İçeriğe atla

Pemfigus

UzmanlıkDermatoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin
Bir anti-IgG antikoru kullanılarak doğrudan immünofloresan mikroskobik görüntüsü. Doku, Pemphigus vulgaris'li bir hastanın derisidir. Epidermiste hücreler arası IgG birikimlerine ve akantolizin neden olduğu erken intraepidermal veziküllere dikkat edin

Pemfigus nadir görülen ve deri ve mukoza zarlarını etkileyen bir grup kabarcık oluşturan otoimmün hastalığa verilen genel isimdir[1] İsim, "püstül" anlamına gelen Yunanca "pemphix" kökünden türemiştir.[2]

Pemfigusta, desmoglein'e karşı otoantikorlar oluşur. Desmoglein, bitişik epidermal hücreleri dezmozom adı verilen bağlantı noktaları aracılığıyla birleştiren "yapıştırıcıyı" oluşturur. Otoantikorlar desmogleinlere saldırdığında, hücreler birbirinden ayrılır ve epidermis, akantoliz adı verilen bir fenomenle ayrılır. Bu, kesilen ve yaralara dönüşen kabarcıklara neden olur. Bazı durumlarda, bu kabarcıklar cildin önemli bir alanını kaplayabilir.[3]

Başlangıçta, bu hastalığın nedeni bilinmiyordu ve "pemfigus", deri ve mukozadaki herhangi bir kabarma hastalığına atıfta bulunmak için kullanıldı. 1964'te araştırmacılar, pemfiguslu hastaların kanının, kabarcıkları oluşturmak için ayrılan deri katmanlarına karşı antikorlar içerdiğini buldular.[4][5] 1971'de, bu hastalığın otoimmün doğasını araştıran bir makale yayınlandı.[6][7]

Türler

Ciddiyeti değişen birkaç pemfigus türü vardır: pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus, İntraepidermal nötrofilik IgA dermatoz ve paraneoplastik pemfigus. Pemfigusun neden olduğu deri lezyonları ölümcül enfeksiyonlara yol açabilir, bu nedenle tedavi son derece önemlidir.

  • Pemfigus vulgaris (PV - ICD-10 L10.0), bozukluğun en yaygın şeklidir ve antikorlar Desmoglein 3'e saldırdığında ortaya çıkar. Yaralar genellikle ağızda başlar ve yemeyi zorlaştırır ve rahatsız eder. Pemfigus vulgaris her yaşta ortaya çıkabilmesine rağmen, en çok 40 ile 60 yaşları arasındaki kişilerde görülür. Aşkenazi Yahudileri arasında daha sıktır. Nadiren miyastenia gravis ile ilişkilidir. Tırnak hastalığı tek bulgu olabilir ve tedavide prognostik değeri vardır.[][8]
  • Pemfigus foliaceus (PF), üç çeşit arasında en az şiddetli olanıdır. Otoantikor tarafından hedeflenen protein olan Desmoglein 1, üst deri katmanlarında zenginleştirilmiştir. PF, sıklıkla kafa derisinde başlayan ve göğse, sırta ve yüze hareket edebilen kabuklu yaralarla karakterizedir. Ağız yaraları oluşmaz. Bu form Aşkenaz Yahudileri arasında da yaygındır. Pemfigus vulgaris kadar ağrılı değildir ve sıklıkla dermatit veya egzama ile karışır.[9]
  • İntraepidermal nötrofilik IgA dermatoz histolojik olarak nötrofillerle birlikte intraepidermal büller, bazı eozinofiller ve akantoliz ile karakterize edilir.[10]
  • En az görülen ve en şiddetli pemfigus tipi paraneoplastik pemfigustur (PNP). Bu bozukluk, genellikle lenfoma ve Castleman hastalığı olmak üzere kanserin bir komplikasyonudur. Tümör tanısından önce gelebilir. Ağızda, dudaklarda ve yemek borusunda ağrılı yaralar görülür. Bu pemfigusta hastalık süreci sıklıkla akciğerleri içerir ve bronşiyolit obliteranlara (konstriktif bronşiolit) neden olur. Çok daha az sıklıkta olsa da, en çok Aşkenaz Yahudi nüfusu içinde bulunur. Tümörün tamamen çıkarılması ve / veya iyileştirilmesi cilt hastalığını iyileştirebilir, ancak akciğer hasarı genellikle geri döndürülemez.
  • El Bagre, Kolombiya, Güney Amerika'daki endemik pemfigus folaiceus'un yeni varyantı olan Fogo Selvagem ve Kuzey Afrika'daki Tunus endemik pemfigusu dahil olmak üzere endemik pemfigus foliaceus.[11]

