İçeriğe atla

Kernikterus

Kernikterus (kernicterus), yenidoğan sarılığının güçlü ve uzun süreli olması nedeniyle, kanda yükselen bilirubinin kan-beyin bariyerini geçerek beyin ve beyincikteki bazal çekirdeklerde birikmesi ve zarar vermesi durumudur.[1][2][3]

Anne-bebek Rh uyuşmazlığı nedeniyle meydana gelen alyuvarlarda aşırı parçalanma (hemoliz) tablosuna Erythroblastosis fetalis adı verilir. Hemolize neden olan Rh D (%90) antijeni ve ABO sistemidir. Olguların pek azında Rh C ve Rh E antijenlerinin etkinliği izlenir. İlk bebekte sorun olmaz. İkinci ve sonraki gebeliklerde Rh-negatif annede Rh D antijenine karşı beliren antikorlar plasenta aracılığıyla ulaştığı Rh-pozitif fetüsü etkiler, hemoliz (Erythroblastosis fetalis) olgusu başlar. Çok hafif bir hemoliz tablosundan öldürücü anemiye dek farklı aşamalara özgü bulgular saptanabilir.[1][2][3]

Hydrops fetalis

Çok ağır olgularda ölüm doğum gerçekleşir. Canlı doğan bebeklerdeki en ağır tablo “hydrops fetalis”tir; güçlü bir anemi ve bunun sonucu gelişen konjestif kalp yetmezliği vardır. Konjestif kalp yetmezliği nedeniyle güçlü ve yaygın ödem tablosu gelişir. Acil kan transfüzyonu yapılmazsa bebek yitirilir. Kanda ilerleyici bilirubin artışı (progressif hiperbilirubinemi), karaciğer ve dalak büyümesi (hepatosplenomegali), bilirubinle boyanmış organlar, kemik iliğinde kırmızı seri hücrelerinde çoğalma (eritroblastik hiperplazi), karaciğer-dalak-lenf düğümlerinde kemik iliğindekine benzer alyuvar üretimi (ekstramedüller hematopoiezis) başlıca bulgulardır.[1][2][3]

Fetüste yaygın ödemlerin oluştuğu Hydrops fetalis tablosunun gelişmediği daha hafif olgularda yenidoğanın kanında konjuge olmamış bilirubin ve serbest bilirubin düzeyleri çok yükselir. Bir süre sonra icterus neonatorum gravis (yenidoğanın öldürücü sarılığı) tablosu gelişir; bu tabloda konjuge olmamış bilirubinin toksik etkisiyle öldürücü beyin zararları gelişebilir (kronik bilirubin ensefalopatisi). Bilirubin ensefalopatisi olgusunda yenidoğanlarda kapiller geçirgenliği fazladır ve konjuge olmamış bilirubin beyin dokusuna girerek buradaki lipidlerde erir. Beyin bazal gangliyonları ile beyincikteki (serebellum) nucleus dentate ile pontin’i sarıya boyar; bu tabloya kernicterus (çekirdek sarılığı) nitelemesi yapılır (Almanca bir sözcük olmasına karşın tüm tıp dünyasının benimseyerek kullandığı bir nitelemedir). Bu tür bebeklerde acilen kan değişimi ve/veya fototerapi zorunludur. Bu aşamadaki bebeklerin ¾’ü ölür. Yaşayabilenlerde güçlü el-kol-bacaklarda düzensiz hareketler (koreoatetoz) ve zeka geriliği gibi önemli sekeller kalır.[1][2][3]

