İçeriğe atla

Lenfoma

Lenfoma
Bir lenf düğümü nün yerine geçen Foliküler lenfoma
UzmanlıkHematoloji ve onkoloji
BelirtilerBüyümüş lenf düğümleri, ateş, terleme, istenmeyen kilo kaybı, kaşıntı, yorgun hissetmek[1][2]
Risk faktörüEpstein–Barr virus, Otoimmün rahatsızlıklar, HIV/AIDS, tütün içmek[2][3]
TanıLenf nodu biyopsisi[1][2]
TedaviKemoterapi, radyasyon tedavisi, proton tedavisi, hedefli tedavi, ameliyat[1][2]
PrognozOrtalama beş yıllık hayatta kalma 85% (USA)[4]
Sıklık4.9 milyon (2015)[5]
Ölüm204,700 (2015)[6]

Lenfomalar bağışıklık sisteminin urlarıdır. Lenf düğümlerinde çıkan ve lenfositlerden oluşan urların tümüne lenfoma denir. Son geçen yüzyılda ve günümüzde bağışıklık sistemi üzerine süren çalışmalar bu kötücül urların daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır. Lenfomaların yalnızca altında yatan nedenleri ve oluşma süreçleri değil, aynı zamanda sağaltımları konusunda da önemli gelişmeler kaydedilmiştir. Günümüzde Hodgkin dışı lenfoma olan her hasta için uygun bir sağaltım yöntemi bulunmaktadır.

Bu urlar yukarıda da açıklandığı gibi lenf düğümlerinde çıkmakta ve bu düğümlerin şişmesiyle kendilerini belli etmektedirler. Lenfomalar, lösemi ile yakından ilgilidirler; bir kişide iki durum birlikte de görülebilir ya da öbürü olmadan yalnız biri de olabilir. Lenfomaların çok türü bulunmaktadır ve lösemilerle birlikte tümü kan kanserleri adı altında toplanmaktadır.

1832 yılında Thomas Hodgkin, lenfomanın ilk tanımını yapıp kendi adını verdiği Hodgkin lenfoması hastalığını açıklamıştır. Hodgkin lenfoması dışında da birçok türde lenfoma günümüze değin tanımlandığı için, 1982 yılında yetkeler, lenfomaları Hodgkin lenfoması ve Hodgkin dışı lenfoma olarak ikiye ayırmıştır. Hodgkin dışı lenfoma çatısı altında 16 değişik lenfoma bulunmaktadır. Ancak bu 16 tür lenfoma kendi aralarında da büyük ayrılıklar gösterdiği için, Hodgkin dışı lenfoma tanımı pek doğru bir yaklaşım olmaktan çıkmış, bunun yerine yalnızca genel bir ad niteliğinde kalmıştır.

Lenfomaların kimi türleri süreğen olup, en az belirtiyle ilerleyebilir (örneğin, küçük lenfositik lenfoma) ve yaşam süresinin kısalmasına neden olmaz. Ancak, bu yelpazenin öbür ucunda, çok çabuk gelişen ve hızlı ilerleyen lenfomalar da bulunmaktadır (Burkitt lenfoması). Bundan dolayı, hastalığın patologlarca doğru tanısının konulması çok önemli olup, sağaltım yöntemini ve beklenen gidişi etkilemektedir.

Belirtiler ve semptomlar

Lenfomanın en sık geliştiği lenf düğümleri
Lenfoma ve lenfatik sistem

Lenfoma belirli genel semptomlarla ortaya çıkabilir; semptomlar kalıcıysa, olası lenfoma da dahil olmak üzere nedenlerini belirlemek için bir değerlendirme yapılmalıdır.

Lenfoma belirli genel semptomlarla ortaya çıkabilir; semptomlar kalıcıysa, olası lenfoma da dahil olmak üzere nedenlerini belirlemek için bir değerlendirme yapılmalıdır.

  • Lenfadenopati[7][8] veya lenf düğümlerinin şişmesi, lenfomada birincil gösterimdir. Genelde ağrısızdır.
  • B semptomları (sistemik semptomlar) – hem Hodgkin lenfoma hem de Hodgkin olmayan lenfoma ile ilişkili olabilir. Şunlardan oluşurlar:
  • Diğer belirtiler:
    • Anemi, kanama, enfeksiyonlara duyarlılığı artırır[9]
    • İştah kaybı veya anoreksiya[8]
    • Yorgunluk[7][8]
    • Solunum sıkıntısı veya dispne[8]
    • Kaşıntı[7][8]

Ağız

Asemptomatik, ülsere olabilen veya olmayabilen yumuşak şişlik, öncelikle bademcikler, yanak mukozası, damak, diş etleri, tükürük bezleri, dil, ağız tabanı ve retromolar bölgede görülür.