Ailesel iyi huylu pemfigus olarak da adlandırılan Hailey-Hailey hastalığı, otoimmün bir hastalık değil, kalıtsal bir cilt hastalığıdır. Bu nedenle, Pemfigus hastalık grubunun bir parçası olarak kabul edilmez.[12]

Teşhis

Pemfigus, normal hücre-hücre adezyonunun kaybı (akantoliz) ve epitelyal adezyon moleküllerine karşı reaksiyona giren patojenik (ağırlıklı olarak IgG) otoantikorların varlığı ile karakterize edilen bir grup otoimmün epitelyal kabarcıklı hastalığı tanımlar.[13] Pemfigus ayrıca iki ana alt türe ayrılır: pemfigus vulgaris (PV) ve pemfigus foliaceus (PF). Bununla birlikte, IgA pemfigus, IgE pemfigus, pemfigus herpetiformis, ilaca bağlı pemfigus, Senear Usher sendromu ve endemik pemfigus foliaceus gibi birkaç başka bozukluk mevcuttur; bir dermatolog tarafından cilt lezyonlarının görünümü ve dağılımı ile tanınır. Ayrıca, lezyonlar ağız boşluğunun gözleri ve mukoza zarını etkileyebileceğinden, kulak burun boğaz cerrahisi yapan uzmanlar, periodontistler, ağız ve çene cerrahları ve göz doktorları tarafından da sıklıkla teşhis edilir. Ağız içinde daha sık görülen liken planus ve mukoz membran pemfigoid hastalıklarına benzer.[14] Kesin tanı, bir dermatopatolog veya oral patolog tarafından bir deri veya mukoza zarı biyopsisinin incelenmesini gerektirir. Deri biyopsisi bir blisterin kenarından alınır, histopatoloji için hazırlanır ve mikroskopla incelenir. Patolog , epidermal hücrelerin parçalanmasının (akantoliz) neden olduğu intraepidermal vezikülü arar. Böylece, epidermisin yüzeysel (üst) kısmı, hücrelerin alt katmanını blisterin "zemini" üzerinde bırakarak soyulur. Bu alt hücre katmanının "mezar taşı görünümüne" sahip olduğu söylenir.

Kesin tanı ayrıca anti-desmoglein otoantikorlarının deri biyopsisinde doğrudan immünofloresan ile gösterilmesini gerektirir. Bu antikorlar, tavuk telini anımsatan bir model olan epidermal hücreler arasındaki dezmozomlar boyunca IgG birikimi olarak görünür. Anti-desmoglein antikorları, ELISA tekniği kullanılarak bir kan örneğinde de tespit edilebilir.

