İçeriğe atla

Pankreatik asiner hücreli karsinom

Asiner Hücreli Karsinom
Mikroskop altında Pankreatik Asiner Hücreli Karsinom Görünümü. Hematoksilen-Eozin Boyama
UzmanlıkOnkoloji, Patoloji, Gastroenteroloji

Pankreatik asiner hücreli karsinom ya da asiner hücreli karsinom, Pankreas'ın nadir görülen malign bir ekzokrin tümörüdür. Pankreasın ekzokrin tümörlerinin %5'ini oluşturan Asiner Hücreli Karsinom, ikinci en sık görülen pankreas kanseri türüdür. İngilizce literatürde ACC olarak kısaltılmaktadır. Tipik olarak kötü prognoza sahiptir.

Belirti ve Bulgular

Asiner hücreli karsinomlu bir hastanın Bilgisayarlı Tomografı görüntüsü

Erkeklerde kadınlara göre daha sık görülmektedir ve ortalama tanı yaşı 60 yaş civarındadır.[1] Genellikle diğer kanser türlerinde de görülen nonspesifik belirtiler (kilo kaybı, gece terlemesi, ateş) görülür. Vakaların yaklaşık %15'i, subkutan nodüller (yağ nekrozuna bağlı) ve artraljiyle(kana lipaz salınımına bağlı) prezente olmaktadır.[1]

Patoloji

Asiner hücreli karsinomda, serum lipazı artışı görülmektedir. Klasik olarak, Schmid triadı olarak da bilinen deri altı yağ nekrozu, poliartrit ve eozinofili ile prezente olmaktadır.[2]

Asiner hücreli karsinom tipik olarak büyüktür(10 cm'e kadar ulaşabilmektedir.) ve pankreas adenokarsinomuna göre,yoğun stromal doku içermediğinden, yumuşaktır. Pankreasın herhangi bir yerinden kaynaklanabilmektedirler.[1]

Histomorfolojik olarak tümör, pankreatik asinus hücrelerine benzemektedir ve tipik olarak PAS ve PASD ile boyanan orta derecede granüler sitoplazmaya sahiptir.[3]

Tanı

Asiner hücreli karsinomun ışık mikroskobu görüntüsü

Asiner hücreli karsinomdan yapılan biyopsi, mikroskop altında incelendiğinde tipik olarak granüler görünümlüdür.[4] İmmünohistokimya incelemesinde genellikle tripsin, kimotripsin ve lipaz boyamaları pozitiftir.[4] Genetik testlerde, tipik olarak p53, SMAD4, APC, ARID1A ve GNAS gen veya proteinlerinde alterasyonlar(değişiklikler) saptanmaktadır.[4]

Tedavisi

Asiner Hücreli Karsinomu, Whipple ameliyatı ya da sol pankreasın parsiyel rezeksiyonu ile tedavi edilebilmektedir.

Ayrıca bakınız

Kaynakça

  1. ^ a b c Von Hoff": Daniel D. Von Hoff, Douglas Brian Evans, Ralph H. Hruban, eds. Pancreatic Cancer, 2005, Jones & Bartlett Learning, 0763721786, 9780763721787 Kaynak hatası: Geçersiz <ref> etiketi: "VonHoff" adı farklı içerikte birden fazla tanımlanmış (Bkz: )
  2. ^ Jang (Feb 2010). "[A case of acinar cell carcinoma of pancreas, manifested by subcutaneous nodule as initial clinical symptom]". Korean J Gastroenterol. 55 (2): 139-43. doi:10.4166/kjg.2010.55.2.139. PMID 20168061. 
  3. ^ Klimstra (Sep 1992). "Acinar cell carcinoma of the pancreas. A clinicopathologic study of 28 cases". Am J Surg Pathol. 16 (9): 815-37. doi:10.1097/00000478-199209000-00001. PMID 1384374. 
  4. ^ a b c Pishvaian MJ, Brody JR (2017). "Therapeutic Implications of Molecular Subtyping for Pancreatic Cancer". Oncology (Williston Park). 31 (3): 159-66, 168. PMID 28299752. 29 Eylül 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 3 Haziran 2022. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Akciğer kanseri</span> Akciğer dokularında gelişen bir hastalık

Akciğer kanseri, akciğer dokularındaki hücrelerin kontrolsüz çoğaldığı bir hastalıktır. Bu kontrolsüz çoğalma, hücrelerin çevredeki dokuları sararak veya akciğer dışındaki organlara yayılmaları ile (metastaz) sonuçlanabilir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) raporuna göre akciğer kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında en sık ölüme neden olan kanser türüdür ve tüm dünyada her yıl yaklaşık 1,6 milyon ölüme neden olmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Lipaz</span> Lipitleri hidroliz eden enzim

