İçeriğe atla

Primer progresif afazi

Primer progresif afazi (PPA), dil yeteneklerinin yavaş ve aşamalı olarak bozulduğu bir tür nörolojik sendromdur. Diğer afazi türlerinde olduğu gibi, PPA'ya eşlik eden semptomlar sol yarıkürenin hangi kısımlarının önemli ölçüde hasar gördüğüne bağlıdır. Bununla birlikte, diğer afazilerin çoğundan farklı olarak PPA, beyin dokusundaki sürekli bozulmadan kaynaklanır ve bu da erken semptomların daha sonraki semptomlara göre çok daha az zararlı olmasına yol açar. PPA'lı kişiler yavaş yavaş konuşma, yazma, okuma ve genel olarak dili anlama becerilerini kaybederler. Sonunda neredeyse her hasta dilsizleşir ve hem yazılı hem de sözlü dili anlama yeteneğini tamamen kaybeder.[1] Her ne kadar ilk başta diğer zihinsel işlevler sağlam kalırken yalnızca dil yeteneklerinde bozulma olarak tanımlansa da,[1] artık PPA'lı kişilerin çoğu olmasa da çoğunun hafıza bozukluğu, kısa süreli hafıza oluşumu ve yürütücü işlevler kaybı yaşadığı kabul edilmektedir. İlk kez 1982 yılında M. Marsel Mesulam tarafından ayrı bir sendrom olarak tanımlanmıştır.[2] Primer ilerleyici afazilerin, frontotemporal lober dejenerasyon (FTLD) bozuklukları ve Alzheimer hastalığı spektrumu ile klinik ve patolojik bir örtüşmesi vardır. Bununla birlikte, PPA, Alzheimer hastalığından etkilenenlerin aksine, PPA'lı kişilerin genellikle kendilerine bakma, işlerini sürdürme ve ilgi alanlarını ve hobilerini takip etme becerilerini sürdürebilmeleri nedeniyle Alzheimer hastalığıyla eşanlamlı olarak kabul edilmez.

Nedenler

Şu anda PPA'nın ve PPA'ya benzer diğer dejeneratif beyin hastalıklarının spesifik nedenleri bilinmemektedir. Otopsiler, PPA'sı olan kişilerde çeşitli beyin anormalliklerini ortaya çıkarmıştır. Bu otopsilerin yanı sıra CT taramaları, MRI, EEG, tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi (SPECT) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) gibi görüntüleme teknikleri, genellikle anormalliklerin neredeyse yalnızca sol yarıkürede olduğunu ortaya çıkarmıştır.[1]

Risk faktörleri

PPA varyantlarının insidansı ve prevalansı hakkında geniş çaplı epidemiyolojik çalışmalar yapılmamıştır. Büyük olasılıkla hafife alınmış olmasına rağmen, PPA'nın başlangıcının altıncı veya yedinci on yılda meydana geldiği bulunmuştur.[3]

İlerleyen afaziler için bilinen herhangi bir çevresel risk faktörü yoktur. Ancak gözlemsel, retrospektif bir çalışma, vazektominin erkeklerde PPA için bir risk faktörü olabileceğini öne sürdü.[4] Bu sonuçlar henüz prospektif çalışmalarla tekrarlanmadı veya gösterilmedi.

PPA kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmez. Bununla birlikte, PPA da dahil olmak üzere herhangi bir frontotemporal lober dejenerasyonu olan bir kişinin akrabalarında PPA veya hastalığın başka bir formunu geliştirme riski biraz daha yüksektir.[5]

PPA'nın en ikna edici genetik temelinin GRN genindeki bir mutasyon olduğu bulunmuştur.[6] GRN mutasyonları gözlemlenen hastaların çoğunda PNFA'nın klinik özellikleri bulunur, ancak fenotip atipik olabilir.[7]

Teşhis

Teşhis kriterleri

Aşağıdaki tanı kriterleri Mesulam tarafından tanımlanmıştır:[7][8]

  • Beyin travmasının aksine, hastada konuşmanın üretimini ve anlaşılmasını etkileyen, cümle ve/veya sözcük kullanımı bozukluğu olarak tanımlanan afazinin sinsi bir başlangıç ve kademeli bir ilerleme göstermesi gerekir.
  • Söz konusu bozukluk, hastanın günlük yaşam aktivitelerinde işlevsel bozulmanın tek belirleyicisi olmalıdır.
  • Tanı prosedürlerine dayanarak, söz konusu bozukluğun kesin olarak nörodejeneratif bir sürece atfedilmesi gerekir.