Sınıflandırma

Pemfigus, aşağıdaki tiplere göre sınıflandırılabilen bir grup otoimmün blister hastalığıdır:

  • Pemfigus vulgaris
  • Pemfigus vejetans
  • Hallopeau'nun Pemfigus vejetansları
  • Neumann'ın pemfigus vejetanları
  • Pemfigus foliaceus, çeşitli formları vardır:
  • Pemfigus eritematozus veya Senear-Usher Sendromu
  • Üç çeşidi olan endemik pemfigus foliaceus, Fogo Selvagem, yeni varyant endemik pemfigus Foliaeus ve Tunus endemik pemfigus foliaceus
  • Paraneoplastik pemfigus
  • IgA pemfigus, çeşitli formları vardır:
  • Subkorneal püstüler dermatoz
  • İntraepidermal nötrofilik IgA dermatoz
  • İlaca bağlı pemfigus

Tedavi

Tedavi edilmezse pemfigus, genellikle lezyonların fırsatçı enfeksiyonları nedeniyle ölümcül olabilir. En yaygın tedavi oral steroidlerin, özellikle prednizonun sıklıkla yüksek dozlarda verilmesidir. Kortikosteroidlerin yan etkileri, steroid koruyucu veya adjuvan ilaçların kullanımını gerektirebilir. Lezyonlar genellikle çok ağrılı olduğundan, ağrı kesici ilaçların[15] steroidlerin neden olduğu gastrointestinal sorunları karmaşıklaştırması ve şiddetlendirmesi olasıdır.

Tedavi seçenekleri

  • klobetazol gibi topikal steroidler
  • deksametazon gibi intralezyonel steroid enjeksiyonu
  • CellCept (mikofenolik asit) gibi immünosüpresan ilaçlar
  • İntravenöz gama globulin (IVIG) gibi serum veya plazma havuzlu ürünler, özellikle paraneoplastik pemfigus olmak üzere ciddi vakalarda yararlı olabilir.
  • Bir anti- CD20 antikoru olan Rituximab gibi biyolojikler, şiddetli inatçı Pemphigus vulgaris vakalarını iyileştirdiği bulunmuştur.[16][17]

Bu ilaçların tümü ciddi yan etkilere neden olabileceğinden hasta doktorlar tarafından yakından izlenmelidir. Salgınlar kontrol altına alındığında, yan etkileri azaltmak için doz genellikle azaltılır.

Literatürün bir meta-analizi, pemfigus vulgaris ve pemfigus foliaceus'u tedavi etmek için optimal tedavi rejimini belirlemek için yetersiz kanıt buldu. Bununla birlikte, bir glukokortikoid rejimine siklofosfamid ve azatioprin eklenmesinin, tedavi için gereken glukokortikoid miktarını azalttığını ve topikal epidermal büyüme faktörünün lezyon iyileşme süresini önemli ölçüde azalttığını bulmuştur.[18]

Deri lezyonları enfekte olursa antibiyotik verilebilir. Tetrasiklin antibiyotiklerin hastalık üzerinde hafif derecede faydalı etkisi vardır ve bazen Pemfigus Foliaceus için yeterlidir. Ek olarak, talk pudrası sızan yaraların çarşaflara ve giysilere yapışmasını önlemeye yardımcı olur. Yara bakımı ve tedavisi, genellikle yaralara yapışmayan pansumanların dikkatli kullanımı da dahil olmak üzere yanık ünitelerinde kullanılana benzer.

Paraneoplastik pemfigusa akciğer hastalığı teşhisi konulursa, metilprednizolon, siklosporin, azatioprin ve talidomid dahil olmak üzere bronşiyolit obliteransın hızlı ilerlemesini durdurmak için bazen güçlü bir immün baskılayıcı ilaç kokteyli kullanılır. Plazmaferez de faydalı olabilir.

Etkilenen hayvanlar

Bir köpeğin karnında pemfigus foliaceus deri döküntüsü

Pemfigus foliaceus, evcil köpeklerde, kedilerde ve atlarda tanınmıştır ve veterinerlik tıbbında teşhis edilen en yaygın otoimmün cilt hastalığıdır. Hayvanlardaki pemfigus foliaceus, hızla püstüllere dönüşen küçük vezikül kümeleri üretir. Püstüller yırtılabilir, erozyonlar oluşturabilir veya kabuklanabilir. Tedavi edilmeden bırakıldığında, hayvanlarda pemfigus foliaceus yaşamı tehdit eder ve sadece durum kaybına değil aynı zamanda ikincil enfeksiyona da yol açar.

