İçeriğe atla

Kombine malonik ve metilmalonik asidüri

Kombine malonik ve metilmalonik asidüri (İngilizce: combined malonic and methylmalonic aciduria, CMAMMA), aynı zamanda kombine malonik ve metilmalonik asidemi olarak da adlandırılır, yüksek malonik asit ve metilmalonik asit seviyeleri ile karakterize kalıtsal bir metabolik hastalıktır.[1] Bazı araştırmacılar CMAMMA'nın metilmalonik asideminin en yaygın formlarından biri ve muhtemelen en yaygın doğuştan gelen metabolizma hatalarından biri olabileceğini varsaymıştır.[2] Nadiren teşhis edildiği için çoğu zaman fark edilmemektedir.[2][3]

Belirtiler ve bulgular

CMAMMA'nın klinik fenotipleri oldukça heterojendir ve asemptomatik, hafif semptomlardan şiddetli semptomlara kadar değişir.[4][5] Altta yatan patofizyoloji henüz anlaşılmamıştır.[6] Literatürde aşağıdaki semptomlar bildirilmiştir:

İlk belirtiler çocukluk çağında ortaya çıktığında, bunların ara metabolik bozukluklar olma olasılığı daha yüksektir, yetişkinlerde ise genellikle nörolojik belirtilerdir.[2][5]

Nedenler

CMAMMA nedensel olarak iki ayrı kalıtsal bozukluğa ayrılabilir: biri ACSF3 geni (OMIM#614265) tarafından kodlanan mitokondriyal enzim açil-CoA sentetaz ailesi üyesi 3'ün eksikliğidir; diğer bozukluk ise MLYCD geni (OMIM#248360) tarafından kodlanan malonil-CoA dekarboksilaz eksikliğidir.[1][9]

Teşhis

Çok çeşitli klinik semptomlar göstermesi ve yenidoğan tarama programlarından büyük ölçüde kaçması nedeniyle, CMAMMA'nın yeterince tanınmayan bir durum olduğu düşünülmektedir.[1][7]

Yenidoğan tarama programları

ACSF3'e bağlı CMAMMA metilmalonil-CoA, malonil-CoA veya propiyonil-CoA birikimine neden olmadığından ve asilkarnitin profilinde anormallikler görülmediğinden, CMAMMA standart kan bazlı yenidoğan tarama programları tarafından tespit edilmez.[2][5][7]

Kan testine ek olarak Quebec Yenidoğan Kan ve İdrar Tarama Programı ile doğumdan sonraki 21. günde idrarı da tarayan Quebec eyaleti özel bir durumdur. Bu durum Quebec eyaletini CMAMMA araştırmaları için ilginç kılmaktadır, çünkü dünyada seçim yanlılığı olmayan tek hasta kohortunu temsil etmektedir.[7]

Malonik asit/metilmalonik asit oranı

Plazmadaki malonik asit/metilmalonik asit oranı hesaplanarak CMAMMA, klasik metilmalonik asidemiden net bir şekilde ayırt edilebilir. Bu, metilmalonik asidemide hem B12 vitaminine yanıt verenler hem de yanıt vermeyenler için geçerlidir. İdrardan elde edilen malonik asit ve metilmalonik asit değerlerinin kullanılması bu oranın hesaplanması için uygun değildir.[1]

ACSF3'e bağlı CMAMMA'da metilamonik asit seviyesi malonik asit seviyesini aşmaktadır. Buna karşılık, malonil-CoA dekarboksilaz eksikliğine bağlı CMAMMA için bunun tersi geçerlidir.[7][8]

Genetik testler

CMAMMA, ACSF3 ve MLYCD genlerinin analizi ile teşhis edilebilir. Doğurganlık tedavisi sırasında genişletilmiş taşıyıcı taraması, ACSF3 genindeki mutasyonların taşıyıcılarını da belirleyebilir.[10]