Lipaz, lipitlerin ester bağlarının hidrolizini katalizleyen bir enzimdir. Lipazlar esterazların bir alt sınıfıdır.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

Pankreas kanseri, pankreastaki sağlıklı hücrelerin kontrolden çıkıp hızla çoğalmaları sonucu ortaya çıkan hastalık. Pankreasın normalde yağ ve proteinlerin sindirilmesine yardımcı olan enzimlerin üretilmesi ve aralarında insülinin de bulunduğu hormonları salgılamak gibi işlevleri bulunur. Anormal hücreler, pankreasta tümör oluştururlar. Bu kötü huylu hücreler vücudun başka bölgelerine yayılabilirler (metastaz).

<span class="mw-page-title-main">Cilt kanseri</span>

Cilt kanseri, deriden kaynaklanan kanserdir. Vücudun diğer kısımlarını istila etme veya yayılma yeteneğine sahip anormal hücrelerin türemesinden kaynaklanırlar. Bazal hücreli karsinom, Skuamöz hücreli karsinom ve melanom olmak üzere üç ana cilt kanseri türü vardır. İlk ikisi, daha az yaygın olan bir dizi cilt kanseri ile birlikte melanom dışı cilt kanseri olarak bilinir. Bazal hücreli kanser yavaş büyür ve etrafındaki dokuya zarar verebilir ancak uzak bölgelere yayılma veya ölümle sonuçlanma olasılığı düşüktür. Genellikle üzerinde küçük kan damarları bulunan parlak, ağrısız, kabarık bir cilt alanı olarak görülür veya ülserli kabarık bir alan olarak ortaya çıkabilir. Skuamöz hücreli cilt kanserinin yayılma olasılığı daha yüksektir. Genellikle üstü pullu sert bir yumru olarak ortaya çıkar ancak ülser de oluşturabilir. Melanomlar en agresif olanlardır. Belirtileri arasında boyutu, şekli, rengi değişen, düzensiz kenarları olan, birden fazla renge sahip, kaşıntılı veya kanayan bir ben yer alır.

<span class="mw-page-title-main">Hepatosellüler karsinom</span>

Hepatosellüler karsinom (HCC) karaciğerin primer kanseri. Karaciğer tümörleri ile karıştırılmamalıdır.

Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.

<span class="mw-page-title-main">Pankreatik lipaz</span>

Pankreatik lipaz, pankreasın duktal hücreleri tarafından salgılanan, trigliserit moleküllerini hidroliz eden, lipaz türü bir enzimdir. Kofaktör olarak kolipaz ve safra asitleri kullanır. Hidroliz reaksiyonu sonucu açığa monoasilgliserol ve yağ asitleri oluşur. Trigliserit hidroliz ürünleri ince bağırsak tarafından emilir, epitel hücrelerinde başka enzimler tarafından tekrar trigliserite dönüştürülürler, sonra da vücuda dağıtılmak üzere, kilomikronlar içinde lenf sistemine salgılanırlar.

<span class="mw-page-title-main">Karboksil ester lipaz</span>

Karboksil ester lipaz (KEL), diğer adları ile safra tuzu bağımlı lipaz veya safra tuzu uyarılı lipaz, hayvanlarda pankreas ve süt bezleri tarafında salgılanan ve yağların sindirimine yarayan bir enzimdir. Ayrıca trombositlerde de bulunur. KEL, tip B karboksilesteraz/lipaz ailesinin bir üyesidir.

Pankreatik lipaz ilişkili protein 2, insanda PNLIPRP2 geni tarafından kodlanan bir enzimdir. PLRP2, pankreatik lipaz enzimine olan benzerliğinden dolayı adlandırılmış bir lipazdır. Trigliserit, fosfolipit ve galaktolipitleri hidrolizler.

<span class="mw-page-title-main">Rahim kanseri</span> rahim içinde yerleşen kadın üreme organı kanseri

Rahim kanseri, kadın genital sisteminde rahim içini döşeyen endometriyumdan kaynaklanan bir kanserdir. Kanser, vücudun diğer bölümlerine yayılma veya dağılma yeteneğine sahip hücre'lerin anormal büyümesinin sonucudur.

<span class="mw-page-title-main">Pankreas kanalı</span>

Wirsung kanalı, pankreatik kanal gibi isimlere de bilinen ana pankreas kanalı, pankreası ana safra kanalı ile birleştiren ve sindirime yardımcı pankreas öz suyunu bu kanallara sağlayan bir kanaldır. Latince ismi ductus pancreaticus olan ana pankreas kanalı, Vater kabarcığından hemen önce ana safra kanalına bağlanır, bundan sonra her iki kanal da major duodenal papillada oniki parmak bağırsağının ikinci kısmının medial tarafını perfore eder. Bildirilen birçok anatomik varyant vardır, ancak bunlar oldukça nadirdir.

