İçeriğe atla

Paraneoplastik sendrom

Paraneoplastik sendrom
UzmanlıkOnkoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.

Belirtiler tümör hücrelerinin hormon veya sitokinler gibi biyolojik olarak aktif komponentler sekrete etmesi sonucunda oluşur.[1] Paraneoplastik sendromun en çok görüldüğü kanserler; akciğer kanseri, meme kanseri, lenfatik sistem kanserleri (lenfoma gibi), over kanseridir.[2][3] Paraneoplastik sendromlar bazen, malign tümör tanı almadan önce dahi görülebilir.[4]

Paraneoplastik sendroma ilişkin bulgular, indiferensiye olmuş tümör hücrelerinin, sekonder salgı ürünleri veya vücutta tümöre karşı üretilmiş antikorların diğer dokularla çapraz reaksiyona girmesi şeklinde oluştuğu bilinse de patogenez henüz net bir şekilde açığa çıkmamıştır.

Paraneoplastik sendromun oluşmasından; tümör tarafından üretilip doğrudan veya dolaylı yoldan etki gösteren maddeler, normal maddelerin tüketilmesi, vücudun tümöre olan yanıtı olmak üzere üç olası sebep sorumlu tutulmaktadır.

Endokrinolojik, hematolojik, gastrointestinal, nefrolojik, dermatolojik, nöromusküler, kas ve eklem ile ilgili olmak üzere çeşitli sistemlerde bulgu verebilir. Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı bulgular, tümör iyileşse bile düzelmeyebilir.

Kanser hücrelerinin salgıladıkları hormonlara göre görülebilen belirtilerden bazıları şunlardır;

sendrom mekanizma
cushing sendromu ACTH
uygunsuz ADH sendromu ADH
hiperkalsemi PTH
hiperglisemi insülin
karsinoid sendrom seratonin, bradikinin
hiperaldosteronizm aldosteron
polisitemi EPO
osteomalazi FGF 23
dermatomiyozis immünolojik
granülositoz G-CSF
anemi bilinmiyor

Paraneoplastik sendromların nedenlerinin ve bulgularının ayrıntılılarını özetlersek;[5][6][7]

Ateş (tümörlerin ürettiği pirojen maddelerin etkisi)

Tümörler

Bulgular

  • Tümörün büyüdüğünün göstergesi
  • Kendiliğinden kaybolur
  • Residivlerle yineler

Anoreksi (TNF ve çeşitli sitokinlerin etkisi)

Tümörler

  • Karsinomlar

Bulgular

  •  Sindirim ve emilim bozuklukları
  •  Artan enerji gereksiniminin karşılanamaması
  • Kilo yitirilmesi
  • Letarji (bitkinlik)

Ektopik hormon üretimi (Parathormon etkili peptid)

Tümörler

  • Akciğer ca (yassı hücreli)
  • Renal ca
  • Pankreas adacık hücreli tümörü

Bulgu

(*) Tümörlerde saptanan hiperkalseminin nedenleri: paratiroid tümöründe/hiperplazisinde üretilen parathormon; paratiroid hormon gibi etki gösteren peptidler; multipl myelomalardaki osteoklastik aktiviteyi uyaran faktör (OAF) üretimi; özgün bir osteolitik etkisi bulunan prostoglandin E2; bir lenfotoksin olan TNF−β; IL-1; TGF-α (transforming growth factor-α).

Ektopik hormon üretimi (Ektopik ACTH üretimi)

Tümörler

  • Akciğer küçük hücreli ca
  • Medüller tiroid karsinomu
  • Pankreas ca

Bulgu

  • Cushing sendromu (adrenal hiperplazisi)

Ektopik hormon üretimi (Ektopik antidiüretik hormon üretimi)

Tümörler

  • Akciğer küçük hücreli ca
  • Medüller tiroid karsinomu
  • Pankreas ca

Bulgu

Ektopik hormon üretimi (Ektopik insülin üretimi)

Tümörler

Bulgu

  • Hiperinsülinemi

Nörolojik sendromlar (Ektopik antidiüretik hormon üretimi)

Tümörler

  • Akciğer küçük hücreli ca
  • Medüller tiroid karsinomu
  • Pankreas ca

Bulgu

Artropati (Romatizmal poliartrit)

Tümörler

  • Karsinomlar (kolon, pankreas, prostat)
  • Sarkomlar (beyin tümörleri)
  • Hematolojik tümörler (lenfoma, lösemi, myeloma)