Kaynakça

  1. ^ a b c d e de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. (2016). "A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA". JIMD reports. 30: 15-22. doi:10.1007/8904_2016_531. ISSN 2192-8304. PMC 5110436 $2. PMID 26915364. 16 Temmuz 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  2. ^ a b c d e f g h i j k l m Sloan, Jennifer L.; Johnston, Jennifer J.; Manoli, Irini; Chandler, Randy J.; Krause, Caitlin; Carrillo-Carrasco, Nuria; Chandrasekaran, Suma D.; Sysol, Justin R.; O'Brien, Kevin; Hauser, Natalie S.; Sapp, Julie C. (14 Ağustos 2011). "Exome sequencing identifies ACSF3 as a cause of combined malonic and methylmalonic aciduria". Nature Genetics. 43 (9): 883-886. doi:10.1038/ng.908. ISSN 1546-1718. PMC 3163731 $2. PMID 21841779. 29 Temmuz 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  3. ^ Sniderman, L. C.; Lambert, M.; Giguère, R.; Auray-Blais, C.; Lemieux, B.; Laframboise, R.; Rosenblatt, D. S.; Treacy, E. P. (Haziran 1999). "Outcome of individuals with low-moderate methylmalonic aciduria detected through a neonatal screening program". The Journal of Pediatrics. 134 (6): 675-680. doi:10.1016/s0022-3476(99)70280-5. ISSN 0022-3476. PMID 10356133. 21 Temmuz 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  4. ^ a b c Wang, Ping; Shu, Jianbo; Gu, Chunyu; Yu, Xiaoli; Zheng, Jie; Zhang, Chunhua; Cai, Chunquan (2021). "Combined Malonic and Methylmalonic Aciduria Due to ACSF3 Variants Results in Benign Clinical Course in Three Chinese Patients". Frontiers in Pediatrics. 9: 751895. doi:10.3389/fped.2021.751895. ISSN 2296-2360. PMC 8658908 $2. PMID 34900860. 31 Temmuz 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  5. ^ a b c d e f g h i Alfares, Ahmed; Nunez, Laura Dempsey; Al-Thihli, Khalid; Mitchell, John; Melançon, Serge; Anastasio, Natascia; Ha, Kevin C. H.; Majewski, Jacek; Rosenblatt, David S.; Braverman, Nancy (Eylül 2011). "Combined malonic and methylmalonic aciduria: exome sequencing reveals mutations in the ACSF3 gene in patients with a non-classic phenotype". Journal of Medical Genetics. 48 (9): 602-605. doi:10.1136/jmedgenet-2011-100230. ISSN 1468-6244. PMID 21785126. 22 Eylül 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  6. ^ a b c Wehbe, Zeinab; Behringer, Sidney; Alatibi, Khaled; Watkins, David; Rosenblatt, David; Spiekerkoetter, Ute; Tucci, Sara (Kasım 2019). "The emerging role of the mitochondrial fatty-acid synthase (mtFASII) in the regulation of energy metabolism". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular and Cell Biology of Lipids. 1864 (11): 1629-1643. doi:10.1016/j.bbalip.2019.07.012. ISSN 1388-1981. 27 Temmuz 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  7. ^ a b c d e f g h Levtova, Alina; Waters, Paula J.; Buhas, Daniela; Lévesque, Sébastien; Auray-Blais, Christiane; Clarke, Joe T. R.; Laframboise, Rachel; Maranda, Bruno; Mitchell, Grant A.; Brunel-Guitton, Catherine; Braverman, Nancy E. (Ocak 2019). "Combined malonic and methylmalonic aciduria due to ACSF3 mutations: Benign clinical course in an unselected cohort". Journal of Inherited Metabolic Disease. 42 (1): 107-116. doi:10.1002/jimd.12032. ISSN 1573-2665. PMID 30740739. 9 Temmuz 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  8. ^ a b c d e f g Gregg (1998). "Combined malonic and methylmalonic aciduria with normal malonyl-coenzyme A decarboxylase activity: A case supporting multiple aetiologies". Journal of Inherited Metabolic Disease (İngilizce). 21 (4): 382-390. doi:10.1023/A:1005302607897. PMID 9700595. 15 Haziran 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  9. ^ Witkowski, Andrzej; Thweatt, Jennifer; Smith, Stuart (30 Eylül 2011). "Mammalian ACSF3 protein is a malonyl-CoA synthetase that supplies the chain extender units for mitochondrial fatty acid synthesis". The Journal of Biological Chemistry. 286 (39): 33729-33736. doi:10.1074/jbc.M111.291591. ISSN 1083-351X. PMC 3190830 $2. PMID 21846720. 29 Temmuz 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 
  10. ^ Gabriel, Marie Cosette; Rice, Stephanie M.; Sloan, Jennifer L.; Mossayebi, Matthew H.; Venditti, Charles P.; Al-Kouatly, Huda B. (Nisan 2021). "Considerations of expanded carrier screening: Lessons learned from combined malonic and methylmalonic aciduria". Molecular Genetics & Genomic Medicine. 9 (4): e1621. doi:10.1002/mgg3.1621. ISSN 2324-9269. PMC 8123733 $2. PMID 33625768. 31 Temmuz 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Ağustos 2022. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Düşük tansiyon</span> sistolik kan basıncının 90 mmHgdan az olması