Pemfigus vulgaris, evcil köpek ve kedilerde tanımlanan çok nadir bir hastalıktır. Evcil köpeklerde paraneoplastik pemfigus tespit edilmiştir.

Ayrıca bakınız

  • Hailey-Hailey hastalığı (ailesel benign pemfigus)
  • Bağlantı proteinleriyle ilgili sorunların neden olduğu koşulların listesi
  • Kutanöz durumların listesi
  • Otoimmün büllöz durumlar için immünofloresan bulguların listesi
  • Pemfigustaki hedef antijenlerin listesi
  • Pemfigoid
  • Pemfigus herpetiformis

Kaynakça

  1. ^ "Blistering disorders: diagnosis and treatment". Dermatologic Therapy. 16 (3): 214-23. 2003. doi:10.1046/j.1529-8019.2003.01631.x. PMID 14510878. 
  2. ^ "Definition of PEMPHIGUS". www.merriam-webster.com (İngilizce). 25 Nisan 2009 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 11 Mart 2017. 
  3. ^ "International Pemphigus & Pemphigoid Foundation: What is Pemphigus?". 14 Mart 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 26 Mart 2022. 
  4. ^ Beutner (November 1964). "Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining". Proc. Soc. Exp. Biol. Med. 117 (2): 505-510. doi:10.3181/00379727-117-29622. PMID 14233481. 
  5. ^ "Dermatology Foundation: BEUTNER, JORDAN SHARE 2000 DERMATOLOGY FOUNDATION DISCOVERY AWARD". 18 Mayıs 2008 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 31 Ocak 2009. 
  6. ^ Jordon (1971). "Negative Complement Immunofluorescence in Pemphigus". Journal of Investigative Dermatology. 57 (6): 407-410. doi:10.1111/1523-1747.ep12293273. PMID 4108416. 7 Nisan 2014 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021. 
  7. ^ Serratos (15 Temmuz 2009). "Nail disease in pemphigus vulgaris". Dermatology Online Journal. 15 (7): 2. PMID 19903430. 23 Haziran 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021. 
  8. ^ Abreu-Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013;4(Suppl.3):631-646
  9. ^ Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013;4(Suppl.3):631-646. DOI: 10.7241/ourd.20134.158
  10. ^ Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013; 4(Suppl.3): 631-646. DOI: 10.7241/ourd.20134.158
  11. ^ 1. Abréu Vélez AM, Hashimoto T, Tobón S, Londoño ML, Montoya F, Bollag, WB, Beutner, E., is a unique form of endemic pemphigus in Northern Colombia. J Am Acad Dermatol. Oct(49),4:609-614,2003
  12. ^ "Hailey Hailey Disease Society". 14 Ekim 2012 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Mart 2008. 
  13. ^ 16. Abreu Velez AM, Calle-Isaza J, Howard MS. Autoimmune epidermal blistering diseases. Our Dermatol Online. 2013; 4(Suppl.3): 631-646. DOI: 10.7241/ourd.20134.158
  14. ^ Contemporary Oral and Maxillofacial Pathology. Mosby. 1997. ISBN 978-0-8016-6918-7. 14 Mayıs 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021. also here 24 Aralık 2017 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
  15. ^ Rashid (Oct 2008). "Pemphigus pain: a review on management". The Clinical Journal of Pain. 24 (8): 734-5. doi:10.1097/AJP.0b013e31817af6fc. PMID 18806540. 
  16. ^ "Treatment of pemphigus vulgaris with rituximab and intravenous immune globulin". N. Engl. J. Med. 355 (17): 1772-9. 2006. doi:10.1056/NEJMoa062930. PMID 17065638. 
  17. ^ "A single cycle of rituximab for the treatment of severe pemphigus". N. Engl. J. Med. 357 (6): 545-52. 2007. doi:10.1056/NEJMoa067752. PMID 17687130. 
  18. ^ Martin (21 Ocak 2009). "Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus". Cochrane Database of Systematic Reviews (İngilizce) (1): CD006263. doi:10.1002/14651858.CD006263.pub2. ISSN 1465-1858. PMID 19160272. 28 Nisan 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 14 Mayıs 2021. 