Artropati (Hipertrofik osteoartropati)

Tümör

  • Akciğer ca

Deri lezyonları (Skleroderma)

Tümörler

  • Karsinomlar (akciğer, meme, uterus)

Deri lezyonları (SLE, Acanthosis nigricans)

Tümörler

  • Karsinomlar (akciğer, gonadlar, meme, GIS)

Madde birikmeleri (Amiloidozis)

Tümörler

  • Multipl myeloma
  • Hodgkin lenfoması
  • Böbrek ca

Bulgular

  • Nefrotik sendrom

Madde birikmeleri (Sodyum ürat)

Tümör

  • Lösemiler

Bulgular

Nefropatiler (İmmun kompleks GN, Renal amiloidozis, Nefrokalsinozis)

Tümörler

Bulgular

  • Nefrotik sendrom
  • Böbrek yetmezliği bulguları

Hematolojik sendromlar

Anemi: tüm kanserlerde olabilir. Başlıca nedenler: Cachectin/TNF etkisi, düşük Eritropoietin üretimi

Trombositoz: karsinomlarda

Eritrositoz: Renal cell ca

Lökemoid reaksiyonlar: Karsinomlar (akciğer, meme, mide) ve lenfomalarda

Pıhtılaşma eğiliminde artma(**): Müsin üreten adenokarsinomlarda (pankreas, akciğer, mide), Akciğer ca ve plevra mezotelyoması olgularında. Bulgular: Bacaklarda derin ven trombozu (phlegmasia alba dolens), DIC

(**) Kanserlerde pıhtılaşma eğiliminin artmasına neden olan faktörler: tümörlerin ürettiği ADP; tümörlerin ürettiği trombin; tümörlerin ürettiği prokoagülanlar; adenokarsinomların ürettiği müsinin trombojen etkisi; tümörün tetiklediği makrofajların/monositlerin ürettiği doku faktörleri ve prokoagülanlar; karaciğerin ürettiği antitrombin III ve C-proteini gibi antikoagülanların kanserli hastalarda yetersiz olması

Kryoglobulinemi, Elektrolit ve Protein yitirilmesi (diyare): Karsinomlarda (kolon, tiroid, melanoma, myeloma, ovaryum).

Hipoproteinemi ve Ödem: Hodgkin lenfoması.

Kaynakça

  1. ^ Akkoçlu, Atilla. Akciğer kanserlerinde tanı, evreleme ve tedavi öncesi değerlendirme. Türk toraks derneği. Tam metin 7 Mart 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
  2. ^ NINDS Paraneoplastik Sendromlar Bilgi Sayfası 4 Ocak 2015 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (İngilizce)
  3. ^ Kanaji N, Watanabe N, Kita N, et al. Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer. World Journal of Clinical Oncology, 10; 5(3):197-223, 2014
  4. ^ Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  5. ^ Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  6. ^ Coleman WB, Tsongalis GJ. Diagnostic Molecular Pathology, A Guide to Applied Molecular Testing. Elsevier Academic Press, Amsterdam, 2017
  7. ^ Goldblum JR, McKenney JK, Lamps LW, Myers JL. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th edt., Elsevier, Philadelphia, 2018
Sınıflandırma
Dış kaynaklar

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Akciğer kanseri</span> Akciğer dokularında gelişen bir hastalık

Akciğer kanseri, akciğer dokularındaki hücrelerin kontrolsüz çoğaldığı bir hastalıktır. Bu kontrolsüz çoğalma, hücrelerin çevredeki dokuları sararak veya akciğer dışındaki organlara yayılmaları ile (metastaz) sonuçlanabilir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) raporuna göre akciğer kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında en sık ölüme neden olan kanser türüdür ve tüm dünyada her yıl yaklaşık 1,6 milyon ölüme neden olmaktadır.

Tümör (ur; neoplasm; tumor) tanımı önceleri vücuttaki herhangi bir şişlik ya da kitle için kullanılırdı. Sonraları hücrelerin kuralsız ve sınırsız çoğalmaları nedeniyle oluşan kitleler için kullanılmaya başlandı. Yaşamın herhangi bir döneminde organizmanın bir bölümündeki hücre­ler biyolojik niteliklerini düzenleyici kurallara uyum göstermez ve sınırsız ola­rak çoğalabilir (otonomi). Bu nitelikleri içeren bir kitleye tümör ya da neoplazm (neoplasm; yeni gelişen kitle) adı verilir. Tümör kitleleri vücudun kendi hücrele­rinden yapılıdır.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

Efüzyon veya effüzyon, plevra, periton, perikard gibi vücut kaviteleri içinde sıvı birikimi şeklindeki bir ödemdir. Normalde vücut kaviteleri içerisinde bulunan sıvı miktarı 50 mililitrenin altındadır. Bunun üzerindeki miktarlarda sıvı birikimi efüzyon olarak adlandırılır.