Rh uyumsuzluğuna bağlı Erythroblastosis fetalis olgusunun önlenmesinde “human anti-D globulin” tedavisinden önemli yaralar elde edilmektedir. ABO uyumsuzluğuna bağlı yenidoğan ikterleri (icterus neonatorum) genellikle A grubu bebeklerde izlenir (A antijenlerine karşı oluşan antikorlar IgG niteliğinde olduğu için plasentadan geçebilir). Bu olguların çoğu Erythroblastosis fetalis düzeyine ulaşmadan ve kernicterus oluşturmadan hafif bir sarılık tablosuyla atlatılır. Ender görülen ve nedeni bilinmeyen “idiyopatik diseritropoetik ikter” kalıtsal bir hastalıktır. Kemik iliğinde aşırı bilirubin üretimi nedeniyle “kronik konjuge olmamış hiperbilirubinemi” tablosu gelişir.[1][2][3]

Kernikterus, genellikle sarılık (icterus) olarak bilinen bir durumun ciddi bir komplikasyonudur. Bu nedenle, yenidoğan bebeklerde sarılık belirtileri görüldüğünde hemen bir sağlık uzmanına başvurulmalıdır. Bebeğin bilirubin seviyesi ölçülmeli ve gerekli önlemler alınmalıdır. Erken teşhis ve tedavi, kernikterus riskini azaltabilir ve bebeğin sağlıklı bir şekilde büyümesine yardımcı olabilir.

Kaynakça

  1. ^ a b c d e Stevenson DK, Maisels MJ, Watchko JF. Care of the Jaundiced Neonate. AccessPediatrics, McGraw-Hill Medical, New York-London-Sydney-Toronto, 2012
  2. ^ a b c d e Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  3. ^ a b c d e Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019

İlgili Araştırma Makaleleri

Zatürre, pnömoni ya da batar, akciğerde görülen yangılardır. Klasik pnömonilerde, akciğerlerin hava geçitlerindeki son bölüm ve hava kesecikleri (alveoller) etkilenir. İnterstisiyel pnömonilerde, hava kesecikleri (alveoller) arasındaki bölmeler yoğunlukla etkilenen alanlardır. Akciğerler günde 10.000 litre havayı süzer. Kan dolaşımına oksijen taşıyan solunum havasıyla birlikte çok sayıda katı ve sıvı partikül ile zararlı gazlar da akciğerlere ulaşır. Solunum havası içindeki zararlı etkilere verilen tepkilerin büyük bölümü canlı etkenlerden kökenli infeksiyon hastalıklarıdır. Toksik gazların ve sıvıların büyük bölümü “kimyasal pnömoniler” olarak nitelenir.

<span class="mw-page-title-main">HIV/AIDS</span> HIV virüsünün sebep olduğu bulaşıcı ölümcül hastalık

AIDS, ilk kez 1980'lerin başında Orta ve Güney Afrika'da gündeme gelen ve giderek ürkütücü boyutlara ulaşan, etkeni HIV (İngilizce: Human Immunodeficiency Virus / Türkçe: İnsan bağışıklık yetmezliği virüsü) olan bir enfeksiyon hastalığıdır. HIV, bağışıklık sistemindeki akyuvarların (özellikle CD4+ lenfositler) yapısını bozarak ve sayısını azaltarak vücudun enfeksiyonlara karşı direncini ortadan kaldırır.

<span class="mw-page-title-main">Zehirlenme</span> Kimyasal bir maddenin canlı üzerindeki patolojik etkisidir

Zehirlenme, kimyasal bir maddenin canlı organizma üzerindeki patolojik etkisidir. Görece küçük miktarlarda kimyasal ya da biyokimyasal etki gösteren zehir, süresi ve ağırlığı değişebilen bir hastalık haline ya da ölüme yol açar. Adli tıp uzmanları, zehirlenme olgularını 3 orijine ayırarak inceler:

  1. Kaza
  2. İntihar
  3. Cinayet
<span class="mw-page-title-main">Sarılık</span> İnsan hastalığı

Sarılık (ikter; icterus), bir hastalık değil, çoğu karaciğerle ilgili olan bazı hastalıkların belirtisidir. İkter tablosunda gözakı (sklera), deri, mukozalar ve organlar sarıya boyanır. En önemli nedeni kandaki bilirubin düzeyinin artmasıdır. Normalde periferik kanın 100 ml’sinde 1 mg kadar bilirubin bulunur. Kandaki bilirubin düzeyinin 2.5 mg’ın üzerine çıkmasına “hiperbilirubinemi”, bunun neden olduğu klinik tabloya "sarılık; ikter (icterus)” adı verilir.

