede az sayıda lenfositlere rastlanır. Ataklar sonrasında bu bulguların silindiği izlenir.
  • Progressif ailesel intrahepatik kolestaz: Bebeklik yaşlarında başlayan ve zamanla siroza dek gidebilen kalıtsal bir hastalıktır. Ayrıca retinitis pigmentosa ve zeka geriliği izlenir. Prognozu kötüdür. Yaşamın ilk yıllarında ölümle sonlanır. Etyolojisinde organik maddelerin transportunu sağlayan proteinlerin (aminofosfolipid transportu proteini, safra tuzları transportu proteini ve MRP) mutasyonu vardır [hepatosellüler iktelerin bir bölümü ise konjuge bilirubinin transport mekanizmasının bozulduğu “Multidrug Resistance Protein (MRP)” mutasyonu saptanan kalıtsal hastalığın sonucudur. MR proteinleri organik iyonların hücre membranlarından geçişini düzenler. Bu proteinlerin mutasyonu sonrasında karaciğer epitel hücrelerinin ürettiği konjuge bilirubin, safra asidleri ve fosfolipidler safra kanalcıklarına gönderilemez].

Tıkanmaya bağlı sarılık (obstrüktif ikter; cerrahi ikter)

Bu tür sarılıklarda bilirubin üretimi artmaz. İntrahepatik ya da ekstrahepatik safra yollarının tıkanmasına bağlıdır. Tıkanma ikterleri uzarsa karaciğer üzerinde toksik etkiler oluşur ve biliyer siroz meydana gelir. İntrahepatik tıkanmaların oluş mekanizması tartışmalıdır (doğumsal, kimyasal maddeler, anabolik steroidler). Ekstrahepatik tıkanmaların nedenleri arasında kanserler (safra kanalları kanseri ve pankreas başı kanseri), safra yollarının dışarıdan basıyla sıkışması, safra taşları ve parazitler ön plana çıkar. Bu tür ikterler ameliyatlarla açılabildiklerinden cerrahi ikter adını da alırlar.[1][2][3]

Karşılaştırma

Hemolitik ikterObstrüktif ikterHepatosellüler ikter
PatofizyolojiAşırı bilirubin oluşması Safra yollarının tıkanması Hepatosit işlev bozukluğu
Serum bilirubin düzeyiHafif yüksek Çok yüksek Çok yüksek
Artan bilirubin türüKonjuge olmamış Konjuge Konjuge/Konjuge olmamış
İdrarda bilirubinNegatif Pozitif Pozitif
Stercobilin düzeyiArtmış Azalmış Değişken
Karaciğer testleriNormal Değişken Anormal
Safra yolları bulgusuPigment taşı olabilir Tıkalı Normal

Kaynakça

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o Hawkey CJ, Bosch J, Richter JE, Garcia‐Tsao G, Chan FKL (editors). Textbook of Clinical Gastroenterology and Hepatology, Second Edition. Wiley-Blackwell Publishing, Oxford-Malden, 2012
  2. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  4. ^ a b Stevenson DK, Maisels MJ, Watchko JF. Care of the Jaundiced Neonate. AccessPediatrics, McGraw-Hill Medical, New York-London-Sydney-Toronto,2012
  5. ^ a b Çakalır C, Çöloğlu AS, Yavuz MF, Öztek İ. Mantar zehirlenmeleri (35 olgu üzerinde araştırma), Adli Tıp Dergisi, 7: 3-12, 1991

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar


İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Kan</span> hücrelerden meydana gelmiş yaşamsal sıvı

Kan, atardamar, toplardamar ve kılcal damarlardan oluşan damar ağının içinde dolaşan; akıcı plazma ve hücrelerden meydana gelmiş kırmızı renkli hayati sıvıdır.

<span class="mw-page-title-main">Akdeniz anemisi</span>

Akdeniz anemisi, Akdeniz kansızlığı ya da tıptaki adıyla Talasemi; Akdeniz ülkelerindeki toplumlarda görülen, doğacak çocuğa anne-babasından ”Beta Talasemi” geninin kalıtımsal olarak geçen bir tür “kansızlık” hastalığıdır. Anemi (kansızlık) oluşmasına neden olan etmen, kanda alyuvarların yapısında yer alan “hemoglobin” molekülünün yapısındaki bozukluktur. Erkek ve kadınlar benzer hastalık oranlarına sahiptir.

<span class="mw-page-title-main">Kernikterus</span>

Kernikterus (kernicterus), yenidoğan sarılığının güçlü ve uzun süreli olması nedeniyle, kanda yükselen bilirubinin kan-beyin bariyerini geçerek beyin ve beyincikteki bazal çekirdeklerde birikmesi ve zarar vermesi durumudur.