<span class="mw-page-title-main">Osteoskleroz</span>


Osteoskleroz, kemik dokusundaki yoğunluk artışını betimler.


Mediastinoskopi, toraks hastalıklarında, mediastinal tümörlerin tanısında kullanılan kullanılan bir yöntemdir. Daha sade bir deyişle, akciğer kanserlerinin ve tüberküloz, lenfoma, sarkoidoz, mediastinal tümörler gibi hastalıklarda evrelemesinde uygulanan bir işlem olarak anlatılabilinir.

<span class="mw-page-title-main">Metastatik kalsifikasyon</span> Metastatik Kalsifikasyon

Metastatik kalsifikasyon, normal dokulara kalsiyum tuzlarının çökmesi olgusudur: nedeni, kandaki kalsiyum düzeyi yükselmesidir (hiperkalsemi). Distrofik kalsifikasyonda, kandaki kalsiyum düzeyi normaldir, kalsiyum tuzları nekrotik ve dejenere dokulara çöker. Metastatik kalsifikasyon vücutta yaygın olarak gelişebilmekle birlikte başlıca damarları, böbrekleri, akciğerleri ve mide mukozasını etkiler.

Stauffer sendromu, renal hücreli karsinom varlığı nedeniyle veya çok daha nadiren diğer malign neoplazmlar ile bağlantılı olarak ortaya çıkan karaciğer disfonksiyonu sendromudur. Bir gastroenterolog olan Doktor Maurice Stauffer tarafından adlandırılmıştır. Hepatik anormallikler tümör infiltrasyonu nedeniyle olan karaciğer tutulumu veya içsel karaciğer hastalığı nedeniyle değildir; bunun yerine bir paraneoplastik sendrom varlığını yansıtmaktadır. Stauffer sendromu, özellikle kolestaz varlığını yansıtan anormal karaciğer fonksiyon testlerine neden olur. Renal hücreli karsinomun başarıyla ablasyonu belirti ve bulguları çözebilir.

Anaplastik karsinom, Anaplastic carcinoma veya Anaplastik Tiroid Kanseri organizmada görülen en kötü huylu kanserlerden birisidir. Hastaların bir kısmı, tanıdan sonra bir yıl içerisinde ölmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kulak burun boğaz</span> Tıbbi uzmanlık

Kulak burun boğaz (KBB) olarak da adlandırılan Otorinolarengoloji veya Otolarengoloji, kulak, burun, boğaz ve baş ve boyundaki alakadar diğer yapılar ile ilgilenen cerrahi bir tıp branşıdır. Bu alanda uzmanlaşmış doktorlara otorinolarengolojist, kulak burun boğaz uzmanları, KBB doktorları, KBB cerrahları veya baş boyun cerrahları denir. Uzmanlar kulak, burun, boğaz ve kafatasının tabanında görülen hastalıklar ile kafa ve boyundaki kanser ve iyi huylu tümörlerin cerrahi tedavisini gerçekleştirir.

Displazi (dysplasia) kavramı, patolojik olgunun nedenlerine ve türüne göre farklı anlamlar içerir:

Tümör belirteci ya da Tümör markeri, kanserin varlığını veya kanser davranışını(ilerleme veya tedaviye yanıt gibi) belirlemek için kullanılabilen biyobelirteçlere verilen addır.

Beckwith-Wiedemann sendromu, otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir aşırı büyüme sendromudur. 4 fenotipi vardır; Konjenital hemihipertrofi (hemihiperplazi) en önemlisidir. Russell-Silver sendromu'nun temel nedenin 11p15 (ICR1) distal kromozomunun yetersiz metilasyonu (hipometilasyon) ise olduğu gösterilmiş; aynı kromozomun hipermetilasyonunun ise Beckwith-Wiedemann sendromuna yol açabileceği ileri sürülmüştür.

