İçeriğe atla

Hidrosefali

Hidrosefali
UzmanlıkMedikal genetik, nöroloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Hidrosefali, "beyinde su toplanması" olarak da bilinen, beyin ventriküllerinde ve boşluklarında normalin üzerinde BOS (Beyin Omurilik Sıvısı, Serebrospinal Sıvı) birikmesi durumudur. Bu durum kafatasının içindeki kafa boşluğunda basıncın artmasına ve kafanın artan ölçüde büyümesine, kasılmalara ve zihinsel engelli olma sonuçlarına yol açabilir. Bu terim hidro (su) ve sefali (kafa) terimlerinden türemiştir.

Belirtiler ve semptomlar

Hidrosefali'nin muayenesi hastalığın kronikliğine göre değişir. Ventriküler sistemin akut dilatasyonu (genleşmesi), artan kafa içi basıncının belirgin olmayan işaretleri ve belirtileri ile açığa çıkar. Buna karşıt olarak kronik dilatasyon (özellikle ileri yaşlarda) Hakim üçlemesinde olduğu gibi daha sinsi bir başlangıç izleyebilir. Kafa boşluğunun içindeki artan basıncın belirtileri baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, papil-ödem, uykusuzluk ve baygınlık olarak ortaya çıkabilir. Yüksek kafa içi basıncı temporal lopta ve/veya serebellar tonsilde fıtık oluşumuna ve ölümcül beyin sapı sıkışmasına yol açabilir.

Hakim üçlemesinin yürüyüş bozukluğu, idrar kaçırma ve akıl hastalıkları gibi belirtileri, normal basınçlı hidrosefali'nin tipik belirtileridir. Abdüsens sinir (altıncı sinir) felci ya da dikey görme felci (dikey göz hareketini koordine eden nöral merkezlerin bulunduğu Quadrigeminus düzleminin sıkışmasından kaynaklanan parinaud sendromu) gibi odaksal nörolojik bozukluklar da bu durumda meydana gelebilir. Belirtiler kişinin yaşı, tıkanıklık sebebi ve şişkinlikten dolayı zarara uğrayan beyin dokusunun miktarına bağlıdır. Yenidoğanlarda görülen hidrosefali'de, merkezi sinir sisteminde BOS'un artmasına ve bundan dolayı bıngıldağın çıkıntı yapmasına ve kafanın normalden büyük olmasına sebep olur. Diğer erken belirtiler aşağıdaki gibi sıralanabilir:

  • Gözlerin aşağıya doğru bakması
  • Sinirlilik
  • Felç
  • Kafatasında geniş boşluklar
  • Uyuklama
  • Kusma

Yaşça büyük olan çocuklarda görülen diğer belirtiler ise aşağıda sıralanmıştır.

  • Kısa, tiz sesli ağlamalar
  • Kişilikte, hafızada, düşünme ve muhakeme yeteneğinde değişimler
  • Yüz görünümünde ve gözler arasındaki mesafede değişiklik
  • Şaşılık ve kontrolsüz göz hareketleri
  • Beslenmede zorluklar
  • Aşırı uyku hali
  • Baş ağrısı
  • Alınganlık, kontrolsüz ruh hali
  • İdrar kaçırma ve yürüyüşte zorlanma
  • Kas spazmı
  • Gelişimde yavaşlık
  • Yavaş ya da sınırlı hareket
  • Kusma Kaynak hatası: <ref> etiketinde geçersiz değişken (Bkz: )

Tarih

Hidrosefalik kafataslarına olan atıflar MÖ 2500'den MS 500'e kadar olan zamanı kapsayan tıbbi kayıtlarda bulunmaktadır.[1] Hidrosefali Hipokrat tarafından MÖ 4. yüzyılda açık bir şekilde tarif edilse de daha iyi bir tanımlama MS 2. yüzyılda Romalı hekim Galen tarafından yapılmıştır.[1]

Hidrosefali'nin ilk klinik tanımlaması ve cerrahi operasyonu hakkında bilgiler, hidrosefali bulunan çocuklarda yüzeysel kafa içi sıvının nasıl tahliye edileceğini de anlatan Arap cerrah Ebu el Kasım el Zahravi tarafından MS 1000 de yazılan El-Tasrif adlı eserde yer almaktadır. Kitabının sinir cerrahisi ile ilgili bölümünde çocuklarda görülen hidrosefali'ye mekanik basıncın sebep olduğunu anlatır. Konu hakkında yazdıkları ise şöyledir:[1] "

Yenidoğan bir çocukta annenin çocuğu sıkıştırmasından ya da diğer bilinmeyen sebeplerden ötürü kafatası sıklıkla sıvı ile doludur. Kafatasının hacmi bu durumdan sonra günlük olarak artar ve kafatasının kemiklerinin birbirine yakın olmasını engeller. Bu durumda kafatasının ortasını üç yerden açmalı ve sıvıyı dışarı akmasını sağlamalıyız. Ardından yarayı kapatmalı ve kafatasını sıkı bir şekilde sarmalıyız."