<span class="mw-page-title-main">Safra kesesi kanseri</span>

Safra kesesi kanseri, nadir görülen bir kanser türüdür. Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda 100.000 kişide 2 vakadan az görülmektedir. Özellikle Orta ve Güney Amerika, Orta ve Doğu Avrupa, Japonya ve Kuzey Hindistan'da yaygındır; Ayrıca Amerikan Yerlileri ve Hispaniklerin aralarında bulunduğu bazı etnik gruplarda da yaygındır. Yeterince erken teşhis edilirse, safra kesesi, karaciğerin bir kısmı ve ilgili lenf düğümleri çıkarılarak tedavi edilebilir, ancak en sık karın ağrısı, sarılık ve kusma gibi semptomlar ortaya çıktıktan sonra, yani kanser karaciğer gibi diğer organlara yayılınca teşhis edilir.

<span class="mw-page-title-main">Ağız kanseri</span>

Oral kanseri olarak da bilinen ağız kanseri, dudak, ağız veya üst boğaz zarının kanseridir. Ağızda en sık ağrısız beyaz bir yama olarak başlar, kalınlaşır, kırmızı lekeler geliştirir ve büyümeye devam eder. Dudaklarda olduğunda, genellikle iyileşmeyen ve yavaşça büyüyen kalıcı bir kabuk ülseri gibi görünür. Diğer belirtiler arasında zor veya ağrılı yutma, boyunda yeni topaklar veya şişlikler veya dudaklarda uyuşma hissi olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Pankreatektomi</span>

Tıpta, pankreatektomi pankreasın tamamının veya bir kısmının cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bazıları pankreatikoduodenektomi, distal pankreatektomi, segmental pankreatektomi ve total pankreatektomi olmak üzere çeşitli pankreatektomi türleri vardır. Son yıllarda, TP-IAT tıp camiasında oldukça ilgi çekmiştir. Bu prosedürler, benign pankreas tümörleri, pankreas kanseri ve pankreatit gibi pankreasın ilişkili çeşitli durumların tedavisinde kullanılır.

<span class="mw-page-title-main">CA19-9</span>

Sialil-Lewis A olarak da bilinen karbonhidrat antijeni 19-9 (CA19-9), genellikle hücrelerin yüzeyindeki O- glikanlarına bağlanan bir tetrasakkarit. Antijenin, hücreler arası tanıma süreçlerinde önemli bir rol oynadığı bilinmektedir. Aynı zamanda özellikle pankreas kanseri tedavisinde kullanılan bir tümör markerıdır.

<span class="mw-page-title-main">Von Hippel-Lindau hastalığı</span>

von Hippel-Lindau hastalığı (Hemangioblastoma), otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir hastalıktır. Birçok organda kapiller hemangioblastoma olarak adlandırılan tümör vardır. Beyincikte (serebellum) içi sıvıyla dolu kistik bir boşluğu dolduran kapiller hemangioblastoma kitlesi bu hastalıkta karşılaşılan temel bulgudur. Bu yerleşime ek olarak gözde ağ tabakada (retina) ve/veya beyin sapında kapiller hemangioblastoma saptanır. Ayrıca akciğer, karaciğer, böbrek, pankreas, epididim hemangioblastomaları olabilir. Damar tümörü dışında böbrek kanseri, adrenal bezde ya da çevresinde feokromositoma, pankreasta nöroendokrin tümör, kulakta endolenfatik kese tümörü bulunabilir. Böbreklerde, epididimde ve pankreasta kistler vardır. Kan incelemelerinde, hemangioblastomada üretilen eritropoietinin etkisiyle aşırı alyuvar üretimi (polisitemi) saptanır. Ağız mukozasında çok sayıda varis vardır.

<span class="mw-page-title-main">Pankreas kisti</span>

Pankreas kisti ya da Pankreatik Kist pankreas'ta oluşan içi sıvı dolu kese ya da keselerdir.

Belzutifan, von Hippel-Lindau hastalığı ile ilişkili renal hücreli karsinomun tedavisinde kullanılan bir ilaçtır. Ağızdan alınır.

Renal kanser olarak da bilinen böbrek kanseri, böbrekte başlayan bir kanser grubudur. Semptomlar idrarda kan, karında şişlik veya sırt ağrısını içerebilir. Ateş, kilo kaybı ve yorgunluk da ortaya çıkabilir. Komplikasyonlar akciğerlere veya beyne yayılmayı içerebilir.