İçeriğe atla

Langerhans hücreli histiyositoz

Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), otoimmün bir kanser türü olmakla beraber, kemik iliğinden kaynaklanan ve deriden lenf düğümlerine göç edebilen anormal hücreler olan Langerhans hücrelerinin anormal klonal proliferasyonudur.

Langerhans hücre histiyositozu
Bol eozinofillerin eşlik ettiği karakteristik reniform Langerhans hücrelerinin sebep olduğu Langerhans hücreli histiyositozunu gösteren mikrograf. Ve bir H&E lekesi.
UzmanlıkOnkoloji ve Hematoloji
İlaçPrednizon

Semptomlar izole kemik lezyonlarından multisistem hastalığına kadar çeşitlilik gösterir.[1] LCH, histiyositlerin anormal proliferasyonu (aktive dendritik hücreler ve makrofajlar için arkaik bir terim) ile karakterize edilen, histiyositoz adı verilen bir grup sendromun parçasıdır. Bu hastalıklar, lösemiler ve lenfomalar gibi beyaz kan hücrelerinin anormal çoğalmasının diğer biçimleriyle ilişkilidir.

Hastalık, 1985'te yeniden adlandırılana kadar Hand-Schüller-Christian hastalığı, Abt-Letterer-Siwe hastalığı, Hashimoto-Pritzker hastalığı (doğumda görülen çok nadir bir kendi kendini sınırlayan varyant) ve histiyositoz X dahil olmak üzere Histiyosit Derneği tarafından çeşitli isimlerlerle adlandırıldı.[1][2]

Sınıflandırma

Hastalık spektrumu, bazen dendritik hücre histiositozu olarak adlandırılan Langerhans hücreleri olarak adlandırılan epidermal dendritik hücrelere benzeyen hücrelerin klonal birikimi ve proliferasyonundan kaynaklanır. Bu hücreler lenfositler, eozinofiller ve normal histiyositler ile birlikte hemen hemen her organda bulunabilen tipik LCH lezyonlarını oluştururlar.[3] Köpeklerin histiositik hastalıklarında da benzer bir dizi hastalık tanımlanmıştır.

LCH klinik olarak üç gruba ayrılır: unifokal, multifokal ve tek sistemli, multifokal çok sistemli;[4]

Unifokal LCH

Eozinofilik granülom olarak da adlandırılan tek odaklı LCH (şimdi yanlış bir isim olduğu bilinen daha eski bir terim), bir organda Langerhans

hücrelerinin genişleyen proliferasyonu ile karakterize edilen ve burada lezyon adı verilen hasara neden olan bir hastalıktır. Tipik olarak iskelet dışı tutulumu yoktur, ancak nadiren deride, akciğerlerde veya midede bir lezyon bulunabilir. Bir organda çok sayıda lezyona kadar bir organda tek bir lezyon olarak görünebilir. Bir organ boyunca birden fazla lezyon dağıldığında, çok odaklı tek sistemli bir çeşitlilik olarak adlandırılabilir. Akciğerlerde bulunduğunda, en sık yetişkin sigara içicilerinde görülen özel bir hastalık kategorisi olan Pulmoner Langerhans hücreli histiyositozdan ayırt edilmelidir.[5] Deride bulunduğunda kutanöz tek sistem Langerhans hücre LCH olarak adlandırılır. Bu versiyon bazı nadir durumlarda tedavisiz iyileşebilir.[6] Bu birincil kemik tutulumu, eozinofilik granülomun diğer Langerhans Hücreli Histiyositoz formlarından (Letterer-Siwe veya Hand-Schüller-Christian varyantı) ayırt edilmesine yardımcı olur.[7]

Multifokal tek sistemli LCH

Çoğunlukla çocuklarda görülen multifokal tek sistemli LCH, genellikle kafa derisi ve kulak kanallarında ateş, kemik lezyonları ve yaygın döküntüler ile karakterizedir. Vakaların %50'si hipofiz sapını içerir ve sıklıkla şekersiz diyabete yol açar. Şekersiz diyabet, ekzoftalmi ve litik kemik lezyonları üçlüsü, Hand-Schüller-Christian üçlüsü olarak bilinir. Pik başlangıç 2-10 yaş arasındadır.

Multifokal çok sistemli LCH

Letterer-Siwe hastalığı olarak da adlandırılan multifokal multisistem LCH, Langerhans hücrelerinin birçok dokuda çoğaldığı, sıklıkla hızla ilerleyen bir hastalıktır. Çoğunlukla 2 yaşın altındaki çocuklarda görülür ve prognoz kötüdür: agresif kemoterapi ile bile beş yıllık sağkalım sadece %50'dir.[8]

