İçeriğe atla

Hipertrofik osteoartropati

Hipertrofik osteoartropati (HOA) veya Marie-Bomberger sendromu sıklıkla çomak parmakla birlikte görülen ve yakın ilişkisi olan ayrı bir klinik durum. Hipertrofik osteoartropati; el ve ayak parmaklarında çomaklaşma, uzun kemiklerde yeni kemik oluşumu ile birlikte periostozis ve artrit ile karekterize bir sendromdur.[1][2]

Tarihçe

Hipertrofik osteoartropati; ilk defa 1889'da Bamberger ve 1890'da Marie tarafından akciğer tüberkülozlu ve ampiyemli hastalarda tanımlanmış, 1904 yılında Thompson tarafından akciğer kanseri ile ilişkisi gösterilmiştir.[3]

Hipertrofik osteoartropati vakalarının %90'ınından fazlasında çomak parmak da eşlik eder. Bu nedenle uzun süre çomak parmağın HOA'nin erken dönemi olduğu düşünülmüşse de günümüzde bu görüş artık terk edilmiştir. Bu iki durumun farklı hastalıklardaki prevalansları değişiktir. Parmak çomaklaşmasının sık görüldüğü konjenital kalp hastalığı, subakut bakteriyel endokardit gibi durumlarda, hipertrofik osteoartropati nadirdir. Buna ek olarak çomak parmak olmadan hipertrofik osteoartropati olan durumlar bildirilmiştir. Bu nedenle günümüzde hipertrofik osteoartropati ve çomak parmak büyük benzerliklere sahip olan iki ayrı durum olarak kabul edilmektedir.[2]

Bulgu ve belirtiler

HOA'da kemik yapılarındaki değişiklikler daha çok ekstremitelerde bilateral ve simetrik olarak görülmektedir. Bu değişiklikler tübüler kemiklerin meta-diafizel kesimlerinde periostal yeni kemik formasyonuna bağlı olup yeni kemik formasyonu sadece periost ile sınırlıdır. Bu durumun patofizyolojisi konusunda çeşitli hipotezler bulunmakla beraber henüz kesin olarak bilinmemektedir.[4] Periostit, asemptomatik olabileceği gibi, çeşitli semptomlara da neden olabilir. Bunlar, uzun kemikler üzerinde hassasiyet, ekstremitenin kaldırılması ile azalan yanıcı tarzda ağrı, ayak ve bacaklarda terleme, hafif gode bırakan ödemle de bulgu verebilir. Yine bu hastalarda simetrik olarak dizler, metakarpofalengeal eklemler, el bilekleri, dirsekler ve ayak bileklerinde hafif artraljiden, ağır artrite kadar değişebilen bir spektrumda bulgular görülebilir. Eklem ağrıları ve şişlik genellikle alkol alımıyla artar.[1]

Alttipleri

Hipertrofik osteoartropati, primer ve sekonder olmak üzere iki gruba ayrılır.[1][4]

Primer HOA

Primer HOA, İdiopatik HOA, Herediter HOA, Touraine-Solente-Golé sendromu veya pakidermoperiostitis vakalarında parmaklarda çomaklaşmaya ek olarak, belirgin cilt hipertrofisi vardır. Daha nadir karşılaşılabilen bir durum olan primer (idiopatik) hipertrofik osteoartropati'de belirgin cilt bulguları olması nedeniyle pakidermoperiostozis tanımı da kabul görmüştür.[1] Primer HOA, tüm hipertrofik osteoartropati vakalarının yaklaşık %5'lik kısmı oluşturur.[4]

