İçeriğe atla

Kistik higroma

Kistik higroma / Lenfanjiyom
Kafa bölümlerinde
UzmanlıkOnkoloji, Medikal genetik Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Kistik higroma (Kavernöz lenfangioma), kan damarlarının kavernöz hemangioma’larına benzeyen iyi huylu bir tümördür (hamartomatöz bir yapı olabileceği tartışılmaktadır). Genellikle çocuklarda, boyun ve koltukaltı (aksilla) bölgesinde ortaya çıkar. Karın içinde oluşan tümörler de görülebilmektedir. Büyük tümörler bulundukları yerlere deformasyonlara neden olurlar.[1][2]

Mikroskopla yaplılan incelemelerde, kistik genişlemeler gösteren lenf damarları ve bunların çevresinde lenfositler görülür. Kapsülleri olmaması ve sınırlarının tam olarak görülememesi nedeniyle cerrahi yöntemlerle çıkarılmaları zordur.[1][2]

Kistik higromalara bazı sendromlarda da rastlanabilmektedir : Noonan sendromu, Multipl pterygium sendromu, Catel-Manzke sendromu, Fryns sendromu, Kraniyoektodermal displazi, Roberts sendromu, Kampomelik displazi.

Kaynakça

  1. ^ a b Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  2. ^ a b Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar

İlgili Araştırma Makaleleri

Tümör (ur; neoplasm; tumor) tanımı önceleri vücuttaki herhangi bir şişlik ya da kitle için kullanılırdı. Sonraları hücrelerin kuralsız ve sınırsız çoğalmaları nedeniyle oluşan kitleler için kullanılmaya başlandı. Yaşamın herhangi bir döneminde organizmanın bir bölümündeki hücre­ler biyolojik niteliklerini düzenleyici kurallara uyum göstermez ve sınırsız ola­rak çoğalabilir (otonomi). Bu nitelikleri içeren bir kitleye tümör ya da neoplazm (neoplasm; yeni gelişen kitle) adı verilir. Tümör kitleleri vücudun kendi hücrele­rinden yapılıdır.

Efüzyon veya effüzyon, plevra, periton, perikard gibi vücut kaviteleri içinde sıvı birikimi şeklindeki bir ödemdir. Normalde vücut kaviteleri içerisinde bulunan sıvı miktarı 50 mililitrenin altındadır. Bunun üzerindeki miktarlarda sıvı birikimi efüzyon olarak adlandırılır.

<span class="mw-page-title-main">Osteoskleroz</span>


Osteoskleroz, kemik dokusundaki yoğunluk artışını betimler.

Buerger hastalığı , küçük ve orta çaplı damarları etkileyen bir vaskülit türüdür. Ekstremitelerde, özellikle bacaklardaki damarlarda ortaya çıkan trombozla birliktedir.

<span class="mw-page-title-main">Hemangioma</span>

Hemangioma, kan damarlarının iyi huylu tümörüdür. Olguların çoğu baş-boyun bölgesinde, 1/3'ü karaciğerdedir. Çocuklarda görülen iyi huylu tümörlerin yaklaşık %7'sini oluşturan hemangiomalar, puberteyle birlikte kendiliğinden gerilemekte ve silinmektedir. Cerrahi yöntemlerle çıkarılan oluşumlarda yineleme (residiv) olasılığı vardır.

Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.

Hipoplazi ya da az gelişim, bir organın yetersiz gelişme nedeniyle doğumsal olarak küçük kalmasıdır. Organ, tüm anatomik özelliklerini taşır, fizyolojik işlevlerini yapabilir. Körelme, irileşim ve aşırı gelişim az gelişimin (hipoplazi) karşıtı olan kavramlardır; bu olguların tümü edinseldir. Hipoplazi kavramına en yakın olan olgu aplazi olgusudur; hipoplazi ve aplazi doğumsal (konjenital) patolojilerdir.

<span class="mw-page-title-main">Metastatik kalsifikasyon</span> Metastatik Kalsifikasyon

Metastatik kalsifikasyon, normal dokulara kalsiyum tuzlarının çökmesi olgusudur: nedeni, kandaki kalsiyum düzeyi yükselmesidir (hiperkalsemi). Distrofik kalsifikasyonda, kandaki kalsiyum düzeyi normaldir, kalsiyum tuzları nekrotik ve dejenere dokulara çöker. Metastatik kalsifikasyon vücutta yaygın olarak gelişebilmekle birlikte başlıca damarları, böbrekleri, akciğerleri ve mide mukozasını etkiler.