Düşük tansiyon ya da hipotansiyon, düşük kan basıncı demektir; sistolik kan basıncının 90 mmHg'dan az olmasıdır.

<span class="mw-page-title-main">Antibiyotik</span> bakteriyel enfeksiyonların tedavisinde ve önlenmesinde kullanılan ilaç

Antibiyotik, bakterilere karşı aktif olan bir tür antimikrobiyal maddedir. Bakteriyel enfeksiyonlarla savaşmak için en önemli antibakteriyel ajan türüdür ve antibiyotik ilaçlar bu tür enfeksiyonların tedavisinde ve önlenmesinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Bakterileri öldürebilir ya da büyümelerini engelleyebilirler. Sınırlı sayıda antibiyotik de antiprotozoal aktiviteye sahiptir. Antibiyotikler soğuk algınlığı veya gribe neden olan virüsler gibi virüslere karşı etkili değildir; virüslerin büyümesini engelleyen ilaçlar antibiyotik yerine antiviral ilaçlar veya antiviraller olarak adlandırılır. Mantarlara karşı da etkili değildirler; mantarların büyümesini engelleyen ilaçlara antifungal ilaçlar denir.

<span class="mw-page-title-main">Romatoid artrit</span>

Romatoid artrit (RA), öncelikle eklemleri etkileyen uzun süreli bir otoimmün hastalıktır. Tipik olarak sıcak, şiş ve ağrılı eklemlerle sonuçlanır. Ağrı ve sertlik genellikle istirahatten sonra kötüleşir. En yaygın olarak, bilek ve eller tutulur ve aynı eklemler tipik olarak vücudun her iki tarafında tutulur. Hastalık ayrıca cilt, gözler, akciğerler, kalp, sinirler ve kan dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir. Bu, düşük alyuvar sayısı, akciğer çevresinde iltihaplanma ve kalp çevresinde iltihaplanma ile sonuçlanabilir. Ateş ve düşük enerji de mevcut olabilir. Genellikle semptomlar haftalar ve aylar içinde kademeli olarak ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">B12 vitamini</span>

B12 vitamini veya kobalamin suda çözünen ve metabolik süreçlerde kullanılan bir vitamindir. B12 vitamini bir hidrojen alıcısı olarak koenzim görevi yapar ve çeşitli metabolizma faaliyetlerini yürütür. En önemli işlevlerinden biri gen kopyalanmasında koenzim olarak görev yapmasıdır. Ayrıca protein sentezi, aneminin önlenmesi, karbonhidrat ve yağ metabolizması için de gereklidir. En büyük ve kompleks yapıya sahip vitaminlerden biri olan B12 8 adet B vitamininden biridir. Siyanür zehirlenmelerinde bir antidot olarak kullanılabilir.