Pulmoner Langerhans hücreli histiyositoz(PLCH),,

PLCH, neredeyse sadece sigara içenlerde meydana geldiği için benzersiz bir LCH şeklidir. Artık sigaraya bağlı interstisyel akciğer hastalığının bir şekli olarak kabul edilmektedir. PLCH, monoklonal CD1a-pozitif Langerhans (olgunlaşmamış histiyositler) bolluğu bronşiyolleri ve alveolar interstisyumu çoğalttığında ve bu histiyosit seli eozinofiller ve nötrofiller gibi granülositleri ve lenfositler gibi agranülositleri daha fazla bronşiyolleri ve interstisyel alveolara zarar verebilecek şekilde yok ettiğinde gelişir. akciğerler.[9] PLCH'deki bronşiolar yıkımın ilk olarak, sitotoksik T-hücre yanıtlarını indükleyen Langerhans hücrelerinin özel durumuna atfedildiği varsayılmaktadır ve bu, CD4+ olan erken PLCH lezyonlarında bol miktarda T-hücresi gösteren araştırmalarla da desteklenmektedir. erken aktivasyon belirteçleri sunar.[10] Etkilenen bazı kişiler sigarayı bıraktıktan sonra tamamen iyileşir, ancak diğerleri pulmoner fibroz ve pulmoner hipertansiyon gibi uzun vadeli komplikasyonlar geliştirir.[9]

Belirti ve semptomlar

LCH'yi infiltre eden peri-orbital dokuyu gösteren Bilgisayarlı Tomografi taraması (okla gösterilmiş).

LCH, ateş, uyuşukluk ve kilo kaybını içeren spesifik olmayan bir inflamatuar yanıtı tetikler. Organ tutulumu da daha spesifik semptomlara neden olabilir.

  • Kemik: Hem unifokal hem de multifokal hastalıkta en sık görülen semptom ağrılı kemik şişmesidir. Kafatası en sık etkilenir, bunu üst ekstremitelerin uzun kemikleri ve yassı kemikler izler. Ellerde ve ayaklarda sızma olağandışıdır. Osteolitik lezyonlar patolojik kırıklara neden olabilir.[11]
  • Deri: Sıklıkla görülen, pullu eritematöz lezyonlardan intertriginöz alanlarda belirgin kırmızı papüllere kadar değişen bir döküntüdür. LCH hastalarının %80 kadarında kafa derisinde geniş döküntüler vardır.
  • Kemik iliği: Ek enfeksiyonlu pansitopeni genellikle kötü bir prognoza işaret eder. Anemi bir dizi faktöre bağlı olabilir ve mutlaka kemik iliği infiltrasyonu anlamına gelmez.
  • Lenf nodu: Histiyositoz olgularının %20'sinde karaciğer, %30'unda dalak ve %50'sinde lenf nodlarında büyüme.[12]
  • Endokrin bezleri: Yaygın olarak tutulan hipotalamik hipofiz ekseni.[13] Diabetes insipidus en yaygın olanıdır.[14] Ön hipofiz hormon eksikliği genellikle kalıcıdır.[15]
  • Akciğerler: Bazı hastalar asemptomatiktir, radyografilerde akciğer nodülleri nedeniyle tesadüfen teşhis edilir; diğerleri kronik öksürük ve nefes darlığı çekiyor.[16]
    Langerhans Hücreli Histiyositozun bir alt tipi olan Hand-Schüller-Christian hastalığı olan bir hasta.
  • Daha az sıklıkla gastrointestinal sistem, merkezi sinir sistemi ve ağız boşluğu.[17]

Patofizyoloji

Langerhans hücreli histiyositozun (LCH) patogenezi bir tartışma konusudur. LCH'nin reaktif (kanserli olmayan) veya neoplastik (kanserli) bir süreç olup olmadığını belirlemek için devam eden araştırmalar vardır. LCH'nin reaktif doğasını destekleyen argümanlar arasında spontan remisyonların ortaya çıkması, lezyonlu dokuda dendritik hücreler ve seyirci hücreler (sitokin fırtınası olarak bilinen bir fenomen) tarafından çok sayıda sitokin salgılanması, olumlu prognoz ve olmayan hastalarda nispeten iyi sağkalım oranı yer alır, organ disfonksiyonu veya riskli organ tutulumu.[18][19]

Öte yandan, patolojik hücrelerin monoklonal popülasyonu tarafından organların infiltrasyonu ve kemoterapötik rejimler kullanılarak yayılmış hastalık alt kümesinin başarılı tedavisi, tümü neoplastik bir süreçle tutarlıdır.[20][21][22] Ek olarak, monoklonal proliferasyon olarak LCH'nin X kromozomuna bağlı DNA probları kullanılarak gösterilmesi, bu hastalığın neoplastik kökeni için ek destek sağlamıştır.[23] Klonalite kanserin önemli bir özelliği olsa da varlığı proliferatif bir sürecin neoplastik olduğunu kanıtlamaz. LCH'nin bir malignite olduğunu ikna edici bir şekilde göstermek için tekrarlayan sitogenetik veya genomik anormallikler de gerekli olacaktır.

Raf ailesindeki bir proto-onkogenin aktive edici somatik mutasyonu olan BRAF geni, 61 LCH biyopsi örneğinin 35'inde (%57) saptandı ve mutasyonlar 10 yaşından küçük hastalarda (%76) yaşlı hastalara göre daha yaygındı 10 yaş ve üzeri hastalarda ise %44.[24] Bu çalışma, LCH örneklerinde ilk tekrarlayan mutasyonu belgelemiştir. İki bağımsız çalışma bu bulguyu doğruladı.[25][26] Bu aktive edici mutasyonun varlığı, LCH'yi miyeloproliferatif bozukluk olarak nitelendirme fikrini destekleyebilir.

Tanı

Langerhans Hücre Histiyositozunu gösteren mikrograf. H&E lekesi.

