İçeriğe atla

Hodgkin lenfoma

Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma[1] ya da Hoçkin lenfoma (İngilizce: Hodgkin's lymphoma), lenf nodüllerinde tümöral büyüme biçiminde başlayarak gelişen hastalık. 1832'de Thomas Hodgkin tarafından tanımlandığı için onun adıyla anılır. Ayrıca lenfogranülamatoz; lenfadenom, malin granuloma gibi adlarla da tanımlanır. Nedeni bilinmemektedir. En sık genç erişkinlerde (15-35 yaş) ve 55 yaş üzerinde görülür. Hodgkin lenfomada hastanın yaşı, cinsiyeti ve hastalığın evresi, tümör yükü, histopatolojik alt tipine bağlı olarak radyoterapi, kemoterapi ya da hematopoietik kök hücre nakli tedavi için uygulanabilir. Hodgkin lenfoma, bir lenf nodu grubundan diğerine sırayla yayılır ve sistemik belirtilerin gelişmesiyle hastalık ilerler. Hodgkin hücreleri mikroskopla incelendiğinde, histopatolojik bulgu olarak karakteristik çok çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri görülür. Geçmişinde, Epstein-Barr virüsünün neden olduğu Enfeksiyöz Mononükleoz hastalığı bulunanların Hodgkin lenfomaya yakalanma riski artmıştır.[2]

Epidemiyoloji

Hodgkin lenfoma insidansı bölgeden bölgeye değişmekle birlikte 100000'de 2,7[3] civarındadır. Erkeklerde kadınlardan bir miktar daha fazla görülür.

Etyoloji ve Patogenez

Hodgkin lenfomanın kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Serolojik ve moleküler biyolojik araştırmalar enfeksiyöz mononükleozus etkeni olan Epstein-Barr (EBV) virüsünün rolü olabileceğini düşündürmektedir.[4]

Patoloji

Diğer tümörlerden farklı olarak Hodgkin hastalığında tümör dokusunun çoğunluğunu normal hücreler oluşturur. Neoplastik hücreler ise Reed-Sternberg hücresi adı verilen kökeni belirsiz iki veya daha fazla çekirdeğe ve belirgin çekirdek membranına sahip, geniş hafif bazofilik sitoplazmalı, belirgin tek eozinofilik nükleoluslu hücrelerdir.[5] Çekirdeğin tipik görünüşü baykuş gözüne benzetilir. Bu hücrenin tek çekirdekli varyantları Hodgkin hücresi olarak adlandırılır. Yoğun sitoplazma ve piknotik çekirdek içeren hücreler mumsu hücreler(mummified cells) olarak adlandırılır. Laküner hücre varyantı karakteristik olarak nodüler sklerozan Hodgkin hastalığında bulunur. Nodüler lenfosit predominant Hodgkin lenfomada ise patlamış mısır (popcorn) hücreleri izlenir. Reed-Sternberg hücreleri immunohistokimyasal olarak neredeyse tüm vakalarda CD30 ve çoğu vakada CD15 pozitifliği gösterirler.

Sınıflandırma

Hodgkin lenfoma(HL) "Nodüler lenfosit predominant HL" ve klasik HL olarak 2 ana gruba ayrılır. Klasik HL kendi arasında nodüler sklerozan HL, miks sellüler HL, lenfositten zengin HL ve lenfositten fakir HL olarak 4'e ayrılır.

Belirtiler

Boyundaki lenf bezlerinin ağrısız şişmesi ile ilk belirtiler başlayabilir. Zamanla komşu lenf bezlerinde de şişmeler görülür. Lenf bezleri orta sertlikte ve lastik kıvamındadır. Ateş, gece terlemesi, zayıflama gibi sistemik belirtiler olabilir. Kaşıntı genellikle ilerlemiş olgularda görülür. Dalak ve karaciğer de şişerek karında rahatsızlık duygusu yaratabilir.