<span class="mw-page-title-main">Dopamin</span> Hem hormon hem de nörotransmitter olarak işlev gören organik kimyasal

Dopamin, hücrelerde ve canlılarda önemli rol oynayan nöromodülatör bir moleküldür. Çoğu hayvanda ve bazı bitkilerde sentezlenir. Katekolamin ve feniletilamin familyasından olan bir organik bileşiktir. Beyin ve böbreklerde sentezlenen L-DOPA molekülünden bir adet karboksil grubunun çıkarılmasıyla sentezlenen bir amindir. Dopamin, merkezi sinir sisteminde nörotransmiter olarak görev yapar. Nörotransmitterler beynin belirli bölgelerinde sentezlenir, ancak sistemsel olarak birçok bölgeyi etkilerler. Beyin, biri ödül sisteminde önemli bir rol oynayan birkaç farklı dopamin yolağı içerir. Hafıza, hareket, motivasyon, ruh hali ve dikkat süresi dahil olmak üzere birçok vücut fonksiyonunda rol oynar. Genellikle yapılması durumunda sonucunda ödül beklenen eylemler ve aktiviteler, beyindeki dopamin seviyesini artırır. Birçok bağımlılık yapan ilaç dopamin seviyelerini arttırarak çalışır.

<span class="mw-page-title-main">Arjinin</span>

Arginin bir α-aminoasittir. L-arginin, doğada bulunan proteinlerin yapısını oluşturan 20 aminoasitten biridir. Memeli hayvanlarda, arjinin temel aminoasitlerden biri olarak kabul edilmektedir. Organizmanın gelişim safhasına ve sağlık durumuna göre dışarıdan beslenme yoluyla temin edilmesi kaçınılmaz olabilmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Alzheimer hastalığı</span> günlük yaşamsal etkinliklerde azalma ve bilişsel yeteneklerde bozulmayla karakterize edilmiş, nöropsikiyatrik belirtilerin ve davranış değişikliklerinin eşlik ettiği nörodejeneratif bir hastalık

Alzheimer hastalığı (AH), genellikle yavaş yavaş başlayan ve giderek kötüleşen nörodejeneratif bir hastalıktır ve demans vakalarının %60-70'inin nedenidir. En sık görülen erken belirti yakın zamanda yaşanan olayları hatırlamada zorluktur.

<span class="mw-page-title-main">Cinsel yolla bulaşan hastalık</span> insan cinsel davranışı yoluyla bulaşan enfeksiyon

Cinsel yolla bulaşan hastalık (CYBH) veya cinsel yolla bulaşan enfeksiyon (CYBE), daha eski adıyla zührevi hastalık, özellikle vajinal seks olmak üzere anal seks, oral seks, bazen de sürtünme yoluyla cinsel ilişkiyle bulaşabilen enfeksiyonların genel adıdır. CYBE'ler genellikle başlangıçta semptomlara neden olmadığından başkalarına bulaştırma riskleri fazladır. İngilizce literatürde Cinsel yolla bulaşan enfeksiyon terimi, semptomatik hastalığı olmayan vakaları da kapsadığından cinsel yolla bulaşan hastalık veya zührevi hastalık terimlerinin yerine tercih edilmektedir. CYBE'lerin belirti ve bulguları olarak vajinal akıntı, penis akıntısı, cinsel organların üzerinde veya çevresinde ülserler ve pelvik ağrı sayılabilir. Bazı CYBE'ler kısırlığa neden olabilmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Antidepresan</span> Majör depresif bozukluk ve anksiyete gibi rahatsızlıkları tedavi etmek için kullanılan psikiyatrik ilaçlar

Antidepresanlar, majör depresif bozukluk gibi bazı duygudurum bozukluklarını, bazı anksiyete bozukluklarını ve bazı kronik ağrı durumlarını tedavi etmek için kullanılan ilaçlardır. Antidepresanların yaygın yan etkileri arasında ağız kuruluğu, kilo alımı, baş dönmesi, baş ağrısı, cinsel işlev bozuklukları ve duygusal körelme bulunur. Antidepresanlar, çocuklar, ergenler ve genç yetişkinler tarafından alındığında intihar düşüncesi ve davranışı riskinde artışa neden olabilir. Antidepresanların özellikle ani bir şekilde kesilmeleri sonucunda, antidepresan yoksunluk sendromu ortaya çıkabilir.

