İçeriğe atla

Hipertrofik kardiyomiyopati

Hipertrofik kardiyomiyopati
Diğer adlarAsimetrik septal hipertrofi; idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz;[1] hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati (HOCM)
UzmanlıkKardiyoloji
BelirtilerYorgun hissetme, bacak şişmesi, nefes darlığı, göğüs ağrısı, bayılma[2]
KomplikasyonKalp yetmezliği, düzensiz kalp atışı, Kalp durması[3][4]
NedenleriGenetik, Fabry hastalığı, Friedreich ataksisi, bazı ilaçlar[5][6]
TanıElektrokardiyografi, ekokardiyografi, stres testi, genetik test[7]
Ayırıcı tanıHipertansif kalp hastalığı, aort darlığı, sporcu kalbi[5]
Tedaviİlaçlar, implante edilebilir kardiyak defibrilatör, cerrahi[7]
İlaçBeta blokörler, verapamil, dizopiramid[8]
PrognozYılda %1'den az ölüm riski (tedavi ile)[9]
Sıklık200 bireyde 1[8]

Tanım ve belirtiler

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM,veya obstrüktif olduğunda HOCM), belirgin bir neden olmaksızın kalbin kalınlaştığı durumdur.[8] Kalbin en sık etkilenen bölümleri interventriküler septum ve ventriküllerdir.[10] Bu, kalbin daha az kan pompalamasına neden olur ve ayrıca elektriksel iletim sorunlarına neden olabilir.[3]

HCM'si olan kişilerin birçok belirtisi olabilir. İnsanlar asemptomatik olabilir veya yorgunluk, bacakta şişme ve nefes darlığı olabilir.[2] Ayrıca göğüs ağrısı veya bayılma ile sonuçlanabilir.[2] Kişi susuz kaldığında semptomlar daha kötü olabilir.[10] Komplikasyonlar arasında kalp yetmezliği ve düzensiz kalp atışı ve ani kardiyak ölüm yer alabilir.[3][4]

Neden ve teşhis

HCM en yaygın olarak kalıtsal[6] otozomal dominant modeldedir.[10] Genellikle kalp kası proteinlerini yapmakla ilgili belirli genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır.[6] Sol ventrikül hipertrofisinin diğer kalıtsal nedenleri arasında Fabry hastalığı, Friedreich ataksisi ve takrolimus gibi bazı ilaçlar yer alabilir.[5] Kalbin büyümesine neden olan diğer nedenler atlet kalbi sendromu ve yüksek tansiyon'dur.[10] HCM tanısını koymak genellikle bir aile öyküsü veya soyağacı, bir elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve stres testi gerekir.[7] Genetik test de yapılabilir.[7] HCM diğer kalıtsal kardiyomiyopati nedenlerinden otozomal dominant paterni ile ayırt edilebilirken, Fabry hastalığı X'e bağlıdır ve Friedreich ataksisi otozomal resesif kalıtsaldır.[10]

 Bu madde bir . Bu maddeyi geliştirerek veya özelleştirilmiş birini koyarak Vikipedi'ye katkıda bulunabilirsiniz.

Kaynakça

  1. ^ "Other Names for Cardiomyopathy". NHLBI. 22 Haziran 2016. 28 Temmuz 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 31 Ağustos 2016. 
  2. ^ a b c "What Are the Signs and Symptoms of Cardiomyopathy?". NHLBI. 22 Haziran 2016. 28 Temmuz 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Kasım 2017. 
  3. ^ a b c "What Is Cardiomyopathy?". NHLBI. 22 Haziran 2016. 10 Kasım 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Kasım 2017. 
  4. ^ a b Barsheshet A, Brenyo A, Moss AJ, Goldenberg I (October 2011). "Genetics of sudden cardiac death". Current Cardiology Reports. 13 (5): 364-76. doi:10.1007/s11886-011-0209-y. PMID 21789574. 
  5. ^ a b c Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. s. 246. ISBN 9780323529570. 10 Kasım 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Kasım 2017. 
  6. ^ a b c "What Causes Cardiomyopathy?". NHLBI. 22 Haziran 2016. 5 Ekim 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 10 Kasım 2017. 
  7. ^ a b c d Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, Dearani JA, Fifer MA, Link MS, Naidu SS, Nishimura RA, Ommen SR, Rakowski H, Seidman CE, Towbin JA, Udelson JE, Yancy CW (December 2011). "2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines". The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 142 (6): 1303-38. doi:10.1016/j.jtcvs.2011.10.019 Özgürce erişilebilir. PMID 22093712. 
  8. ^ a b c Cui, Hao; Schaff, Hartzell V. (2020). "80. Hypertrophic cardiomyopathy". Raja, Shahzad G. (Ed.). Cardiac Surgery: A Complete Guide (İngilizce). Switzerland: Springer. ss. 735-748. ISBN 978-3-030-24176-6. 
  9. ^ Kaynak hatası: Geçersiz <ref> etiketi; Mar2014 isimli refler için metin sağlanmadı (Bkz: )
  10. ^ a b c d e Basit, Hajira; Brito, Daniel; Sharma, Saurabh (2020), "Hypertrophic Cardiomyopathy", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 28613539, 6 Nisan 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi, erişim tarihi: 20 Eylül 2020 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Düşük tansiyon</span> sistolik kan basıncının 90 mmHgdan az olması