20. yüzyılda şantlar ve diğer nöroşirurjik tedavi yöntemleri bulunana kadar bu durum tedavi edilemez olarak kaldı. Az bilinen bir tıbbi durum olmak ile beraber hidrosefalinin tedavisi hakkında az miktarda araştırma yapılmış olup bu makalenin yazıldığı tarih itibarı ile hastalığın tam bir tedavisi bulunmamaktadır.

Epidemiyoloji

Hidrosefali çocuk ve yetişkinlerde görülebilmektedir. Hidrosefali'ye her 500 çocukta bir rastlanabilmektedir[2] ve bu oran Down sendromu ya da sağırlık gibi diğer gelişimsel bozukluklardan daha yaygındır.[3] Hastalığın 180'den fazla sebebi olmakla beraber bunlardan en yaygını erken doğuma bağlı olan beyin kanamasıdır. Çocuk hidrosefali'si kalıtımsal olarak da görülebilmekte ve özellikle erkek çocukları etkilemektedir. Hidrosefali doğum öncesi ultrasonografik muayenelerde tespit edilebilmektedir.

En yaygın tedavi yöntemlerinden biri olan beyin şantı ilk olarak 1960 yılında geliştirilmiştir. Şant cihazı nöroşirurji ile beyine yerleştirildiğinden bu işlem beyinde hasara yol açabilmektedir. Şant uygulamalarının yaklaşık olarak yarısı iki yıl içerisinde başarısızlığa uğramakta ve uygulamanın yenilenmesini gerektirmektedir. Son 25 yılda hidrosefali'ye bağlı ölüm oranı %54'ten %5'e, zihinsel yetersizlik oranı ise %62'den %30'a düşmüştür. Hidrosefali BOS'ta enfeksiyona sebep olabilmektedir ve doğum sırasında anneye bağlı enfeksiyonlardan kaynaklanabilmektedir.

Patoloji

Hidrosefali genellikle BOS'un ventrikülerlere ya da araknoidaltı boşluğa akmasının engellenmesinden kaynaklanmaktadır. Hidrosefali görülmeyen insanlarda BOS sürekli olarak beyinde dolaşır ve ventriküller ve omurilikten dolaşım sistemine süzülür. Bu durum BOS'un fazla miktarda üretilmesi, doğuştan meydana gelen kusurlar sebebi ile sıvının dolaşım sistemine katılımının engellenmesi ya da kafa yaralanması veya enfeksiyonlara bağlı olarak gelişen durumlar sonucu ile de gerçekleşebilir.[4]

BOS'un beyinde fazlalaşması sebebi ile beynin sıkışması kasılmalara ve mental retardasyona yol açar. Yetişkinlerin beyinlerinde artan sıvı hacmi sebebiyle kafatasının daha fazla genleşemediği için bu belirtiler daha erken görülür. Hidrosefali görülen fetüslerde, bebeklerde ve küçük çocuklarda, BOS'un basıncından dolayı henüz kaynaşmamış kafatası kemikleri birleşme noktalarından dışarıya doğru taşar ve bu durum hastanın yüz hariç oldukça büyük bir kafaya sahip olmasına sebep olur.

Eşzamanlı beyin içi ve intraventriküler kanama hidrosefali ile beraber bir CT Taramasında gösterilmiştir.[5]

Bebeklerde görülen bir diğer tıbbi işaret ise gözün beyaz tabakasının irisin üzerinde gözükmesi ve gözün alt kirpikleri incelercesine aşağı doğru bakar durumda kalmasıdır.[6] Yüksek kafa içi basıncı beynin sıkışmasına yol açar ve beyin hasarı ve diğer komplikasyonlara neden olur. Hastalıktan etkilenmiş bireylerde oluşan durumlar geniş bir ölçekte çeşitlilik gösterebilir.

