İçeriğe atla

Myastenia gravis

Myastenia gravis, farklı tipleri bulunmakla birlikte, Parasempatik sinir sisteminin etkisiyle genel olarak postsinaptik nöromuskuler bölgedeki asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen otoimmün yanıt sonucu oluşan, zamanla değişkenlik gösteren kas zayıflığı ve yorgunluk ile bulgu veren bir hastalıktır.[1] Sık olarak kraniyal sinirler tarafından innerve edilen yüz kaslarında görülmektedir. Solunumu gerçekleştiren kas fizyolojisini etkilemediği sürece ölümcül değildir.

Belirti ve bulgular

Blefaroptozis-göz kapağı düşüklüğü, sol gözde

Aktivite boyunca gittikçe artan ve dinlenmekle azalan kas zayıflığı ve yorgunluk en önemli bulgudur. Göz ve gözkapağını kontrol eden kaslar, çiğneme kasları, konuşma ve yutma işlevlerinde kullanılan kaslar özellikle etkilenirler.[2] Hastalığın başlangıcı ani olabilir ve belirtiler genellikle geçicidir, aralıklarla tekrarlar. Hastalarda belirtiler hafif olabilir. Pek çok hastada ilk fark edilen blefaroptozis adı verilen göz kapağı düşüklüğüdür. Yutma güçlüğü ve konuşma zorluğu da ilk belirti olabilir. Hastalık bulguları gözle sınırlı kalabileceği gibi nefes almayı sağlayan kasları etkileyerek ciddi durumlara da yol açabilir.

İlişkili Durumlar

Myastenia gravis pek çok otoimmün hastalıkla birlikte görülebilir:[3]

Hastalarda timik hiperplazi ve timoma da nadir olmayarak görülebilir.

Tedavi

Tıbbi olarak asetilkolinesteraz inhibitörleri ve bağışıklık yanıtı baskılayan ilaçlarla tedavi edilirler. Eşlik edebilen timüs organ hastalıkları nedeniyle seçilmiş vakalarda timektomi uygulanabilir. Myastenik krizlerde plazmaferez ve IVIG tedavisi kullanılabilir.

Kaynakça

  1. ^ Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (2006). "Myasthenia gravis: past, present, and future". J. Clin. Invest. 116 (11). ss. 2843-54. doi:10.1172/JCI29894. PMC 1626141 $2. PMID 17080188. 
  2. ^ Scherer K, Bedlack RS, Simel DL. (2005). "Does this patient have myasthenia gravis?". JAMA. 293 (15). ss. 1906-14. doi:10.1001/jama.293.15.1906. PMID 15840866. 
  3. ^ Thorlacius, S.; Riise, T.; Matre, R.; Johnsen, H. J.; ve diğerleri. (1989). "Associated disorders in myasthenia gravis: autoimmune diseases and their relation to thymectomy". Acta Neurologica Scandinavica. 80 (4). ss. 290-295. doi:10.1111/j.1600-0404.1989.tb03881.x. PMID 2816285. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Menenjit</span> beyni veya omuriliği saran zarların iltihaplanma durumu

Menenjit beyni ve omuriliği kaplayan koruyucu zarlarda oluşan akut enflamasyondur(iltihaplanma). Enflamasyon; bakteri, virüs veya diğer mikroorganizmaların enfeksiyonu sonucu ve az da olsa ilaçlar tarafından olabilir. Menenjitte enflamasyonun beyin ve omuriliğe yakınlığı hayatî bir risk taşıyabilir. Bu halde durum acil vaka olarak tanımlanır.

Guillain-Barré sendromu (GBS), çevresel sinir sisteminin edinilmiş bir bağışıklık kökenli yangısal bozukluğudur; merkezi sinir sistemi etkilenmez. Bu hastalık için kullanılan diğer isimler şöyledir: akut enflamatuvar demiyelinize edici polinöropati, akut idiyopatik poliradikülonörit, akut idiyopatik polinörit, Fransız polyosu, Landry'nin yükselici felci.

<span class="mw-page-title-main">Migren</span> Tekrarlayan orta-şiddetli baş ağrılarına neden olan bozukluk

Migren, nörolojik, sindirim sistemi ve otonom sinir sistemindeki değişikler ile beraber meydana gelen, aralıklı bir baş ağrısı bozukluğudur. Çoğunlukla otonom sinir sisteminde görülen orta şiddette ve şiddetli baş ağrısı ile karakterize kronik bir rahatsızlıktır. Kelimenin kendisi Yunanca ἡμικρανία (hemikrania), "başın bir tarafındaki ağrı" (ἡμι-, "yarım" ve κρανίον, "kafatası" ifadesinden türemiştir.

