İçeriğe atla

Kaposi sarkomu

Kaposi sarkomu

Kaposi sarkomu, insan herpes virüsü 8 (HHV8) olarak da bilinen Kaposi sarkomu herpes virüsünün (KSHV) neden olduğu bir damar tümörüdür.[1] İlk defa 1872'de Macar dermatolog Moritz Kaposi tarafından tanımlanmıştır. 1980'lerde HIV/AIDS'in Batı dünyasında da yayılmaya başlamasıyla birlikte görülme sıklığı da artmıştır. Etkeni olan virüs (KSHV) ise 1994'te tanımlanmıştır.[2]

Türleri

Kaposi sarkomu

Tüm Kaposi sarkomu hastalarının %95’i KSHV pozitif bulunur. Çoğu KSHV enfeksiyonlarının çoğu sessizdir; belirti verenlerde saptanan bulgular oldukça değişkendir. Kaposi sarkomunun 4 türü belirlenmiştir:[1]

Klasik tip (Avrupa tipi) Kaposi sarkomu

Doğu Avrupalı erkeklerde (özellikle Ashkenazi Yahudilerinde) ve Akdeniz bölgesinde görece sık görülen bir tiptir. HIV ile ilgisi olmadığı halde homoseksüel davranışlarla bağlantısı düşünülmektedir. Klinik incelemede, kollarda ve bacaklarda, bazıları birbirleriyle kaynaşarak geniş alanlara yayılan kırmızımsı-mor plaklar ya da nodüler tümörler saptanır. Mukoza ve iç organ tümörleri de olabilir. Hastaya belirgin bir rahatsızlık vermezler.[1]

Lenfadenopatik tip (Afrika tipi)

Güney Afrika’da Bantu çocuklarında görülen tiptir. Yerel ya da yaygın lenfadenopati ile birlikte agresif bir gidişi vardır. Deri tümörleri birbirlerinden uzakta kırmızı-mor lekeler biçimindedir.[1]

İmmunosüpresyon tipi

Transplantasyon nedeniyle yüksek doz immunosüpresif tedavi altına alınan hastalarda, birkaç ay ya da yıl sonra ortaya çıkar. Lenf düğümleri, mukozalar, iç organ tümörleri vardır; deri tümörleri olmayabilir. İmmunosüpresif tedavinin kesilmesiyle gerileyebilirler; ancak, büyük organ lezyonları yaşam süresini kısaltıcı etki gösterir.[1]

HIV/AIDS tip

HIV/AIDS hastalarının 1/3’ünde görülen bir komplikasyondur. Aktif tedavi (HAART)[3] gören hastalarda Kaposi sarkomu olasılığı azalır. Vücudun her yerinde ortaya çıkabilen tümörler erken dönemde lenf düğümlerine ve bağırsaklara yayılır. HIV/AIDS hastalığından ölenlerin çoğu Kaposi sarkomunun olumsuz etkilerinden çok çıkarcı enfeksiyonlar nedeniyle kaybedilirler.[1][3]

Klinik-patoloji bulguları

Aids'e bağlı ağız içi Kaposi sarkomu doku bozulmaları

Tipik bulgular ve aşamaları deri tümörlerinde kolaylıkla izlenir.[1][4]

Başlangıç aşamasındaki genç tümörler, pembe-kırmızı-mor tonlarında leke, hafif bir kabarıklık ya da kitle yaparlar. Kitleler tek ya da çok sayıda olabilir. Mikroskopla yapılan incelemelerde, endotel hücreleriyle döşeli, farklı çaplarda ve düzensiz kıvrımlar yapan damar kesitleri ve bunlar arasında hemosiderin, yangı hücreleri (makrofaj, lenfosit, plazma hücresi) vardır; bu yapısıyla granülasyon dokusunu anımsatır. Zamanla gelişen tümörde kitlenin belirginleştiği ve yüzeyde kabarıklık oluşturduğu izlenir.[1][4]

Olgunlaşma aşamasına giren tümörlerde dermise doğru yayılan endotel hücrelerinin irileştiği ve damarsal yapılar arasında uzunca hücrelerin belirdiği bir görünüm ortaya çıkar. Yangı hücrelerinin sayısı azalır, hemosiderin miktarı artmış olabilir.[1]