Teşhis

Lenfoma kesin olarak bir lenf nodu biyopsisi ile teşhis edilir, yani mikroskop altında incelenen bir lenf düğümünün kısmi veya tam eksizyonudur.[10] Bu inceleme, lenfomaya işaret edebilecek histopatolojik özellikleri ortaya çıkarır. Lenfoma teşhisi konulduktan sonra, farklı lenfoma türlerinin karakteristik özelliklerini araştırmak için çeşitli testler yapılabilir. Bunlar şunları içerir:

Sınıflandırma

Mantle hücreli lenfoma ile lenf düğümü (düşük güç görünümü, H&E)

Dünya Sağlık Örgütü'ne (WHO) göre, lenfoma sınıflandırması, neoplazmın hangi lenfosit popülasyonunda ortaya çıktığını yansıtmalıdır.[11] Böylece öncü lenfoid hücrelerden kaynaklanan neoplazmalar, olgun lenfoid hücrelerden kaynaklananlardan ayırt edilir.[11] Çoğu matür lenfoid neoplazma, Hodgkin olmayan lenfomaları içerir.[11] Tarihsel olarak, olgun histiositik ve dendritik hücreli (HDC) neoplazmalar, genellikle lenfoid dokuyu içerdiğinden, olgun lenfoid neoplazmalar olarak kabul edilmiştir.[11]

Lenfoma ayrıca lenfomatöz menenjit (LM) olarak bilinen meninksler içindeki beyin çevresine merkezî sinir sistemine de yayılabilir.[12]

REAL sınıflandırması

1990'lı yıllarda REAL (ing. Revised European-American Lymphoma Classification), türlü Hodgkin dışı lenfomaları dışyapılarına (fenotip) ve kalıtyapılarına (genotip) göre sınıflandırmıştır.

DSÖ sınıflandırması

Dünya sağlık örgütü (DSÖ), REAL sınıflandırmasına dayanarak, lenfomaları en çok benzedikleri göze türüne göre bölümlendirmiştir. Lenfomalar üç genel öbek olarak adlandırılırlar: B gözesi, T gözesi ve doğal öldürücü hücre. Bu bölümlendirmede Hodgkin lenfoması da ayrı bir öbek olarak bulunmaktadır.

Lenfoma türleri

Yukarıda da açıklandığı gibi, lenfomalar:

Hodgkin lenfoması

Bu lenfoma şu alt türlere ayrılmaktadır:

  • Düğümsel skleroz (ing. nodular sclerosis),
  • Karışık gözeli, (mikst tip )
  • Lenfositten zengin tip,
  • Lenfositten fakir tip,
  • Düğümde lenfosit baskınlığı olan.

Hodgkin dışı lenfoması

Olgun B gözeleri lenfomaları:

  • Süreğen lenfositik lösemi/küçük lenfositik lenfoma,
  • B gözesi prolenfositik lösemisi,
  • Lenfoplazmasitik lenfoma (öbür adı Waldenström makroglobulinemidir),
  • Dalak kenar bölgesi lenfoması,
  • Düğümdışı kenar bölgesi B gözesi lenfoması.(İngilizce, Extranodal marginal zone B cell lymphoma, MALT kısaltmasıyla da anılır),
  • Düğümsel kenar bölgesi B gözesi lenfoması,
  • Foliküler lenfoma,
  • Kabuk gözesi lenfoması,
  • Yaygın büyük B gözesi lenfoması,
  • Mediastinal büyük B gözesi lenfoması,
  • Birincil sıvısızımı lenfoması,
  • Burkitt lenfoması.

