İçeriğe atla

Pernisyöz anemi

Pernisyöz anemi
UzmanlıkHematoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Pernisyöz anemi veya kötücül anemi, bir otoimmün Anemi tipidir. Pernisyöz anemide antikorlar intrinsik faktör veya paryetal hücrelere karşı döner. İntrinsik faktör B12 vitamini emilimi için gereklidir, bu nedenle B12 vitamininin emilimi zarar görür.

Bazen pernisyöz anemi terimi otoimmün bir tepki içermeyen (non-otoimmün) B12 vitamini eksikliklerini tanımlamak için de kullanılabilir.

Tanımı ve özellikleri

Eritrositlerin (alyuvarların) normal ve sağlıklı bir şekilde üretilebilmeleri için B12 vitaminine ihtiyaç vardır. Pernisyöz anemide vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası olan antikorlar intrinsik faktöre veya bu faktörü üreten paryetal hücrelere saldırır. İntrinsik faktör B12 vitamininin emilimi için gereklidir, sonuç olarak intrinsik faktördeki azalma B12 vitaminin emilimini sekteye uğratır. Bu nedenle B12 vitamini eksikliği sonucu olarak da Eritrositlerin (alyuvarların) sayısı azalır ve ölçüleri büyür.

Yaşlılarda daha sık görülen pernisyöz aneminin erkek ve kadınlarda görülme sıklığı aynıdır.

Tarihçe

Pernisyöz anemi tedavisi ilk kez William Murphy tarafından geliştirilmiştir. Murphy denek olarak seçtiği köpeklerde anemiye yol açmak için, bu köpeklerde kanama olmasını sağlar, daha sonra da onları farklı besinlerle besleyerek hangisinin (veya herhangi birisinin) köpeklerin tekrar sağlıklı olmasına neden olduğunu anlamaya çalışmıştır. Bu çalışmasında büyük miktarlarda ciğerin (karaciğer) hastalığı tedavi ettiğini keşfetmiştir. Daha sonra George Minot ve George Whipple kimyasal olarak B12 vitaminini ciğerden ayırdılar. Bu çalışmalar sayesinde üçü, 1934 yılında Nobel Tıp Ödülü'nü paylaştılar.

Bugün pernisyöz anemi genellikle B12 vitamini enjeksiyonları (hidroksokobalamin veya siyanokobalamin) veya büyük oral (ağızdan alınan) dozlar halinde B12 vitamini verilir.

Semptomlar

Pernisyöz anemi dilde enflamasyona (iltihaba) yol açabilir (glossit), bu da dilde yara ve acıya neden olur. İştah azalması, denge bozukluğu, el ve ayaklarda duyu kayıpları ve depresyon da görülmüştür.

Tedavi

Tedavi genellikle ilk iki hafta boyunca her gün yapılan B12 enjeksiyonları içerir. Böylece hastanın karaciğerinde B12 vitamininin depolanması sağlanır. Eğer hastanın B12 seviyesi çok düşükse bu enjeksiyonların süresi uzayabilir ve hastaya hayatı boyunca, genellikle ayda bir olarak uygulanan, ek bir enjeksiyon yapılabilir. Bu enjeksiyonlar genelde hidroksokobalamin veya siyanokobalamin içerir. Çoğunlukla doğrudan kasa verilir (genellikle kollar), böylece ileumda (incebağırsağın son bölümü) zarara uğraması önlenir.

Ayrıca, B12 yeterli miktarlarda ağız yoluyla emilebilir, intrinsik faktör veya ileum gerekmeden. Genellikle bu yol için 1000 - 2000 mcg arasındaki bir doz kullanılır.

Ayrıca bakınız

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">C vitamini</span> turunçgillerde ve diğer gıdalarda bulunan besin maddesi

C vitamini veya askorbik asit, suda çözünebilen ve birçok görevi olan vitamin. Çoğu Hayvanlar ve bitkiler, kendi C vitaminlerini glukozdan üretebilirler. İnsanlar, bazı meyve yarasaları, hint domuzu ve insan benzeri primatlar C vitamini üretemediklerinden bunu besinlerden almak zorundadırlar.

<span class="mw-page-title-main">Mide</span> sindirim organı

Mide; kaslardan oluşan, genişleyebilen bir sindirim sistemi organıdır. Mide sözcüğü Türkçeye Arapçadan geçmiştir. Mide anlamında Türkçede aşkazan sözcüğü de mevcuttur. Yemek borusu ile ince bağırsak arasında bulunur. Omurgalılar, derisidikenliler, haşaratlar ve yumuşakçalarda bulunur. Sindirimin ikinci fazında görev yapar. Yiyeceklerin geçici olarak büyük miktarda depolandığı organdır. Rahatlıkla 1.5 litre sıvıyı içinde tutabildiği gibi, maksimum 4 litre sıvı tutma kapasitesi vardır.