<span class="mw-page-title-main">Ateş (tıp)</span> vücut sıcaklığının yükselmesi ile karakterize olan yaygın tıbbi belirti

Ateş veya pireksi insanlarda, organizmanın enfeksiyona karşı savunma mekanizmasının bir belirtisidir ve vücut sıcaklığının hipotalamustaki sıcaklık set noktasının artması nedeniyle normal aralığı aşmasıyla ortaya çıkar. Normal sıcaklık için üzerinde mutabık kalınmış tek bir üst sınır yoktur: Kaynaklar insanlarda 37,2 ve 38,3 °C aralığında değerler kullanmaktadır. Set noktasındaki artış, artan kas kasılmalarını tetikler ve soğuk veya üşüme hissine neden olur. Bu durum, daha fazla ısı üretimine ve ısıyı koruma çabalarına yol açar. Set noktası sıcaklığı normale döndüğünde, kişi sıcak hisseder, kızarır ve terleme başlayabilir. Nadir olarak, ateş ateşli nöbeti tetikleyebilir, bu durum özellikle küçük çocuklarda daha yaygındır. Ateşler genellikle 41 ila 42 °C aralığını geçmez.

Osteoartrit veya Osteoartroz, Amerika Birleşik Devletleri'nde 7 yetişkinden 1'ini etkileyen, eklem kıkırdağı ve altındaki kemiğin yıkımından kaynaklanan dejeneratif bir eklem hastalığıdır. Dünyadaki engelliliğin dördüncü önde gelen nedeni olduğuna inanılıyor. En yaygın semptomlar eklem ağrısı ve sertliğidir. Semptomlar genellikle yıllar içinde yavaşça ilerler. Diğer belirtiler arasında eklem şişmesi, hareket açıklığının azalması ve sırt etkilenmesinde kol ve bacaklarda zayıflık veya uyuşma şeklindedir. En sık tutulan eklemler, parmak uçlarına yakın iki eklem ve başparmaktaki dip eklem, diz ve kalça eklemleri ve boyun ve bel eklemleridir. Semptomlar işe ve normal günlük aktivitelere engel oluşturabilir. Diğer bazı artrit türlerinin aksine, iç organlar etkilenmez. Sıklıkla el küçük eklemlerini, diz, kalça ve omurga eklemlerini etkilemektedir. Diz eklemi tutulumu gonartroz, kalça eklemi tutulumu koksartroz olarak da adlandırılır.

<span class="mw-page-title-main">Dismenore</span>

Ağrılı adet veya adet krampları olarak da bilinen dismenore, günlük aktiviteleri engelleyecek düzeyde ağrılı âdet görme olarak tanımlanan jinekolojik bir hastalıktır. Adetin başladığı zaman civarında ortaya çıkar. Ağrı; aralıklı, kramp tarzı, suprapubik bölgede yoğunlaşmış, zaman zaman bulantı, kusma ve ishalle birlikte görülür. Belirtiler tipik olarak üç günden az sürer.

Postkolesistektomi sendromu (PKS), kolesistektomiden iki yıl sonra karında hala devam eden semptomların var olduğu bir durumdur. Semptomlar, kolesistektomi geçirmiş hastaların yaklaşık yüzde 5 ila 40'ında meydana gelir, ve geçici, kalıcı veya ömür boyu olabilir. Kronik durum, postkolesistektomi vakalarının yaklaşık %10'unda teşhis edilir.

<span class="mw-page-title-main">COVID-19</span> SARS-CoV-2nin neden olduğu bulaşıcı hastalık

Koronavirüs hastalığı 2019 (COVID-19) şiddetli akut solunum sendromu koronavirüsü 2 (SARS-CoV-2)'nin neden olduğu bulaşıcı bir hastalıktır. İlk vaka ile Çin'in Hubei eyaletinin Wuhan şehrinde Kasım 2019 tarihinde karşılaşılmıştır. O zamandan bu yana yayılmaya devam etmiş ve dünya genelinde pandemiye neden olmuştur. Ancak bu pandemi geçtiğimiz yıl birçok ülkede sona ermiştir. 3 Mart 2020 itibarıyla dünya çapında ölüm oranı %3,4 olup, 12 Nisan 2024 tarihi itibarıyla Dünya'da 704.753.890 onaylanmış vaka, 675.619.811 iyileşen varken virüs nedeniyle 7.010.681 hasta öldü.