Pakidermoperostozis, 1 ve 15 yaşlarda pik yapan bimodal bir başlangıç gösterir. Otozomal dominant bir geçiş paternine sahiptir. Bununla beraber erkeklerde 8 kat daha fazla görülür (K/E=1/9). Primer HOA vakalarında, cilt bulguları daha belirgindir. El ve ayakta çomak parmak ve cilt hipertrofisi bakmakla görülebilecek derecede belirgin bulgulardır.[1] HOA'nın klasik bulgularına primer HOA'da; ek olarak hipertrofik gastropati, otonom disfonksiyon bulguları, kraniyal sütür defektleri, kemik iliği yetmezliği, jinekomasti, strialar ve akne vulgaris gibi bulgular da eşlik edebilir.[1] Primer HOA'nın tedavisi semptomatik olup, ağrılı olgularda steroid olmayan antiinflamatuvar ilaçlar (NSAID) etkilidir. Primer HOA tanısı konulmadan önce çok daha sık görülen sekonder HOA ekarte edilmelidir.[1]

Sekonder HOA

Sekonder HOA veya pulmoner hipertrofik osteoartropati çeşitli hastalıklara sekonder olarak gelişebilen bir durumdur. Sekonder HOA bilhassa akciğer, mediasten ve plevra kanserlerine ve enfeksiyonlarına eşlik eder.[4] Sekonder sebepler arasında konjenital siyanotik kalp hastalıkları, enfektif endokardit, kistik fibrozis, pulmoner fibrozis, akciğer apsesi, bronşiektazi, Crohn hastalığı, ülseratif kolit, tirotoksikoz ile mezotelyoma, akciğer kanserleri ve diğer çeşitli kanserler,[1] pnömokonyozlar, pulmoner tüberküloz, mediastinal Hodgkin hastalığı, sarkoidozdur.[4]

Yetişkinlerde görülen SHOA vakalarının % 90'ından fazlası kanser ile ilişkilidir. Yani sekonder HOA sıklıkla bir paraneoplastik sendrom olarak görülür.[4] Her ne kadar bir paraneoplastik sendrom olarak nadir görülse de, sekonder HOA vakalarının vakaların yaklaşık % 80'inden primer akciğer kanserleri sorumludur.[4] Akciğer kanserleri arasında en sık görülen alttip ise skümöz hücreli akciğer kanserleri olup, bunu akciğer adenokarsinomları takip eder. Bazı görüşlere göre ise adenokarsinomlar en sık görülen alttiptir.[2]

Ayrıca bakınız

Kaynakça

  1. ^ a b c d e f g h Hazneci B, Duman İ, Kalyon TA. Primer Hipertrofik Osteoartropati (Pakidermoperiostozis)-Olgu Sunumu. Turkish Journal of Physical Medicine and Rehabilitation, Cilt:50 Issue:4 December 2004. ISSN 1308-6316. Tam metin 14 Aralık 2007 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
  2. ^ a b c Çopur AS, Uçar İ, Kaya S. Çomak Parmak. T Klin Tıp Bilimleri 1991, 11. s. 497-503. Tam metin[]
  3. ^ Dalgıç N, Yetkin D, Zora A. Hipertrofik Pulmoner Osteoartropati. Türkiye Klinikleri - Cilt : 4, Sayı : 3, Eylül 1984. s. 262-266. Tam metin[]
  4. ^ a b c d e f g Seven B, Keleş M, Yıldırım M, Varoğlu E. Hipertrofik osteoartropatide sintigrafi bulguları. Tıp Araştırmaları Dergisi 2004: 2 (1): 39-41. Tam metin[]

İlgili Araştırma Makaleleri

Zatürre, pnömoni ya da batar, akciğerde görülen yangılardır. Klasik pnömonilerde, akciğerlerin hava geçitlerindeki son bölüm ve hava kesecikleri (alveoller) etkilenir. İnterstisiyel pnömonilerde, hava kesecikleri (alveoller) arasındaki bölmeler yoğunlukla etkilenen alanlardır. Akciğerler günde 10.000 litre havayı süzer. Kan dolaşımına oksijen taşıyan solunum havasıyla birlikte çok sayıda katı ve sıvı partikül ile zararlı gazlar da akciğerlere ulaşır. Solunum havası içindeki zararlı etkilere verilen tepkilerin büyük bölümü canlı etkenlerden kökenli infeksiyon hastalıklarıdır. Toksik gazların ve sıvıların büyük bölümü “kimyasal pnömoniler” olarak nitelenir.