Tedavi

Hastalığın ilerleyici, sürekli doğası nedeniyle, beyin travmasının neden olduğu afazili hastalarda sıklıkla olduğu gibi, PPA'lı hastalarda zaman içinde iyileşme nadiren meydana gelir.[1]

PPA tedavisine yönelik tıbbi yaklaşımlar açısından, şu anda PPA'lı hastalar için özel olarak kullanılan herhangi bir ilaç veya PPA için özel olarak tasarlanmış herhangi bir müdahale bulunmamaktadır. Bunun büyük bir nedeni, bu hastalık üzerinde yapılan sınırlı araştırmadır. Ancak bazı durumlarda, PPA'lı hastalara Alzheimer hastalarının normalde reçete ettiği ilaçların aynısı reçete edilir.[1]

Konuşma terapisi, bireye zorlukların üstesinden gelme stratejileri konusunda yardımcı olabilir. Afazi için çok geniş üç terapi müdahalesi kategorisi vardır: onarıcı terapi yaklaşımları, telafi edici terapi yaklaşımları ve sosyal terapi yaklaşımları.[9] Alzheimer için de kullanılan bir anti-TNF tedavi stratejisi olan endikasyon dışı perispinal etanersept kullanılarak primer ilerleyici afazisi olan bir hastada konuşma ve demansta hızlı ve sürekli iyileşme rapor edilmiştir.[10] Basılı makaleyle birlikte hastanın gelişimini gösteren bir video da yayınlanmıştır.[11] Bu bulgular bağımsız olarak tekrarlanmamıştır ve tartışmalı olmaya devam etmektedir.

Tarih

M. Marsel Mesulam birincil ilerleyici afazi terimini bulmuştur.[12]

Kaynakça

  1. ^ a b c d e "Primary Progressive Aphasia - National Aphasia Association". National Aphasia Association. 13 Mayıs 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 17 Aralık 2017. 
  2. ^ Mesulam M (1982). "Slowly progressive aphasia without generalized dementia". Annals of Neurology. 11 (6): 592-8. doi:10.1002/ana.410110607. PMID 7114808. 
  3. ^ Husain, Masud; Schott, Jonathan M. (2016). Oxford Textbook of Cognitive Neurology and Dementia. Oxford University Press. ISBN 9780199655946. 20 Şubat 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Eylül 2023. 
  4. ^ Weintraub S, Fahey C, Johnson N ve diğerleri. (2006). "Vasectomy in men with primary progressive aphasia". Cogn Behav Neurol. 19 (4): 190-3. doi:10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab. PMID 17159614. 
  5. ^ "Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies". Neurology. 65 (11): 1817-9. Dec 2005. doi:10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63. PMID 16344531. 
  6. ^ Spinelli EG, Mandelli ML, Miller ZA, Santos-Santos MA, Wilson SM, Agosta F, Grinberg LT, Huang EJ, Trojanowski JQ, Meyer M, Henry ML, Comi G, Rabinovici G, Rosen HJ, Filippi M, Miller BL, Seeley WW, Gorno-Tempini ML (2017). "Typical and atypical pathology in primary progressive aphasia variants". Ann Neurol. 81 (3): 430-443. doi:10.1002/ana.24885. PMC 5421819 $2. PMID 28133816. 
  7. ^ a b Dickerson, Bradford C. (19 Mayıs 2016). Hodges' Frontotemporal Dementia. Cambridge University Press. ISBN 9781107086630. 20 Şubat 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 18 Eylül 2023. 
  8. ^ Mesulam MM (2003). "Primary progressive aphasia—a language-based dementia". N Engl J Med. 349 (16): 1535-1542. doi:10.1056/nejmra022435. PMID 14561797. 
  9. ^ Manasco, H. (2014). The Aphasias. In Introduction to Neurogenic Communication Disorders (Vol. 1, p. 91). Burlington, MA: Jones & Bartlett Learning.
  10. ^ Tobinick E (2008). "Perispinal etanercept produces rapid improvement in primary progressive aphasia: identification of a novel, rapidly reversible TNF-mediated pathophysiologic mechanism". Medscape Journal of Medicine. 10 (6): 135. PMC 2491668 $2. PMID 18679537. 
  11. ^ "Video 1". Medscape J Med. 10 (6): 135. 10 Haziran 2008. PMC 2491668 $2. PMID 18679537.  Birden fazla yazar-name-list parameters kullanıldı (yardım); Yazar |ad1= eksik |soyadı1= (yardım)
  12. ^ "Primary progressive aphasia". Annals of Neurology. 49 (4): 425-432. April 2001. doi:10.1002/ana.91. ISSN 0364-5134. PMID 11310619.  Birden fazla yazar-name-list parameters kullanıldı (yardım); Yazar |ad1= eksik |soyadı1= (yardım)