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar


İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Aşırı duyarlılık</span> Tıbbi durum

Aşırı duyarlılık reaksiyonları, bağışıklık sistemi işlevlerinin kendi dokularına zarar verecek (patolojik) düzeylere ulaştığı olgular için yapılan bir tanımlamadır. Bağışıklık sistemi, organizmayı yabancı antijenlerden korumaya yönelik bir dizi işlev için kurgulanmıştır. Örneğin, bir birey daha önce karşılaştığı bir antijenle ikinci kez karşılaştığında, bu antijene karşı gerekenden çok daha güçlü immun yanıtlar meydana verelebilir. Doku zarar­larına neden olan bu yanıtlara aşırı duyarlılık reaksiyonları adı verilir. Aşırıduyarlılık reaksiyonlarının 2 ana grubu vardır:

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

<span class="mw-page-title-main">Bağışıklık sistemi</span> canlılarda hastalıklara karşı koruma sağlayan biyolojik savunma sistemi bütünü

Bağışıklık sistemi, bir canlıdaki hastalıklara karşı koruma yapan, patojenleri ve tümör hücrelerini tanıyıp onları yok eden işleyişlerin toplamıdır. Sistem, canlı vücudunda geniş bir çeşitlilikte, virüslerden parazitik solucanlara, vücuda giren veya vücutla temasta bulunan her yabancı maddeye kadar tarama yapar ve onları, canlının sağlıklı vücut hücrelerinden ve dokularından ayırt eder. Bağışıklık sistemi, çok benzer özellikteki maddeleri bile birbirinden ayırabilir, örneğin; bir amino asidi farklı olan proteinleri bile birbirinden ayırabilecek özelliğe sahiptir. Bu ayrım, patojenlerin konak canlıdaki savunma sistemine rağmen enfeksiyon yapmaları için yeni yollar bulmalarına, bazı uyumlar sağlamalarına neden olacak kadar karmaşıktır. Bu mücadelede hayatta kalmak için patojenleri tanıyan ve onları etkisizleştiren bazı mekanizmalar gelişmiştir. Doğadaki tüm canlılar kendilerinden olmayan doku, hücre ve moleküllere karşı savunma sistemlerine sahiptirler. Hatta bakteriler gibi basit tek hücreli canlılarda da onları viral enfeksiyonlara karşı koruyan enzim sistemleri bulunur. Yüksek canlılardaysa çok daha karmaşık bir bağışıklık sistemi vardır. Omurgalılarda bağışıklık sistemi özel işlevlere sahip çok sayıda farklı hücre ve molekül içermektedir.

<span class="mw-page-title-main">Alerji</span> Çoğu insanın iyi tolere ettiği bir maddeye karşı bağışıklık sistemi tepkisi

Alerjik hastalıklar, bağışıklık sisteminin çevrede genellikle zararsız olan maddelere karşı geliştirdiği aşırı duyarlılık sonucu ortaya çıkan çeşitli patolojik durumlar olarak tanımlanır. Bu hastalıklar arasında alerjik rinit, gıda alerjileri, atopik dermatit, alerjik astım ve anafilaksi gibi durumlar yer almaktadır. Klinik belirtiler arasında konjonktivit, kaşıntılı bir döküntü, hapşırma, öksürük, burun akıntısı, nefes darlığı ve anjiyoödem (şişlik) gibi bulgular bulunabilir. Gıda intoleransı ve gıda zehirlenmesi gibi patolojik durumların farklı klinik varlıklar olduğunu unutmamak gerekir.