Displazi (dysplasia) kavramı, patolojik olgunun nedenlerine ve türüne göre farklı anlamlar içerir:

Fibrozis (fibrosis), bir dokudaki ya da organdaki yoğun bağ dokusu artışına bağlı olarak ortaya çıkan katılaşmadır. Artan bağ dokusu kollagen liflerden zengin olduğu için “fiber ya da fibre” kökünden türetilmiş, “-osis” takısıyla da patolojik bir artışı betimleyen “fibrosis” tanımı ortaya çıkmıştır.

Konjenital (doğumsal) böbrek anomalileri, üriner sistemdeki konjenital anomalilerinin önemli bir bölümüdür. Üriner sistemin konjenital anomalilerindeki kalıtımsal nitelikler tam olarak çözümlenememiştir. Olguların yaklaşık 1/5'i kalıtsaldır ve büyük çoğunluğu otosomal dominant yolla aktarılır; otosomal resesif kalıtım oldukça seyrektir. Çoğu olgudaki nedenin gebelikte yaşanan sorunlar olduğu varsayılmaktadır. Böbrek anomalileri, doğumsal üriner sistem anomalilerinin sıkça karşılaşılan sorunlardan biridir; yaklaşık 10 çocuktan 1'i bu tür bir anomali (kusur) ile doğar. Böbrek anomalilerin çoğu yapısal bozukluklar gösterirken bir bölümü de metabolik sorunlarla ortaya çıkar.

Kistik renal displazi, böbrekte yapısal bozuklukların görüldüğü bir anomalidir; mikrosopik incelemelerde kıkırdak dokusu, ilkel mezenkimal yapılar ve ilkel borucuklar gibi böbrek dokusunda bulunmaması gereken dokular saptanır. Etkilenen böbreğin biçimi de bozuktur. Olguların büyük bölümünde üreter, mesane ve üretra gibi idrar yolları anomalileri de vardır. Böbreklerden biri ya da ikisi etkilenir. Etkilenen böbreğin çıplak gözle yapılan incelemelerinde, çok sayıda kist içeren, iri ve biçimsiz bir yapı seçilir. Kistler farklı büyüklüktedir. Nefronlar normaldir; ancak, idrar toplama borucuklarının (tubulus) yapısı bozuktur.

Damar tümörü (angioma); atardamarları, toplardamarları, lenf damarlarını ya da kapiller damarları taklit eden damarsal oluşumların genel adıdır. Normal damarlarda olduğu gibi, kalın ya da ince bir çeperleri vardır ve içyüzleri endotel hücreleriyle döşelidir. Hemen her organın tümörlerinde olduğu gibi, damar tümörlerinin de iki ana grubu vardır:

<span class="mw-page-title-main">Lenfanjiyoma</span>

Lenfanjiyomlar, lenfatik sistemin malformasyonları olup, ince duvarlı kistler ile karakterize edilir; bu kistler kistik higroma gibi makroskopik veya mikroskopik olabilir. Lenfatik sistem, dokulardan fazla sıvıyı venöz sisteme geri döndüren damar ağı ve bu sıvıyı patojen işaretleri için filtreleyen lenf nodlarından oluşur. Bu malformasyonlar her yaşta meydana gelebilir ve vücudun herhangi bir bölümünü etkileyebilir, ancak %90'ı 2 yaşından küçük çocuklarda ve baş ve boyun bölgesinde görülmektedir. Bu malformasyonlar doğuştan veya sonradan kazanılmış olabilir. Konjenital lenfanjiyomlar sıklıkla Turner sendromu gibi kromozomal anormallikler ile ilişkilidir, ancak izole olarak da bulunabilirler. Lenfanjiyomlar genellikle doğum öncesi dönemde fetal ultrasonografi kullanılarak teşhis edilir. Edinsel lenfanjiyomlar travma, iltihap veya lenfatik tıkanıklık sonucu gelişebilir.