E vitamini, kimyasal yapı itibarı ile bir tokol olup antisterilite vitamin olarak da bilinir. E vitamini yağda çözünen önemli bir antioksidandır ve özellikle hücre zarları ve lipoproteinlerde önemli antioksidan işlevler görmektedir. Epidemiyolojik ve sınırlı ara çalışmalar, E vitamininin kardiyovasküler hastalıkların, bazı kanserlerin ve öteki kronik hastalıkların riskini azalttığını belirlemektedir. Bazı büyük klinik deneylerle E vitamininin sağlığa yararları daha derinlemesine değerlendirilmektedir. Tokollerin farklı bileşikleri E vitamini aktivitesi gösterir. En aktifi alfa-tokoferoldür. Geçmişte asıl olarak α-tokoferol üzerinde yoğunlaşılmışken, bugün öteki tokoferoller ve tokotrienoller daha fazla ilgi çekmektedir. İlk sonuçlara göre bunlar, α-tokoferolden farklı antioksidan ve diğer fonksiyonlara sahiptir.

<span class="mw-page-title-main">Kansızlık</span>

Anemi, yani halk arasında bilinen adıyla "kansızlık", toplam kırmızı kan hücresi/alyuvar/Eritrosit sayısının azalması veya eritrositlerin içindeki hemoglobin miktarının azalması veya her ikisinin birlikte olması sonucu oluşan bir hastalıktır. Anemi ismi Grekçe: ἀναιμία Grekçe: anaimia, ἀν- an-, "-sız" + αἷμα haima, "kan" kelimelerinden türetilmiştir. Eritrositlerin içinde bulunan hemoglobinin, oksijeni akciğerlerden kapiller arterlere taşıması nedeniyle anemi hücre, doku ve organlarda hipoksiye neden olabilir. Oksijenin hücre canlılığı için elzem olması nedeniyle eksikliği pek çok klinik sonuca neden olur.

<span class="mw-page-title-main">Zehirlenme</span> Kimyasal bir maddenin canlı üzerindeki patolojik etkisidir

Zehirlenme, kimyasal bir maddenin canlı organizma üzerindeki patolojik etkisidir. Görece küçük miktarlarda kimyasal ya da biyokimyasal etki gösteren zehir, süresi ve ağırlığı değişebilen bir hastalık haline ya da ölüme yol açar. Adli tıp uzmanları, zehirlenme olgularını 3 orijine ayırarak inceler:

  1. Kaza
  2. İntihar
  3. Cinayet
<span class="mw-page-title-main">Hemoglobin</span> Omurgalıların çoğunun kırmızı kan hücrelerinde bulunan oksijen taşıyıcı metaloprotein

Hemoglobin, solunum organından dokulara oksijen, dokulardan solunum organına ise karbondioksit ve proton taşıyan protein. Eritrositlerin içerisinde bulunur. Oksijeni +2 değerlikli demir içeren hem molekülleri ile bağlar. Başlıca sentez yeri eritrosit üretimi sırasında kemik iliğidir. Yaş, cinsiyet ve türe göre küçük farklılıklarla da olsa kanda belli bir değerin altında bulunmasına Anemi, yüksek miktarda bulunmasına ise polisitemi denir. Hemoglobinin prostetik grubu hem, proteiniyse globulindir.

<span class="mw-page-title-main">Alyuvar</span>

Alyuvar, kırmızı kan hücresi veya eritrosit, en yaygın kan hücresi türüdür. Çağdaş bilim insanları laboratuvarda alyuvar geliştirebilmeyi başarmışlardır.

Megaloblastik anemi, B12 vitamini ve folik asit eksikliği sonucu oluşan bir Anemi tipine verilen isimdir. Bu vitaminler DNA sentezinde önemli rollere sahiptirler. Bu nedenle eksikliklerinde DNA sentezinde çeşitli bozukluklar oluşur ve kemik iliğinde megaloblastik değişiklikler ortaya çıkar. Ayrıca perriferik kanda da makrositer anemi oluşur. Megaloblastik anemide Eritrositlerin öncülleri normalden büyüktür, bu nedenle bu Anemi türüne megaloblastik anemi denmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Pentotal</span>

Pentotal, kısa etkili anestezik etki sağlayan bir barbitürat türevi ilaç etken maddesidir. Preparat suda çözünür. %2,5'luk solüsyonunun pH'ı 10,5'tur. Buzdolabında 1-2 hafta stabil kalır.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