<span class="mw-page-title-main">Herpes simpleks virüsü</span> Herpesviridae familyasından uçuğa sebep olan virüs

Herpes simpleks, Herpesviridae familyasına ait, uçuk nedeni olan bir virüstür. Herpes ismi Yunancadan ("Herpeine") gelmektedir ve de anlamı sürünmek ya da emeklemektir. Antik Yunan zamanından beri tanınan bu virüs sık sık insanları enfekte etmektedir. Bu enfeksiyonlar; hafif komplikasyonsuz mukokutanözif hastalıklardan, ölümcül olan enfeksiyonlara kadar değişebilir.

Ürtiker, hassasiyet sonucu ortaya çıkan alerjik reaksiyonlar ile deride döküntüler ve kaşıntı ile kendini gösteren duruma tıpta verilen addır. Halk dilinde kurdeşen olarak bilinmektedir. 6 haftadan az süren akut, altı haftadan uzun sürmesi ve haftanın hemen her günü ortaya çıkması durumunda kronik ürtiker olarak sınıflandırılırmaktadır. Kronik ürtikerin cildin daha derin kısmını etkilemesi durumunda anjioödem ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Adalimumab</span> farmakolojik İlaç

Adalimumab, infliksimab ve etanercept'ten sonra FDA onayını almış olan üçüncü TNF inhibitörüdür. Tıpkı onlar gibi, adalimumab da TNFα'ya bağlanarak, onun kendi almaçlarına bağlanmasını önelemektedir; adalimumab tamamen insan monoklonal antikoru kullanılarak üretilmiştir, oysa infliksimab bir fare-insan chimeric antikorudur ve etanercept ise TNF almaç-IgG füzyon proteinidir. TNFα'ya bağlanarak sitokini inhibe eder ve böylece makrojların ve bazı T lenfosit hücrelerinin down-regülasyonunu sağlar, böylece immün yanıt düzenlenmiş olur. 2008 itibarıyla adalimumab FDA tarafından Romatoid Artrit, Psoriatik Artrit, Ankilozan spondilit, Crohn hastalığı,orta ve ileri derecede ciddi Sedef hastalığı ve Juvenil İdyopatik Artrit tedavisi için onaylanmıştır. Humira 0,8ml şırınga ya da Otoenjektör olarak satılmaktadır, her ikisi de subkutan olarak enjekte edilirler, genellikle hasta evinde kendisi bu işlemi yapar. Oral yolla kullanımı uygun değildir, çünkü sindirim sisteminde parçalanmaktadır. Yarı ömürü 10-20 gündür.

Özbağışıklık, otoimmünite, otoimmunite, bağışıklık sisteminde aşırıduyarlıkla oluşan tepkilere genel olarak verilen genel addır. Olağan koşullarda organizma kendi hücrelerinin antijenik yapılarına karşı tepki göstermez; buna “immun tolerans” ya da “doğal hoşgörü” tanımı yapılır. Bu toleransın aksadığı olağanüstü koşullarda otoimmun hastalıklar belirir; bağışıklık sisteminin tüm savunma sistemleri kendi antijenlerine karşı savaşım konumuna geçer. Otoimmun hastalıklardaki doku zararları II, III ve IV tiplerde aşırıduyarlık reaksiyonlarının sonucu olarak belirir.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

<span class="mw-page-title-main">Erişkinlerde latent otoimmün diyabet</span>

Erişkinlerde latent otoimmün diyabet ('LADA), yetişkinlikte ortaya çıkan, genellikle çocuklarda tanı konulan tip 1 diyabetten daha yavaş bir başlangıç seyrinde olan bir tip 1 diabetes mellitus tipidir. LADA'lı yetişkinler başlangıçta yaşlarına göre özellikle de güçlü bir aile öyküsü veya obezite gibi tip 2 diyabet için risk faktörleri varsa tip 2 diyabete sahip olarak yanlış teşhis edilebilirler.

