Restriktif akciğer hastalığı, solunumun kısıtlanması, eforla artan solunum güçlüğü (efor dispnesi) ve akciğer vital kapasitesinin azalmasıyla karakterize bir klinik tablodur. Restriktif (kısıtlayıcı, engelleyici) hastalıkların tümünde etkilenen sistemin işlevlerinde azalma vardır. Solunum sistemini kısıtlayan etkiler akciğer dokusuna özgü faktörler ya da akciğer zarları (plevra) veya akciğer-dışı faktörlerden kaynaklıdır. Akut olguların büyük bölümünde saptanan nedenler ve bulgular "akut solunum güçlüğü sendromu" olgularında saptananlardır. Kronikleşen olgularda, giderek yoğunlaşan eforsuz solunum güçlüğü ve zamanla solunum yetmezliği gelişir.[1][2][3][4]
Nedenler ve Risk Faktörleri
Akciğer dokusu kökenli patolojiler (instrinsik faktörler)
Primer faktörler (akciğer dokusunda nedeni bilinmeyen katılaşmalar)[1][4]
Plevra kökenli patolojiler (massif plevral effüzyon, plevra kalınlaşması, mezotelyoma)
Patoloji
Uzun süren yangısal tepkiler nedeniyle bronşiollerin ve akciğer alveollerinin giderek silindiği görülür. Radyolojik inceleme ve otopsi bulgusu olarak saptanan “bal peteği akciğer”, hastalığın son evresinin göstergesidir. Akciğerdeki katılaşma (fibrozis), pulmoner hipertansiyona ve sonrasında cor pulmonale tablosunun gelişmesine neden olur.[1][3][7][8]
Destek ve Tedavi
Kaynakça
^abcdeKumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
^abBrack T, Jubran A, Tobin MJ. Dyspnea and decreased variability of breathing in patients with restrictive lung disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 165 (9): 1260–1264, 2002
^abSilnernagl S, Lang F. Color Atlas of Pathophysiology. Thieme, Stuttgart-New York, 2000
^Beckett WS. Occupational respiratory diseases. N. Engl. J. Med. 342(6):406–413, 2000
^Meslek Hastalıkları ve İşle İlgili Hastalıklar Tanı Rehberi, İSGİP, 2020
^Faqih SA, Noto-Kadou-Kaza B, Abouamrane LM, et al. Pulmonary hypertension: prevalence and risk factors. International Journal of Cardiology Heart and Vasculature, 9(11):87-89, 2016
^Lilly LS. Pathophysiology of heart disease, 5th edition, Harvard Medical School, Wolters, Baltimore, 2011
İlgili Araştırma Makaleleri
Zatürre, pnömoni ya da batar, akciğerde görülen yangılardır. Klasik pnömonilerde, akciğerlerin hava geçitlerindeki son bölüm ve hava kesecikleri (alveoller) etkilenir. İnterstisiyel pnömonilerde, hava kesecikleri (alveoller) arasındaki bölmeler yoğunlukla etkilenen alanlardır. Akciğerler günde 10.000 litre havayı süzer. Kan dolaşımına oksijen taşıyan solunum havasıyla birlikte çok sayıda katı ve sıvı partikül ile zararlı gazlar da akciğerlere ulaşır. Solunum havası içindeki zararlı etkilere verilen tepkilerin büyük bölümü canlı etkenlerden kökenli infeksiyon hastalıklarıdır. Toksik gazların ve sıvıların büyük bölümü “kimyasal pnömoniler” olarak nitelenir.
Zehirlenme, kimyasal bir maddenin canlı organizma üzerindeki patolojik etkisidir. Görece küçük miktarlarda kimyasal ya da biyokimyasal etki gösteren zehir, süresi ve ağırlığı değişebilen bir hastalık haline ya da ölüme yol açar. Adli tıp uzmanları, zehirlenme olgularını 3 orijine ayırarak inceler:
Kaza
İntihar
Cinayet
Akciğer embolisi veya akciğer embolizmi ya da bilimsel adıyla Pulmoner embolizm, genellikle venöz tromboemolizmin en önemli komplikasyonudur. Klinik acillerinde ve otopsilerde çok sık rastlanan bir olgudur. Postoperatif akciğer embolizmi özellikle 40 yaş üzeri hastalarda izlenir. Önceden bulunan bir vena patolojisi, şişmanlık, operasyon süresi, postoperatif infeksiyonlar, kanserler akciğer embolizmi riskini arttırırlar. Embolusların %90'ı alt ekstremitelerdeki derin ven trombozundan kökenlidir. Kalan %10'luk bölümünde pelvis venalarından, sağ kalpten ve damar yolu açılan venalardan kökenli emboluslar rol oynar. En tehlikeli olanlar kasık (iliofemoral), uterus ve prostat çevresi venalarından kopan emboluslardır. Klinik bulgular embolusun çapıyla ve olayın süresiyle ilgilidir. Akut akciğer embolizminde çok küçük çaplı bir embolus hiçbir belirti vermez (asemptomatik). Embolusun çapı büyüdükçe sonuçları da büyür:
Küçük embolus: geçici bir dispne ve takipne,
Orta çaplı bir embolus: akciğer infarktı,
Büyükçe bir embolus: kardiyovasküler arreste bağlı ansızın ölüm.