<span class="mw-page-title-main">B12 vitamini</span>

B12 vitamini veya kobalamin suda çözünen ve metabolik süreçlerde kullanılan bir vitamindir. B12 vitamini bir hidrojen alıcısı olarak koenzim görevi yapar ve çeşitli metabolizma faaliyetlerini yürütür. En önemli işlevlerinden biri gen kopyalanmasında koenzim olarak görev yapmasıdır. Ayrıca protein sentezi, aneminin önlenmesi, karbonhidrat ve yağ metabolizması için de gereklidir. En büyük ve kompleks yapıya sahip vitaminlerden biri olan B12 8 adet B vitamininden biridir. Siyanür zehirlenmelerinde bir antidot olarak kullanılabilir.

<span class="mw-page-title-main">İnce bağırsak</span> Gastrointestinal sistemde yer alan bir organ

İnce bağırsak, sindirim kanalının mide ile kalın bağırsak arasındaki kısmıdır. Beş yaşından büyük insanlarda boyu 5–6 m arasındadır. Üç kısma ayrılır: duodenum, jejunum ve ileum. Mideden gıdalar duodenuma pilor veya pilorik sfinkter diye adlandırılan bir kas ile girerler. Daha sonra ince bağırsak boyunca peristaltizm olarak adlandırılan kas kasılmaları ile hareket eder.

<span class="mw-page-title-main">İleum</span> ince bağırsağın son kısmı

İleum, memeliler, sürüngenler, kuşlar gibi omurgalı hayvanlarda bulunan ince bağırsağın son kısmıdır. Balıklarda ince bağırsağın bölümleri belli değildir fakat posterior intestine veya distal intestine ileum için kullanılabilir.

<span class="mw-page-title-main">İntrinsik faktör</span>

İntrinsik faktör, gastrik paryetal hücrelerden salınan bir glikoproteindir. B12 vitamini emilimi için gereklidir. İntrinsik faktörün azlığı, B12 vitamininin gerektiği gibi alınamayacağı anlamına gelir.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

<span class="mw-page-title-main">Paryetal hücre</span>

Paryetal hücreler mide epitelinde bulunan hücrelerdir.

<span class="mw-page-title-main">Kazanılmış saf kırmızı hücre aplazisi</span>

Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA), kemiklerin merkezindeki süngerimsi doku olan kemik iliğinin yeterli şekilde işlev göremediği ve anemiye neden olduğu nadir görülen bir kan üretimi bozukluğudur. Kırmızı kan hücreleri, tüm vücuda oksijen taşımaktan sorumludur.

Hashimoto ensefalopatisi ensefalopati, tiroid otoimmünitesi ve kortikosteroidlere iyi klinik yanıt ile karakterize nörolojik bir durumdur. Hashimoto tiroiditi ile ilişkilidir ve ilk kez 1966'da tanımlanmıştır. Durumun endokrin sistemle ilişkisi geniş çapta tartışmalı olmasına rağmen, bazen bir nöroendokrin bozukluk olarak adlandırılır. NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi tarafından nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmektedir.

Otoimmün hastalık, bir vücut kısmına anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanan bir durumdur. En az 80 otoimmün hastalık türü tanımlanmış olup, bazı kanıtlar 100'den fazla türün olabileceğini düşündürmektedir. Herhangi bir vücut parçası tutulabilir. Semptomlar çeşitlidir ve genellikle hafif ila şiddetli arasında değişen ve geçici olabilen düşük dereceli ateş ve yorgun hissetmeyi içerir.

Kobalamin eksikliği olarak da bilinen B12 vitamini eksikliği, B12 vitamininin kan ve doku düzeylerinin düşük olduğu bir durumdur. Hafif eksiklikte kişi kendini hâlsiz hissedebilir ve anemi olabilir. Orta derecede eksiklikte, Glossit dilde ağrı şeklinde bulgu verebilir ve karıncalanma hissi gibi uyuşukluk hissi de dahil olmak üzere nörolojik semptomların başlangıcı olabilir. Şiddetli eksiklik, azalmış kalp fonksiyonu semptomlarının yanı sıra reflekslerdeki değişiklikler, zayıf kas fonksiyonu, hafıza sorunları, tat almada azalma, stupor ve psikoz dahil olmak üzere daha ciddi nörolojik semptomları içerebilir. İnfertilite meydana gelebilir. Küçük çocuklarda semptomlar büyümeve gelişme geriliği ve hareket güçlüğünü içerir. Erken tedavi olmadan bazı değişiklikler kalıcı olabilir.