Genellikle MCTD olarak kısaltılan karışık bağ dokusu hastalığı, şimdi anti-U1 ribonükleoprotein (RNP) olarak adlandırılan belirli bir otoantikorun yüksek kan seviyelerinin varlığı ile birlikte sistemik lupus eritematozus (SLE) semptomlarının bir karışımı ile karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. skleroderma ve polimiyozit. "Karışık" hastalığın arkasındaki fikir, bu spesifik otoantikorun, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit, skleroderma, vb. gibi diğer otoimmün hastalıklarda da mevcut olmasıdır. MCTD, 1972'de Sharp ve diğerleri tarafından bireysel bir hastalık olarak karakterize edildi ve terim Leroy tarafından tanıtıldı 1980 yılında.

İlaç stomatitleri, günümüzde kullanımı giderek artan ilaçlar ve bitkisel kökenli destek maddelerinin yan etkileri sonucu ağız mukozasında beliren klinik tablolardır; “oral mukozit” tanımlaması da kullanılmaktadır. İlaçların içerdiği maddeler, tüm organizmada istenmeyen önemli reaksiyonlara neden olabilmektedir (adverse drug reactions). İstatistiksel veriler, hastane acil servislerine getirilen hastaların ortalama %3'ünde bu tür reaksiyonlara bağlı yakınmaları olduğunu göstermektedir. Yan etkisi olmayan ilaç yoktur, ancak bazı insanlar bazı ilaçlara karşı daha duyarlıdır. İlaç stomatitlerinin çok büyük bir bölümü, kullanılan ilacın kesilmesi ya da dozajının yenilenmesini gerektirir.

<span class="mw-page-title-main">Büllöz pemfigoid</span>

Büllöz pemfigoid (BP), kabarma, ürtikeryal lezyonlar (kurdeşen) ve kaşıntı ile karakterize nadir, otoimmün, kronik bir deri hastalığıdır. Daha az yaygın olarak bu kabarcıklar, gözler, oral mukoza, özofagus ve genital mukoza dahil olmak üzere mukoza zarlarını içerebilir. Tipik olarak yaşlı erişkinlerde genel olarak yoğun kaşıntılı bir cilt rahatsızlığı durumu olarak kendini gösterir.

<span class="mw-page-title-main">Fiziksel ürtiker</span>

Fiziksel ürtiker, kendiliğinden oluşmak yerine dışarıdan fiziksel stimulus nedeniyle oluşan ayrı bir ürtiker alt grubudur. Fiziksel ürtiker için farklı hastalıklar olarak bilinen yeni alt grup bulunur. Fiziksel ürtiker, ağrıyan, kaşınan ve görüntü olarak hoş olmayan bir durum olarak bilinir; aylar veya yıllar boyunca tekrarlayabilir.

<span class="mw-page-title-main">Keratinosit</span>

Keratinositler, derinin en dış katmanı epidermiste bulunan temel hücre tipidir. Keratinositler, insanlardaki epidermal deri hücrelerinin 90%'ını oluşturur. Derinin bazal katmanındaki bazal hücreler bazen bazal keratinositler olarak da adlandırılır. Keratinositler ısı, ultraviyole radyasyon, su kaybı, ve, bakteri, mantar, parazit ve virüs gibi patojenik etmenlerin neden olduğu çevresel hasara karşı bir bariyer oluşturur. Bazı yapısal proteinler, enzimler, lipitler ve antimikrobiyal peptitler, derinin bariyer işlevinin korunmasına katıkıda bulunur. Keratinositler, epidermisin alt tarafındaki epidermisteki epidermal kök hücrelerden farklılaşır ve yüzeye doğru hareket eder, sonunda korneositlere dönüşür ve insanlarda 40-56 gün arasında soyulur.

