İçeriğe atla

Kistik renal displazi

Kistik renal displazi (Cystic renal dysplasia), böbrekte yapısal bozuklukların görüldüğü bir anomalidir; mikrosopik incelemelerde kıkırdak dokusu, ilkel mezenkimal yapılar ve ilkel borucuklar gibi böbrek dokusunda bulunmaması gereken dokular saptanır.[1][2][3][4] Etkilenen böbreğin biçimi de bozuktur. Olguların büyük bölümünde üreter, mesane ve üretra gibi idrar yolları anomalileri de vardır. Böbreklerden biri ya da ikisi etkilenir. Etkilenen böbreğin çıplak gözle yapılan incelemelerinde, çok sayıda kist içeren, iri ve biçimsiz bir yapı seçilir. Kistler farklı büyüklüktedir. Nefronlar normaldir; ancak, idrar toplama borucuklarının (tubulus) yapısı bozuktur.[1][2][3][4]

Tek böbrek etkilenmelerinde, idrar yolları sorunlarını önlemek amacıyla böbrek ameliyatla çıkarılmaktadır (nefrektomi); bu durumda, sağlam böbrek işlevlerini normal olarak sürdürür. Her iki böbreğin etkilendiği olgularda zamanla böbrek yetmezliği tablosu ortaya çıkar.[1][2][3][4]

Kaynakça

  1. ^ a b c Gardner KD Jr, Bernstein J. The Cystic Kidney. Kluwer Academic Publishers, Dordrecht,1990
  2. ^ a b c Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  3. ^ a b c Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  4. ^ a b c Vize PD, Woolf AS, Bard LBL (editors). The Kidney: From Normal Development to Congenital Disease. Academic Press-Elsevier, Amsterdam-Oxford-San Diego-Tokyo, 2003

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Ödem</span>

Ödem, kan sıvısının damar dışına çıkması ve hücreler arasındaki sıvının artışı olgusudur. Ödemin yaygın biçimine anazarka (anasarca) denir. Ödem olgusunun temel ilkesi, kan sıvısı ile hücre dışı (ekstrasellüler) sıvı arasındaki dengenin yitirilmesidir. İnsan vücudunda ortalama 40 litre sıvı vardır. Bu sıvının yaklaşık ½ ‘si hücrelerin içindedir. Öteki yarısı ise kanı, lenf sıvısını ve hücreler arasındaki sıvıyı oluşturur. Kan ve lenf sıvılarının dengesini proteinler sağlar. Bunların dışındaki sıvı türlerinin dengesi elektrolitlere bağlıdır. Hücre içi sıvı dengesini potasyum, hücre dışı sıvı dengesini ise sodyum denetler.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

Buerger hastalığı , küçük ve orta çaplı damarları etkileyen bir vaskülit türüdür. Ekstremitelerde, özellikle bacaklardaki damarlarda ortaya çıkan trombozla birliktedir.

<span class="mw-page-title-main">Böbrek yetmezliği</span> böbreklerin kandaki atık ürünleri yeterince filtreleyemediği hastalık

Son dönem böbrek hastalığı (ESRD) olarak da bilinen böbrek yetmezliği, böbreklerin artık kandaki atık maddeleri yeterince filtreleyemediği ve normal seviyelerin %15'inden daha azında çalıştığı tıbbi bir durumdur.

<span class="mw-page-title-main">Böbrek</span> omurgalılarda bulunan fasulye biçiminde boşaltım organları

İnsanlarda böbrekler, memeli böbreklerinin genellikle dış lobülasyon belirtileri göstermeyen, çok loblu, çok papiller şekilli, iki adet kırmızımsı kahverengi fasulye biçimli kan filtreleyen organlardır. Bunlar retroperitoneal boşlukta solda ve sağdadır ve yetişkin insanlarda yaklaşık 12 santimetre uzunluğundadır. Kanı eşleşmiş renal arterlerden alırlar; kan eşleşmiş renal venlere çıkar. Her böbrek, atılan idrarı mesaneye taşıyan bir tüp olan üretere bağlıdır.

Hipoplazi ya da az gelişim, bir organın yetersiz gelişme nedeniyle doğumsal olarak küçük kalmasıdır. Organ, tüm anatomik özelliklerini taşır, fizyolojik işlevlerini yapabilir. Körelme, irileşim ve aşırı gelişim az gelişimin (hipoplazi) karşıtı olan kavramlardır; bu olguların tümü edinseldir. Hipoplazi kavramına en yakın olan olgu aplazi olgusudur; hipoplazi ve aplazi doğumsal (konjenital) patolojilerdir.

<span class="mw-page-title-main">Metastatik kalsifikasyon</span> Metastatik Kalsifikasyon

Metastatik kalsifikasyon, normal dokulara kalsiyum tuzlarının çökmesi olgusudur: nedeni, kandaki kalsiyum düzeyi yükselmesidir (hiperkalsemi). Distrofik kalsifikasyonda, kandaki kalsiyum düzeyi normaldir, kalsiyum tuzları nekrotik ve dejenere dokulara çöker. Metastatik kalsifikasyon vücutta yaygın olarak gelişebilmekle birlikte başlıca damarları, böbrekleri, akciğerleri ve mide mukozasını etkiler.

<span class="mw-page-title-main">Hipertrofi</span>

Hipertrofi ya da irileşim, bir doku ya da organın hacminin, temel yapı taşları olan hücrelerindeki büyüme nedeniyle artmasıdır. Çoğunlukla hiperplazi ile karıştırılır ancak hiperplazi dokudaki hücrelerin büyüklüğünün değil sayılarının artması sonucu meydana gelen hacim artışıyken, hipertrofi sürecinde çoğunlukla hücre sayısında değişim olmaz. Hipertrofi ve hiperplazi her ne kadar tamamen farklı süreçler olsalar da kimi olgularda birlikte görülürler. Örneğin, hamilelik sırasında rahmin büyümesi bu iki sürecin beraber işlediği durumlardandır.

