İçeriğe atla

Kraniofaringioma

[1]Kraniofaringioma, hipofiz bezinin büyük olasılıkla Rathke kesesi epitelinden köken alan, kistik, epitelyal, iyi huylu bir beyin tümörüdür.[1] Rathke kesesi ön hipofizin embriyonik öncüsüdür. Kraniofaringioma genellikle suprasellar bir tümördür. DSÖ grade 1 olarak sınıflandırılır. Sıklıkla çocuk ve genç erişkinlerde ortaya çıksa da yetişkinlerde de izlenebilir.[2] Optik kiazma bası ile görme kusurları, baş ağrısı başvuru semptomları olabilir.

Prevalansı yaklaşık 2/100,000'dir.[3]

Belirti ve bulgular

Klinik özellikler genellikle görme kusurları ve endokrin yetmezlikleri kapsar.

Bu tümörler tipik olarak yavaş büyürler. Vakaların %60-80'inde görme bozuklukları ve endokrin yetmezlikler görülür. Endokrin yetmezlikler içinde hastaların %75'inde görülen büyüme hormonu (GH) eksikliğini sıklığı azalan bir şekilde LH/FSH, ACTH, TSH yetmezliği takip eder. Diabetes insipidus olguların %17-30'unda izlenir. Bilişsel bozukluklar ve kişilik değişimleri hastaların yarısında görülür. Kafa içi basınç sıklıkla artmıştır.

Hastalarda görülen bazı belirtiler:

Tanı

Görüntüleme teknikleri tanıya yardımcı olsa da (özellikle adamantinomatöz tip kraniofaringiomalarda bilgisayarlı tomografi ve MRI ile yüksek doğruluklu tanı verilebilmektedir) kesin tanı biyopsi örneğinin patolojik incelemesi ile konulur.

Makroskopik olarak tümörler lobüle solid kitleler olarak izlenir ve daha yakından bakıldığında kistik komponentin sebep olduğu süngerimsi yapı alınır. Kistler makine yağına benzeyen yeşil-kahverengi bir sıvı içerebilirler.

Histolojik olarak adamantinomatöz ve papiller olmak üzere 2 tip kraniofaringioma tanımlanmıştır:[4][5]

  • Adamantinomatöz kraniofaringiomalar, adamantinomalara benzer. Düzensiz skuamoid epitelyal adalardan oluşan multinodüler görünümün izlendiği tümörde nodüllerin periferinde palizatlanan koyu renkli bazal hücreler, iç kısımda poligonal epiteloid hücre tabakası ve yıldız şekilli üçüncü bir hücre bileşeni izlenir. Hücre adalarının içinde çok katlı yassı epitel hayalet hücre tabakalarından oluşan yaş keratin bulunur. Yaş keratinin kalsifikasyonu ve ossifikasyonu sıktır. Granülomatöz inflamasyon, kolesterol yarıkları ve hücresel debri de sıklıkla izlenir. İmmünohistokimyasal olarak nükleer B-katenin boyanması gösterirler ve bu özellikleri ile skuamöz metaplazi gösteren Rathke kleft kistlerinden ayrılırlar.
  • Papiller kraniofaringiomalar daha nadir görülürler. Psödopapiller morfolojide solid skuamöz hücre proliferasyonu görülür. Keratin görülmez.

Adamantinomatöz tipteki kalsifikasyonlar radyolojik görüntülemelerde görülür ve tanıya yardımcı olur.

  • Kraniofaringioma, Bilgisayarlı tomografi görüntüsü.
    Kraniofaringioma, Bilgisayarlı tomografi görüntüsü.
  • Kraniofaringioma, T1 ağırlıklı MRI sekansı.
    Kraniofaringioma, T1 ağırlıklı MRI sekansı.
  • Adamantinomatöz Kraniofaringioma - kistik boşluklar, kalsifikasyonlar ve ıslak keratin, HPS boyası.
    Adamantinomatöz Kraniofaringioma - kistik boşluklar, kalsifikasyonlar ve ıslak keratin, HPS boyası.
  • Papiller Kraniofaringioma, HPS boyası.
    Papiller Kraniofaringioma, HPS boyası.