<span class="mw-page-title-main">Kolesterol</span> kan plazmasında taşınan bir tür sterol

Kolesterol, hayvanların vücut dokularındaki hücre zarlarında bulunan ve kan plazmasında taşınan bir sterol, yani bir steroid ve alkol birleşimidir. Daha düşük miktarlarda bitkilerde de bulunur. İlk defa 1754'te safra taşlarında kolesterol bulunduğu için bu maddenin ismi Yunanca chole- (safra) ve steros (katı) sözcükleri ile kimyadaki -ol ekinden türetilmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Zehirlenme</span> Kimyasal bir maddenin canlı üzerindeki patolojik etkisidir

Zehirlenme, kimyasal bir maddenin canlı organizma üzerindeki patolojik etkisidir. Görece küçük miktarlarda kimyasal ya da biyokimyasal etki gösteren zehir, süresi ve ağırlığı değişebilen bir hastalık haline ya da ölüme yol açar. Adli tıp uzmanları, zehirlenme olgularını 3 orijine ayırarak inceler:

  1. Kaza
  2. İntihar
  3. Cinayet
<span class="mw-page-title-main">Alyuvar</span>

Alyuvar, kırmızı kan hücresi veya eritrosit, en yaygın kan hücresi türüdür. Çağdaş bilim insanları laboratuvarda alyuvar geliştirebilmeyi başarmışlardır.

<span class="mw-page-title-main">Dalak</span> Tüm omurgalılarda bulunan iç organ

Dalak, hemen hemen tüm omurgalılarda bulunan bir organdır. Yapısında büyük bir lenf noduna benzer şekilde, öncelikle bir kan filtresi görevi görür. Dalak kelimesi Eski Türkçe 'sevda, melankoli' ve 'bir organ, dalak' anlamlarına gelen talak kelimesinden türemiştir.

<span class="mw-page-title-main">Safra taşı</span> Safra kesesinde taş oluşumu

Tıpta safra taşları (kolelit) normal veya anormal safra bileşenlerinin büyüme veya birleşme yoluyla vücutta oluşan kristal yapılardır.

<span class="mw-page-title-main">Bilirübin</span> Kimyasal bileşik

Bilirubin, çok büyük bölümü (%90) parçalanan alyuvarlardan (eritrosit) kökenlidir. Kan kökenli (hematojen) bir pigment olmasına karşın demir içermez. Safranın ana pigmentidir. Normal yaşam süresi olan 120 günü dolduran eritrositler dalak, kemik iliği ve karaciğerdeki fagositler tarafından dolaşımdan alınır ve parçalanırlar. Alyuvarların yıkımı sırasında hemoglobin moleküllerinin parçalanmasıyla açığa çıkan serbest bilirubin albumin aracılığıyla karaciğere taşınır ve burada işlenir. Bilirubin karaciğerde üretilir, safra kesesinde depolanır ve duodenumdaki Vater papillasına açılan safra kanalı aracılığıyla bağırsaklara akıtılır. Safradaki konjuge bilirubin bağırsaktaki bakterilerin etkisiyle “stercobilinogen”e dönüşür. Sterkobilinojenin büyük bölümü dışkıyla atılır. Kalanı bağırsaktan emilerek yeniden karaciğere gelir ve işlenerek konjuge bilirubine dönüştürülür. Kana geçen konjuge bilirubin ise idrarla atılır (urobilinogen). Bilirubin pigmentiyle ilgili olan en önemli patoloji "sarılık " tablosudur.

Aagenaes sendromu, diğer adıyla kolestaz lenfödem sendromu, doğumsal olarak karaciğer içerisinde (intrahepatik) safra akışında durağanlaşma ve yavaşlama (kolestaz) ile birlikte el ve ayak sırtında daha belirgin olmak üzere lenfödem görülen sendromdur.