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Şizofreni</span> bir akıl hastalığı

Şizofreni, benzer belirtilere sahip birtakım ruhsal hastalıklardır.

<span class="mw-page-title-main">Nöroloji</span> beyin, beyin sapı, omurilik ve çevresel sinir sistemiyle kasların hastalıklarını inceleyen tıp dalı

Nöroloji ya da sinir bilimi, genel olarak beyin, beyin sapı, omurilik ve çevresel sinir sistemiyle kasların hastalıklarını inceleyen, cerrahi dışındaki tedavi uygulamalarını içeren tıp bilimi dalıdır. Nöroloji zamanla içine kapalı ve sınırlı bir dal olmaktan çıkmış, epilepsi, hareket bozuklukları, beyin damar hastalıkları, bunamalar, uyku bozuklukları gibi ayrıca özelleşmişlik gerektiren alt disiplinlere bölünmüştür, bunun yanı sıra 19. yüzyılda ruh hastalıklarıyla birlikte ele alınırken, 20. yüzyıldan itibaren psikiyatri ayrı bir dal olarak ayrılmıştır. Tüm bu alanlardaki ciddi laboratuvar arka planının yanı sıra günümüze nöroloji pek çok başka tıp alanı ile multidisipliner bir ilişki içindedir.

<span class="mw-page-title-main">Parkinson hastalığı</span> beynin alt kısımlarındaki gri cevher çekirdeklerinin bozukluğuna bağlı bir sinir sistemi hastalığıdır

Parkinson hastalığı (PH) veya kısaca Parkinson, başlıca merkezî sinir sisteminin etkilendiği, uzun süreli bir nörodejeneratif hastalıktır ve hem motor hem de motor olmayan sistemleri etkiler. Semptomlar genellikle yavaş yavaş ortaya çıkar ve hastalık ilerledikçe motor olmayan semptomlar daha yaygın hale gelir.

<span class="mw-page-title-main">Demans</span> düşünce bozukluğu

Demans, düşünce bozukluğudur. Bunama da denir.

<span class="mw-page-title-main">Alzheimer hastalığı</span> günlük yaşamsal etkinliklerde azalma ve bilişsel yeteneklerde bozulmayla karakterize edilmiş, nöropsikiyatrik belirtilerin ve davranış değişikliklerinin eşlik ettiği nörodejeneratif bir hastalık

Alzheimer hastalığı (AH), genellikle yavaş yavaş başlayan ve giderek kötüleşen nörodejeneratif bir hastalıktır ve demans vakalarının %60-70'inin nedenidir. En sık görülen erken belirti yakın zamanda yaşanan olayları hatırlamada zorluktur.

Optik nörit ya da optik sinir inflamasyonu, tam veya kısmi görme kaybına neden olan bir göz hastalığıdır.

<span class="mw-page-title-main">Herpes virüs ensefaliti</span>

Herpes virüs ensefaliti, herpes simpleks virüsüne bağlı ensefalittir.

<span class="mw-page-title-main">Broca afazisi</span>

Broca afazisi olarak da bilinen ekspresif afazi, anlama genel olarak bozulmadan kalmasına rağmen, dil üretme yeteneğinin kısmen kaybolması ile karakterize edilen bir afazi türüdür. Ekspresif afazisi olan bir kişi normalden daha çok efor sarf ederek konuşma sergileyecektir. Konuşması genellikle önem arz eden kelimeleri içerir, ancak edatlar ve bağlaçlar gibi gerçek bir anlama sahip olmayıp, sadece dilbilgisel işleve sahip kelimeleri içermez. Bu "telgraf konuşması" olarak bilinir. Kişinin amaçladığı mesaj hala anlaşılabilir, ancak cümleleri dilbilgisel olarak doğru olmayacaktır. Çok şiddetli ekspresif afazi formlarında, bir kişi sadece tek kelimeli ifadeleri kullanarak konuşabilir. Ekspresif afazide tipik olarak anlama yetisi, karmaşık dilbilgisini anlamada zorluk nedeniyle hafif ila orta derecede bozulmuştur.