Prognoz

Kraniofaringiomalar iyi huylu (benign) tümörlerdir ancak çıkarıldıktan sonra (rezeksiyon sonrası) yineleyebilirler (rekürrens). 10 yıl tekrarlama olmaksızın yaşayan hasta oranları yüksektir (%60-90). Yineleme tümörün cerrahi olarak tam çıkarılıp çıkarılamamasına bağlı olarak değişir. Hipotalamus ve diğer önemli yapılara zarar vermeden bu tümörün cerrahi olarak çıkarılması oldukça zordur. Pek çok hasta yaşamları boyunca endokrin ve/veya görme bozuklukları ile karşılaşırlar.

Tedavi

Tedavi genellikle cerrahidir. Transsfenoidal ya da subfrontal tümör eksizyonunu içerir.[6]

Stereotaktik radyocerrahi de bir diğer tedavi yöntemidir.

Tümör çıkarıldıktan sonra eksik olan hormonlar ilaçlar ile takviye edilirler.

Ayrıca bakınız

  • Rathke kleft kisti

Kaynakça

  1. ^ a b [1] 29 Mart 2017 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.Dorland's Medical Dictionary'de "craniopharyngioma"[dead link]
  2. ^ Hamid R, Sarkar S, Hossain MA, Mazumder U, Akanda NI, Parvin R (2007). "Clinical picture of craniopharyngioma in childhood". Mymensingh medical journal : MMJ. 16 (2). ss. 123-6. PMID 17703145. 
  3. ^ Garnett MR, Puget S, Grill J, Sainte-Rose C (2007). "Craniopharyngioma". Orphanet journal of rare diseases. Cilt 2. s. 18. doi:10.1186/1750-1172-2-18. PMC 1855047 $2. PMID 17425791. 
  4. ^ Sekine S, Shibata T, Kokubu A (Aralık 2002). "Craniopharyngiomas of adamantinomatous type harbor beta-catenin gene mutations". Am. J. Pathol. 161 (6). ss. 1997-2001. doi:10.1016/s0002-9440(10)64477-x. PMC 1850925 $2. PMID 12466115. 
  5. ^ Sekine S, Takata T, Shibata T (Aralık 2004). "Expression of enamel proteins and LEF1 in adamantinomatous craniopharyngioma: evidence for its odontogenic epithelial differentiation". Histopathology. 45 (6). ss. 573-9. doi:10.1111/j.1365-2559.2004.02029.x. PMID 15569047. []
  6. ^ Use of surgical navigation for craniopharyngioma removal[] [dead link]

Dış bağlantılar

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Akciğer kanseri</span> Akciğer dokularında gelişen bir hastalık

Akciğer kanseri, akciğer dokularındaki hücrelerin kontrolsüz çoğaldığı bir hastalıktır. Bu kontrolsüz çoğalma, hücrelerin çevredeki dokuları sararak veya akciğer dışındaki organlara yayılmaları ile (metastaz) sonuçlanabilir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) raporuna göre akciğer kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında en sık ölüme neden olan kanser türüdür ve tüm dünyada her yıl yaklaşık 1,6 milyon ölüme neden olmaktadır.

Tümör (ur; neoplasm; tumor) tanımı önceleri vücuttaki herhangi bir şişlik ya da kitle için kullanılırdı. Sonraları hücrelerin kuralsız ve sınırsız çoğalmaları nedeniyle oluşan kitleler için kullanılmaya başlandı. Yaşamın herhangi bir döneminde organizmanın bir bölümündeki hücre­ler biyolojik niteliklerini düzenleyici kurallara uyum göstermez ve sınırsız ola­rak çoğalabilir (otonomi). Bu nitelikleri içeren bir kitleye tümör ya da neoplazm (neoplasm; yeni gelişen kitle) adı verilir. Tümör kitleleri vücudun kendi hücrele­rinden yapılıdır.