Evreleme

Ann Arbor evrelemesinin[6] Cotswold revizyonuna göre:

Evre 1: Tek lenf nodu bölgesi ya da lenfoid yapı tutulumu (Dalak, timüs, Waldeyer halkası gibi)

Evre 2: Diyafragmanın aynı tarafında 2 ya da daha fazla lenf nodu bölgesinin tutulumu

Evre 3: Diyafragmanın her iki tarafında 2 ya da daha fazla lenf nodu bölgesinin ya da yapısının tutulumu

Evre 4: Ekstranodal tutulum (Örneğin kemik iliği tutulumu)

Not: Evre 3 kendi içinde 2'ye ayrılır. Evreler A, B, X, E, kısaltmaları ile kendi içlerinde ayrıca gruplandırılırlar. Patolojik evreleme PS, klinik evreleme CS kısaltmasıyla belirtilir.

Tanı

Tanı dokudan yapılacak biyopsi incelemesi ile konulur.

Tedavi

Hastaların doğru evreleme ve doğru tanı ile tam iyileşme şansları bulunmaktadır. Hastalığın evresine göre radyoterapi ve kemoterapi birlikte ya da tek başlarına uygulanabilir.[7] ABVD tedavisi, Hodgkin hastalığının tedavisinde kullanılır. Tedavinin amacı, kanser hücrelerinin bölünmesini ve çoğalmasını engelleyerek, sonunda bu hücrelerin küçülmesine ve ölmesine yol açmaktır.

Prognoz

Hastalığın histolojik tipinin prognoz üzerinde etkisi vardır. En kötü prognoz lenfositten fakir HL alt tipindedir. Evre, tümör kitlesinin büyüklüğü, ileri yaş, B semptomlarının varlığı gibi durumlar hastalığın gidişatını belirler. Günümüzde 10 yıllık sağkalım %70'leri geçmiştir.[8]

Kaynakça

  1. ^ Scientific Style and Format: The CBE Manual for Authors, Editors, and Publishers Cambridge University Press. 1994. pp. 97.ISBN 978-0-521-47154-1.
  2. ^ "Hodgkin's disease and the Epstein–Barr virus".doi:10.1136/mp.53.5.262. PMC 1186979.PMID 11091850.
  3. ^ NCI Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. Retrieved 18 August 2014.
  4. ^ "Biology of Hodgkin's lymphoma" Annals of Oncology. 13 Suppl 1: 11–8. doi:10.1093/annonc/13.S1.11. PMID 12078890.
  5. ^ Bräuninger A, Schmitz R, Bechtel D, Renné C, Hansmann ML, Küppers R (April 2006). "Molecular biology of Hodgkin's and Reed–Sternberg cells in Hodgkin's lymphoma". Int. J. Cancer 118 (8): 1853–61. doi:10.1002/ijc.21716. PMID 16385563.
  6. ^ "Report of the Committee on Hodgkin's Disease Staging Classification" 31 (11): 1860–1. PMID 5121694
  7. ^ Herbst C, Rehan FA, Skoetz N, Bohlius J, Brillant C, Schulz H, Monsef I, Specht L, Engert A (2011). "Chemotherapy alone versus chemotherapy plus radiotherapy for early stage Hodgkin lymphoma". Cochrane Database Syst Rev (2): CD007110. doi:10.1002/14651858.CD007110.pub2. PMID 21328291.
  8. ^ "Chemotherapy plus involved-field radiation in early-stage Hodgkin's disease"doi:10.1056/NEJMoa064601. PMID 17989384.
Wikimedia Commons'ta Hodgkin lenfoma ile ilgili ortam dosyaları bulunmaktadır.

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Dalak</span> Tüm omurgalılarda bulunan iç organ

Dalak, hemen hemen tüm omurgalılarda bulunan bir organdır. Yapısında büyük bir lenf noduna benzer şekilde, öncelikle bir kan filtresi görevi görür. Dalak kelimesi Eski Türkçe 'sevda, melankoli' ve 'bir organ, dalak' anlamlarına gelen talak kelimesinden türemiştir.

<span class="mw-page-title-main">Lenfatik sistem</span> lenf damarları ve lenfatik organlar ile lenfodik dokudan oluşan bir organ sistemi

Lenfatik sistem veya lenfoid sistem, omurgalılarda dolaşım sistemi ve bağışıklık sistemi'nin bir parçası olan bir organ sistemi'dir. Geniş bir lenf ağından, lenfatik damarlardan, lenf düğümlerinden, lenfatik veya lenfoid organlardan ve lenfoid dokulardan oluşur. Damarlar lenf adlı berrak bir sıvıyı kalbe doğru taşır.