Düşük tansiyon ya da hipotansiyon, düşük kan basıncı demektir; sistolik kan basıncının 90 mmHg'dan az olmasıdır.

<span class="mw-page-title-main">Kalp</span> vücuttaki kanın dolaşmasını sağlayan kendiliğinden kasılma özelliğine sahip organ

Kalp ya da yürek, pek çok hayvanda bulunan kaslı bir organdır. Bu organ dolaşım sisteminin kan damarları yoluyla kan pompalar. Pompalanan kan besin ve oksijeni vücudun gerekli yerlerine taşırken, karbondioksit gibi metabolik atıkları da akciğerlere taşır. İnsanlarda kalp yaklaşık olarak kapalı bir yumruk boyutundadır ve akciğerler arasında, göğüsün orta bölmesinin içindedir. Temel görevi kanı vücuda pompalamak olan kalp, metabolizma eylemleri sonucunda oluşan artık ürünlerin vücuttan uzaklaştırılması, vücut ısısının düzenlenmesi, asit-baz dengesinin korunması, hormonlar ve enzimlerin vücudun gerekli bölgelerine taşınması gibi görevleri yapar. Kalp, dolaşım sistemi içerisinde motor görevi yapar. Kalp insanda dakikada 60-80 atım arasında değişen bir hızla dakikada 5-35 litre arası, günlük ise 9.000 litre kanı vücuda pompalar. Günde yaklaşık 100 bin, yılda 40 milyon, tüm insan hayatı boyunca yaklaşık 2,5 milyar kere, hiç durmadan yaklaşık 8 bin ton kanı vücuda pompalar. Yetişkin bir kadında ortalama ağırlığı 200-280 gram, yetişkin bir erkekte ise 250-390 gram ağırlığındadır. Her kişinin, kalbinin yaklaşık kendi yumruğu büyüklüğünde olduğu sanılır.

<span class="mw-page-title-main">Akciğer embolisi</span> akciğer hastalığı

Akciğer embolisi veya akciğer embolizmi ya da bilimsel adıyla Pulmoner embolizm, genellikle venöz tromboemolizmin en önemli komplikasyonudur. Klinik acillerinde ve otopsilerde çok sık rastlanan bir olgudur. Postoperatif akciğer embolizmi özellikle 40 yaş üzeri hastalarda izlenir. Önceden bulunan bir vena patolojisi, şişmanlık, operasyon süresi, postoperatif infeksiyonlar, kanserler akciğer embolizmi riskini arttırırlar. Embolusların %90'ı alt ekstremitelerdeki derin ven trombozundan kökenlidir. Kalan %10'luk bölümünde pelvis venalarından, sağ kalpten ve damar yolu açılan venalardan kökenli emboluslar rol oynar. En tehlikeli olanlar kasık (iliofemoral), uterus ve prostat çevresi venalarından kopan emboluslardır. Klinik bulgular embolusun çapıyla ve olayın süresiyle ilgilidir. Akut akciğer embolizminde çok küçük çaplı bir embolus hiçbir belirti vermez (asemptomatik). Embolusun çapı büyüdükçe sonuçları da büyür:

<span class="mw-page-title-main">Huzursuz bacak sendromu</span> Hastanın bacaklarını hareket ettirme dürtüsüne neden olan bozukluk

Huzursuz bacak sendromu (HBS), uyku ya da istirahat esnasında bacaklarda hissedilen rahatsızlık, huzursuzluk, hareket ettirme ihtiyacı, uyuşma, karıncalanma bazen de tam olarak tanımlanamayan bir histir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp krizi</span> Kalbin bir kısmına kan akışının kesilmesi