Tam olgunlaşma aşamasının tamamlandığı ileri evredeki bir tümörde, kitle (nodül) büyür ve belirginleşir. Mikroskop incelemelerinde, dermise ve derialtı dokularına doğru gelişen tümörün yapısına uzun-şişkin hücrelerin egemen olduğu ve damarların ince yarıklara dönüştüğü izlenir. Yarıklar içinde alyuvarlara ve pembe renkli damlacıklara (hyalin) rastlanır. Kanama alanlarında hemosiderin, lenfositler ve tek tük makrofajlar görülebilir. Tümör hücrelerinin önemli bir bölümünde mitoz saptanır.[1][4]

KSHV enfeksiyonu

KSHV (Epstein-Barr virüsü gibi) lenfomalara ve lenfoproliferatif hastalıklara neden olan bir gamma-herpesvirus’tür. KSHV, öteki herpesvirus'lar gibi gizlenebilen ve bağışıklık sistemindeki aksamayla birlikte etkisini gösteren bir mikroptur. Başlangıç aşamasındaki lezyonlardaki hücrelerin küçük bir bölümü KSHV ile enfektedir. Enfekte hücre sayısı arttıkça tümör de bir sonraki aşamaya geçer. Tam olgunlaşmış bir tümörü oluşturan hücreleri çok büyük bölümü virüsle enfektedir.[1][3]

Tedavi

Doksorubisin, çok çeşitli kanserlerin tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Doksorubisinin karakteristik rengi kırmızıdır.

Klasik tip KS olgularındaki tümörler vücut yüzeylerindedir. Tek tümör kitlesinin ameliyatla çıkarılması yeterli olabilmektedir. Bir bölgede birden fazla tümör varsa radyoterapi uygulanabilir. Yaygın lezyonlar içeren olgularda uygulanabilecek tek yöntem kemoterapidir.[4] HIV/AIDS hastalarına HAART uygulamasının yanı sıra radyoterapi ve kemoterapi gerekebilir.[3] İnterferon-alfa ve damar çoğalmasını (angiogenezis) durduran ilaçlar çok etkili olmamaktadır.[1][4]

Kaynakça

  1. ^ a b c d e f g h i j k l Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  2. ^ Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, et al. Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma. Science, 266 (5192): 1865–1869, 1994
  3. ^ a b c d Klatt EC. Pathology of HIV/AIDS, 30th edition. Mercer University, School of Medicine, Savannah, 2019
  4. ^ a b c d e Schneider JW, Dittmer DP. Diagnosis and Treatment of Kaposi Sarcoma. American Journal of Clinical Dermatology, 18(4): 529–539, 2017

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">HIV</span> AIDS hastalığına sebep olan virüs

HIV, AIDS'e yol açan virüs. HIV, bağışıklık sistemine zarar vererek hastalığa neden olur. Vücudu mikroorganizmalardan koruyan bağışıklık sistemi çalışmadığında, mikroorganizmalar hastalığa daha kolay neden olabilir.

<span class="mw-page-title-main">HIV/AIDS</span> HIV virüsünün sebep olduğu bulaşıcı ölümcül hastalık

AIDS, ilk kez 1980'lerin başında Orta ve Güney Afrika'da gündeme gelen ve giderek ürkütücü boyutlara ulaşan, etkeni HIV (İngilizce: Human Immunodeficiency Virus / Türkçe: İnsan bağışıklık yetmezliği virüsü) olan bir enfeksiyon hastalığıdır. HIV, bağışıklık sistemindeki akyuvarların (özellikle CD4+ lenfositler) yapısını bozarak ve sayısını azaltarak vücudun enfeksiyonlara karşı direncini ortadan kaldırır.

Tümör (ur; neoplasm; tumor) tanımı önceleri vücuttaki herhangi bir şişlik ya da kitle için kullanılırdı. Sonraları hücrelerin kuralsız ve sınırsız çoğalmaları nedeniyle oluşan kitleler için kullanılmaya başlandı. Yaşamın herhangi bir döneminde organizmanın bir bölümündeki hücre­ler biyolojik niteliklerini düzenleyici kurallara uyum göstermez ve sınırsız ola­rak çoğalabilir (otonomi). Bu nitelikleri içeren bir kitleye tümör ya da neoplazm (neoplasm; yeni gelişen kitle) adı verilir. Tümör kitleleri vücudun kendi hücrele­rinden yapılıdır.