<span class="mw-page-title-main">Kaposi sarkomu</span>

Kaposi sarkomu, insan herpes virüsü 8 (HHV8) olarak da bilinen Kaposi sarkomu herpes virüsünün (KSHV) neden olduğu bir damar tümörüdür. İlk defa 1872'de Macar dermatolog Moritz Kaposi tarafından tanımlanmıştır. 1980'lerde HIV/AIDS'in Batı dünyasında da yayılmaya başlamasıyla birlikte görülme sıklığı da artmıştır. Etkeni olan virüs (KSHV) ise 1994'te tanımlanmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Lenfoma</span> Lenfositleri etkileyen hematolojik kanser

Lenfomalar bağışıklık sisteminin urlarıdır. Lenf düğümlerinde çıkan ve lenfositlerden oluşan urların tümüne lenfoma denir. Son geçen yüzyılda ve günümüzde bağışıklık sistemi üzerine süren çalışmalar bu kötücül urların daha iyi anlaşılmasını sağlamıştır. Lenfomaların yalnızca altında yatan nedenleri ve oluşma süreçleri değil, aynı zamanda sağaltımları konusunda da önemli gelişmeler kaydedilmiştir. Günümüzde Hodgkin dışı lenfoma olan her hasta için uygun bir sağaltım yöntemi bulunmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Gırtlak kanseri</span> gırtlakta bulunan solunum sistemi kanseri

Gırtlak veya larinks kanserleri çoğunlukla skuamöz hücreli karsinomlardır ve gırtlak epitelinden kaynaklandıklarını gösterirler.

<span class="mw-page-title-main">Lenfadenopati</span> lenf düğümü hastalıkları

Lenfadenopati' veya adenopati, lenf düğüm'lerinin büyüklük veya kıvam açısından anormal olduğu bir lenfatik hastalık tır. İltihaplanma tipi lenfadenopatisi şişmiş veya genişlemiş lenf düğümleri üretiği lenfadenittir. Klinik uygulamada, lenfadenopati ve lenfadenit arasındaki ayrım nadiren yapılır ve kelimeler genellikle eş anlamlıdır. Lenfatik damarların iltihaplanmasına lenfanjit denir.

<span class="mw-page-title-main">Nöroblastom</span>

Nöroblastom, sinir hücrelerinden çıkan tümördür.

Akciğer kanserinde evrelendirme primer tümörün büyüklüğü ve yayımına (T), bölgesel lenf bezi tutulumuna (N), uzak metastaz varlığına (M) dayanan TNM evrelendirmesi kullanılır. Küçük hücreli akciğer kanserinde TNM sınıflaması kullanılabilmekle beraber, bu hastalarda genellikle TNM sistemi yerine VALG tarafından önerilen evreleme sistemi kullanılmaktadır.

Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.

<span class="mw-page-title-main">Superior vena kava sendromu</span> Vena Cava Superiorun tıkanmasına bağlı ortaya çıkan bir grup semptom

Superior vena kava sendromu (SVCS) superior vena kavanın kompresyonu sonucunda ortaya çıkan belirti ve bulguları tanımlar. Superior vena kava sendromuna, trakea basısı da eşlik ederse superior mediastinal sendrom adını alır.

<span class="mw-page-title-main">Lenf nodu</span> lenf sisteminin bir parçası olan birçok hücre çeşidini içeren bir organ yapısı

Lenf düğümü, lenf nodu veya lenf bezi, lenfatik sistemin ve adaptif bağışıklık sistemi'nin böbrek şeklinde bir ikincil lenfoid organ'ıdır.

<span class="mw-page-title-main">Sternberg dev hücresi</span>

Sternberg dev hücresi veya Sternberg giant cell. Hodgkin lenfomanın histopatolojik incelemesinde, ışın mikroskopunda görülen dev hücresidir.Lakunar histiosit olarak da bilinir. Bol miktarda ve hafif eozinofilik sitoplazmalı, belirgin çekirdeği/çekirdekleri olan dev bir neoplastik hücredir. Hangi hücre veya hücrelerden köken aldıkları henüz bilinmemektedir.