Tanı, doku biyopsisi ile histolojik olarak doğrulanır. Biyopsi lamının hematoksilen-eozin boyaması, Langerhans Hücresinin özelliklerini gösterecektir; farklı hücre marjı, pembe granüler sitoplazma. Elektron mikroskobunda Birbeck granüllerinin varlığı ve immüno-sitokimyasal özellikler e. G. CD1 pozitifliği daha spesifiktir. Başlangıçta rutin kan testleri örn. hastalığın yaygınlığını belirlemek ve diğer nedenleri dışlamak için tam kan sayımı, karaciğer fonksiyon testi, U&E'ler, kemik profili yapılır.

İleri vakalarda kist oluşumu ile akciğerlerin mikronodüler ve retiküler değişiklikleri ile akciğer grafilerinde görüntüleme belirgin olabilir. MRI ve Yüksek çözünürlüklü BT, ince duvarlı kistleri olan küçük, kaviteli nodüller gösterebilir. Beynin MRI taraması, tümörlü/granülomatöz lezyonlar, tümörlü olmayan/granülomatöz lezyonlar ve atrofi gibi üç grup lezyon gösterebilir. Tümör lezyonları genellikle hipotalamik-hipofiz ekseninde kalsifikasyonlu veya kalsifikasyonsuz yer kaplayan lezyonlarla birlikte bulunur. Tümör olmayan lezyonlarda, gri cevherden beyaz cevhere uzanan hipointens veya hiperintens T1 sinyali ile simetrik bir hiperintens T2 sinyali vardır. Bazal ganglionlarda MRG, globus pallidusta hiperintens T1 sinyali gösterir.[27]

Endokrin fonksiyonunun değerlendirilmesi ve kemik iliği biyopsisi de endike olduğunda yapılır.

  • S-100 proteini sitoplazmik bir modelde eksprese edilir ve belirtildiğinde kemik iliği biyopsisi de yapılır.[28][29]
  • PNA hücre yüzeyinde ve perinükleer olarak ifade edilir.[30][31]
  • Majör doku uyumluluğu (MHC) sınıf II ile ifade edilir. (çünkü histiyositler makrofajlardır)
  • CD1a[28]
  • Langerin (CD207), Birbeck granüllerinin oluşumunu indükleyen ve yapısal olarak bunlarla ilişkili bir Langerhans Hücresi kısıtlı proteini, oldukça spesifik bir belirteçtir.[32][33]

Tedavi

Langerhans hücreli histiyositozlu 18 yaşına kadar olan hastaların yönetimi için kılavuzlar önerilmiştir.[34][35][36][37] Tedavi, hastalığın yaygınlığına göre yönlendirilir. Soliter kemik lezyonu, eksizyon veya sınırlı radyasyon, çocuklar için 5-10 Gy, yetişkinler için 24-30 Gy dozu ile uygun olabilir. Ancak sistemik hastalıklar sıklıkla kemoterapi gerektirir. Sistemik steroid kullanımı yaygın, tek başına veya kemoterapiye ektir. Deri lezyonlarına lokal steroid krem sürülür. Endokrin eksikliği genellikle ömür boyu takviye gerektirir; burun damlası olarak uygulanabilen şekersiz diyabet için desmopressin. Alkilleyici ajanlar, antimetabolitler, vinka alkaloidleri gibi kemoterapötik ajanlar, tek başlarına veya kombinasyon halinde, yaygın hastalıkta tam remisyona yol açabilir. İlaç olarak Prednizon kullanılmaktadır.

Prognoz

Unifokal hastalık için mükemmel. Multifokal hastalıkta, %60'ı kronik bir seyir gösterir, %30'u remisyona ulaşır ve ölüm oranı %10'a kadar çıkar.[38]

Rastlanma sıklığı

LCH genellikle 1 ila 15 yaş arasındaki çocukları etkiler ve en yüksek insidans 5 ila 10 yaş arasındadır. 10 yaşın altındaki çocuklar arasında yıllık insidansın 200.000'de 1 olduğu düşünülmektedir; ve yetişkinlerde daha da nadirdir, yaklaşık 560.000'de 1'dir. Yaşlılarda bildirilmiştir, ancak kaybolacak kadar nadirdir. Kafkasyalılarda en yaygın olanıdır ve erkekleri kadınlardan iki kat daha sık etkiler. Diğer popülasyonlarda da erkeklerde prevalans kadınlardan biraz daha fazladır.[39][40][41][42][43]

LCH genellikle sporadik ve kalıtsal olmayan bir durumdur, ancak sınırlı sayıda vakada ailesel kümelenme kaydedilmiştir. Hashimoto-Pritzker hastalığı, Hand-Schüller-Christian hastalığının doğuştan kendi kendini iyileştiren bir çeşididir.[44]

Popüler kültürde LCH

House'un 3. sezonunun "Mutlu Küçük Noeller" başlıklı 10. bölümünde, birincil hasta, çeşitli semptomları olan ve sonunda Langerhans hücreli histiyositoz teşhisi konan cüce(Kıkırdak saç hipoplazisi) olan bir kızdır.[45] Ayrıca "The Good Doctor"ın 1. sezonunun 5. bölümünde, Dr. Murphy, daha önce osteosarkom teşhisi konmuş bir erkek çocukta Langerhans hücreli histiyositoz tanısı koymaya çalışır.

