İçeriğe atla

Lösemi

Lösemi hücresi

Lösemi, kan hücrelerinin özellikle de akyuvarların normalin üzerinde çoğalması ile kendini gösteren bir kanser türüdür.[1]

Yüksek sayıdaki olgunlaşmamış ve malign hücrelerin normal ilik hücrelerinin yerini alması ile iliklerde hasar meydana gelir. Böylece kan pıhtılaşmasında rol oynayan plateletler ve savunmada rol oynayan lökositlerin sayısı azalmaya başlar. Bu da lösemi hastalarında zedelenmelerin ve kanamaların yoğun görülmesine, hastaların kolay enfeksiyon kapmasına neden olur. Savunma mekanizması zayıflar. İleri aşamalarda kırmızı kan hücresi eksikliği anemiye, nefes darlığına neden olabilir. Bunun dışında zayıflık ve yorgunluk, ateş, bazı nörolojik semptomlar, diş etlerinde şişkinlik ve kanamalar gibi belirtileri de vardır.

Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme eğilimindedirler.

Kan kanserinin hücre tipine göre (myeloit, lenfoit gibi) ve hastalığın süresine göre (müzmin ve had) çeşitleri vardır. Bazı tipler daha hızlı ve kötü bir gidiş gösterir. Çocukluk çağında lösemi tipleri diğer kanser tiplerine göre daha sık görülmektedir.

Kesin nedenleri bilinmemekle birlikte hem genetik hem de çevresel faktörlerin önemli rol oynadığı düşünülmektedir. Somatik hücrelerdeki DNA'larda meydana gelen mutasyonlar onkogenlerin aktive olması ya da tümör baskılayıcı genlerin inaktive olmasına neden olur. Böylece hücre ölümünün ve bölünmesinin regülasyonu hasara uğrar. Bu hasara genetik sebeplerin dışında, petrokimyasalların, radyasyonun, kanserojen maddelerin ve bazı virüslerin (örn. HIV) neden olduğu düşünülmektedir.

ALL

Çeşitleri

Akut Lösemiler

Akut lösemide, sürekli kan hücresi artışı yaşanmaktadır ve sonuçta sağlıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler. Bu anormal hücreler diğer organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını yapamaz hale getirebilirler. Akut lösemilerin sınıflandırılması temel olarak olgunlaşmayan hücrelerin tipleri esas alınarak yapılır:

  • Akut Lenfoid Lösemi (ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi tipine dönüşmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaşmamış kan hücrelerin artması ile karakterizedir. Bu lenfoblastlarin sayıları çok miktarda artar ve genelde lenf düğümlerinde birikirek şişliklere neden olurlar. ALL, en sık gözlenen çocukluk çağı kanseridir ve 15 yaş altındaki çocuklarda gözlenen lösemilerin %80'i ALL dir. Bazen yetişkinlerde de görülebilmekle birlikte,50 yaşın üzerinde ALL son derece nadirdir.
  • Akut Myeloid Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine (kırmızı kan hücrelerine, trombositlere) dönüşmesi gereken kök hücrelerde anemi (kansızlık - kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir. Ergenlik çağında ve 20'li yaşlarda saptanan lösemilerin %50'sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20'sini AML oluşturur.

Kronik Lösemiler

Kronik lösemi, görünüşte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. Kronik lösemi daha yavaş ilerler ve sonuçları daha az dramatiktir. Temel olarak iki alt grubu vardır:

  • Kronik Lenfoid Lösemi (KLL): Olgun görünüşe sahip lenfositlerin kemik iliğinde aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu anormal hücreler tam olarak olgunlaşmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar. KLL'de, kanser hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve lenf düğümlerinde şişmeler meydana gelir. KLL tüm lösemilerin %30'unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme sıklığı yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında gözlenir. Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik lösemidir ancak KLL'den farklıdır. KLL'den farklı olarak, saçlı hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir.
  • Kronik Myeloid Lösemi (KML): Bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı üretim hiç normal hücre kalmayana kadar devam eder. KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin olduğu düşünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen lösemilerin %20-30'unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir.

Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2'sini oluştururlar. Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır. Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte artar. Çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir.

Löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir. Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzine (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.

Belirtiler

İlerleyici bir seyir gösteren hastalığın belirtileri, anormal (habis) hücrelerin, kan yapıcı organlarda normal hücrelerin yapımını engellemesi sonucunda ortaya çıkar. Normal alyuvarların yapımındaki azalma ile kansızlık (anemi); normal akyuvarların yapımındaki azalma neticesinde enfeksiyona yatkınlık, mikrobik hastalıklar ve ateş; kan pıhtılaşmasında rol alan kan pulcuklarının (trombositler) yapımındaki azalma ile çeşitli kanamalar (burun kanaması, diş eti kanamaları, cilt altı kanaması gibi) meydana gelir. Ciltte sık sık çürükler meydana gelir veya kesik oluştuğunda kanama güçlükle durdurulur.

Ayrıca, hastalığın diğer bazı bulguları da habis hücrelerin bazı organları işgal etmesine ve çeşitli kimyevi maddeler salgılamasına bağlanır. Bütün bu hızlı hücre yapım ve yıkımı, kilo kaybı ve terlemeye de yol açar. Hastalarda dalak genellikle büyümüştür ve lenf düğümlerinde de şişlikler tespit edilir. Karında şişkinlik hissi vardır.

Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer. (Halsizlik, kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar, saç dökülmesi)

Tanı

Lösemi hastası bir kişinin beyaz kan hücrelerindeki artış

Öncelikle hastanın şikayetlerinden ve muayene bulgularından şüphelenilmesi gerekir ve kan testleri ile tanı netleştirilebilir. Daha sonra kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılır.

Genel olarak, kronik lösemi, akut lösemiden daha yavaş ilerler. KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler. Daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir.

Şu an için lösemiden korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli olarak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.

Tedavi

Hastalığın tedavisinde, son yıllarda oldukça önemli adımlar atılmışsa da sebepler bilinemediği için sebebe yönelik tedavi yapılamamaktadır. Günümüzde tatbik edilen tedavilerin temel amacı, habis hücreleri ortadan kaldırmaktır. Tedavi şemaları hastalığın tiplerine ve safhalarına göre değişiklik gösterir. Radyasyon (şua) tedavisi, çeşitli kanser ilaçlarının tatbiki, bağışıklama (veya bağışıklık sistemini güçlendirme) tedavisi (immünoterapi) ve kemik iliği nakli başlıca tedavi şekilleridir. Kemik iliği nakli, kriz (atak) atlatıldığı zamanda kişinin kendi hücrelerinin (ototransplantasyon) veya uygun bir vericinin hücrelerinin (allotransplantasyon) verilmesi ile olabilmektedir. Bu tedavi şekillerine ek olarak birçok yeni metot deneme safhasında olup, müspet neticeler vermektedir. Hastaların kaybedilmelerinin en önemli sebepleri, aşırı zayıflık, mikrobik hastalıklar, kanama ve işgale bağlı organ yetmezlikleridir.

Tatbik edilen tedavilerle hastalık krizi (atağı) atlatılabilmektedir. Ancak bazen kısa bazen de yıllarca süren aralardan sonra hastalık yeniden ortaya çıkabilmektedir.

Kaynakça

  1. ^ "Arşivlenmiş kopya". 8 Ekim 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Ekim 2021. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Trombositopeni</span> kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isim

Trombositopeni veya trombopeni kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isimdir. Bu tanımdan da anlaşılacağı gibi trombositopeni bir hastalıktan öte bir durum, bulgudur.

Hematoloji ya da kan bilimi. Tıbbın kan hastalıkları ile ilgili dalına verilen isim.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

<span class="mw-page-title-main">Lenfatik sistem</span> lenf damarları ve lenfatik organlar ile lenfodik dokudan oluşan bir organ sistemi

Lenfatik sistem veya lenfoid sistem, omurgalılarda dolaşım sistemi ve bağışıklık sistemi'nin bir parçası olan bir organ sistemi'dir. Geniş bir lenf ağından, lenfatik damarlardan, lenf düğümlerinden, lenfatik veya lenfoid organlardan ve lenfoid dokulardan oluşur. Damarlar lenf adlı berrak bir sıvıyı kalbe doğru taşır.