<span class="mw-page-title-main">Anevrizma</span> kan damarlarının duvarında oluşan baloncuk şeklindeki patolojik genişlemeler

Anevrizma, kan damarlarının duvarında oluşan baloncuk şeklindeki patolojik genişlemeleri tarif eden genel tıbbi tanımlamadır. Beyin atardamarları ve aort, anevrizmaların en sık yerleştiği bölgelerdir. Anevrizmalar biçimlerine, bulundukları bölgelere, duvar yapılarına veya boyutlarına göre sınıflandırılabilirler. Anevrizmalar, toplardamarlara kıyasla atardamarlarda çok daha sık görülür.

<span class="mw-page-title-main">Parkinson hastalığı</span> beynin alt kısımlarındaki gri cevher çekirdeklerinin bozukluğuna bağlı bir sinir sistemi hastalığıdır

Parkinson hastalığı (PH) veya kısaca Parkinson, başlıca merkezî sinir sisteminin etkilendiği, uzun süreli bir nörodejeneratif hastalıktır ve hem motor hem de motor olmayan sistemleri etkiler. Semptomlar genellikle yavaş yavaş ortaya çıkar ve hastalık ilerledikçe motor olmayan semptomlar daha yaygın hale gelir.

<span class="mw-page-title-main">Alprazolam</span> Benzodiazepin türevi sakinleştirici ilaç

Alprazolam, kaygı-endişe giderici (anksiyolitik) olarak ve panik bozukluklarında kullanılan benzodiazepin türevidir. Myasthenia gravis, akut dar açılı glokomda kontrendikedir. Gebe ve emziren annelerde kullanılmamalıdır. Xanax® ismi Pfizer firmasının ticari markasıdır. Türkiye Cumhuriyeti'nde bağımlılık riski ve kötüye kullanımı engellemek için yeşil reçete ile satılması zorunludur.

<span class="mw-page-title-main">Lyme hastalığı</span> Borrelia bakterisinin neden olduğu, keneler tarafından yayılan bulaşıcı hastalık

Lyme hastalığı veya Borreliosis, genelde Ixodes ricinus (sakırga) türü kenelerin ısırması ile insana geçen Borrelia burgdorferi adlı ve benzer bakterinin yol açtığı bir hastalıktır.

<span class="mw-page-title-main">Amyotrofik lateral skleroz</span> Nöron Hastalığı

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), aynı zamanda motor nöron hastalığı olarak da anılan, merkezî sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgede motor sinir hücrelerinin kaybından ileri gelen bir hastalıktır. Bu hücrelerin kaybı kaslarda güçsüzlük ve erimeye (atrofi) yol açar. Ayrıca erken ya da geç hareketin birinci nöronu da hastalanır. Zihinsel fonksiyonlar ve bellek ise bozulmaz.

<span class="mw-page-title-main">Hastalığı modifiye eden antiromatizmal ilaç</span> birçok otoimmün hastalıkta hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için kullanılan ilaçlar

Hastalık modifiye eden antiromatizmal ilaç (DMARD) birçok otoimmün hastalıkta hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için kullanılan ilaçlardır. Bu ilaçlar ilk olarak romatoid artrit tedavisi için üretilmişlerdir ama birçok başka hastalıkta da kullanılmaya başlamışlardır, bu hastalıklar arasında Crohn hastalığı, sistemik lupus eritematozus, idyopatik trombositopenik purpura (ITP), myasthenia gravis sayılabilir.

<span class="mw-page-title-main">Diyabet</span> Kandaki glikoz seviyesinin aşırı artmasından kaynaklanan metabolik bozukluk

Diabet ya da Diabetes mellitus, sıklıkla yalnızca diabet ya da diyabet veya halk arasında şeker hastalığı olarak adlandırılan, genellikle kalıtımsal ve çevresel etkenlerin birleşimi ile oluşan ve kandaki glukoz seviyesinin aşırı derecede yükselmesiyle (hiperglisemi) sonuçlanan metabolik bir bozukluktur. Vücutta kan şekerinin düzenlenmesi pek çok sayıda kimyasal madde ve hormonun karmaşık etkileşimi sonucunda sağlanır. Şeker metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan hormonlardan en önemlisi pankreasın beta hücrelerinden salgılanan insülin hormonudur. Diyabetes Mellitus ya insülin salgılanmasındaki yetersizlik ya da insülinin etkisindeki veya insülin cevabındaki bir bozukluk sonucunda ortaya çıkan yüksek kan şekerinin yol açtığı birkaç grup hastalığı tanımlamak için kullanılan ortak bir terimdir.