İsimlendirme

Langerhans hücreli histiyositoz, yetkili ders kitaplarında bile bazen "Langerhan" veya "Langerhan's" hücreli histiyositoz olarak yanlış yazılmıştır. Ancak isim, onu keşfeden Paul Langerhans'a dayanmaktadır.

Kaynakça ve Referanslar

  1. ^ a b "Langerhans Cell Histiocytosis". NORD (National Organization for Rare Disorders) (İngilizce). 10 Haziran 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  2. ^ THEWRITINGGROUPOFTHEHISTIOCYT (Ocak 1987). "HISTIOCYTOSIS SYNDROMES IN CHILDREN". The Lancet. 329 (8526). doi:10.1016/s0140-6736(87)90016-x. ISSN 0140-6736. 
  3. ^ Makras, Polyzois; Papadogias, Dimitrios; Kontogeorgos, George; Piaditis, George; Kaltsas, Gregory A. (1 Nisan 2005). "Spontaneous Gonadotrophin Deficiency Recovery in an Adult Patient with Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)". Pituitary (İngilizce). 8 (2): 169-174. doi:10.1007/s11102-005-4537-z. ISSN 1573-7403. 
  4. ^ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; Robbins, Stanley L. (Stanley Leonard); Cotran, Ramzi S. (2005). Robbins and Cotran pathologic basis of disease. Library Genesis. Philadelphia : Elsevier Saunders. ISBN 978-0-7216-0187-8. 
  5. ^ LCH. 3 Nisan 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  6. ^ Afsar, Fatma Sule; Ergin, Malik; Ozek, Gulcihan; Vergin, Canan; Karakuzu, Ali; Seremet, Sila (2017). "LATE-ONSET SELF-HEALING LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS: REPORT OF A VERY RARE ENTITY". Revista Paulista de Pediatria. 35 (1): 115-119. doi:10.1590/1984-0462/;2017;35;1;00015. ISSN 0103-0582. PMC 5417814 $2. PMID 28977321. 
  7. ^ "Validate User". ashpublications.org. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  8. ^ "Langerhans Cell Histiocytosis: Background, Pathophysiology, Etiology". 15 Temmuz 2021. 11 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  9. ^ a b Juvet, Stephen C; Hwang, David; Downey, Gregory P (2010). "Rare lung diseases III: Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis". Canadian Respiratory Journal : Journal of the Canadian Thoracic Society. 17 (3): e55-e62. ISSN 1198-2241. PMC 2900147 $2. PMID 20617216. 20 Nisan 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  10. ^ Tazi, A. (1 Haziran 2006). "Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis". European Respiratory Journal (İngilizce). 27 (6): 1272-1285. doi:10.1183/09031936.06.00024004. ISSN 0903-1936. PMID 16772390. 31 Ekim 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  11. ^ Stull, M A; Kransdorf, M J; Devaney, K O (1 Temmuz 1992). "Langerhans cell histiocytosis of bone". RadioGraphics. 12 (4): 801-823. doi:10.1148/radiographics.12.4.1636041. ISSN 0271-5333. 20 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  12. ^ "Langerhans' Cell Histiocytosis | Doctor". patient.info (İngilizce). 12 Şubat 2012 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  13. ^ "Validate User". academic.oup.com. doi:10.1210/jcem.85.4.6501. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  14. ^ Grois, N.; Pötschger, U.; Prosch, H.; Minkov, M.; Arico, M.; Braier, J.; Henter, J.-I.; Janka-Schaub, G.; Ladisch, S.; Ritter, J.; Steiner, M. (2006). "Risk factors for diabetes insipidus in langerhans cell histiocytosis". Pediatric Blood & Cancer (İngilizce). 46 (2): 228-233. doi:10.1002/pbc.20425. ISSN 1545-5017. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  15. ^ Broadbent, Valerie; Dunger, David B.; Yeomans, Elizabeth; Kendall, Brian (1993). "Anterior pituitary function and computed tomography/magnetic resonance imaging in patients with langerhans cell histiocytosis and diabetes insipidus". Medical and Pediatric Oncology (İngilizce). 21 (9): 649-654. doi:10.1002/mpo.2950210908. ISSN 1096-911X. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  16. ^ Sholl, Lynette M.; Hornick, Jason L.; Pinkus, Jack L.; Pinkus, Geraldine S.; Padera, Robert F. (Haziran 2007). "Immunohistochemical Analysis of Langerin in Langerhans Cell Histiocytosis and Pulmonary Inflammatory and Infectious Diseases". The American Journal of Surgical Pathology (İngilizce). 31 (6): 947-952. doi:10.1097/01.pas.0000249443.82971.bb. ISSN 0147-5185. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  17. ^ Cisternino, Angelo; Asa’ad, Farah; Fusco, Nicola; Ferrero, Stefano; Rasperini, Giulio (1 Ekim 2015). "Role of multidisciplinary approach in a case of Langerhans cell histiocytosis with initial periodontal manifestations". International Journal of Clinical and Experimental Pathology. 8 (10): 13539-13545. ISSN 1936-2625. PMC 4680515 $2. PMID 26722570. 