Olgun T gözeleri ve doğal öldürücü göze (NK) lenfomaları:

  • T gözesi prolenfositik lösemi,
  • T gözesi büyük tanecikli lenfositik lösemi,
  • Saldırgan NK gözesi lösemisi,
  • Yetişkin T gözesi lösemisi/lenfoması,
  • Düğüm dışı NK/T gözesi lenfoması (burunda),
  • Sindirim sisteminde T gözesi lenfoması,
  • Karaciğer-Dalak T gözesi lenfoması,
  • NK gözesi öncüsü (blast) lenfoması,
  • Mikosis fungoides/Sezary sendromu,

Bağışıklık yetmezliğiyle ilgili lenfosit çoğalım düzensizlikleri:

  • Birincil bağışıklık yetmezliğiyle ilgili lenfosit çoğalmaları,
  • Edinilmiş bağışıklık yetmezliği belirgisiyle ilgili lenfomalar,
  • Organ-nakli sonrası gelişen lenfomalar.

Dış bağlantılar

Kaynakça

  1. ^ a b c Kaynak hatası: Geçersiz <ref> etiketi; HL2014 isimli refler için metin sağlanmadı (Bkz: )
  2. ^ a b c d Kaynak hatası: Geçersiz <ref> etiketi; NHL2014 isimli refler için metin sağlanmadı (Bkz: )
  3. ^ Kaynak hatası: Geçersiz <ref> etiketi; Kam2013 isimli refler için metin sağlanmadı (Bkz: )
  4. ^ Kaynak hatası: Geçersiz <ref> etiketi; seer isimli refler için metin sağlanmadı (Bkz: )
  5. ^ GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence, Collaborators. (8 Ekim 2016). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1545-1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577 $2. PMID 27733282. 
  6. ^ GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (8 Ekim 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1459-1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903 $2. PMID 27733281. 
  7. ^ a b c d e f "About Lymphoma". Lymphoma Research Foundation. 2 Aralık 2012 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 22 Aralık 2012. 
  8. ^ a b c d e f g h "Warning Signs of Lymphoma — First Signs of Lymphoma". Lymphoma.about.com. 18 Kasım 2012 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 1 Aralık 2012. 
  9. ^ "Primary CNS Lymphoma: Overview, Etiology, Epidemiology". 9 Kasım 2019. 30 Ocak 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Ağustos 2021. 
  10. ^ Mallick, Indranil. "How Is Lymphoma Diagnosed?". lymphoma.about.com. 16 Ocak 2013 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 22 Aralık 2012. 
  11. ^ a b c d Manli Jiang, N. Nora Bennani, and Andrew L. Feldman. Lymphoma classification update: T-cell lymphomas, Hodgkin lymphoma, and histiocytic/dendritic cell neoplasms. Expert Rev Hematol. 2017 Mar; 10(3): 239–249. Author Manuscript.
  12. ^ Canova, F; Marino, D; Trentin, C; Soldà, C; Ghiotto, C; Aversa, SM (August 2011). "Intrathecal chemotherapy in lymphomatous meningitis". Critical Reviews in Oncology/Hematology. 79 (2): 127-34. doi:10.1016/j.critrevonc.2010.07.005. PMID 20696592. 

İlgili Araştırma Makaleleri

Akyuvarlar ya da lökosit olarak da adlandırılan beyaz seri kan hücreleri; ilikte ve lenf bezlerinde üretilirler. Bağışıklık sisteminin hücresel bileşenini oluşturan, vücudu bulaşıcı hastalıklara ve yabancı maddelere karşı korumaya koşullanmış hücrelerdir. Sağlıklı bir yetişkin insanın bir milyon hücreli kanında 4×103–11×103 adet, bir başka tanımla bir damla kanda yaklaşık 4.000 ilâ 11.000 arasında akyuvar bulunur.

<span class="mw-page-title-main">Lenfosit</span> akyuvar tipi

Lenfosit, bir lökosit (akyuvar) tipidir. Kanda dolaşan lökositlerin yaklaşık olarak yarısını oluştururlar. Pluripotansiyel kök hücrelerden (hemositoblast) ürerler. Kanda dolaşan lenfositler, alyuvarlardan biraz büyükçe oldukları halde yine de küçük hücre grubuna girerler. Ayrıca lenfosit bir bağ doku hücresidir. Perifer dolaşımda bulunan lenfosit alt grupları kabaca T, B ve NK hücreler olarak sınıflandırılabilir. Kanda dolaşan lenfositlerin ortalama %80'ini T hücre, %10'unu B hücre geri kalan %10'unu ise NK hücreler oluşturmaktadır. Bu oranlar hücrelerin alındığı dokuya göre değişebilmektedir. Timusta hücrelerin nerede ise %90'ı T hücre iken dalak ve lenf düğümünde %30-40 oranında T hücre görülmekte, B hücreler daha baskın oranda (%60-70) izlenmektedir.