Sarkoidoz, bağışıklık sisteminin anormal çalışmasından dolayı ortaya çıkan, akciğerlerin yanı sıra çok sayıda organı da etkileyen sistemik bir hastalıktır. Hastalık çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında ortaya çıkmaktadır, Afrika kökenlilerde daha sıktır. Kesin nedeni henüz bulunamamıştır.
Atelektazi, akciğerin bir kısmının ya da akciğerlerden birinin tamamen büzüşmesi sonucu yeterince genişleyememesi ve böylece işlevini yitirmesidir. Atelektazi durumunda daha az hava içeren akciğer parankimi oluşur. Bu gelişme, oksijenlenmeyi azaltır ve enfeksiyona ortam oluşturur.
Solunum yetmezliği veya respiratuar yetmezlik solunum sisteminin gaz değişiminde (ventilasyon) yetersiz kalması durumudur. Bunun sonucu olarak arteriyel oksijen ve/veya karbon dioksit seviyesi normal aralıklarda korunamaz. Oksijenasyondaki düşüş hipoksemi ve arteriyel karbon dioksit seviyesinde yükselme hiperkapni olarak bilinir. Bunların normal referans değerleri oksijen için PaO2 > 60 mmHg ve karbon dioksit PaCO2 < 45 mmHg şeklindedir. Yetersiz ventilasyon alveollerden (hava kesecikleri) kapiller dolaşıma yeterince bikarbonat geçişini sağlayamayacağı için kan pH'sı düşmeye başlar ve metabolik asidoz şekillenir. Bu, solunum yetmezliğine ilişkin önemli komplikasyonlardan biridir. Hiperkapninin varlığı veya yokluğuna göre sırasıyla tip 1 ve tip 2 şeklinde sınıflandırılır.
Pulmoner ödem, pulmonary edema, akciğer ödemi, akciğer konjesyonu; çeşitli sebeplerden ötürü alveollerde transudat birikmesi sonucu meydana gelir. Akciğer ödemi bir hastalık değil polifaktöriyel kaynaklı bir semptomdur. Süngersi bir yapısı olan akciğeri ödem oluşmasından koruyan 3 önemli faktör vardır. Bu faktörlerin olumsuz etkilendiği her süreç akciğer ödemi ile sonlanır:
(a) Sağ ventrikül sistolüyle oluşan akciğer venöz basıncının düşük olması,
Koroner arter tıkanıklığında konjestif kalp yetmezliği,
(b) Güçlü lenfatik ağının drenajı,
(c) Akciğer kapillerlerindeki endotel hücrelerinin güçlü izolasyonu.
Meslek hastalığı, belirli bir meslek ya da sanayi kolunda çalışanlarda çalışılan ortamdan, işin niteliğinden ya da çalışma koşullarından dolayı, bedensel ya da ruhsal bütünlüğün bozulmasıyla ortaya çıkan hastalıkların ortak adıdır. İş kazası ile meslek hastalığı arasındaki temel fark, ilkinde ani bir gelişmeye yol açan bir olay bulunmasına karşılık, ikincisinde sağlığın tedrici bir gelişme sonucunda bozulmasıdır. Türkiye'de Sosyal Sigortalar ve Genel Sağlık Sigortası Kanunu'na göre meslek hastalığı; çalıştırıldığı işin niteliğine göre tekrarlanan bir sebeple veya işin yürütüm şartları yüzünden uğradığı geçici veya sürekli hastalık, sakatlık ya da ruhî arıza hâlidir.
Şok akciğeri akciğer alveol sistemine özgü hücresel komponentlerin ileri düzeyde etkilendiği akut bir tablodur. ARDS süreci akciğerlerde hızlı başlayan yaygın inflamasyon ile tüm alveolleri etkileyen bir zararla bir solunum yetmezliği türüdür. Etken savuşturulabilirse hastadaki yüzeysel bulgular kısa sürede kaybolur. Etkenin güçlü olduğu olgularda solunum desteği gerektiren yoğun bir hipoksi tablosu gelişir. Mortalite ortalaması: %50 (yaşlılarda%90). Yaşama tutunabilen hastalarda, akciğerlerde, solunum işlevlerini ileri derecede etkileyen yaygın doku yıkımları oluşabilir.