<span class="mw-page-title-main">Aşı (tıp)</span> belirli bir hastalığa karşı bağışıklık sağlamak için üretilen biyolojik ilaç

Aşı, belirli bir bulaşıcı veya malign hastalığa karşı aktif kazanılmış bağışıklık sağlayan biyolojik bir preparattır. Aşıların güvenliği ve etkinliği geniş çapta incelenmiş ve doğrulanmıştır. Bir aşı tipik olarak hastalığa neden olan bir mikroorganizmaya benzeyen bir ajan içerir ve genellikle mikrobun zayıflatılmış veya öldürülmüş formlarından, toksinlerinden veya yüzey proteinlerinden yapılır. Vücudun bağışıklık sistemi ajanı bir tehdit olarak tanır, yok eder ve bu sayede gelecekte karşılaşabileceği bu ajanla ilişkili mikroorganizmaları daha fazla tanır ve yok eder.

<span class="mw-page-title-main">Enfeksiyon</span> hastalığa neden olan patojenlerin veya organizmaların bir konağı istila etmesi ve çoğalması ve konak dokuların tepkisi

Enfeksiyon, patojenlerin dokuları istila etmesi, çoğalması ve konak dokuların enfeksiyöz ajana ve ürettikleri toksinlere tepki vermesidir. Bulaşıcı hastalık olarak da bilinen enfeksiyon hastalığı, bir enfeksiyondan kaynaklanan bir hastalıktır.

<span class="mw-page-title-main">İnflamasyon</span> iltihaplanma

İnflamasyon, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel/dışsal doku hasarına verdiği sellüler (hücresel), humoral (sıvısal) ve vasküler (damarsal) bir seri vital yanıttır. İnflamasyon normalde patolojik bir durum olmasına karşın, inflamatuar reaksiyon fizyolojik olarak vücudun gösterdiği bir tepkidir. Halk arasında iltihap tabiri yangı için kullanılmasına rağmen sık sık apseler için de iltihap denmesinden dolayı inflamasyon (inflammare) terimini kullanmak daha yerinde olacaktır. Hücre dejenerasyonu ile birlikte inflamasyon konusu, hastalıkların patolojik temelini oluşturmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Frengi</span> bulaşıcı enfeksiyon

Frengi, spiroket bakterisi Treponema pallidum alttürünün sebep olduğu cinsel yolla bulaşan bir enfeksiyondur. Cinsel yolla bulaşmanın yanı sıra kan transfüzyonlarıyla da bulaşabildiği gösterilmiştir. Aynı zamanda anneden fetüse, hamilelik ya da doğum sırasında bulaşabilir. Treponema pallidum ile alakalı olarak insanlarda görülen diğer hastalıklar arasında veremdutu, pinta ve endemik frengi bulunmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Bilirübin</span> Kimyasal bileşik