<span class="mw-page-title-main">İmmünsüpresif ilaç</span> bağışıklık sistemi aktivitesini engelleyen ilaç

İmmünsupresif ajanlar, immünsupresanlar ve antirejeksiyon ilaçları olarak da bilinen immünsupresif ilaçlar, bağışıklık sisteminin aktivitesini engelleyen veya önleyen ilaçlardır.

Moleküler taklit veya moleküler mimikri, yabancı ve kişinin kendisine ait "öz" peptitler arasındaki sekans (dizi) benzerliklerinin, patojen türevli peptitler tarafından otoreaktif T veya B hücrelerinin çapraz aktivasyonu ile sonuçlanması için yeterli olduğu teorik olasılığı olarak tanımlanır. Doğası gereği hem yabancı hem de öz olabilen birkaç peptit sekansının yaygınlığına rağmen, tek bir antikor veya THR, moleküler taklit teorisinde yapısal homolojinin önemini vurgulayan sadece birkaç önemli amino asit rezidü tarafından aktive edilebilir. B veya T hücrelerinin aktivasyonu üzerine, taklit eden peptite spesifik T veya B hücrelerinin insan proteini kaynaklı "kendi" epitoplarıyla çapraz reaksiyona girebileceğine ve dolayısıyla doku patolojisine (otoimmünite) yol açabileceğine inanılmaktadır. Moleküler taklit, diğer ismi özbağışıklık olan otoimmünitenin harekete geçirilebileceği çeşitli yollardan biri olarak görece yakın zamanda keşfedilmiş bir olgudur. Bununla birlikte, bir moleküler taklit olayı, meydana gelme olasılığı düşük olmasına rağmen bir epifenomenden daha fazlasıdır ve bu olayların birçok insan otoimmün bozukluğunun başlangıcında ciddi etkileri vardır.

<span class="mw-page-title-main">Livedo retikülaris</span> ciltte dantel benzeri morumsu bir renk değişikliği olarak görülen benekli ağsı damar deseninden oluşan yaygın bir cilt bulgusu

Livedo retikülaris, ciltte dantel benzeri morumsu bir renk değişikliği olarak görülen benekli ağsı damar deseninden oluşan yaygın bir cilt bulgusudur. Renk değişikliği, kutanöz kılcal damarları besleyen arteriyollerdeki kan akışının azalmasından kaynaklanır, bu da oksijensiz kanın mavi renk değişikliği olarak görülmesine neden olur. Bu, çok çeşitli patolojik ve patolojik olmayan durumlar da dahil olmak üzere, kişinin kan pıhtısı oluşturma riskini artıran bir durumun ikincil bir etkisi olabilir. Örnekler arasında hiperlipidemi, mikrovasküler hematolojik veya anemi durumları, beslenme eksiklikleri, hiper ve otoimmün hastalıklar ve ilaçlar/toksinler yer almaktadır.

Rituximak, Rituxan markası altında satılan, belirli otoimmün hastalıkları ve kanser türlerini tedavi etmek için kullanılan bir ilaçtır. Hodgkin dışı lenfoma, kronik lenfositik lösemi, romatoid artrit, polianjiitli granülomatoz, idiyopatik trombositopenik purpura, pemfigus vulgaris, miyastenia gravis ve Epstein-Barr virüsü pozitif mukokutanöz ülserler için kullanılır. Damar içine yavaş enjeksiyonla uygulanır. 6 ayda bir tekrarlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">PD-1 ve PD-L1 inhibitörleri</span> ilaç sınıfı

PD-1 inhibitörleri ve PD-L1 inhibitörleri, hücrelerin yüzeyinde bulunan PD-1 ve PDL1 immün kontrol noktası proteinlerinin aktivitesini bloke eden bir grup kontrol noktası inhibitörü antikanser ilaçtır. İmmün kontrol noktası inhibitörleri, çeşitli kanser türleri için ön basamak tedavi olarak ortaya çıkmaktadır.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.