<span class="mw-page-title-main">Ateroskleroz</span>

Ateroskleroz, atardamarları (arterleri) etkileyen bir hastalıktır. Yaygın olarak "damar sertleşmesi" olarak adlandırılan arteriosklerozun bir türüdür. Orta boy ve büyük arterlerde görülen "aterom" veya "plak" olarak adlandırılan yapısal bozukluklardan (lezyonlardan) oluşur. Aterom, hangi safhada olduğuna bağlı olarak çeşitli yapılar barındırabilir:

<span class="mw-page-title-main">Verem</span> Mycobacterium tuberculosis adlı bakterinin neden olduğu bulaşıcı hastalık

Verem veya tüberküloz, bakteriyel ve bulaşıcı bir hastalık. Halk arasında ince hastalık olarak da bilinir. Mycobacterium tuberculosis mikrobunun neden olduğu uzun seyirli ve granülomatöz karakterde bakteriyel ve bulaşıcı bir enfeksiyon hastalığıdır. Bulaşma yolu, çoğu zaman, bir tüberküloz hastasının çevreye tükürdüğü balgamı ya da öksürdüğünde saçılan basil yüklü damlacıklarla olur.

<span class="mw-page-title-main">Tromboz</span> Kan pıhtılarının neden olduğu tıbbi durum

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; oluşan pıhtı kitlesine trombüs ya da trombus (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

<span class="mw-page-title-main">Virüs</span> canlı ve ya cansız arası mikroskobik enfeksiyon etkeni

Virüs, sadece canlı hücreleri enfekte edebilen ve böylece replike olabilen mikroskobik enfeksiyon etkenleri. Virüsler; hayvanlardan ve bitkilerden, bakterilerin ve arkelerin de içinde bulunduğu mikroorganizmalara kadar her türlü canlı şekillerine bulaşabilirler.

<span class="mw-page-title-main">Herpes simpleks virüsü</span> Herpesviridae familyasından uçuğa sebep olan virüs

Herpes simpleks, Herpesviridae familyasına ait, uçuk nedeni olan bir virüstür. Herpes ismi Yunancadan ("Herpeine") gelmektedir ve de anlamı sürünmek ya da emeklemektir. Antik Yunan zamanından beri tanınan bu virüs sık sık insanları enfekte etmektedir. Bu enfeksiyonlar; hafif komplikasyonsuz mukokutanözif hastalıklardan, ölümcül olan enfeksiyonlara kadar değişebilir.

<span class="mw-page-title-main">Lenfadenopati</span> lenf düğümü hastalıkları

Lenfadenopati' veya adenopati, lenf düğüm'lerinin büyüklük veya kıvam açısından anormal olduğu bir lenfatik hastalık tır. İltihaplanma tipi lenfadenopatisi şişmiş veya genişlemiş lenf düğümleri üretiği lenfadenittir. Klinik uygulamada, lenfadenopati ve lenfadenit arasındaki ayrım nadiren yapılır ve kelimeler genellikle eş anlamlıdır. Lenfatik damarların iltihaplanmasına lenfanjit denir.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

<span class="mw-page-title-main">Ewing sarkomu</span> Kemik veya yumuşak dokuda okuşan bir kanser türü

Ewing sarkomu kemik veya yumuşak dokuda oluşan bir kanser türüdür. Semptomlar tümör bölgesinde şişme, ağrı, ateş ve kemik kırığı içerebilir. Başladığı en yaygın alanlar bacaklar, pelvis ve göğüs duvarıdır. Vakaların yaklaşık% 25'inde kanser tanı anında vücudun diğer bölgelerine artık yayılmıştır. Komplikasyonlar plevral efüzyon veya parapleji içerebilir.

Dev hücreli reparatif granülom ya da dev hücreli granülom, çoğunlukla dişetleri ya da çene kemiklerinde ortaya çıkan, nedeni kesin olarak bilinmeyen oluşumlardır; son yıllarda yüz kemiklerinde, el ve ayak parmak kemiklerinde ortaya çıkan dev hücreli lezyonların reparatif granülom olguları bildirilmektedir. Adlandırılmasındaki en önemli öge, mikroskopik incelemede çok sayıda osteoklastik dev hücresinin bulunmasıdır. Kemik içinde oluşanlar “santral tip”, dişetlerinde meydana gelenlerse “periferik tip” olarak nitelenirler. Kökenleri tartışmalıdır; onarım dokusu, displazi, tümör ya da reaktif lezyon oldukları düşünülmekte, ancak kesin ayrım yapılamamaktadır.