<span class="mw-page-title-main">Kemik iliği</span>

Kemik iliği, büyük kemiklerin içinde, merkezde yer alan dokudur. Toplam vücut ağırlığının %4'ünü oluşturmaktadır. Bu da yetişkinlerde yaklaşık 2.6 kg'a denk gelmektedir.Yeni kan hücrelerinin periyodik olarak yaşam boyu üretildiği yerdir.

<span class="mw-page-title-main">İnflamasyon</span> iltihaplanma

İnflamasyon, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel/dışsal doku hasarına verdiği sellüler (hücresel), humoral (sıvısal) ve vasküler (damarsal) bir seri vital yanıttır. İnflamasyon normalde patolojik bir durum olmasına karşın, inflamatuar reaksiyon fizyolojik olarak vücudun gösterdiği bir tepkidir. Halk arasında iltihap tabiri yangı için kullanılmasına rağmen sık sık apseler için de iltihap denmesinden dolayı inflamasyon (inflammare) terimini kullanmak daha yerinde olacaktır. Hücre dejenerasyonu ile birlikte inflamasyon konusu, hastalıkların patolojik temelini oluşturmaktadır.

Her canlının belirli bir yaşam süresi vardır. Döllenen hücre, gelişimi tamamlayıp yeni döller verdikten sonra yaşlanmaya başlar. Yaşlanma sonucu ölüm meydana gelir. Yaşam uzunluğu türlere göre değişkenlik gösterir. Ömür ile vücut büyüklüğü arasında herhangi bir bağlantı bulunamamıştır. Yapıları benzer olan hayvanların hayat süreleri arasında büyük farklılıklar olabilir. Bazı hayvanların yaşam süreleri şöyledir:

<span class="mw-page-title-main">Timüs</span>

Timüs, kemik iliği gibi birincil lenf organlarından biridir.

Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma ya da Hoçkin lenfoma, lenf nodüllerinde tümöral büyüme biçiminde başlayarak gelişen hastalık. 1832'de Thomas Hodgkin tarafından tanımlandığı için onun adıyla anılır. Ayrıca lenfogranülamatoz; lenfadenom, malin granuloma gibi adlarla da tanımlanır. Nedeni bilinmemektedir. En sık genç erişkinlerde ve 55 yaş üzerinde görülür. Hodgkin lenfomada hastanın yaşı, cinsiyeti ve hastalığın evresi, tümör yükü, histopatolojik alt tipine bağlı olarak radyoterapi, kemoterapi ya da hematopoietik kök hücre nakli tedavi için uygulanabilir. Hodgkin lenfoma, bir lenf nodu grubundan diğerine sırayla yayılır ve sistemik belirtilerin gelişmesiyle hastalık ilerler. Hodgkin hücreleri mikroskopla incelendiğinde, histopatolojik bulgu olarak karakteristik çok çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri görülür. Geçmişinde, Epstein-Barr virüsünün neden olduğu Enfeksiyöz Mononükleoz hastalığı bulunanların Hodgkin lenfomaya yakalanma riski artmıştır.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

İdyopatik veya immün trombositopenik purpura kısa adı İTP. İmmün trombositopenik purpura İnsan vücudu savunma sisteminin trombositleri zarar verici etki olarak kabul edip işaretlenmesi ve imha edilmesi ile oluşan bir hastalıktır.

Hodgkin dışı lenfoma (HDL) veya non-Hodgkin lenfoma (NHL), Hodgkin lenfomaları dışında her tür lenfomayı içeren çeşitli bir grup kan kanseridir. HDL türlerinin seyri yavaştan çok agresife kadar önemli ölçüde değişir.