Dyskeratosis congenita, deri bulguları ön planda olan kalıtsal bir sendromlar kümesidir: otosomal resessif, otosomal dominant ve X kromozomu bağlantılı resessif yollarla aktarılır. 14 fenotipi vardır. X kromozomuyla resessif geçiş gösteren fenotipinde (Zinsser-Cole-Engman sendromu; Hoyeraal-Hreidarsson sendromu) bulgular daha yoğundur. Revesz sendromu, dyskeratosis congenita olgularının kalıtım niteliği otosomal dominant olan fenotipidir.
Embolizm, bir kütlenin kan akımıyla sürüklenerek damarları tıkamasına embolizm (embolism), bu cisme embolus denir. Kan akımıyla sürüklenen kütle maddenin her türden fiziksel niteliğini taşıyabilir. Bir embolizm sürecinin etkisi, embolusun kaynağı ve izlediği yol ile belirlenir. Trombuslardan kökenli emboluslar en sık görülen embolizm türünü oluşturur (tromboembolizm).
Sjögren sendromu, bir otoimmun hastalıktır. SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar bulunur.
Caplan sendromu , ilk kez çoğu antrakozis türü pnömokonyoz hastası olan kömür madencilerinde saptanmıştır. Hastaların bazılarında saptanan pnömokonyoz, asbestozis ya da silikozis niteliğindedir. Pnömokonyoz ve romatoid artrit bulgularının birlikte görülmesi sendromun özgü bir tablodur. Sigara içenlerdeki nodüller görece yoğundur. Caplan sendromu hastalarında tüberküloza sıkça rastlanır. Patofizyolojisinde, romatoid artrit ile ilintili otoimmun bir tepkinin etkili olduğu varsayılmaktadır.
Cor pulmonale, akciğer hastalıklarından kökenli pulmoner hipertansiyona bağlı bir kalp hastalığıdır. Kalbin sağ ventrikülünü (karıncık) etkiler. Sürecin temelinde, akciğer patolojisi nedeniyle kan dolaşımının güçleşmesi ve damarlardaki kanın geriye doğru birikerek kalbin sağ bölümüne yüklenmesi yatar. Klinikte 2 tür cor pulmonale izlenir:
Akut cor pulmonale: Sıklıkla venöz tromboembolizm olgularında görülür; ikinci sırada “akut solunum güçlüğü sendromu” etkilidir. Sağ kalp yüklenmesi ansızın gelişir. Kalpte “foramen ovale açıklığı” olan hastalarda klinik tablo çok ağırdır.
Kronik cor pulmonale: Bir bölümünün nedeni bilinmemektedir. Obstrüktif akciğer hastalıkları (KOAH), uyku apnesi, restriktif akciğer hastalıkları, yineleyen küçük venöz embolusların zamanla akciğerin küçük damarlarını bloke etmesi, sarkoidoz, polisitemi, damar yangıları (vaskülit) sekonder olguların başlıca nedenleridir.
Miyokardit, kalp kasının yangısal hastalığıdır. Canlı etkenler, otoimmun hastalıklar, genetik faktörler ve çevresel etkiler miyokarditlerin başlıca nedenleridir. Bebeklerde ve çocuklarda görülen (pediatrik) olguların %82'sinin nedeni anlaşılamamaktadır (idiopatik).
Konjenital kalp defektleri ya da konjenital kalp hastalıkları, kalp işlevlerini olumsuz yönde etkileyen, sık görülen doğumsal patolojilerdir. Gebeliğin 3.-8. haftalarındaki embriyogenez kusurunun sonucudur. Doğumların %1’ında görülürler; prematürelerde ve ölü doğum bebeklerinde daha sıktır.
Fibrozis (fibrosis), bir dokudaki ya da organdaki yoğun bağ dokusu artışına bağlı olarak ortaya çıkan katılaşmadır. Artan bağ dokusu kollagen liflerden zengin olduğu için “fiber ya da fibre” kökünden türetilmiş, “-osis” takısıyla da patolojik bir artışı betimleyen “fibrosis” tanımı ortaya çıkmıştır.