Angiosarkom, endotel hücrelerinin kanseridir. Mikroskopla yapılan incelemelerde, damarları çok iyi taklit ettiği saptanan tipleri hemangioma’lara çok benzer; bu tip tümörler "hemangiosarkoma" olarak adlandırılır. Taklit düzeylerinin ileri derecede azaldığı olgularda kanserin kökeninin anlaşılması güç olabilir. Angiosarkoma, orta ve ileri yaşlarda ortaya çıkar. Deri, meme dokusu ve karaciğer tümörleri görece sıktır.

Kanser nedenleri veya kanser etyolojisi, günümüzde oldukça ilgi çeken konulardan biridir. Tümörlerin oluşumunda etkili çok sayıda faktör vardır. Kanser yapan etkilere 'kanserojen' veya 'karsinojen' denilmektedir. Karsinojen "karsinom doğuran" anlamındadır; kapsamına sarkom girmemektedir. Kanserojen kavramı sarkomları da içine alan tanımlamadır. Karsinojen ve kanserojen nitelemeleri günümüzde eşanlamlı sözcükler gibi kullanılmaktadır. Bazı etkiler doğrudan doğruya kanser yapamadıkları halde, kanserin oluşmasına yardım ederler. Bunlara kokarsinojen (cocarcinogen) denir. Kanserleşmeyi önleyen maddelere antikarsinojen (anticarcinogen) adı verilmiştir. Tümör oluşumunda üç temel neden vardır:

Tümör oluşması ya da Karsinogenez (Carcinogenesis) kavramı normal bir hücrenin tümör hücresine dönüşmesi ve çoğalarak bir kitle oluşturması sürecini tanımlar. Tüm tümörlerin oluşumundaki temel ilke “bir dizi genetik farklılaşma”nın varlığıdır. Gen yapısındaki bozulmaların ve hasarların sonucunda normal hücrelerdeki biyolojik düzen bozulur. Biyolojik düzeni bozulan hücrelerde (a) Aşırı düzeyde hücre çoğalması başlar, (b) Bu tür hücrelerden oluşan kitlenin işlevi yoktur ya da düzensizdir, (c) Etken ortadan kalksa da tümör yerinde kalır.

Prekanseröz lezyon, bazı hastalıklarda kanser olmayan ancak kanserleşme riski olabilen lezyonlardır. Bu eğilim bazılarında fazla, bazılarında daha azdır. Kanserojen etkilerle bir ya da birden fazla hücrede oluşan DNA zararları ile klinikte tanımlanabilen tümör kitlesinin oluşması arasında sessiz bir dönem (lag period) vardır. Prekanseröz bir lezyonun kansere dönüşmesi (epikarsinogenez) “lag period” ile ilgilidir.

Staz dermatiti, yetersiz venöz dönüşten kaynaklanan "staz" veya kan birikmesi sonucu bacakta meydana gelen deri değişikliklerini ifade eder. Varisli egzamanın diğer adıdır. Varisli damarlar'ın bu hastalığın yaygın bir nedeni olmasından dolayı bu ismi almıştır.

<span class="mw-page-title-main">Viral uyku</span>

Viral uyku, patojenik bir virüsün, viral yaşam döngüsünün lizojenik kısmı olarak belirtilen, bir hücre içinde uykuda kalma yeteneğidir. Gizli bir viral enfeksiyon, kronik bir viral enfeksiyondan ayrılan bir tür kalıcı viral enfeksiyondur. Gecikme, belirli virüslerin yaşam döngülerinde, ilk enfeksiyondan sonra virüs parçacıklarının çoğalmasının durduğu aşamadır. Bununla birlikte, viral genom ortadan kaldırılmamıştır. Virüs, konakçının dışarıdan yeni bir virüs ile tekrar enfekte olmasına gerek duymadan yeniden aktifleşebilir ve büyük miktarlarda viral nesil üretmeye başlayabilir ve süresiz olarak konakçı içinde kalabilir.