<span class="mw-page-title-main">Epstein-Barr virüsü</span> Herpes ailesinden bir virüs

Epstein–Barr virüsü (EBV) ya da İnsan Herpesvirüsü tip 4 (HHV-4) Herpesviridae ailesindendir ve insanlardaki en sık görülen virüslerden birisidir. Ateş, boğaz ağrısı, yaygın lenfadenitle seyreden enfeksiyöz mononükleoz hastalığına neden olur. Ağız yoluyla bulaşır, önce nazofarinks epitelini daha sonra da bölge lenfoid dokulardaki B lenfositleri enfekte eder. Kanserojen virüsler arasında sayılır. Bilinen 4 önemli kanserde rol oynar. Bunlar;

<span class="mw-page-title-main">Melanom</span> melanositlerden kaynaklanan malign (kötü huylu) bir kanser türüdür.

Melanom,, melanositlerden kaynaklanan malign bir kanser türüdür. Melanositler koyu renkli bir pigment olan melanin üreten hücrelerdir ve cilt renginden sorumludurlar. Genellikle deride bulunurlar ancak bağırsaklar ve göz gibi vücudun diğer bölgelerinde de bulunabilirler. Bu yüzden Malign Melanom, melanosit içeren vücudun herhangi bir bölümünden kaynaklanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Enfeksiyöz mononükleoz</span>

Glandüler ateş olarak da bilinen enfeksiyöz mononükleoz, genellikle Epstein-Barr virüsünün (EBV) neden olduğu bir enfeksiyondur. Çoğu insan, hastalık çok az semptom gösterdiğinde veya hiç semptom göstermediğinde, çocukken virüs tarafından enfekte olur. Genç erişkinlerde hastalık genellikle ateş, boğaz ağrısı, boyundaki lenf düğümlerinde büyüme ve yorgunluk ile sonuçlanır. Çoğu insan iki ila dört hafta içinde iyileşir; ancak, yorgun hissetmek aylarca sürebilir. Karaciğer veya dalak da şişebilir ve vakaların yüzde birinden daha azında dalak yırtılması meydana gelebilir.

Lenfatik hastalık, lenfatik sistemin bileşenlerini doğrudan etkileyen bir hastalık sınıfıdır.

Splenik marjinal bölge lenfoması (SMZL), dalağın beyaz pulpasının normal yapısının yerini alan B hücrelerinden oluşan bir kanser türüdür. Neoplastik hücreler hem küçük lenfositler hem de daha büyük, dönüştürülmüş lenfoblastlardır ve dalak foliküllerinin manto bölgesini istila ederler, marjinal bölgeyi aşındırırlar, sonuçta dalağın kırmızı pulpasını işgal ederler. Sıklıkla periferik kanla birlikte kemik iliği ve dalak hiler lenf düğümleri tutulur. Periferik kanda dolaşan neoplastik hücreler karakteristik görünümlerinden dolayı villöz lenfositler olarak adlandırılır.

<span class="mw-page-title-main">Dakarbazin</span> farmasötik ilaç

Dakarbazin, imidazol karboksamid olarak da bilinir ve DTIC-Dome markası altında satılır. Melanom ve Hodgkin lenfomasının tedavisinde kullanılan bir kemoterapi ilacıdır. Hodgkin lenfoma tedavisi için sıklıkla vinblastin, bleomisin ve doksorubisin ile birlikte kullanılır. İlacın uygulaması damara enjeksiyon yoluyla yapılır.

ABVD, Hodgkin lenfoma tedavisinde birinci basamakta kullanılan ve daha eski MOPP protokolünün yerini alan bir kemoterapi rejimidir. Aşağıdaki kemoterapi ilaçlarının eşzamanlı tedavisini içerir:

<span class="mw-page-title-main">Burkitt lenfoması</span>

Burkitt lenfoması, özellikle germinal merkezde bulunan B lenfositlerini etkileyen lenfatik sistemin bir kanseridir. Hastalık, ilk kez 1958 yılında ekvatoral Afrika'da çalışan İrlandalı cerrah Denis Parsons Burkitt tarafından tanımlanmıştır. Oldukça agresif bir kanser türü olup, sıklıkla, ancak her zaman olmamakla birlikte, Epstein-Barr Virüsü veya İnsan Bağışıklık Yetmezliği Virüsü (HIV) enfeksiyonu sonucunda gelişen bağışıklık yetersizliğinin ardından ortaya çıkar.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.