Kalp krizi, kalp enfarktüsü ya da akut miyokard enfarktüsü, kan akımının azalması veya durması sonucunda koroner arterlerden birinde meydana gelen enfarktüs ile karakterize edilir. Tipik belirtiler arasında, sıklıkla sol omuz, kol veya çeneye yayılan, göğüs kemiğinin arkasında (retrosternal) göğüs ağrısı veya rahatsızlığı bulunur. Bu ağrı, bazen mide yanması gibi algılanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp yetmezliği</span> kalbin karıncıktaki kanı damarlara yeteri kadar gönderememesi sonucu oluşan rahatsızlık

Kalp yetmezliği, kalbin sağ, sol veya her iki karıncığının içindeki kanı, her vuruşunda damarlara yeterli miktarda gönderememesi sonucu oluşur.

<span class="mw-page-title-main">Noonan sendromu</span>

Noonan sendromu kalıtsal bir sendromdur; bazı uzmanlarca Turner sendromu'nun erkek çocuklarında görülen tipi olarak tanımlanır. 10 fenotipi vardır, bunlardan fenotip 2 otosomal resessif, öteki 9 fenotip otosomal dominant kalıtım niteliği taşır. Hem çocukları hem de yetişkinleri etkiliyen bir hastalıktır. Genellikle genetik kalp rahatsızlıkları ve iskelet bozuklukları ile ilişkilendirilmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp kası</span> kalp kasından oluşan kalp duvarının orta tabakası

Kalp kası omurgalılar'ın üç tip kas dokusundan biridir; diğer ikisi iskelet kası ve düz kas'tır. Kalp duvarı'nın ana dokusunu oluşturan istemsiz, çizgili bir kas'tır. Kalp kası (miyokard), kalp duvarının dış tabakası (perikard) ile iç tabaka (endokardiyum) arasında, koroner dolaşım yoluyla kanın sağlandığı kalın orta tabakayı oluşturur. Interkalatlı disklerle birleştirilen ve hücre dışı matrisi oluşturan kollajen lifleri ve diğer maddelerle kaplanan bireysel kalp kas hücrelerinden oluşur.

<span class="mw-page-title-main">Kalp çarpıntısı</span> kalp atışı anormalliği

Palpitasyon kişinin kalp atışını hissetmesine yol açan bir kalp atışı anormalliğidir. Bu durumda kalp atışı çok hızlı, çok yavaş, düzensiz ya da normal olabilir. Ektopik atım sonucunda olabilir, ancak ektopik atımla karıştırılmamalıdır. Neredeyse herkes nadiren de olsa palpitasyon tecrübesi yaşar, ancak sıklıkla oluyorsa bir problemin işaretçisidir. Çoğunlukla sinirsel bir durumdur; kişinin ya kalp hastalığı korkusuyla ya da duygusal bozukluklar sonucu, kendi kalp etkinliğiyle aşırı ilgilenmesi sonucu ortaya çıkar.

LEOPARD sendromu, kalıtsal bir sendromdur. 3 fenotipi vardır.

<span class="mw-page-title-main">Troponin</span> iskelet ve kalp kasındaki kasılmasının bir ögesi olan üç düzenleyici protein kompleksi

Troponin veya troponin kompleksi, düz kas dışında iskelet kası ve kalp kasında kas kasılmasının bir ögesi olan üç düzenleyici protein kompleksidir. Duyarlılığı düşük olmasına karşın kan troponin düzeyleri inmede tanı belirteci olarak kullanılabilir. Kardiyak spesifik troponin I ve T tetkikleri miyokard enfarktüsü ve akut koroner sendromun yönetiminde tanısal ve prognostik göstergeler olarak yaygın biçimde kullanılmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Adams-Oliver sendromu</span>

Adams-Oliver sendromu, otosomal dominant yolla aktarılan, dermatolojik bulguların ön planda olduğu, benzer bulgular içeren 6 fenotipi olan bir sendromdur.