<span class="mw-page-title-main">Kansızlık</span>

Anemi, yani halk arasında bilinen adıyla "kansızlık", toplam kırmızı kan hücresi/alyuvar/Eritrosit sayısının azalması veya eritrositlerin içindeki hemoglobin miktarının azalması veya her ikisinin birlikte olması sonucu oluşan bir hastalıktır. Anemi ismi Grekçe: ἀναιμία Grekçe: anaimia, ἀν- an-, "-sız" + αἷμα haima, "kan" kelimelerinden türetilmiştir. Eritrositlerin içinde bulunan hemoglobinin, oksijeni akciğerlerden kapiller arterlere taşıması nedeniyle anemi hücre, doku ve organlarda hipoksiye neden olabilir. Oksijenin hücre canlılığı için elzem olması nedeniyle eksikliği pek çok klinik sonuca neden olur.

<span class="mw-page-title-main">Akromegali</span> Hastalık

Akromegali beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön lobundan (adenohipofiz) çok fazla miktarda büyüme hormonu salgılanması nedeniyle oluşan hastalıktır. Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse gigantizm adı verilen dev görünüm oluşur. Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

<span class="mw-page-title-main">Diklofenak</span>

Diklofenak enflamasyonu azaltmak ve ağrıyı dindirmek için artrit ve akut sakatlanmalarda kullanılan bir non steroidal antiinflamatuar ilaçtır. Âdet sancısı ve ağrılı âdet görmede de kullanılır. Diklofenak en güçlü analjezik etkiye sahip narkotik olmayan bir ağrı kesicidir.

<span class="mw-page-title-main">Diyabet</span> Kandaki glikoz seviyesinin aşırı artmasından kaynaklanan metabolik bozukluk

Diabet ya da Diabetes mellitus, sıklıkla yalnızca diabet ya da diyabet veya halk arasında şeker hastalığı olarak adlandırılan, genellikle kalıtımsal ve çevresel etkenlerin birleşimi ile oluşan ve kandaki glukoz seviyesinin aşırı derecede yükselmesiyle (hiperglisemi) sonuçlanan metabolik bir bozukluktur. Vücutta kan şekerinin düzenlenmesi pek çok sayıda kimyasal madde ve hormonun karmaşık etkileşimi sonucunda sağlanır. Şeker metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan hormonlardan en önemlisi pankreasın beta hücrelerinden salgılanan insülin hormonudur. Diyabetes Mellitus ya insülin salgılanmasındaki yetersizlik ya da insülinin etkisindeki veya insülin cevabındaki bir bozukluk sonucunda ortaya çıkan yüksek kan şekerinin yol açtığı birkaç grup hastalığı tanımlamak için kullanılan ortak bir terimdir.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

Wilms tümörü veya nefroblastom çoğunlukla çocuklarda görülen nadiren yetişkinleri de etkileyebilen bir çeşit böbrek kanseri türüdür.

<span class="mw-page-title-main">Yemek borusu kanseri</span>

Yemek borusu kanseri, boğaz ile mide arasında uzanan ve özafagus olarak da bilinen yemek borusundan kaynaklanan bir kanser türüdür. Sık görülen belirtiler arasında yutma güçlüğü ve kilo verme sayılabilir. Diğer belirtilere örnek olarak yutma sırasında ağrı, ses kısıklığı, köprücük kemiği etrafındaki lenf bezlerinin şişerek büyümesi, kuru öksürük ve muhtemelen kanlı öksürük ya da kan kusma (hematemez) verilebilir.

Papiller tiroit kanseri ya da papiller tiroit karsinomu en sık tiroit malignitesidir. 1 cm'den küçük olanları papiller mikrokarsinom olarak adlandırılır. Kadınlar erkeklerden daha çok etkilenir. Herhangi bir yaşta görülebilmekle birlikte ortalama görülme yaşı 40'tır. Hastaların %5-10'unda boyuna radyoterapi hikâyesi mevcuttur.

Anaplastik karsinom, Anaplastic carcinoma veya Anaplastik Tiroid Kanseri organizmada görülen en kötü huylu kanserlerden birisidir. Hastaların bir kısmı, tanıdan sonra bir yıl içerisinde ölmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Endokrin hastalıkları</span>

Endokrin hastalıkları endokrin sisteme ait bozukluklarıdır. Endokrin bozukluklarla ilişkili tıp dalı endokrinoloji olarak bilinir.