<span class="mw-page-title-main">Kapiller hemangioma</span>

Kapiller hemangioma, deride ve ağız mukozasında en sık görülen damar tümörlerdir. İç organlarda yerleşimlerine de rastlanır. Yenidoğanlarda çok sık saptanan "çilek tipi kapiller hemangioma"lar; ilk aylarda hızla büyüyen, 1-3 yaşları arasında solmaya başlayan ve neredeyse %90'ı 7 yaş dolaylarında kaybolan deri tümörleridir. En küçüklerinin çapları birkaç milimetredir; büyük tümörlerin çapları santimetrelerle anlatılır. Pembe-kırmızı-mor renklerin karışımını yansıtan, deri yüzeyinin hemen altında ya da deriyi hafifçe kabartacak biçimde, üzerleri epidermisle örtülü oluşumlardır. Saplı olan tümörlere de rastlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Kavernöz hemangioma</span>

Kavernöz hemangioma, kapiller hemangiomlardakine benzer yerleşim gösterirler; ancak, daha derinde ve daha büyüktür, sınırları belirsizdir. Çevre dokulara olumsuz etkileri nedeniyle cerrahi yolla çıkarılmaları gerekebilir. 1–2 cm çaplarında, morumsu-kırmızı, yumuşak sünger kıvamında tümörlerdir. Yüzde, kollarda ve bacaklarda daha büyük tümörler görülebilir. Çoğu olguda herhangi bir sorun yaşanmaz. Yüz bölgesindeki tümörler estetik açıdan önemlidir. Yüzeye yakın olanlara gelen travmatik etkiler kanamalara neden olur. İç organ tümörüne radyoloji teknikleriyle tanı konur.

<span class="mw-page-title-main">Glomus tümörü</span>

Glomus tümörü (glomangioma), vücut ısısını düzenleyen (termoregülasyon), özel bir arter-vena (arteriovenöz) kombinasyonu olan glomus'lardan kökenli glomus tümörü, düz kaslardan zengin iyi huylu bir tümördür. Tümörlerin çoğu tırnakların altında ortaya çıkar. Tırnak altında yuvarlakça, kırmızımsı-mavi renk yansıtan, katı, çapları 10 mm’nin altında tümörlerdir. Küçük olmalarına karşın yapılarındaki düz kasların kasılması güçlü ağrılara neden olur. Mikroskopik incelemelerde, birbirleriyle kaynaşan geniş damar kesitleri çevresinde düz kas hücrelerini anımsatan özgün hücreler görülür.

<span class="mw-page-title-main">Nevus flammeus</span>

Nevus flammeus, baş-boyun bölgesinde görülen, pembe-mor-şarap kırmızı renkli doğum lekeleridir. Tümörden çok damar genişlemelerinin (ektazi) sonucudur. Dışa doğru tümsek ya da kitle oluşturmazlar. Büyük bölümü zamanla kendiliğinden silinir. Özel tipi olan kırmızımsı-mor lekeler "port-wine stain" olarak adlandırılır. Çocuklar büyüdükçe leke de büyür, alan genişler ve bulunduğu alanda kaba-çirkin bir yüzey oluşur.

<span class="mw-page-title-main">Hemangioendotelioma</span>

Hemangioendotelioma, damar tümörleri arasında gri alanda kalan oluşumlardır; iyi huylu tümör nitelikleri içeren örneklerine karşın tam bir kanser gibi davranan olgular da vardır. Hemangioendotelioma nitelikleri içeren tümörlerin en özgünü “epiteloid” olarak tanımlanan tiptir. Epiteloid hemangioendotelioma, orta ve büyük çaplı venaların (toplardamar) çevresinde ortaya çıkan, erişkin yaşlarda görülen bir tümördür. Mikroskopla yapılan incelemede damar yapısı belirgin değildir; ancak, çevrelerinde epitel hücrelerini anımsatan geniş sitoplazmalı hücre grupları izlenir. Epiteloid yapısı nedeniyle karsinom ya da melanoma ile karışabilir.

Hemangioperisitoma, mikroskopta incelendiğinde geyik boynuzu gibi dallanmalar gösteren damar yapılarını içeren bir tümördür. Kapiller ve venül türündeki damarların çevresinde bulunan, damarların genişleme-daralma işlevlerini sağlayan hücreler olan "perisit”lerden kökenli oldukları varsayılmaktadır. Olguların önemli bir bölümü leğen kemiği (pelvis) içindeki dokularda, kalçalarda ve bacaklardadır. 5–15 cm çaplarında bir kitle oluştururlar. Orta yaşlı kadınlarda görece sık görülen hemangioperisitomaların 1/3'ü kanser davranışı gösterir; tümör kitlesi büyüdükçe habisliği de artar.