Eğer dördüncü ventrikülün foraminası ya da serebral akuaduktus (orta beyin kanalı) tıkalı durumda ise BOS beyinde birikebilir. Bu durum içsel hidrosefali olarak adlandırılır ve artan BOS basıncı ile sonuçlanır. BOS'un beyinden çıktığı geçitler kapalı olsa dahi üretim devam eder. Sonuç olarak sıvı beyinde kümelenir ve basınçtan dolayı sinir dokularının sıkışmasına ve ventriküllerin genleşmesine sebep olur. Sinir dokularının sıkışması genellikle geri döndürülemez beyin hasarı ile sonuçlanır. Hidrosefali'nin görüldüğü sırada kafatası kemikleri tamamen katılaşmamış olursa basınç ciddi ölçüde kafayı büyütebilir. Serebral akuaduktus doğuştan veya daha sonra beyin sapında görülen bir tümör nedeni ile tıkalı olabilir.

İçsel hidrosefali yüksek iç basıncı ortadan kaldırmak amacı ile beyin ventrikülleri ile karın boşluğu arasına yerleştirilen bir drenaj tüpü (şant) ile tedavi edilebilir. Beyne yerleştirilen bu şantların enfeksiyon oluşturma riski vardır ve bununla birlikte kişi geliştikçe bu şantlar yenilenmelidir. Araknoidaltı kanama BOS'un dolaşım sistemine katılmasını engelleyebilir. BOS'un araknoidaltı boşlukta birikmesi durumu dış hidrosefali olarak adlandırılır. Bu durumda basınç beyine dıştan uygulanır ve sinir dokusunun sıkışmasına ve beyinde hasar oluşmasına sebep olur. Bundan dolayı beyin dokusu daha fazla zarar görür ve bu durum nekrotizasyonla (doku ölümü) sonuçlanır.

Sınıflandırma

Hidrosefali BOS akışındaki problemler, reabsorpsiyon veya aşırı BOS üretiminden kaynaklanabilir.

  • Hidrosefalinin en yaygın sebebi BOS akışının ventriküler sisteme ve araknoid altı boşluğa doğru serbest geçişinin engellenmesidir (Mesela, serebral akuaduktus daralması veya interventriküler foraminanın engellenmesi).
  • Hidrosefali BOS'un aşırı miktarda üretiminden de kaynaklanabilir. (Mesela, Koroidea Sinir ağı Papilloması) Hidrosefali temel mekanizmalarına dayandırılarak iletişimli ya da iletişimsiz (engellemeli) olarak sınıflandırılabilir. Her iki sınıf ta doğuştan ya da sonradan elde edilmiş olabilir.

İletişimli

Obstrüktif olmayan (Engelsiz) hidrosefali olarak da bilinen iletişimli hidrosefali ventriküller ve araknoidaltı boşluk arasında engellerin olmamasından dolayı zayıf BOS resorpsiyonundan kaynaklanır. Bu durumun üst sajittal sinüste yer alan ve BOS'un toplardamar sistemi ile resorpsiyonu bölgesinde yer alan araknoid çıkıntılarının düzensizliği ve işlev bozukluğundan kaynaklandığı düşünülmektedir. Araknoidaltı/intraventriküler kanama, menenjit ve araknoid çıkıntıların (Pacchioni çıkıntıları) doğuştan eksikliği gibi çeşitli nörolojik koşullar iletişimli hidrosefali ile sonuçlanabilir. Araknoidaltı boşluğun skarlaşması ve fibrosis'ini takip eden enfeksiyonlu, iltihaplı ya da kanamalı olaylar BOS'un resorpsiyonunu engeller ve bu durum dağılmış ventriküler dilatasyona sebep olur.

  • Normal basınçlı hidrosefali genleşmiş serebral ventriküllerin karakteristik olarak gözlendiği ve BOS basıncının aralıklı olarak yükseldiği bir iletişimli hidrosefali çeşididir. Normal basınçlı hidrosefali'nin teşhisi sadece 24 saat veya daha uzun zaman aralıkları ile devamlı yapılan ölçümlerle belirlenebilir. Daha kısa zaman aralıkları ile yapılan ölçümlerin normal basınç değerlerini üretmemesi nedeni ile bahsedilen zaman aralıkları tercih edilmektedir. Dinamik uyum çalışmaları ayrıca yardımcı olabilir. Ventrikül duvarlarının değişen uyumu (elastisitesi), BOS'un artan viskositesi gibi normal basınçlı hidrosefali'nin patogenez'inde rol oynayabilir.
  • Hydrocephalus ex vacuo serebral ventriküllerlerin ve araknoidaltı boşluğun genleşmesi ile ilgili olup genellikle beyin atrofisi (bunamada görüldüğü şekli ile), post travmatik beyin yaralanmaları ve şizofreni gibi kimi psikiyatrik bozukluklara bağlıdır. Bu durum hidrosefali'den farklı olarak beyin parankiması kaybı nedeni ile BOS'un bu bölgelere doğru genleşmesinden kaynaklı olup, artan BOS basıncının sonucu değildir.