<span class="mw-page-title-main">Fallot tetralojisi</span> kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgu

Fallot tetralojisi, doğumsal (konjenital) kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgudur. Siyanoza yol açan konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenidir. 1500-4000 yenidoğanda bir görülen bu anomali bazı genetik durumlarla birlikte görülse de çoğu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arası olgunun görülmesinde bariz bir fark yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Kardiyomiyopati</span> kalp hastalığı ve kalp kasının işlevinin bozulmasıyla nitelenen miyopati

Kardiyomiyopati kalp kasının birincil hastalıkları grubudur. Başlangıçta birkaç belirti olabilir veya hiç olmayabilir. Hastalık kötüleştikçe, kalp yetmezliği başlangıcına bağlı olarak nefes darlığı, yorgunluk hissi ve bacaklarda şişme, düzensiz kalp atışı ve bayılma görülebilir. Etkilenen kişilerde ani kalp ölümü riski vardır.

<span class="mw-page-title-main">Kardiyak tamponad</span> Kalbin etrafında sıvı birikmesi

Kardiyak tamponad veya perikardiyal tamponad, perikardiyumda sıvı birikmesi sonucu kalbin sıkışmasıdır. Başlangıcı ani veya kademeli olabilir. Bulgu olarak genellikle obstrüktif şokta görülen nefes darlığı, halsizlik, sersemlik ve öksürük görülür. Göğüs ağrısı görülebilir. Diğer görülen bulgular altta yatan sebebe bağlı olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Deoksiadenozin trifosfat</span>

Deoksiadenozin trifosfat (dATP), DNA polimerazın bir substratı olarak DNA replikasyonu için hücrelerde kullanılan bir nükleotittir. Bir adenin ve üç Fosfat grubuna bağlı bir deoksiriboz şeker molekülünden oluşan kimyasal yapısı ile bir pürin nükleozit trifosfat olarak sınıflandırılır. Enerji aktaran bir molekül olan ATP'den tek bir hidroksil grubu ile farklılık gösterir, bu da bir riboz yerine bir deoksiriboz oluşumu ile sonuçlanır. İki fosfat grubu, daha sonra DNA'yı sentezlemek için kullanılabilen deoksiadenozin monofosfat verecek şekilde hidrolize edilebilir.

<span class="mw-page-title-main">Ventriküler fibrilasyon</span>

Ventriküler fibrilasyon (VF), kalbin ventriküllerinin sağlıklı atım yapamayıp bunun yerine titreştiği anormal bir kalp ritmidir. Düzensizleşmiş elektriksel aktiviteden kaynaklanır. Ventriküler fibrilasyon, bilinç kaybı ve nabızın kaybolmasıyla kardiyak arrest'e neden olur. Kardiyak arrest tedavi edilmezse ölüm ile sonuçlanır.

Prematüre ventriküler kasılma (PVC), kalp atışının sinoatriyal düğüm yerine ventriküllerdeki Purkinje lifleri tarafından başlatıldığı yaygın bir olaydır. PVC'ler hiçbir belirtiye neden olmayabilir veya "atlanan kalp atışı" olarak algılanabilir veya göğüste çarpıntı olarak hissedilebilir. PVC'ler genellikle herhangi bir tehlike oluşturmaz.

<span class="mw-page-title-main">Aort stenozu</span>

Aort stenozu, kalbin sol ventrikül çıkışının daralmasıdır ve bu çeşitli sorunlara neden olur. Aort kapağında olabileceği gibi bu seviyenin üstünde ve altında da oluşabilir. Genellikle zamanla daha da kötüleşir. Semptomlar sıklıkla yavaş yavaş ortaya çıkar ve çoğu zaman ilk önce egzersiz yapma yeteneğinde azalmayla ortaya çıkar. AS nedeniyle kalp yetmezliği, bilinç kaybı veya kalbe bağlı göğüs ağrısı olursa sonuçlar daha kötü olur. Bilinç kaybı genellikle ayakta durma veya egzersiz yaparken oluşur. Kalp yetmezliğinin belirtileri arasında özellikle yatarken, geceleri veya egzersiz sırasında nefes darlığı ve bacaklarda şişme yer alır. Kapakçığın daralmadan kalınlaşmasına aort sklerozu denir.

Perikardiyektomi, perikardın bir kısmının veya çoğunun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bu operasyon en yaygın olarak konstriktif perikarditi rahatlatmak veya kalsifiye ve fibröz bir perikardı çıkarmak için kullanılır. Ayrıca şiddetli veya tekrarlayan perikardiyal efüzyon vakaları için de kullanılabilir. Ameliyat sonrası sonuçlar ve mortalite, tedavi etmek için kullanıldığı hastalıktan önemli ölçüde etkilenir.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.