<span class="mw-page-title-main">Hiperparatiroidizm</span>

Hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin aşırı hormon üretmesi (hiperfonksiyonu) sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Temel bulgu, hiperkalsemi olarak tanımlanan kandaki kalsiyum düzeyinin yüksek olması olgusudur. Hastaların bir bölümünde herhangi bir yakınma yoktur; yakınmalarından birinin nedeni için yapılan serolojik testlerde rastlantı olarak saptanabilir. Belirtilerin ortaya çıkması, bulguların sayısı ve gücü hiperkalseminin düzeyi ile koşuttur.

Multipl endokrin neoplazi (MEN), endokrin bezlerden kökenli çok sayıda tümörlerinin saptandığı, otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendrom kümesidir. Endokrin tümörlerin yanı sıra, endokrin nitelik taşımayan organlardan ve dokulardan kökenli tümörler de görülmektedir; endokrin kökenli olsun ya da olmasın, iyi huylu ya da kötü huylu (kanser) tümör özelliklerini taşırlar.

<span class="mw-page-title-main">Carney kompleksi</span>

Carney kompleksi, otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur.

<span class="mw-page-title-main">Von Hippel-Lindau hastalığı</span>

von Hippel-Lindau hastalığı (Hemangioblastoma), otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir hastalıktır. Birçok organda kapiller hemangioblastoma olarak adlandırılan tümör vardır. Beyincikte (serebellum) içi sıvıyla dolu kistik bir boşluğu dolduran kapiller hemangioblastoma kitlesi bu hastalıkta karşılaşılan temel bulgudur. Bu yerleşime ek olarak gözde ağ tabakada (retina) ve/veya beyin sapında kapiller hemangioblastoma saptanır. Ayrıca akciğer, karaciğer, böbrek, pankreas, epididim hemangioblastomaları olabilir. Damar tümörü dışında böbrek kanseri, adrenal bezde ya da çevresinde feokromositoma, pankreasta nöroendokrin tümör, kulakta endolenfatik kese tümörü bulunabilir. Böbreklerde, epididimde ve pankreasta kistler vardır. Kan incelemelerinde, hemangioblastomada üretilen eritropoietinin etkisiyle aşırı alyuvar üretimi (polisitemi) saptanır. Ağız mukozasında çok sayıda varis vardır.

Kanser nedenleri veya kanser etyolojisi, günümüzde oldukça ilgi çeken konulardan biridir. Tümörlerin oluşumunda etkili çok sayıda faktör vardır. Kanser yapan etkilere 'kanserojen' veya 'karsinojen' denilmektedir. Karsinojen "karsinom doğuran" anlamındadır; kapsamına sarkom girmemektedir. Kanserojen kavramı sarkomları da içine alan tanımlamadır. Karsinojen ve kanserojen nitelemeleri günümüzde eşanlamlı sözcükler gibi kullanılmaktadır. Bazı etkiler doğrudan doğruya kanser yapamadıkları halde, kanserin oluşmasına yardım ederler. Bunlara kokarsinojen (cocarcinogen) denir. Kanserleşmeyi önleyen maddelere antikarsinojen (anticarcinogen) adı verilmiştir. Tümör oluşumunda üç temel neden vardır:

Tümör oluşması ya da Karsinogenez (Carcinogenesis) kavramı normal bir hücrenin tümör hücresine dönüşmesi ve çoğalarak bir kitle oluşturması sürecini tanımlar. Tüm tümörlerin oluşumundaki temel ilke “bir dizi genetik farklılaşma”nın varlığıdır. Gen yapısındaki bozulmaların ve hasarların sonucunda normal hücrelerdeki biyolojik düzen bozulur. Biyolojik düzeni bozulan hücrelerde (a) Aşırı düzeyde hücre çoğalması başlar, (b) Bu tür hücrelerden oluşan kitlenin işlevi yoktur ya da düzensizdir, (c) Etken ortadan kalksa da tümör yerinde kalır.

Prekanseröz lezyon, bazı hastalıklarda kanser olmayan ancak kanserleşme riski olabilen lezyonlardır. Bu eğilim bazılarında fazla, bazılarında daha azdır. Kanserojen etkilerle bir ya da birden fazla hücrede oluşan DNA zararları ile klinikte tanımlanabilen tümör kitlesinin oluşması arasında sessiz bir dönem (lag period) vardır. Prekanseröz bir lezyonun kansere dönüşmesi (epikarsinogenez) “lag period” ile ilgilidir.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.