Antrakoz (Antrakozis) en sık görülen pnömokonyoz türüdür. Kömür tozların (karbon partikülleri) solunmasıyla ortaya çıkar. Kömür madeni emekçileri ve büyük kentlerde yaşayanlarda görülür. Kömür tozları akciğerlerde ve lenf düğümlerinde birikir. Kömür madein emekçilerindeki etkilerine göre, 3 tip antrakoz saptanır:
Antrakoz (belirti vermeyen tip ): Kömür madeni emekçilerinde, sigara içenlerde ve büyük kentlerde yaşayanlarda akciğer dokusunun yer yer kapkara olduğu görülür.Belirti vermeyen (asemptomatik) antrakoz: Klinik bulgu saptanmayan olgulardır. Kömür madeni emekçilerinin yanı sıra büyük kentlerde yaşayanlarda ve sigara içenlerde de görülür. Otopsilerde karbon partiküllerinin neden olduğu değişik şekillerde lekeler belirlenir. Akciğerlerin kömür rengini almasının nedeni solunum havasıyla gelen karbon partiküllerinin fagositoz yapan hücrelerde, lenf damarlarında ve bronşlar çevresinde birikmesidir.
Basit tip antrakoz: Otopsilerde, akciğer yüzeyinde görülen kara çizgiler lenf yollarının boyandığını gösterir. Lenf düğümlerinin kapkara olduğu saptanır. İlk ve yoğun birikmelerin görüldüğü küçük hava geçitlerinde (bronşiyol) kalıcı genişlemeler yol açabilir (emfizem). Akciğer fonksiyonlarını düşük düzeyde azaltan hafif bir katılaşma (fibrozis) olabilir; bu tablo, kronik obstrüktif akciğer hastalığının (KOAH) ilk adımlarıdır. Kömür ve silisyum tozlarının birlikte solunduğu ortamlarda çalışanlarda görece sık görülür.
Progressif masif akciğer fibrozisi: Akciğerler kapkaradır; bu koyu renkli ortam içinde bazılarının çapları 2 cm’yi aşabilen, 10 cm'ye dek ulaşabilen fibröz nodüller ile bunların kaynaşmasından oluşan geniş katılaşma (fibrozis) alanları izlenir. İçinde silisyum kristalleri görülen nodüllere “silikotik nodül” tanımı yapılır. Bazı nodüllerin ortasında nekroz olabilir. Akciğer fonksiyonları oldukça azalır; prognozu kötüdür. Bazı olgulara otoimmun bir hastalık eşlik ederse oluşan tabloya “Caplan sendromu” adı verilir. En sık görülen otoimmun hastalık romatoid artrittir; skleroderma ya da SLE görece seyrektir. Bu tür toz hastalıklarında akciğerlerde fibrozis, pulmoner hipertansiyon ve bunlara bağlı cor pulmonale belirebilir. Tümör ve tüberküloz oluşumuna uygun bir ortamdır.
İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH) veya diffüz parankimal akciğer hastalığı (DPAH), interstisyumu (akciğerlerin alveolleri çevresindeki doku ve boşluğu etkileyen bir grup solunum yolu hastalığıdır. Aslında bu hastalıklarda interstisyumun yanı sıra alveol boşlukları, küçük hava yolları, damarlar, hatta plevra tutulabilmektedir. Akciğerlerdeki bir hasar anormal bir iyileşme yanıtını tetiklediğinde ortaya çıkabilir. Normalde vücut, hasarı onarmak için doğru miktarda doku üretir, ancak interstisyel akciğer hastalığında, onarım süreci bozulur ve hava keseciklerinin etrafındaki doku yaralanır ve kalınlaşır. Bu da oksijenin kan dolaşımına geçmesini zorlaştırır. Hastalık kendini şu semptomlarla gösterir: nefes darlığı, balgamsız öksürük, yorgunluk ve birkaç ay içinde yavaş gelişme eğiliminde olan kilo kaybı. Bu hastalığa sahip birinin ortalama hayatta kalma süresi üç ila beş yıl arasındadır. İAH terimi, bu hastalıkları obstrüktif hava yolu hastalıklarından ayırmak için kullanılır.
Solunum yolu hastalıkları, solunum sistemi hastalıkları veya akciğer hastalıkları, hava soluyan hayvanlarda gaz alışverişini zorlaştıran organ ve dokuları etkileyen patolojik durumlardır. Soluk borusu, bronşlar, bronşiyoller, alveoller, plevra, plevral boşluk, sinirler ve solunum kasları dahil olmak üzere solunum yollarının durumlarını içerir. Solunum yolu hastalıkları soğuk algınlığı, grip ve farenjit gibi hafif ve kendi kendini sınırlayan hastalıklardan bakteriyel pnömoni, pulmoner emboli, tüberküloz, akut astım, akciğer kanseri ve COVID-19 gibi ciddi akut solunum sendromları gibi hayatı tehdit eden hastalıklara kadar uzanır. Solunum yolu hastalıkları, ilgili organ veya doku, ilişkili belirti ve semptomların türü ve şekli veya hastalığın nedeni de dahil olmak üzere birçok farklı şekilde sınıflandırılabilir.
Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır. Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir. Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.