<span class="mw-page-title-main">Yenidoğan sarılığı</span> Yeni doğmuş bebeklerde görülen bir hastalık

Yenidoğan sarılığı ya da bebek sarılığı, yeni doğmuş bebeklerde kanlarındaki bilirubin miktarının artması neticesinde görülen bir çeşit sarılıktır. Doğumdan sonraki ilk haftada her doğan bebeğin kanında az veya çok derecelerde mutlaka bilirubin miktarında artış gözlenmektedir. Yenidoğan sarılığı, hayata yeni başlamış bebeklerde en sık görülen sıkıntılardan birisidir. Normal doğan bebeklerin %60'ında görülürken erken doğan bebeklerin %80'inde görülebilmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Diyabet</span> Kandaki glikoz seviyesinin aşırı artmasından kaynaklanan metabolik bozukluk

Diabet ya da Diabetes mellitus, sıklıkla yalnızca diabet ya da diyabet veya halk arasında şeker hastalığı olarak adlandırılan, genellikle kalıtımsal ve çevresel etkenlerin birleşimi ile oluşan ve kandaki glukoz seviyesinin aşırı derecede yükselmesiyle (hiperglisemi) sonuçlanan metabolik bir bozukluktur. Vücutta kan şekerinin düzenlenmesi pek çok sayıda kimyasal madde ve hormonun karmaşık etkileşimi sonucunda sağlanır. Şeker metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan hormonlardan en önemlisi pankreasın beta hücrelerinden salgılanan insülin hormonudur. Diyabetes Mellitus ya insülin salgılanmasındaki yetersizlik ya da insülinin etkisindeki veya insülin cevabındaki bir bozukluk sonucunda ortaya çıkan yüksek kan şekerinin yol açtığı birkaç grup hastalığı tanımlamak için kullanılan ortak bir terimdir.

Kistik fibrozis, akciğer, pankreas, bağırsak, ter bezleri dış salgı bezlerinde görülen, otozomal resesif kalıtımlı bir gen hastalığıdır. Kistik fibrozis hastalığı, aynı anda solunum sistemi, sindirim sistemi gibi vücudun birden çok sistem ve organını etkileyebilir. Doğumla birlikte görülen fibrozis, bu etkileme sonucu işlev bozukluklarına neden olur.

<span class="mw-page-title-main">Orak hücreli anemi</span>

Orak hücreli anemi, alyuvarlardaki oksijen taşıyıcı protein olan hemoglobinin anormalliği sonucu alyuvarların orak şeklini almasıyla oluşan otozomal resesif kalıtılan genetik bir hastalıktır.

<span class="mw-page-title-main">Safra sistemi</span> Organ sistemi

Safra ağacı ya da safra sistemi, karaciğeri, safra kesesini ve safra yollarını kapsayan bir sistemdir. Safra, su, elektrolitler, safra asitleri, kolesterol, fosfolipitler ve konjuge bilirubinden oluşur. Bu bileşenlerden bazıları hepatositler tarafından sentezlenir, geri kalanlar ise kan yolu ile karaciğere alınır.

Hepatektomi veya karaciğer rezeksiyonu karaciğerin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Terim genellikle bir karaciğer nakli donöründen karaciğerin çıkarılması için kullanılırken, bu makale hepatik dokunun kısmi rezeksiyonlarına ve hepatoportoenterostomiye odaklanacaktır.

<span class="mw-page-title-main">Kazanılmış saf kırmızı hücre aplazisi</span>

Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA), kemiklerin merkezindeki süngerimsi doku olan kemik iliğinin yeterli şekilde işlev göremediği ve anemiye neden olduğu nadir görülen bir kan üretimi bozukluğudur. Kırmızı kan hücreleri, tüm vücuda oksijen taşımaktan sorumludur.

<span class="mw-page-title-main">Polikistik böbrek hastalığı</span>

Polikistik böbrek hastalığı, böbreklerin görece sık karşılaşılan kistik hastalıklarındandır. 2 tip polikistik böbrek hastalığı vardır;

  1. Otosomal dominant polikistik hastalık
  2. Otosomal resesif polikistik hastalık

Primer sklerozan kolanjit, intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarının darlık gibi yapısal bozukluklara yol açan enflamasyon, skleroz sonucu kronik ve ilerleyici bir safra yolu hastalığıdır. Sebebi ve patogenezi tam olarak aydınlatılmamış olsa da multifaktoriyel etmenlerce tetiklenen otoimmun bir hastalık olduğu bilinmektedir. En sık ülseratif kolit olmak üzere başka otoimmun hastalıklarla da birlikte görülmektedir. Nadir görülen bir hastalıktır, 30-45 yaş arasında ve erkeklerde daha sık görülür. Medikal ve cerrahi olarak pek çok tedavi uygulansa da kesin bir tedavisi yoktur.

Ürobilinojen bilirubin redüksiyonunun renksiz bir yan ürünüdür. Bağırsaklarda bilirubin üzerindeki bakteriyel etki sonucu oluşur. Oluşan ürobilinojenin yaklaşık yarısı yeniden emilir ve portal ven yoluyla karaciğere alınır, dolaşıma girer ve böbrek tarafından atılır.