İletişimsiz

İletişimsiz ya da Obstrüktif (Engelleyici) Hidrosefali, BOS'un araknoidaltı boşluğa akışının, dış basınç ya da intraventriküler doku bozulmalarından kaynaklı olarak engellenmesi ile meydana gelir.

  • Monro forameni engellenmesi yan ventriküllerin birinin ya da kolloidal kist'te de görüldüğü gibi her ikisinin de genleşmesine sebep olur.
  • Sylvius kanalı, başlangıçta doğal olarak dar olmakla beraber, genetik olarak ya da kazanılmış doku bozulmaları (Örn: atrezi, ependimit, kanama ya da tümör) ile engellenebilir ve yan ventriküller gibi üçüncü ventrikülün de genleşmesine sebep olabilir.
  • Dördüncü ventrikül engellenmesi akuaduktus (beyin kanalı)'un yan ve üçüncü ventriküller gibi genleşmesine sebep olur. (Örn: Chiari kusuru)
  • Luschka foraminası ve Magendie forameni engellenmesi açıklığın doğuştan kusurlu olması kaynaklı olabilir.

Doğuştan

Kafatası kemikleri üç yaşının sonunda kaynadığından, kafa büyümesi bu yaştan önce görülen hidrosefali vakalarında görülür. Sebepler genellikle genetik olmakla birlikte, sonradan ortaya çıkan ve genellikle doğumdan itibaren ilk birkaç ayda görülen durumlardan da kaynaklı olabilir. Erken doğanlardaki intraventriküler matriks kanaması, enfeksiyonlar, ikinci tip Arnold-Chiari kusuru, serebral akuaduktus atrezi ve stenozu ve Dandy-Walker kusuru bu durumlar içerisinde yer alır.

Yenidoğanlarda ve yeni yürümeye başlayanlarda hirdosefali başın çevre ölçüsünün hızla artmasına ve yüzde 97 oranını aşmasına sebep olur. Kafatası kemikleri sıkıca kaynaşmadığından, şişkin, sert ön ve arka bıngıldaklar hasta dik durumda iken dahi görülebilir. Bebekte huysuzluk, yetersiz beslenme ve sık sık kusma görülebilir. Hidrosefali ilerledikçe uyuşukluk başlar ve bebek çevresindekilere karşı ilgisizlik gösterir. Daha sonraları göz kapakları çekilir ve gözler aşağıya doğru döner. Bu durum orta beyin tegmenta'sında hidrosefalik basınçtan ve dik bakıştaki inmeden kaynaklanır. Hareketler güçsüzleşir ve kollar titrek bir halde olabilir. Papil ödem görülmeyebilir fakat görme kaybı meydana gelebilir. Kafa aşırı büyüyebilir ve çocuk neticede yatalak olabilir. Meningosel ve miyelomeningosel görülen fetüslerin yüzde 80 ila 90'ında veya spina bifida görülen yenidoğanlarda hidrosefali de meydana gelebilmektedir.[7]

Doğum sonrası oluşan

Merkezi sinir sistemi enfeksiyonları, menenjit, beyin tümörleri, kafa travması, kafa boşluğu içindeki (araknoidaltı veya intraparankimal) kanamalar gibi durumlar sonucu hidrosefali görülebilir ve bu durum genellikle aşırı derecede eziyetlidir.

Etkiler

Hidrosefali beyne zarar verdiği için, düşünce ve davranış karşıt yönde etkilenebilir. Kısa dönem hafıza kaybını da içeren öğrenme güçlükleri hidrosefali görülen kimselerde yaygındır. Bu kişilerin sözel zekalarının performans zekalarından daha yüksek olduğu görülmüştür ve bu durumun sinirsel hasarın beyne yayılmasından kaynaklandığı düşünülmektedir. Bununla beraber hidrosefali'nin şiddeti bireylerde epeyce farklılık gösterebilmekte ve bazıları normal ya da normalin üzerinde zekaya sahip olabilmektedir. Hidrosefali görülen kimselerin hareket, görme ve koordinasyonla ilgili problemleri olabilir. Ergenliğe normal çocuklardan daha erken ulaşabilir ve her dört kişiden birinde epilepsi gelişir.