Bilirubin, çok büyük bölümü (%90) parçalanan alyuvarlardan (eritrosit) kökenlidir. Kan kökenli (hematojen) bir pigment olmasına karşın demir içermez. Safranın ana pigmentidir. Normal yaşam süresi olan 120 günü dolduran eritrositler dalak, kemik iliği ve karaciğerdeki fagositler tarafından dolaşımdan alınır ve parçalanırlar. Alyuvarların yıkımı sırasında hemoglobin moleküllerinin parçalanmasıyla açığa çıkan serbest bilirubin albumin aracılığıyla karaciğere taşınır ve burada işlenir. Bilirubin karaciğerde üretilir, safra kesesinde depolanır ve duodenumdaki Vater papillasına açılan safra kanalı aracılığıyla bağırsaklara akıtılır. Safradaki konjuge bilirubin bağırsaktaki bakterilerin etkisiyle “stercobilinogen”e dönüşür. Sterkobilinojenin büyük bölümü dışkıyla atılır. Kalanı bağırsaktan emilerek yeniden karaciğere gelir ve işlenerek konjuge bilirubine dönüştürülür. Kana geçen konjuge bilirubin ise idrarla atılır (urobilinogen). Bilirubin pigmentiyle ilgili olan en önemli patoloji "sarılık " tablosudur.

<span class="mw-page-title-main">Herpes simpleks virüsü</span> Herpesviridae familyasından uçuğa sebep olan virüs

Herpes simpleks, Herpesviridae familyasına ait, uçuk nedeni olan bir virüstür. Herpes ismi Yunancadan ("Herpeine") gelmektedir ve de anlamı sürünmek ya da emeklemektir. Antik Yunan zamanından beri tanınan bu virüs sık sık insanları enfekte etmektedir. Bu enfeksiyonlar; hafif komplikasyonsuz mukokutanözif hastalıklardan, ölümcül olan enfeksiyonlara kadar değişebilir.

<span class="mw-page-title-main">Yenidoğan sarılığı</span> Yeni doğmuş bebeklerde görülen bir hastalık

Yenidoğan sarılığı ya da bebek sarılığı, yeni doğmuş bebeklerde kanlarındaki bilirubin miktarının artması neticesinde görülen bir çeşit sarılıktır. Doğumdan sonraki ilk haftada her doğan bebeğin kanında az veya çok derecelerde mutlaka bilirubin miktarında artış gözlenmektedir. Yenidoğan sarılığı, hayata yeni başlamış bebeklerde en sık görülen sıkıntılardan birisidir. Normal doğan bebeklerin %60'ında görülürken erken doğan bebeklerin %80'inde görülebilmektedir.

Zieve Sendromu, kronik alkolizmde görülen bir klinik tablodur. İlk kez Dr. Leslie Zieve tarafından bildirilmiştir. İkter (sarılık) hastaların hekime başvurularında görülen ilk bulgudur. Ayrıntılı klinik ve laboratuvar incelemelerinde, hepatit ve anemi saptanır.

<span class="mw-page-title-main">Hepatit B</span> İnsan viral enfeksiyonu

Hepatit B hastalığı (sarılık), karaciğeri etkileyen hepatit B virüsünün (HBV) neden olduğu bulaşıcı bir hastalıktır ve bir tür viral hepatittir. Hem akut hem de kronik enfeksiyona neden olabilir. Virüs bulaştıktan sonra hastalık bulgularını yaratması, sonrasında iyileşmesi ve virüse ait vücutta bir iz kalmaması akut enfeksiyon iken, virüsün karaciğer hücrelerine yerleşerek orada uzun süreli bulunması ve çoğalması ise kronik enfeksiyondur.

<i>Rotavirüs</i> virüs cinsi

Rotavirüs, Reoviridae ailesinde yer alan çift iplikçikli RNA virüslerinin bir cinsidir. Rotavirüsler, bebekler ve küçük çocuklar arasında ishalli hastalıkların en yaygın nedenidir. Dünyadaki neredeyse her çocuk beş yaşına kadar en az bir kez rotavirüs ile enfekte olmaktadır. Her enfeksiyonda bağışıklık gelişir, bu nedenle sonraki enfeksiyonlar daha az şiddetli olur. Yetişkinler nadiren etkilenir. Cinsin A, B, C, D, F, G, H, I ve J olarak adlandırılan dokuz türü vardır. En yaygın tür olan Rotavirüs A, insanlardaki rotavirüs enfeksiyonlarının %90'ından fazlasına neden olur.