<span class="mw-page-title-main">Akut lenfoblastik lösemi</span>

Akut lenfoblastik lösemi veya kısa ismi ile Akut lenfoid lösemi, halk arasında 'kan kanseri' olarak bilinen Lösemi'nin hızla gelişen (akut) en bilindik iki türünden biri. Tıpta kısa olarak 'ALL' olarak tanımlanır. Her lösemide olduğu gibi ALL'de de akyuvarlar'ın evriminin önceki aşaması olan Lenfoblast Kemik iliği'de çoğalır ve kana karışır ve bölünme amaçlı bu hücre bölünmüş akyuvar, alyuvar ve trombositleri yok eder ve kişide enfeksiyon, kanama ve halsizlik oluşur. ALL genelde 18 yaşından küçük çocuklarda görülse de büyüklerde görülebilir. Akut Lenfoblastik Lösemi'ye yakalanmış kişilerin ilk şikayetleri; halsizlik, baş dönmesi, kalp çarpıntısı, kolay kanama, ciltte morarmadır. ALL isminden de bilidiği üzere lenf bezlerini bozduğundan lenf bezlerinde şişme, bununla birlikte Karaciğer ve dalak'ta da şişmeler tanı koymak için birkaç şikayettir.

<span class="mw-page-title-main">Aase sendromu</span>

Aase sendromu veya Aase–Smith sendromu, anemi ile birlikte bazı eklem ve iskelet deformiteleriyle karakterize edilen nadir bir kalıtsal hastalıktır. Aase sendromunun otozomal baskın kalıtsal bir bozukluk olduğu öne sürülmektedir. Hastalığın genetik temeli henüz aydınlatılamamıştır. Anemi, kan hücrelerinin üretildiği kemik iliğinin hipoplazisinden kaynaklanmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Kazanılmış saf kırmızı hücre aplazisi</span>

Saf kırmızı hücre aplazisi (PRCA), kemiklerin merkezindeki süngerimsi doku olan kemik iliğinin yeterli şekilde işlev göremediği ve anemiye neden olduğu nadir görülen bir kan üretimi bozukluğudur. Kırmızı kan hücreleri, tüm vücuda oksijen taşımaktan sorumludur.

Tümör oluşması ya da Karsinogenez (Carcinogenesis) kavramı normal bir hücrenin tümör hücresine dönüşmesi ve çoğalarak bir kitle oluşturması sürecini tanımlar. Tüm tümörlerin oluşumundaki temel ilke “bir dizi genetik farklılaşma”nın varlığıdır. Gen yapısındaki bozulmaların ve hasarların sonucunda normal hücrelerdeki biyolojik düzen bozulur. Biyolojik düzeni bozulan hücrelerde (a) Aşırı düzeyde hücre çoğalması başlar, (b) Bu tür hücrelerden oluşan kitlenin işlevi yoktur ya da düzensizdir, (c) Etken ortadan kalksa da tümör yerinde kalır.

<span class="mw-page-title-main">Myelodysplasia</span>

Miyelodisplastik sendrom (MDS), kemik iliğindeki olgunlaşmamış kan hücrelerinin olgunlaşmadığı, dolayısıyla sağlıklı kan hücrelerine dönüşmediği bir grup kanserden biridir. Erken dönemlerde tipik olarak hiçbir belirti görülmez. Daha sonra belirtiler arasında yorgunluk hissi, nefes darlığı, kanama bozuklukları, anemi veya sık görülen enfeksiyonlar yer alabilir. Bazı tipler akut miyeloid lösemiye dönüşebilir.

Moleküler onkoloji; tümörlerin moleküler düzeyde araştırıldığı ve kanser kimyası ile ilgilenen disiplinler arası bir daldır. Kanser riskinin öngörülmesinden kanserin tedavi edilmesine kadar birçok konuda önemli rol oynamaktadır.

Kronik lenfositik lösemi (KLL), kemik iliğinin çok fazla lenfosit ürettiği bir kanser türüdür. Erken dönemde tipik olarak hiçbir semptom yoktur. Daha sonra ağrısız lenf nodu şişmesi, yorgunluk hissi, ateş, gece terlemeleri veya net bir neden olmaksızın kilo kaybı meydana gelebilir. Dalak büyümesi ve düşük kırmızı kan hücreleri (anemi) de oluşabilir. Genellikle yıllar içinde kademeli olarak kötüleşir.