Tedavi

Hidrosefali'nin tedavisi cerrahidir. Bu tedavi sıvı akışının engellenmesini ve/veya hatalı araknoid çıkıntılarını baypas ile geçmek ve fazla sıvıyı yeniden emilebileceği diğer vücut boşluklarına çekmek amacı ile bir ventriküler sondanın serebral ventriküllere yerleştirilmesini gerektirir. Birçok şant sıvıyı peritonal boşluğa (peritonal boşluk şantı) çeker fakat sağ atriyum (atriyal boşluk şantı), plevral boşluk (plevral boşluk şantı) ve safra kesesi gibi diğer alternatif bölgeler de mevcuttur. Omurganın lomber bölgesi boşluğuna da bir şant sistemi yerleştirilerek BOS'un peritonal boşluğa yönlendirilmesi mümkündür (lomber peritonal şantı). Engelleyici hidrosefali'nin bazı hastalarda uygulanan alternatif bir tedavisi ise endoskopik üçüncü ventrikülostomi olarak adlandırılan ve üçüncü ventrikülün tabanına açılan bir açıklıkla BOS'un bazal sisternalara akışının sağlanması ve kanal stenozundaki gibi engellemenin kestirme yol kullanarak aşılmasına dayanan bir cerrahi operasyondur. Bu operasyonun yapılabilirliği kişisel anatomiye bağlı olarak değişir.

Şant komplikasyonları

Muhtemel komplikasyonlar arasında şantın işlev bozukluğu, şant çalışmaması, şantın enfeksiyon kapması bulunmakla beraber bu durumların en yaygını cerrahi operasyondan sonra şant kordonunun enfeksiyon kapmasıdır. Genellikle iyi çalışmasına rağmen bağlantı noktasından ayrıldığında, tıkandığında, enfeksiyon kaptığında veya genleştiğinde çalışması durabilir. Bu durumda serebrospinal sıvı tekrar birikmeye başlar ve fiziksel semptomlar gelişir (baş ağrısı, mide bulantısı, kusma, fotofobi (ışık korkusu)) ve bunların bazıları felç gibi aşırı ciddi durumlar olabilir. Serebrospinal sıvı artışının teşhisi komplekstir ve uzman doktor görüşü gerektirir. Şantın başarısızlık oranı göreceli olarak yüksektir (hidrosefali tedavisi için yapılan yıllık 40000 ameliyattan sadece yüzde 30'u hastanın ilk ameliyatıdır)[8] ve hastaların hayatı boyunca çok sayıda şant değişikliği yaşaması yaygın bir durumdur.

Bir diğer komplikasyon ise beyin omurilik sıvısının koriyoid sinir ağının ürettiğinden daha seri bir şekilde tüketilmesi olup, hasta ayakta iken görülen halsizlik, ciddi baş ağrıları, asabiyet, ışığa ve sese duyarlılık, mide bulantısı, kusma, sersemleme ve baş dönmesi, migren, inme, kişilikte değişme, kollarda ve ayaklarda güçsüzlük, şaşılık ve çift görme gibi belirtilerin meydana gelmesine sebep olur. Hasta yatar pozisyonda bulunduğunda belirtiler genellikle kısa bir süre sonra yok olurlar. Hastanın daha önceden yarık ventrikülleri bulunuyorsa bir CT Taraması ventrikül ölçülerindeki değişikliği ortaya çıkara(maya)bilir. Fazladan sıvı emilimini teşhisteki zorluklar bu komplikasyonun tedavisini hastalar ve aileleri için yıldırıcı bir hale getirebilmektedir. Geleneksel analjezik farmakolojik tedaviye direnç şant ile fazla sıvı emilimi ya da başka bir şant probleminin belirtisi olabilir. Belirli bir komplikasyonun teşhisi genellikle belirtilerin ne şartlarda görüldüğüne yani hastanın dik durumda veya yüzükoyun bir pozisyonda olması, baş ile ayak olarak kabaca aynı düzeyde oluşup oluşmadığı gibi durumlara bağlıdır.