<span class="mw-page-title-main">İfade afazisi</span>

Broca afazisi olarak da bilinen ifade afazisi, anlama genel olarak bozulmadan kalmasına rağmen, dil üretme yeteneğinin kısmen kaybolması ile bilinen bir afazi türüdür. İfade afazisi olan bir kişinin konuşması normalden çok daha zahmetlidir. Konuşması genellikle önem arz eden kelimeleri içerir ancak edatlar ve bağlaçlar gibi gerçek bir anlama sahip olmayıp sadece dilbilgisel işleve sahip kelimeleri içermez. Bu "telgraf konuşması" olarak bilinir. Kişinin amaçladığı mesaj hala anlaşılabilir ancak cümleleri dilbilgisel olarak doğru olmayacaktır. Çok şiddetli ifade afazisi çeiştlerinde, bir kişi sadece tek kelimeli ifadeleri kullanarak konuşabilir. İfade afazisinde tipik olarak anlama yetisi, karmaşık dilbilgisini anlamada zorluk nedeniyle hafif ila orta derecede bozulmuştur.

<span class="mw-page-title-main">Reseptif afazi</span>

Reseptif afazi, duyusal afazi veya arka afazi olarak da bilinen Wernicke afazisi, bireylerin yazılı ve sözlü dili anlamakta zorlandıkları bir afazi türüdür. Wernicke afazisi olan hastalar, tipik konuşma hızında, düzgün bir söz dizilimi olan ve zahmetsiz bir akıcı konuşma gösterirler. Yazma da tıpkı konuşma gibi içerik veya anlamdan yoksun olma eğilimindedir. Çoğu durumda, Wernicke afazisi olan bireylerde motor kusurlar (hemiparezi) oluşmaz. Bu nedenle, çok fazla anlamı olmayan büyük miktarda konuşma üretebilirler. Wernicke afazisi olan kişiler genel olarak konuşmalarındaki hatalarını ve anlamsızlığın farkında değildirler. Genellikle en belirgin dil eksikliklerinin bile farkına varmazlar.

Hashimoto ensefalopatisi ensefalopati, tiroid otoimmünitesi ve kortikosteroidlere iyi klinik yanıt ile karakterize nörolojik bir durumdur. Hashimoto tiroiditi ile ilişkilidir ve ilk kez 1966'da tanımlanmıştır. Durumun endokrin sistemle ilişkisi geniş çapta tartışmalı olmasına rağmen, bazen bir nöroendokrin bozukluk olarak adlandırılır. NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi tarafından nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmektedir.

Palilali, hecelerin, kelimelerin veya cümlelerin istem dışı tekrarı ile karakterize edilen bir dil bozukluğudur. Ekolali veya koprolali gibi diğer karmaşık tiklere benzeyen özelliklere sahiptir, ancak diğer afazilerden farklı olarak palilali, bağlamsal olarak doğru konuşmaya dayanır.

Bir örtüşme sendromu, daha yaygın olarak tanınan en az iki bozukluğun özelliklerini paylaşan tıbbi bir durumdur. Örtüşme sendromlarının örnekleri, romatolojide örtüşen bağ dokusu bozuklukları ve kardiyolojide örtüşen genetik bozukluklar gibi birçok tıbbi uzmanlıkta bulunabilir.

Fonksiyonel nörolojik bozukluk veya kısaca FND, hastaların zayıflık, hareket bozuklukları, bayılma gibi duyusal ve nörolojik semptomlar yaşadığı bir durumdur. Fonksiyonel nörolojik bozuklukların semptomları klinik olarak tanınabilir, ancak herhangi bir organik hastalık ile ilişkili değildir. Fonksiyonel nörolojik bozuklukların alt grupları, fonksiyonel nörolojik semptom bozukluğu (FNsD), konversiyon bozukluğu ve psikojenik hareket bozukluğu/ epileptik olmayan nöbetleri içerir. Tanı, bir nörolog konsültasyonu sırasında muayenedeki pozitif belirti ve semptomlara dayanarak konur. Fizyoterapi, özellikle motor semptomları olan hastalar için yararlıdır ve bilişsel davranışçı terapi ise dissosiyatif atakları olan hastalarda daha çok etkilidir.