<span class="mw-page-title-main">T hücresi</span>

T hücreleri, lenfositlerin bir alt kümesini oluşturur ve bağışıklık yanıtında önemli bir yere sahiptir. 'T' kısaltması timüsden gelmektedir ki timüs bu hücrelerin son olgunlaşma evrelerinin geçtiği organdır.

<span class="mw-page-title-main">Lösemi</span> kemik iliğinde oluşan kan kanserleri

Lösemi, kan hücrelerinin özellikle de akyuvarların normalin üzerinde çoğalması ile kendini gösteren bir kanser türüdür.

<span class="mw-page-title-main">Lenfatik sistem</span> lenf damarları ve lenfatik organlar ile lenfodik dokudan oluşan bir organ sistemi

Lenfatik sistem veya lenfoid sistem, omurgalılarda dolaşım sistemi ve bağışıklık sistemi'nin bir parçası olan bir organ sistemi'dir. Geniş bir lenf ağından, lenfatik damarlardan, lenf düğümlerinden, lenfatik veya lenfoid organlardan ve lenfoid dokulardan oluşur. Damarlar lenf adlı berrak bir sıvıyı kalbe doğru taşır.

<span class="mw-page-title-main">Timüs</span>

Timüs, kemik iliği gibi birincil lenf organlarından biridir.

<span class="mw-page-title-main">Edinilmiş bağışıklık sistemi</span> Özelleşmiş, sistemik hücreler ve süreçlerden oluşan bağışıklık sistemi alt sistemi

Edinilmiş bağışıklık sistemi ya da Edinilmiş bağışıklık ya da Akkiz (acquired) immunite yüksek oranda özelleşmiş bütün sisteme etki edebilen hücreler ve patojenik mücadeleleri ortaya çıkaran süreçlerle düzenlenen bağışıklık sistemi çeşididir.

<span class="mw-page-title-main">Lenfadenopati</span> lenf düğümü hastalıkları

Lenfadenopati' veya adenopati, lenf düğüm'lerinin büyüklük veya kıvam açısından anormal olduğu bir lenfatik hastalık tır. İltihaplanma tipi lenfadenopatisi şişmiş veya genişlemiş lenf düğümleri üretiği lenfadenittir. Klinik uygulamada, lenfadenopati ve lenfadenit arasındaki ayrım nadiren yapılır ve kelimeler genellikle eş anlamlıdır. Lenfatik damarların iltihaplanmasına lenfanjit denir.

Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma ya da Hoçkin lenfoma, lenf nodüllerinde tümöral büyüme biçiminde başlayarak gelişen hastalık. 1832'de Thomas Hodgkin tarafından tanımlandığı için onun adıyla anılır. Ayrıca lenfogranülamatoz; lenfadenom, malin granuloma gibi adlarla da tanımlanır. Nedeni bilinmemektedir. En sık genç erişkinlerde ve 55 yaş üzerinde görülür. Hodgkin lenfomada hastanın yaşı, cinsiyeti ve hastalığın evresi, tümör yükü, histopatolojik alt tipine bağlı olarak radyoterapi, kemoterapi ya da hematopoietik kök hücre nakli tedavi için uygulanabilir. Hodgkin lenfoma, bir lenf nodu grubundan diğerine sırayla yayılır ve sistemik belirtilerin gelişmesiyle hastalık ilerler. Hodgkin hücreleri mikroskopla incelendiğinde, histopatolojik bulgu olarak karakteristik çok çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri görülür. Geçmişinde, Epstein-Barr virüsünün neden olduğu Enfeksiyöz Mononükleoz hastalığı bulunanların Hodgkin lenfomaya yakalanma riski artmıştır.

Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

<span class="mw-page-title-main">Lenf nodu</span> lenf sisteminin bir parçası olan birçok hücre çeşidini içeren bir organ yapısı

Lenf düğümü, lenf nodu veya lenf bezi, lenfatik sistemin ve adaptif bağışıklık sistemi'nin böbrek şeklinde bir ikincil lenfoid organ'ıdır.