  18. ^ Broadbent, V.; Davies, E.G.; Heaf, D.; Pincott, J.R.; Pritchard, J.; Levinsky, R.J.; Atherton, D.J.; Tucker, S. (Şubat 1984). "SPONTANEOUS REMISSION OF MULTI-SYSTEM HISTIOCYTOSIS X". The Lancet. 323 (8371): 253-254. doi:10.1016/s0140-6736(84)90127-2. ISSN 0140-6736. 
  19. ^ Filippi, Paola De; Badulli, Carla; Cuccia, Mariaclara; Silvestri, Annalisa De; Dametto, Ennia; Pasi, Annamaria; Garaventa, Alberto; Prever, Adalberto Brach del; Todesco, Alessandra; Trizzino, Antonino; Danesino, Cesare (2006). "Specific polymorphisms of cytokine genes are associated with different risks to develop single-system or multi-system childhood Langerhans cell histiocytosis". British Journal of Haematology (İngilizce). 132 (6): 784-787. doi:10.1111/j.1365-2141.2005.05922.x. ISSN 1365-2141. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  20. ^ Steen, A.E.; Steen, K.H.; Bauer, R.; Bieber, T. (Temmuz 2001). "Successful treatment of cutaneous Langerhans cell histiocytosis with low-dose methotrexate". British Journal of Dermatology. 145 (1): 137-140. doi:10.1046/j.1365-2133.2001.04298.x. ISSN 0007-0963. 
  21. ^ Allen, Carl E.; Flores, Ricardo; Rauch, Ronald; Dauser, Robert; Murray, Jeffrey C.; Puccetti, Diane; Hsu, David A.; Sondel, Paul; Hetherington, Maxine; Goldman, Stan; McClain, Kenneth L. (Mart 2010). "Neurodegenerative Central Nervous System Langerhans Cell Histiocytosis and Coincident Hydrocephalus: Treated with Vincristine/Cytosine Arabinoside". Pediatric blood & cancer. 54 (3): 416-423. doi:10.1002/pbc.22326. ISSN 1545-5009. PMC 3444163 $2. PMID 19908293. 
  22. ^ Minkov, M.; Grois, N.; Broadbent, V.; Ceci, A.; Jakobson, A.; Ladisch, S. (1999). "Cyclosporine A therapy for multisystem Langerhans cell histiocytosis". Medical and Pediatric Oncology (İngilizce). 33 (5): 482-485. doi:10.1002/(SICI)1096-911X(199911)33:5<482::AID-MPO8>3.0.CO;2-Y. ISSN 1096-911X. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  23. ^ Willman, Cheryl L.; Busque, Lambert; Griffith, Barbara B.; Favara, Blaise E.; McClain, Kenneth L.; Duncan, Marilyn H.; Gilliland, D. Gary (21 Temmuz 1994). "Langerhans'-Cell Histiocytosis (Histiocytosis X) – A Clonal Proliferative Disease". New England Journal of Medicine. 331 (3): 154-160. doi:10.1056/NEJM199407213310303. ISSN 0028-4793. PMID 8008029. 
  24. ^ Badalian-Very, Gayane; Vergilio, Jo-Anne; Degar, Barbara A.; MacConaill, Laura E.; Brandner, Barbara; Calicchio, Monica L.; Kuo, Frank C.; Ligon, Azra H.; Stevenson, Kristen E.; Kehoe, Sarah M.; Garraway, Levi A. (16 Eylül 2010). "Recurrent BRAF mutations in Langerhans cell histiocytosis". Blood. 116 (11): 1919-1923. doi:10.1182/blood-2010-04-279083. ISSN 0006-4971. PMC 3173987 $2. PMID 20519626. 28 Ağustos 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  25. ^ Satoh, Takeshi; Smith, Alexander; Sarde, Aurelien; Lu, Hui-chun; Mian, Sophie; Trouillet, Celine; Mufti, Ghulam; Emile, Jean-Francois; Fraternali, Franca; Donadieu, Jean; Geissmann, Frederic (10 Nisan 2012). "B-RAF Mutant Alleles Associated with Langerhans Cell Histiocytosis, a Granulomatous Pediatric Disease". PLoS ONE. 7 (4): e33891. doi:10.1371/journal.pone.0033891. ISSN 1932-6203. PMC 3323620 $2. PMID 22506009. 
  26. ^ "Arşivlenmiş kopya". ash.confex.com. 26 Temmuz 2014 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  27. ^ Monsereenusorn, Chalinee; Rodriguez-Galindo, Carlos (1 Ekim 2015). "Clinical Characteristics and Treatment of Langerhans Cell Histiocytosis". Hematology/Oncology Clinics of North America. Congenital and Acquired Disorders of Macrophages and Histiocytes (İngilizce). 29 (5): 853-873. doi:10.1016/j.hoc.2015.06.005. ISSN 0889-8588. 
  28. ^ a b Wilson, Alan J.; Maddox, Peter H.; Jenkins, David (1991). "CD 1a and S100 antigen expression in skin Langerhans cells in patients with breast cancer". The Journal of Pathology (İngilizce). 163 (1): 25-30. doi:10.1002/path.1711630106. ISSN 1096-9896. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  29. ^ Coppola, Domenico; Fu, Ling; Nicosia, Santo V; Kounelis, Sophia; Jones, Mirka (1 Mayıs 1998). "Prognostic significance of p53, bcl-2, vimentin, and S 100 protein-positive langerhans cells in endometrial carcinoma". Human Pathology (İngilizce). 29 (5): 455-462. doi:10.1016/S0046-8177(98)90060-0. ISSN 0046-8177. 