Atrofi ya da körelme, normal büyüklükteki bir organın sonradan küçülmesidir; edinsel bir olgudur. İrileşim ve aşırı gelişim (hiperplazi), körelmenin karşıtı olan olgulardır.

Displazi (dysplasia) kavramı, patolojik olgunun nedenlerine ve türüne göre farklı anlamlar içerir:

<span class="mw-page-title-main">Hiperparatiroidizm</span>

Hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin aşırı hormon üretmesi (hiperfonksiyonu) sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Temel bulgu, hiperkalsemi olarak tanımlanan kandaki kalsiyum düzeyinin yüksek olması olgusudur. Hastaların bir bölümünde herhangi bir yakınma yoktur; yakınmalarından birinin nedeni için yapılan serolojik testlerde rastlantı olarak saptanabilir. Belirtilerin ortaya çıkması, bulguların sayısı ve gücü hiperkalseminin düzeyi ile koşuttur.

BOR sendromu, otosomal dominant aktarılan kalıtsal bir sendromdur.

<span class="mw-page-title-main">Hidronefroz</span> İdrar yollarındaki sıvı akışının durması sonucu oluşan tablo

Hidronefroz (hydronephrosis) ve obstrüktif üropati, idrar yollarındaki sıvı akışının durması sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Sıvı akışının bozulmasındaki en büyük etken idrar yollarının tıkanmasıdır; bu nedenle, “obstrüktif üropati” olarak nitelendirilirler. Uzun süren tıkanmalarda böbrek dokusuna yüklenen sıvı basıncı atrofiye neden olur (basınç atrofisi).

Konjenital (doğumsal) böbrek anomalileri, üriner sistemdeki konjenital anomalilerinin önemli bir bölümüdür. Üriner sistemin konjenital anomalilerindeki kalıtımsal nitelikler tam olarak çözümlenememiştir. Olguların yaklaşık 1/5'i kalıtsaldır ve büyük çoğunluğu otosomal dominant yolla aktarılır; otosomal resesif kalıtım oldukça seyrektir. Çoğu olgudaki nedenin gebelikte yaşanan sorunlar olduğu varsayılmaktadır. Böbrek anomalileri, doğumsal üriner sistem anomalilerinin sıkça karşılaşılan sorunlardan biridir; yaklaşık 10 çocuktan 1'i bu tür bir anomali (kusur) ile doğar. Böbrek anomalilerin çoğu yapısal bozukluklar gösterirken bir bölümü de metabolik sorunlarla ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Polikistik böbrek hastalığı</span>

Polikistik böbrek hastalığı, böbreklerin görece sık karşılaşılan kistik hastalıklarındandır. 2 tip polikistik böbrek hastalığı vardır;

  1. Otosomal dominant polikistik hastalık
  2. Otosomal resesif polikistik hastalık
<span class="mw-page-title-main">Medüller sünger böbrek</span>

Böbrek medullasının kistik hastalığı, böbrek korteksinden çok medulla katmanını etkileyen bir kistik hastalıktır. İki tür medüller kistik hastalık vardır:

Böbrek medullasının kistik hastalığı, böbrek korteksinden çok medulla katmanını etkileyen bir kistik hastalıktır. İki tür medüller kistik hastalık vardır:

  1. Medüller sünger böbrek
  2. Nefronoftizi

Diyalize bağlı kistik böbrek hastalığı, uzun süre diyalizde kalan ilerlemiş kronik böbrek hastalarının böbreklerinin korteks ve medullasında kistlerin oluşmasıyla karakterize bir diyaliz komplikasyonudur. Kistler 0.5–1 cm çaplarında, içyüzleri epitelle döşeli ve berrak bir sıvı içeren boşluklardır. Bazı kistlerde mineral kristalleri ile bu alanları kuşatan yoğun bağ dokusu artışı (fibrozis) vardır. Genelde özgün bir belirtisi yoktur; ancak, kanayan kistler varsa idrarda kan (hematüri) saptanır. En önemli komplikasyonu, kistlerin içyüzünü döşeyen epitelden kökenli kanserdir.

<span class="mw-page-title-main">Basit böbrek kistleri</span>

Basit böbrek kistleri, çok sık rastlanan, herhangi bir belirti vermeyen kistik yapılardır. Çoğu otopsilerde ya da ultrasonografi incelemelerinde saptanır. Olguların bir bölümündeki kist-içi kanamaları radyolojik incelemelerde görülebilecek biçimde kireçleşebilir. Bazı hastalarda kistlerin hızla büyümesine bağlı ağrı görülebilir. Kistler tek ya da çok sayıda olabilir. Genellikle 1–5 cm çaplarındadır; daha büyüklerine de rastlanabilir. Kistik boşlukla berrak bir sıvıyla doludur.

Lipofuscin, canlı organizmadaki bazı hücrelerin yıkımı nedeniyle oluşan, yaşlanma ya da yıpranma pigmenti olarak bilinen, suda çözülmeyen kahverengi bir pigmenttir. Hücre çeperlerinin (membran) yıkım ürünlerinin proteinlerle oluşturduğu karmaşık bileşiklerdir. Pigmentin oluştuğu ve biriktiği yerlerde herhangi bir etkisi görülmez; ancak, bu alanlardaki serbest oksijen radikalleri adı verilen zararlı kimyasalların lipidler üzerindeki olumsuz etkilerinin göstergesidir.