Parkinson hastalığı demansı (PDD), Parkinson hastalığı (PD) ile ilişkili demanstır. Lewy cisimcikli demans (DLB) ile birlikte, Lewy cisimciklerinin beyinde anormal birikmesiyle karakterize edilen Lewy cisimcikli demanslardan biridir.

Vasküler demans (VaD), serebrovasküler bir hastalıktan kaynaklanan, beyne giden kan akışındaki sorunlardan kaynaklanan demanstır. Kısıtlı kan akışı (iskemi), etkilenen bölgede enfarktüs olarak bilinen hücre ve doku ölümüne yol açar. Vasküler demansın üç türü; subkortikal vasküler demans, çoklu enfarktüslü demans ve felçle ilişkili demanstır. Subkortikal vasküler demans, beyindeki küçük kan damarlarının hasar görmesi sonucu ortaya çıkar. Çoklu enfarktüslü demans, birçok bölgenin etkilendiği bir dizi mini inmeyle ortaya çıkar. Üçüncü tip, daha ciddi hasara yol açabilecek felçle ilgilidir. Bu tür hasarlar değişen düzeylerde bilişsel gerilemeye yol açar. Mini felçlerden kaynaklandığında bilişteki düşüş kademeli olarak gerçekleşir.

Laküner felç veya laküner serebral enfarktüs (LACI), beynin derin yapılarına kan sağlayan küçük delici arterlerin tıkanmasından kaynaklanan en yaygın iskemik felç türüdür. Laküner felç semptomlarıyla başvuran ancak henüz tanısal görüntüleme yapılmamış hastalar, laküner felç sendromu (LACS) olarak tanımlanabilir.

Hafif bilişsel bozukluk, bireyin yaşına ve eğitimine göre beklenenin ötesinde, ancak günlük yaşamdaki aktiviteleri engelleyecek kadar önemli olmayan bilişsel bozuklukları içeren nörobilişsel bir hastalıktır. Hafif bilişsel bozukluk, normal yaşlanma ile demans, özellikle Alzheimer hastalığı arasında bir geçiş aşaması olarak ortaya çıkabilir. Hem hafıza hem de hafıza dışı bozuklukları içerir. Bozukluğun nedeni, önlenmesi ve tedavisi hala belirsizliğini korumaktadır; teşhis konulan kişilerin yaklaşık yüzde 50'sinde beş yıl içinde Alzheimer hastalığı gelişir. Tanı aynı zamanda diğer demans türleri için de erken bir gösterge görevi görebilir, ancak HBB stabil kalabilir veya düzelebilir.

Serebral atrofi, beyni etkileyen hastalıkların çoğunun ortak bir özelliğidir. Herhangi bir dokunun atrofisi, hücre boyutunda bir azalma anlamına gelir; bu, sitoplazmik proteinlerin ilerleyici kaybına bağlı olabilir. Beyin dokusunda atrofi, nöronların ve bunlar arasındaki bağlantıların kaybını tanımlar. Beyin atrofisi iki ana kategoriye ayrılabilir: genelleştirilmiş ve fokal atrofi. Genelleştirilmiş atrofi beynin tamamında meydana gelirken, fokal atrofi belirli bir konumdaki hücreleri etkiler. Serebral hemisferler etkilenirse, bilinçli düşünce ve istemli süreçler bozulabilir.

Psikolojide logore veya logorrhoea aşırı söz ve tekrarlamaya neden olan ve tutarsızlığa neden olabilen bir iletişim bozukluğudur. Logore bazen akıl hastalığı olarak sınıflandırılır, ancak daha yaygın olarak akıl hastalığının veya beyin hasarının bir belirtisi olarak sınıflandırılır. Bu rahatsızlık sıklıkla Wernicke afazisinin bir belirtisi olarak rapor edilir; beynin dil işleme merkezindeki hasar ben-merkezli konuşmada zorluk yaratır.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.