  30. ^ McLELLAND, Janet; Chu, A. C. (1988). "Comparison of peanut agglutinin and S100 stains in the paraffin tissue diagnosis of Langerhans cell histiocytosis". British Journal of Dermatology (İngilizce). 119 (4): 513-519. doi:10.1111/j.1365-2133.1988.tb03255.x. ISSN 1365-2133. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  31. ^ "Validate User". academic.oup.com. doi:10.1093/ajcp/94.5.627. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  32. ^ Valladeau, Jenny; Ravel, Odile; Dezutter-Dambuyant, Colette; Moore, Kevin; Kleijmeer, Monique; Liu, Ying; Duvert-Frances, Valérie; Vincent, Claude; Schmitt, Daniel; Davoust, Jean; Caux, Christophe (1 Ocak 2000). "Langerin, a Novel C-Type Lectin Specific to Langerhans Cells, Is an Endocytic Receptor that Induces the Formation of Birbeck Granules". Immunity (İngilizce). 12 (1): 71-81. doi:10.1016/S1074-7613(00)80160-0. ISSN 1074-7613. PMID 10661407. 
  33. ^ Lau, Sean K.; Chu, Peiguo G.; Weiss, Lawrence M. (Nisan 2008). "Immunohistochemical Expression of Langerin in Langerhans Cell Histiocytosis and Non-Langerhans Cell Histiocytic Disorders". The American Journal of Surgical Pathology (İngilizce). 32 (4): 615-619. doi:10.1097/PAS.0b013e31815b212b. ISSN 0147-5185. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  34. ^ Haupt, Riccardo; Minkov, Milen; Astigarraga, Itziar; Schäfer, Eva; Nanduri, Vasanta; Jubran, Rima; Egeler, R Maarten; Janka, Gritta; Micic, Dragan; Rodriguez-Galindo, Carlos; Van Gool, Stefaan (Şubat 2013). "Langerhans Cell Histiocytosis (LCH): Guidelines for Diagnosis, Clinical Work-Up, and Treatment for Patients Till the Age of 18 Years". Pediatric Blood & Cancer. 60 (2): 175-184. doi:10.1002/pbc.24367. ISSN 1545-5009. PMC 4557042 $2. PMID 23109216. 28 Ağustos 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  35. ^ Girschikofsky, Michael; Arico, Maurizio; Castillo, Diego; Chu, Anthony; Doberauer, Claus; Fichter, Joachim; Haroche, Julien; Kaltsas, Gregory A; Makras, Polyzois; Marzano, Angelo V; de Menthon, Mathilde (14 Mayıs 2013). "Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net". Orphanet Journal of Rare Diseases. 8: 72. doi:10.1186/1750-1172-8-72. ISSN 1750-1172. PMC 3667012 $2. PMID 23672541. 
  36. ^ "LCH Treatment". 21 Ocak 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  37. ^ "Arşivlenmiş kopya". 28 Ağustos 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  38. ^ Komp, Diane M.; Mahdi, Anas El; Starling, Kenneth A.; Easley, James; Vietti, Teresa J.; Berry, D. H.; George, Stephen L. (1980). "Quality of survival in histiocytosis X: A southwest oncology group study". Medical and Pediatric Oncology (İngilizce). 8 (1): 35-40. doi:10.1002/mpo.2950080106. ISSN 1096-911X. 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  39. ^ "Histiocytosis: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (İngilizce). 4 Temmuz 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  40. ^ "Histiocytosis Association of Canada Histiocytosis Facts". web.archive.org. 14 Mayıs 2007. 27 Aralık 2011 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 
  41. ^ Gerlach, Beatrice; Stein, Annette; Fischer, Rainer; Wozel, Gottfried; Dittert, Dag-Daniel; Richter, Gerhard (1 Ocak 1998). "Langerhanszell-Histiozytose im Alter". Der Hautarzt (Almanca). 49 (1): 23-30. doi:10.1007/s001050050696. ISSN 0017-8470. 
  42. ^ Sellari-Franceschini, S.; Forli, F.; Pierini, S.; Favre, C.; Berrettini, S.; Macchia, P. A. (25 Nisan 1999). "Langerhans' cells histiocytosis: a case report". International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (İngilizce). 48 (1): 83-87. doi:10.1016/S0165-5876(99)00013-0. ISSN 0165-5876. 
  43. ^ Aricò, M.; Girschikofsky, M.; Généreau, T.; Klersy, C.; McClain, K.; Grois, N.; Emile, J.-F.; Lukina, E.; Juli, E. De; Danesino, C. (1 Kasım 2003). "Langerhans cell histiocytosis in adultsReport from the International Registry of the Histiocyte Society". European Journal of Cancer (İngilizce). 39 (16): 2341-2348. doi:10.1016/S0959-8049(03)00672-5. ISSN 0959-8049. PMID 14556926. 
  44. ^ Kapur, Payal; Erickson, Christof; Rakheja, Dinesh; Carder, K. Robin; Hoang, Mai P. (1 Şubat 2007). "Congenital self-healing reticulohistiocytosis (Hashimoto-Pritzker disease): Ten-year experience at Dallas Children's Medical Center". Journal of the American Academy of Dermatology (İngilizce). 56 (2): 290-294. doi:10.1016/j.jaad.2006.09.001. ISSN 0190-9622. 
  45. ^ "Merry Little Christmas". House Wiki (İngilizce). 30 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 30 Ocak 2022. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">HIV/AIDS</span> HIV virüsünün sebep olduğu bulaşıcı ölümcül hastalık