<span class="mw-page-title-main">Akciğer kanseri</span> Akciğer dokularında gelişen bir hastalık

Akciğer kanseri, akciğer dokularındaki hücrelerin kontrolsüz çoğaldığı bir hastalıktır. Bu kontrolsüz çoğalma, hücrelerin çevredeki dokuları sararak veya akciğer dışındaki organlara yayılmaları ile (metastaz) sonuçlanabilir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) raporuna göre akciğer kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında en sık ölüme neden olan kanser türüdür ve tüm dünyada her yıl yaklaşık 1,6 milyon ölüme neden olmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Skuamöz hücreli karsinom</span> Skuamöz epitel hücrelerinden türeyen karsinom

Skuamöz hücreli karsinom (SCC) ya da yassı hücreli karsinom bir kanser çeşidi olan karsinomun alttiplerinden olup birçok organdan köken alabilir. Bu organlardan birkaçı; cilt, akciğer, dudak, ağız, mesane, vajina, serviks olup örnekler artırılabilir.

<span class="mw-page-title-main">Verem</span> Mycobacterium tuberculosis adlı bakterinin neden olduğu bulaşıcı hastalık

Verem veya tüberküloz, bakteriyel ve bulaşıcı bir hastalık. Halk arasında ince hastalık olarak da bilinir. Mycobacterium tuberculosis mikrobunun neden olduğu uzun seyirli ve granülomatöz karakterde bakteriyel ve bulaşıcı bir enfeksiyon hastalığıdır. Bulaşma yolu, çoğu zaman, bir tüberküloz hastasının çevreye tükürdüğü balgamı ya da öksürdüğünde saçılan basil yüklü damlacıklarla olur.

<span class="mw-page-title-main">Trombositopeni</span> kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isim

Trombositopeni veya trombopeni kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isimdir. Bu tanımdan da anlaşılacağı gibi trombositopeni bir hastalıktan öte bir durum, bulgudur.

<span class="mw-page-title-main">Madde bağımlılığı</span>

Madde bağımlılığı, uyutucu-uyarıcı-keyif verici psikotrop maddelere bağımlı olma durumudur. Bu maddeler, halk dilinde uyuşturucu olarak bilinirler ve bu maddeler merkezi sinir sistemini doğrudan etkileyen kimyasallardır. 4 ana grupta toplanırlar;

  1. Uyarıcı maddeler,
  2. Uyutucu/uyuşturucu maddeler,
  3. Halüsinojenler,
  4. Uçucular
  5. Tütün ürünleri
  6. Alkol içeren ürünler,
  7. Enerji içeceği
<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

<span class="mw-page-title-main">Pulmoner yüksek tansiyon</span> tıbbi durum

Pulmoner hipertansiyon (PH), prognozu son derece kötü olan, sebebi anlaşılamamış ve çaresi henüz olmayan, ancak hastaların yaşam kalitesini arttıran ve ömrünü uzatan tedavilerinin olduğu bir hastalıktır.

<span class="mw-page-title-main">Nöroblastom</span>

Nöroblastom, sinir hücrelerinden çıkan tümördür.

Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.

<span class="mw-page-title-main">Çomak parmak</span> Bir dizi hastalıkla ilişkili olarak el veya ayak tırnaklarında şekil bozukluğu

Çomak parmak veya clubbing, çeşitli hastalıklarda görülebilen bir semptom olup; parmak ve tırnaklarda deformiteyi tanımlar. Sıklıkla akciğer ve kalp hastalıklarında görülebilmekle beraber, idyopatik de olabilir. Tırnaklar kıvrık ve parlak görünümdedir.

HOA şu anlamlara gelebilir:

Sjögren sendromu, bir otoimmun hastalıktır. SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar bulunur.