<span class="mw-page-title-main">Çomak parmak</span> Bir dizi hastalıkla ilişkili olarak el veya ayak tırnaklarında şekil bozukluğu

Çomak parmak veya clubbing, çeşitli hastalıklarda görülebilen bir semptom olup; parmak ve tırnaklarda deformiteyi tanımlar. Sıklıkla akciğer ve kalp hastalıklarında görülebilmekle beraber, idyopatik de olabilir. Tırnaklar kıvrık ve parlak görünümdedir.

Fibromiyalji (FM) kronik yaygın ağrı ve basınca karşı artan ağrı tepkisi ile nitelenen tıbbi bir durumdur. Diğer belirtiler arasında yorgunluk, normal aktivitelerin etkilendiği bir dereceye kadar uyku problemleri ve hafıza ile ilgili sorunlar vardır. Bazı insanlar ayrıca huzursuz bacak sendromu, bağırsak veya mesane problemleri, uyuşma ve karıncalanma ve gürültüye, ışığa veya sıcaklığa duyarlılıktan şikayet eder. Fibromiyalji sıklıkla depresyon, kaygı ve travma sonrası stres bozukluğu ile ilişkilidir. Diğer kronik ağrı türleri de sıklıkla vardır.

<span class="mw-page-title-main">Streptokok farenjiti</span> Tıbbi durum

Streptokok farenjiti ya da strep boğaz ağrısı “grup A streptokok” denilen bakteriden kaynaklanan bir hastalıktır. Streptokok farenjiti boğazı ve bademcikleri etkiler. Bademcikler, ağzın arka tarafında, boğazda yer alan iki bezedir. Streptokok farenjiti ses tellerini de (larenks) etkileyebilir. Yaygın semptomları arasında ateş, boğaz ağrısı ve boyundaki bezelerde şişik yer alır. Streptokok farenjiti çocuklardaki boğaz ağrılarının %37'sinin nedenidir.

<span class="mw-page-title-main">Hepatit</span> Karaciğer inflamasyonu

Hepatit, karaciğer hücrelerinde inflamasyon ile karakterize tıbbi durumdur. İsim Yunanca hepar (ἧπαρ); hepat- (ἡπατ-), karaciğer kökünden ve sonek -itis, "inflamasyon" 'dan türemiştir (c. 1727) Karaciğerdeki inflamasyon zamanla kendini sınırlayabilir ya da fibrozis ve siroza ilerleyebilir.

Çocukluk çağı alternan hemipleji, çocukluk çağı alternatifleşen- kısmi felci etiyolojisi bilinmeyen nadir bir nörolojik bozukluktur. Giderek çoğalan kanıtlar hastalığın öncelikli nedeni olarak ATP1A3 geninin değişinimini (mutasyonunu) göstermektedir. Atak olarak da ifade edilen, geçici ve bozukluktan muzdarip hemipleji nöbetleri ile bilinir. Hemipleji atakları vücudun bir ya da iki tarafında, hafif halsizlikten tamamen felce kadar, birçok şeye sebep olabilir. Süre olarak da değişken ve çeşitlidir. Ataklar vücudun bir tarafından diğerine, alternatif bir seyir izleyebilir. Tek atak esnasında, vücudun bir ya da iki tarafını etkilemek üzere değişebilir. Hastalık hemipleji ile birlikte birçok belirtiye sahiptir. Belirtilerin çoğu bebeklik döneminde ortaya çıkar. Bebek 18 aylıktan önce tipik belirtilere sahiptir. Genellikle hemipleji ve diğer ilgili belirtiler uyku ile kesilir, ancak uyanınca tekrarlanabilir. Bu nörolojik bozukluk yakın bir tarihte keşfedilmiştir. Karakteristik özellikleri 1971'de tanılanmıştır. 1 milyon insanda 1 birey olmak üzere çok nadir görülen bir hastalıktır. Hemipleji ile birlikte bozukluğun belirtileri çok geniş nörolojik ve gelişimsel zayıflıklar içerir. Bu hastalık kamuoyunda yeterince bilinmemektedir. Tüm dünyada 7.000 kişide bulunduğu tahmin edilirken, hastaların yalnızca %10'u STK ya da topluluklardan bilgi desteği almaktadır. Hastalık hakkındaki yayınların çoğu hastalık hakkındaki bilgi eksikliğini gidermeye yöneliktir.