AIDS, ilk kez 1980'lerin başında Orta ve Güney Afrika'da gündeme gelen ve giderek ürkütücü boyutlara ulaşan, etkeni HIV (İngilizce: Human Immunodeficiency Virus / Türkçe: İnsan bağışıklık yetmezliği virüsü) olan bir enfeksiyon hastalığıdır. HIV, bağışıklık sistemindeki akyuvarların (özellikle CD4+ lenfositler) yapısını bozarak ve sayısını azaltarak vücudun enfeksiyonlara karşı direncini ortadan kaldırır.

<span class="mw-page-title-main">Alyuvar</span>

Alyuvar, kırmızı kan hücresi veya eritrosit, en yaygın kan hücresi türüdür. Çağdaş bilim insanları laboratuvarda alyuvar geliştirebilmeyi başarmışlardır.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

<span class="mw-page-title-main">Otofaji</span>

Otofaji, yeni ve daha sağlıklı hücreler elde edinmek için vücudun hasarlı hücreleri temizleme yoludur.

<span class="mw-page-title-main">Cilt kanseri</span>

Cilt kanseri, deriden kaynaklanan kanserdir. Vücudun diğer kısımlarını istila etme veya yayılma yeteneğine sahip anormal hücrelerin türemesinden kaynaklanırlar. Bazal hücreli karsinom, Skuamöz hücreli karsinom ve melanom olmak üzere üç ana cilt kanseri türü vardır. İlk ikisi, daha az yaygın olan bir dizi cilt kanseri ile birlikte melanom dışı cilt kanseri olarak bilinir. Bazal hücreli kanser yavaş büyür ve etrafındaki dokuya zarar verebilir ancak uzak bölgelere yayılma veya ölümle sonuçlanma olasılığı düşüktür. Genellikle üzerinde küçük kan damarları bulunan parlak, ağrısız, kabarık bir cilt alanı olarak görülür veya ülserli kabarık bir alan olarak ortaya çıkabilir. Skuamöz hücreli cilt kanserinin yayılma olasılığı daha yüksektir. Genellikle üstü pullu sert bir yumru olarak ortaya çıkar ancak ülser de oluşturabilir. Melanomlar en agresif olanlardır. Belirtileri arasında boyutu, şekli, rengi değişen, düzensiz kenarları olan, birden fazla renge sahip, kaşıntılı veya kanayan bir ben yer alır.

<span class="mw-page-title-main">Hepatosellüler karsinom</span>

Hepatosellüler karsinom (HCC) karaciğerin primer kanseri. Karaciğer tümörleri ile karıştırılmamalıdır.

<span class="mw-page-title-main">Langhans tipi dev hücreler</span>

Langhans tipi dev hücreler, Langhans dev hücreleri, Langhans dev hücresi veya Langans tipi dev hücre, yangısal hücrelerden epiteloid makrofajların oluşturduğu özel bir yangı hücresidir.

<span class="mw-page-title-main">Erdheim-Chester hastalığı</span>

Erdheim Chester hastalığı ya da ECD, nadir rastlanan bir hastalık. Akyuvarın histiosit denilen özel bir türünün ya da makrofaj dokunun anormal çoğalması ile ayırt edilir. İlk kez, 1930 senesinde Amerikan patolog William Chester tarafından fark edilmiştir.(Teknik olarak, bu hastaklık Langerhans hücreli olmayan histiositozis olarak adlandırılır.) Hastalık, 2016 yılında Dünya Sağlık Örgütü tarafından histiositik neoplazm olarak ilan edildi. Başlangıcı tipik vakalarda olarak orta yaşta görülür Hastalık, lipid yüklü makrofajların, çok çekirdekli dev hücrelerin, kemik iliğinde inflamatuar bir lenfosit ve histiyosit sızıntısına ve uzun kemiklerin genelleştirilmiş bir sklerozuna sebep olur.

<span class="mw-page-title-main">George Emil Palade</span> Romanyalı biyolog

George Emil Palade, Romanya doğumlu hücre biyoloğu. Şimdiye kadarki "en etkili hücre biyoloğu" olarak tanımlanır. 1974 yılında Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü'nü Albert Claude ve Christian de Duve ile birlikte kazanmıştır. Ödül kendisine elektron mikroskobu çalışmalarındaki yenilikleri ve hücre yapısıyla ilgili yaptığı çalışmalar sayesinde hücre biyolojisine getirdiği yenilikler nedeniyle verilmiştir. En önemli keşifleri ilk kez 1955 yılında tanımladığı ribozomlar ve endoplazmik retikulum ile ilgili olanlardır.

<span class="mw-page-title-main">Siyanoz</span> kandaki oksijen miktarında azalma

Siyanoz, kılcal yatağın "kırmızı kan hücrelerinde" hemoglobine bağlı oksijen miktarının azalması sonucu vücut "doku" renginin mavimsi-mor bir renge dönüşmesidir. Siyanoz yansıtan vücut dokuları genellikle mukoza zarları, dudaklar, tırnak yatakları ve kulak memeleri dahil olmak üzere derinin daha ince olduğu yerlerde bulunur. Amiodaron veya gümüş içeren bazı ilaçlar, Moğol lekeleri, büyük doğum izleri ve mavi veya mor boya içeren gıda ürünlerinin tüketimi de mavimsi cilt dokusu renginin değişmesine neden olabilir ve siyanozla karıştırılabilir.