<span class="mw-page-title-main">Birincil lenfoid organlar</span>

Birincil lenfoid organlar ya da merkezi (santral) veya primer lenfoid organlar, bağışıklık sisteminde lenfositlerin üretim ve olgunlaştırma işlerinin yapıldığı vücut organlarıdır.

Hodgkin dışı lenfoma (HDL) veya non-Hodgkin lenfoma (NHL), Hodgkin lenfomaları dışında her tür lenfomayı içeren çeşitli bir grup kan kanseridir. HDL türlerinin seyri yavaştan çok agresife kadar önemli ölçüde değişir.

<span class="mw-page-title-main">Kedilerde kanser</span>

Kedilerde kanser, kediler arasında başlıca ölüm nedenidir. Kanser, kontrolsüz hücre büyümesinden kaynaklanır ve vücuttaki çeşitli hücre tiplerini ve organları etkiler. Kedi kanseri başlangıçta vücudun herhangi bir yerinde bir yumru veya yumru olarak kendini gösterir. Etkilenen hücrede hızla büyür; kendini o bölgedeki deri altındaki dokuya bağlar; ve tümöre bağlı olarak vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Kanser, on yaşın üzerindeki kedilerde ölümlerin yaklaşık %32'sini oluştursa da, erken teşhis edilirse başarıyla tedavi edilebilir.

<span class="mw-page-title-main">Kedi lösemi virüsü</span>

Kedi lösemi virüsü (FeLV), kedileri enfekte eden bir retrovirüstür. Kedilerde kanser tipinde ilerleyen ciddi bir hastalığa yol açar. Dünyadaki kedilerin %30'unda bulunduğu düşünülür. FeLV, tükürük veya burun salgılarının transferi söz konusu olduğunda enfekte kedilerden bulaşabilir. Virüs, hayvanın bağışıklık sistemi tarafından yenilmezse, kedinin bağışıklık sistemini zayıflatır ve bu da ölümcül olabilecek hastalıklara yol açabilir. FeLV kediden kediye bulaşıcı olduğundan, FeLV + kedileri yalnızca diğer FeLV + kedilerle yaşamalıdır.

Lenf düğümü stromal hücreleri, işlevleri aşağıdakileri içeren lenf düğümünün yapısı ve işlevi için esastır : hematopoietik hücrelerin desteği için bir iç doku iskelesi oluşturmak; hematopoietik hücreler arasındaki etkileşimleri kolaylaştıran küçük moleküllü kimyasal habercilerin salınımı; hematopoietik hücrelerin göçünün kolaylaştırılması; adaptif bağışıklık sisteminin başlangıcında antijenlerin bağışıklık hücrelerine sunulması; ve lenfosit sayılarının homeostazı. Stromal hücreler, multipotent mezenkimal kök hücrelerden kaynaklanır.

Splenik marjinal bölge lenfoması (SMZL), dalağın beyaz pulpasının normal yapısının yerini alan B hücrelerinden oluşan bir kanser türüdür. Neoplastik hücreler hem küçük lenfositler hem de daha büyük, dönüştürülmüş lenfoblastlardır ve dalak foliküllerinin manto bölgesini istila ederler, marjinal bölgeyi aşındırırlar, sonuçta dalağın kırmızı pulpasını işgal ederler. Sıklıkla periferik kanla birlikte kemik iliği ve dalak hiler lenf düğümleri tutulur. Periferik kanda dolaşan neoplastik hücreler karakteristik görünümlerinden dolayı villöz lenfositler olarak adlandırılır.

ABVD, Hodgkin lenfoma tedavisinde birinci basamakta kullanılan ve daha eski MOPP protokolünün yerini alan bir kemoterapi rejimidir. Aşağıdaki kemoterapi ilaçlarının eşzamanlı tedavisini içerir:

<span class="mw-page-title-main">Burkitt lenfoması</span>

Burkitt lenfoması, özellikle germinal merkezde bulunan B lenfositlerini etkileyen lenfatik sistemin bir kanseridir. Hastalık, ilk kez 1958 yılında ekvatoral Afrika'da çalışan İrlandalı cerrah Denis Parsons Burkitt tarafından tanımlanmıştır. Oldukça agresif bir kanser türü olup, sıklıkla, ancak her zaman olmamakla birlikte, Epstein-Barr Virüsü veya İnsan Bağışıklık Yetmezliği Virüsü (HIV) enfeksiyonu sonucunda gelişen bağışıklık yetersizliğinin ardından ortaya çıkar.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.