<span class="mw-page-title-main">Chagas hastalığı</span> insan hastalığı

Chagas hastalığı ya da Amerika tripanozomiyazı, Trypanosoma cruzi adlı protozoanın neden olduğu tropikal bir paraziter hastalıktır. Çoğunlukla öpücük böceği (Triyatomine) olarak bilinen böcekler aracılığıyla yayılır. Belirtiler, enfeksiyonun seyri sırasında değişkenlik gösterir. Hastalığın ilk aşamasında tipik olarak herhangi bir belirti görülmez ya da aşağıdaki hafif belirtiler görülür: ateş, lenf düğümlerinde şişme, baş ağrısı ya da ısırık yerine mahsus şişlik. Fertler 8–12 hafta sonra hastalığın kronik aşamasına girer ve hastaların %60-70'inde asla başka belirti görülmez. Hastaların kalan %30-40'lık kısmında, enfeksiyonun ilk defa bulaşmasından 10 ila 30 yıl sonra başka belirtiler gelişir. Bu belirtiler arasında hastaların %20 ila 30'unda görülen ve kalp yetmezliğine yol açan karıncık genişlemesi sayılabilir. Ayrıca, hastaların %10'luk kesiminde megaözefagus ya da megakolon görülebilir.

Ortopne yatar pozisyonda meydana gelen nefes darlığı (dispne) durumudur. Platipne durumunun tam tersidir. Genellikle ileri dönem kalp yetmezliği hastalarında görülür. Vücudun çeşitli yerlerinden ana dolaşıma katılan sıvının pulmoner kapiller basıncı arttırması nedeniyle oluştuğu düşünülmektedir. Çeşitli akciğer hastalıklarında ve obezlerde de görülebilir.

<span class="mw-page-title-main">Pitozis</span>

Pitozis veya blefaropitozis, sarkan veya aşağı inmiş olan üst göz kapağı durumudur. Bireyin kasları yorulduğunda, uzun süre uyanık kaldıktan sonra bu durum daha net gözlenebilir. Bu duruma bazen "Whitaker gözü"de denir, ancak bu terim normalde ambliyopi durumunu ifade eder. Yeterince şiddetliyse ve tedavi edilmezse, sarkık göz kapağı ambliyopi veya astigmatizma gibi başka durumlara neden olabilir. Bu nedenle, bu bozukluğun çocuklarda görme gelişimini engellemeden önce küçük yaşta tedavi edilmesi özellikle önemlidir.

Otoimmün hastalık, bir vücut kısmına anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanan bir durumdur. En az 80 otoimmün hastalık türü tanımlanmış olup, bazı kanıtlar 100'den fazla türün olabileceğini düşündürmektedir. Herhangi bir vücut parçası tutulabilir. Semptomlar çeşitlidir ve genellikle hafif ila şiddetli arasında değişen ve geçici olabilen düşük dereceli ateş ve yorgun hissetmeyi içerir.

Moleküler taklit veya moleküler mimikri, yabancı ve kişinin kendisine ait "öz" peptitler arasındaki sekans (dizi) benzerliklerinin, patojen türevli peptitler tarafından otoreaktif T veya B hücrelerinin çapraz aktivasyonu ile sonuçlanması için yeterli olduğu teorik olasılığı olarak tanımlanır. Doğası gereği hem yabancı hem de öz olabilen birkaç peptit sekansının yaygınlığına rağmen, tek bir antikor veya THR, moleküler taklit teorisinde yapısal homolojinin önemini vurgulayan sadece birkaç önemli amino asit rezidü tarafından aktive edilebilir. B veya T hücrelerinin aktivasyonu üzerine, taklit eden peptite spesifik T veya B hücrelerinin insan proteini kaynaklı "kendi" epitoplarıyla çapraz reaksiyona girebileceğine ve dolayısıyla doku patolojisine (otoimmünite) yol açabileceğine inanılmaktadır. Moleküler taklit, diğer ismi özbağışıklık olan otoimmünitenin harekete geçirilebileceği çeşitli yollardan biri olarak görece yakın zamanda keşfedilmiş bir olgudur. Bununla birlikte, bir moleküler taklit olayı, meydana gelme olasılığı düşük olmasına rağmen bir epifenomenden daha fazlasıdır ve bu olayların birçok insan otoimmün bozukluğunun başlangıcında ciddi etkileri vardır.