<span class="mw-page-title-main">Ağız kanseri</span>

Oral kanseri olarak da bilinen ağız kanseri, dudak, ağız veya üst boğaz zarının kanseridir. Ağızda en sık ağrısız beyaz bir yama olarak başlar, kalınlaşır, kırmızı lekeler geliştirir ve büyümeye devam eder. Dudaklarda olduğunda, genellikle iyileşmeyen ve yavaşça büyüyen kalıcı bir kabuk ülseri gibi görünür. Diğer belirtiler arasında zor veya ağrılı yutma, boyunda yeni topaklar veya şişlikler veya dudaklarda uyuşma hissi olabilir.

Dev hücreli reparatif granülom ya da dev hücreli granülom, çoğunlukla dişetleri ya da çene kemiklerinde ortaya çıkan, nedeni kesin olarak bilinmeyen oluşumlardır; son yıllarda yüz kemiklerinde, el ve ayak parmak kemiklerinde ortaya çıkan dev hücreli lezyonların reparatif granülom olguları bildirilmektedir. Adlandırılmasındaki en önemli öge, mikroskopik incelemede çok sayıda osteoklastik dev hücresinin bulunmasıdır. Kemik içinde oluşanlar “santral tip”, dişetlerinde meydana gelenlerse “periferik tip” olarak nitelenirler. Kökenleri tartışmalıdır; onarım dokusu, displazi, tümör ya da reaktif lezyon oldukları düşünülmekte, ancak kesin ayrım yapılamamaktadır.

Cherubism (çerubizm), çene kemiklerinde görülen bir tür gelişim bozukluğudur. Ailenin tüm erkek çocuklarını, kız çocuklarının ise bir bölümünü etkileyen, SH3BP2 genindeki mutasyona bağlı olan, otosomal dominant geçiş gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Çene lezyonlarının ilk belirtileri 1-4 yaşlar arasında başlar ; puberteye kadar sürer. Puberteyle birlikte başlayan gerileme (regresyon) tamamlandığında, bazı çene deformasyonları dışında belirgin bir bulgu kalmaz.

<span class="mw-page-title-main">Rabdomyosarkom</span> iskelet kası progenitörlerinden kaynaklanan iskelet kası kanseri

Rabdomyosarkom (RMS), iskelet kası miyositlerinde tam olarak farklılaşamayan mezenkimal hücrelerden gelişen oldukça agresif bir kanser türüdür. Tümör hücreleri rabdomiyoblast olarak tanımlanır.

<span class="mw-page-title-main">Holomycota</span>

Holomycota veya Nucletmycea, Holozoa'nın kardeş grubu olan temel bir Opisthokont klanıdır. Cristidiscoidea ve mantar (fungi) aleminden oluşur. Holomycota'nın en eski soyu olarak nükleeriidlerin, tek hücreli serbest yaşayan fagotrofik amiplerin konumu, hayvanların ve mantarların bağımsız olarak ortak bir tek hücreli atadan karmaşık çok hücreliliği edindiğini ve ozmotrofik yaşam tarzının daha sonra ortaya çıktığını göstermektedir. bu ökaryotik soyun ayrışmasında. Opisthosporidians, aphelidleri, Microsporidia ve Cryptomycota, üç endoparazit grubunu içeren yakın zamanda önerilen bir taksonomik gruptur.

<span class="mw-page-title-main">Çok hücreli canlı</span> birden fazla hücreden oluşan organizma

Çok hücreli canlı, tek hücreli bir canlının aksine birden fazla hücreden oluşan bir canlıdır.

Balon hücreli nevüs, benign bir nevüstür (ben). Bu lezyon, melanositik nevüs gibi gözükür.

<span class="mw-page-title-main">Kiraz anjiyomu</span>

Kiraz anjiyomu, kiraz hemanjiyomu olarak da bilinir, derinin üzerindeki bir küçük, parlak kırmızı, kubbe şeklinde bir papüldür. Bu lezyon; boyut olarak 0.5–6 mm arasındadır, genellikle birkaç tane sayıda sıklıkla göğüste ve kollarda bulunur ve yaş ilerledikçe sayı olarak artar. Bu yaralar, hasta tarafından kaşınırsa kanayabilirler.

<span class="mw-page-title-main">Palizatlanan kapsüllü nöroma</span>

Palizatlanan kapsüllü nöroma (PEN), nadir görülen benign bir kutanöz durumdur; bu durum, küçük, sert, pigmentsiz nodüller veya papüllerle karakterizedir. Bu lezyonlar genellikle yüz derisinin mukokutanöz jonksiyonunun yakınında bir soliter (tek) lezyon şeklinde oluşur; ancak bu lezyonlar vücudun başka bölgelerinde de oluşabilir.

Metafositler, zebra balığında deri, solungaç ve bağırsaklarda bulunan ve dokuda yerleşik makrofajlar arasında kabul edilen miyeloid benzeri hücrelerdir. Gelişim sırasında ektodermden köken alan metafositler, hücre morfolojisi ve gen ekspresyon profili açısından mezodermden köken alan makrofajlarla, özellikle de deride bulunan dokuda yerleşik Langerhans hücreleriyle, birçok benzerliği paylaşır.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.