Beta oksidasyonu veya β-oksidasyon, yağ asidi moleküllerinin yıkıldığı katabolik bir süreç. Süreç prokaryotlarda sitozolde, ökaryotlarda ise mitokondride gerçekleşmekte olup, Krebs döngüsünde kullanılacak asetil koenzim A ile elektron taşıma sisteminde kullanılan nikotinamid adenin dinükleotit (NADH) ve flavin adenin dinükleotit (FADH2) koenzimlerinin üretimine yol açar. Süreç, yağ asidinin beta karbonunun karbonil grubuna oksitlenmesi dolayısıyla bu şekilde isimlendirilmiştir. Beta oksidasyonunda birincil olarak mitokondriyal trifonksiyonel protein adlı iç mitokondriyal membran ile ilişkilendirilen bir enzim kompleksi görev alır, buna karşın çok uzun zincirli yağ asitleri peroksizomlarda oksitlenir. Süreç Georg Franz Knoop tarafından 1904'te keşfedilmiştir.

De novo sentez, kısmi bozunmadan sonra geri dönüşümün aksine, şekerler veya amino asitler gibi basit moleküllerden karmaşık moleküllerin sentezini ifade eder. Örneğin, format ve aspartat gibi küçük öncü moleküllerden yapılabildikleri için diyette nükleotidlere ihtiyaç yoktur. Metionin ise diyette gereklidir, çünkü homosisteine indirgenebilir ve daha sonra homosisteinden yeniden üretilebilirken, de novo sentezlenemez.

<span class="mw-page-title-main">Orta zincirli açil koenzim A dehidrogenaz yetmezliği</span>

Orta zincirli Açil-CoA(Koenzim A) dehidrogenaz eksikliği, vücudun orta zincirli yağ asitlerini asetil-CoA'ya parçalama

Biyosentez, substratların canlı organizmalarda daha karmaşık ürünlere dönüştürüldüğü çok aşamalı, enzim katalizli bir süreçtir. Biyosentezde basit bileşikler modifiye edilir, diğer bileşiklere dönüştürülür veya makromoleküller oluşturmak üzere birleştirilir. Bu süreç genellikle metabolik yollardan oluşur. Bu biyosentetik yollardan bazıları tek bir hücresel organel içinde yer alırken diğerleri birden fazla hücresel organel içinde yer alan enzimleri içerir. Bu biyosentetik yolların örnekleri arasında çift katlı lipit katmanının bileşenlerinin ve nükleotidlerin üretimi yer alır. Biyosentez genellikle anabolizma ile eş anlamlıdır ve bazı durumlarda birbirinin yerine kullanılır.

<span class="mw-page-title-main">Modern insanın yakın zamanlı Afrika kökeni</span>

Paleoantropolojide, "Afrika'dan Çıkış" teorisi, yeni tek köken hipotezi, yer değiştirme hipotezi veya yakın zamanlı Afrika kökeni modeli olarak da adlandırılan modern insanın yakın zamanlı Afrika kökeni, anatomik olarak modern insanların, coğrafi kökeni ve ilk göçlerinin bilim dünyasında yaygın kabul gören modelidir. Homo erectus ve daha sonra da Homo neanderthalensis'in, kısaca homininlerin Afrika dışına ilk yayılışlarının izini süren bir modeldir.

<span class="mw-page-title-main">Malonik asit</span>

Malonik asit (IUPAC sistematik adı: propandioik asit), CH2(COOH)2 yapısına sahip bir dikarboksilik asittir. Malonik asidin iyonize formu, esterleri ve tuzları malonatlar olarak bilinir. Örneğin dietil malonat, malonik asidin dietil esteridir. İsmi, 'elma' anlamına gelen Yunanca μᾶλον (malon) kelimesinden gelmektedir. Malonik asit, birçok meyve ve sebzede bulunan doğal olarak oluşan bir maddedir.