İnsülinoma, pankreasın insülin salgılayan beta hücrelerinde oluşan bir tümördür. Nöroendokrin tümörlerin nadir bir şeklidir. İnsülinomaların çoğu benign olup, sadece pankreas içindeki kökenlerinde gelişirler, azınlıktaki bazı tipleri ise metastaz yaparlar. İnsülinomalar, işlevsel pankreatik nöroendokrin tümör (PNET) grubunun bir üresidir. "Tıp Konusu Başlıkları" sınıflandırmasında, insülinoma, "adacık hücresi adenomasının" tek tipidir.

Tümör belirteci ya da Tümör markeri, kanserin varlığını veya kanser davranışını(ilerleme veya tedaviye yanıt gibi) belirlemek için kullanılabilen biyobelirteçlere verilen addır.

<span class="mw-page-title-main">Pankreatektomi</span>

Tıpta, pankreatektomi pankreasın tamamının veya bir kısmının cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bazıları pankreatikoduodenektomi, distal pankreatektomi, segmental pankreatektomi ve total pankreatektomi olmak üzere çeşitli pankreatektomi türleri vardır. Son yıllarda, TP-IAT tıp camiasında oldukça ilgi çekmiştir. Bu prosedürler, benign pankreas tümörleri, pankreas kanseri ve pankreatit gibi pankreasın ilişkili çeşitli durumların tedavisinde kullanılır.

Kemiğin fibröz displazi hastalığı, kemik dokusu olgunlaşmasında görülen yerel aksaklıkların sonucu olarak ortaya çıkan bir tablodur. Süngersi (spongiöz) kemiğin ortadan kalktığı ve bu boşluğu yoğun bir bağ dokusunun doldurduğu saptanır. Fibröz displazinin nedeni konusunda öne sürülen çeşitli varsayımlar arasında en somut olanı osteoblastik hücrelerdeki proliferasyon ve diferansiyasyon yetilerinin bozukluğu ile sonlanan bir tür gen mutasyonudur.

<span class="mw-page-title-main">Hiperparatiroidizm</span>

Hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin aşırı hormon üretmesi (hiperfonksiyonu) sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Temel bulgu, hiperkalsemi olarak tanımlanan kandaki kalsiyum düzeyinin yüksek olması olgusudur. Hastaların bir bölümünde herhangi bir yakınma yoktur; yakınmalarından birinin nedeni için yapılan serolojik testlerde rastlantı olarak saptanabilir. Belirtilerin ortaya çıkması, bulguların sayısı ve gücü hiperkalseminin düzeyi ile koşuttur.

<span class="mw-page-title-main">Hidronefroz</span> İdrar yollarındaki sıvı akışının durması sonucu oluşan tablo

Hidronefroz (hydronephrosis) ve obstrüktif üropati, idrar yollarındaki sıvı akışının durması sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Sıvı akışının bozulmasındaki en büyük etken idrar yollarının tıkanmasıdır; bu nedenle, “obstrüktif üropati” olarak nitelendirilirler. Uzun süren tıkanmalarda böbrek dokusuna yüklenen sıvı basıncı atrofiye neden olur (basınç atrofisi).

<span class="mw-page-title-main">Lenfanjiyoma</span>

Lenfanjiyomlar, lenfatik sistemin malformasyonları olup, ince duvarlı kistler ile karakterize edilir; bu kistler kistik higroma gibi makroskopik veya mikroskopik olabilir. Lenfatik sistem, dokulardan fazla sıvıyı venöz sisteme geri döndüren damar ağı ve bu sıvıyı patojen işaretleri için filtreleyen lenf nodlarından oluşur. Bu malformasyonlar her yaşta meydana gelebilir ve vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir, ancak %90'ı 2 yaşından küçük çocuklarda ve baş ve boyun bölgesinde görülmektedir. Bu malformasyonlar doğuştan veya sonradan kazanılmış olabilir. Konjenital lenfanjiyomlar sıklıkla Turner sendromu gibi kromozomal anormallikler ile ilişkilidir, ancak izole olarak da bulunabilirler. Lenfanjiyomlar genellikle doğum öncesi dönemde fetal ultrasonografi kullanılarak teşhis edilir. Edinsel lenfanjiyomlar travma, iltihap veya lenfatik tıkanıklık sonucu gelişebilir.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.