Caplan sendromu , ilk kez çoğu antrakozis türü pnömokonyoz hastası olan kömür madencilerinde saptanmıştır. Hastaların bazılarında saptanan pnömokonyoz, asbestozis ya da silikozis niteliğindedir. Pnömokonyoz ve romatoid artrit bulgularının birlikte görülmesi sendromun özgü bir tablodur. Sigara içenlerdeki nodüller görece yoğundur. Caplan sendromu hastalarında tüberküloza sıkça rastlanır. Patofizyolojisinde, romatoid artrit ile ilintili otoimmun bir tepkinin etkili olduğu varsayılmaktadır.

Cor pulmonale, akciğer hastalıklarından kökenli pulmoner hipertansiyona bağlı bir kalp hastalığıdır. Kalbin sağ ventrikülünü (karıncık) etkiler. Sürecin temelinde, akciğer patolojisi nedeniyle kan dolaşımının güçleşmesi ve damarlardaki kanın geriye doğru birikerek kalbin sağ bölümüne yüklenmesi yatar. Klinikte 2 tür cor pulmonale izlenir:

  1. Akut cor pulmonale: Sıklıkla venöz tromboembolizm olgularında görülür; ikinci sırada “akut solunum güçlüğü sendromu” etkilidir. Sağ kalp yüklenmesi ansızın gelişir. Kalpte “foramen ovale açıklığı” olan hastalarda klinik tablo çok ağırdır.
  2. Kronik cor pulmonale: Bir bölümünün nedeni bilinmemektedir. Obstrüktif akciğer hastalıkları (KOAH), uyku apnesi, restriktif akciğer hastalıkları, yineleyen küçük venöz embolusların zamanla akciğerin küçük damarlarını bloke etmesi, sarkoidoz, polisitemi, damar yangıları (vaskülit) sekonder olguların başlıca nedenleridir.

Kraniyosinostoz, kraniyosinostozis (craniosynostosis), kraniyofasiyal malformasyonların ve maksillofasiyal sendromların önemli bir bölümünde etkileri görülebilen konjenital bir patolojidir. Bu olgudaki temel bulgu kafatası eklemlerinin erken kapanmasıdır; etkilediği anatomik bölgelerde ortaya çıkan malformasyonlar, hangi suturaların ne düzeyde kapanmış olmasıyla orantılıdır. Malformasyonlar genellikle etkilenen eklemin dikey yönünde belirgindir.

<span class="mw-page-title-main">Fallot tetralojisi</span> kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgu

Fallot tetralojisi, doğumsal (konjenital) kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgudur. Siyanoza yol açan konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenidir. 1500-4000 yenidoğanda bir görülen bu anomali bazı genetik durumlarla birlikte görülse de çoğu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arası olgunun görülmesinde bariz bir fark yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Konjenital kalp defektleri</span>

Konjenital kalp defektleri ya da konjenital kalp hastalıkları, kalp işlevlerini olumsuz yönde etkileyen, sık görülen doğumsal patolojilerdir. Gebeliğin 3.-8. haftalarındaki embriyogenez kusurunun sonucudur. Doğumların %1’ında görülürler; prematürelerde ve ölü doğum bebeklerinde daha sıktır.

<span class="mw-page-title-main">Kardiyomiyopati</span> kalp hastalığı ve kalp kasının işlevinin bozulmasıyla nitelenen miyopati

Kardiyomiyopati kalp kasının birincil hastalıkları grubudur. Başlangıçta birkaç belirti olabilir veya hiç olmayabilir. Hastalık kötüleştikçe, kalp yetmezliği başlangıcına bağlı olarak nefes darlığı, yorgunluk hissi ve bacaklarda şişme, düzensiz kalp atışı ve bayılma görülebilir. Etkilenen kişilerde ani kalp ölümü riski vardır.

<span class="mw-page-title-main">Klatskin tümörü</span>

Klatskin tümörü, Kolanjiokarsinom veya safra yolu kanseri de denir. HCC'den sonra 2. en sık görülen primer karaciğer tümörüdür. İntra veya ekstra hepatik olabilir. Genelde ileri evrede teşhis edilir.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.