Gelişmekte olan ülkelerde şantlar

Gelişmekte olan ülkelerde, maliyeti sebebi ile şant sistemlerine halkın ulaşımı mümkün olmadığından, hidrosefali yaşayan birçok hasta şant ile tedavi edilemeden hayata veda ederler. Bu durumdan daha kötüsü şant sistemlerini yenileme durumunda ortaya çıkan maliyet artışıdır. Dr Benjamin C. Warf tarafından yapılan bir çalışma, duruma bu açıdan bakıp farklı şant sistemlerini karşılaştırır ve gelişmekte olan ülkelerin çoğunda düşük maliyetli şant sistemlerinin rolünü vurgular. Bu çalışma Nöroşirürji Dergisi, Pediatri Mayıs 2005 sayısında yayımlanmıştır [9] ve Chabbra şant sistemi ile gelişmiş ülkelerdeki şant sistemlerini karşılaştırılması ile ilgilidir. Bu çalışma Uganda'da yapılmış ve şantlar Uluslararası Spina Bifida ve Hidrosefali Federasyonu tarafından bağışlanmıştır.

İstisnai durumlar

Geçmişte hidrosefali yaşamış bir hasta ile ilgili enteresan olaylardan biri de 44 yaşındaki bir Fransız adamın kafasında BOS artışı sebebi ile beyin dokusunun azalması ve gerçek beyin dokusunun ince bir tabakasından daha az halde olacak şekilde eksilmesidir. Sol ayağında hissettiği güçsüzlük sebebi ile hastaneye giden adama fazla beyin omurilik sıvısını boşaltmak amacı ile geçmişte şant tedavisi uygulanmış ve 14 yaşında bu şant çıkarılmıştır. Fox Haber'in Temmuz 2007'de Marsilya Timone Hastanesinde görevli Dr Lionel Feuillet'den aktardıkları ise şöyledir: "Görüntüler oldukça olağandışı idi.. Beyin görünürde yoktu." [10] Doktorlar hastanın tıbbi geçmişini öğrenince hastaya bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme uguladılar ve sonuçlarda görülen kafatasındaki devasa lateral ventrikül genleşmesinden dolayı çok şaşırdılar. Zeka testleri adamın IQ'sunun ortalamanın (100) altında olduğunu (75) gösterdi. Bu durum "zeka fonksiyonunun sınırı" - sadece resmi olarak zihinsel engelli olarak kabul olma düzeyinin biraz fazlası - olarak düşünülebilir.

Dikkat çekici olan adamın iki çocuk babası evli bir bir adam olması ve hacmi genişlemiş ventriküller ile oldukça azalmış beyin dokusuna sahip olmasına rağmen en azından yüzeysel olarak normal bir hayat sürmesi ve memur olarak çalışması idi. Ulusal İnsan Genomu Araştırma Enstitüsünde pediatrik beyin kusurları uzmanı olarak çalışan Max Muenke konu hakkında "Benim bu güne kadar şaşırtıcı bulduğum şey beyinin hayat ile uyumlu olmayan böyle bir şey ile nasıl başa çıkabildiğidir. Bir şey oldukça uzun bir zaman içinde belki de on yıllar boyunca çok yavaş bir şekilde oluşursa, beynin farklı bölgeleri normalde beynin hasar gören diğer bölümleri tarafından yapılan işlemleri devralabilir." [11][12]

Hidrosefalili ünlüler

Nankör Kızkardeşler (2002) kitabının yazarı Maureen Waller'a göre Büyük Britanya Kraliçesi Anne'in oğlu olan Gloucester Dükü Prens William (1689-1700)'ın kafasının şekli ve 11 yaşında ateşlenme sonrası hayatının kaybına ait otopsi raporları sebebi ile hidrosefali hastası olduğu düşünülmektedir. Çağdaşları tarafından ortalamanın üstünde bir zekaya sahip olduğu hatırlanmakla beraber, kendisi 3 yaşına kadar düzgün konuşamamış ve dengede durma ile merdiven tırmanmada problemler yaşamıştır.

Yazar Sherman Alexie hidrosefali ile doğdu ve "Bir yarı zamanlı Kızılderilinin kesinlikle gerçek günlüğü" isimli kurgusal otobiyografik romanında bu konuya değindi.[13]

Kurgusal seri katil Jason Voorhees hastalıktan dolayı sıkıntı yaşamış ve bu yüzden Kristal Göl kampçıları tarafından alay konusu olmuştur.

Avusturya İmparatoru I. Ferdinand'ın başının şekli ve hafif zihinsel engelli olması neden ile hidrosefali yaşadığından şüphelenilmiştir.

Filippo de' Medici, hidrosefali sebebi ile 4 yaşında ölmüştür.

Cumhuriyetçi Gabrielle Giffords'un beyninde 2011'deki Tucson çatışması sırasında başına aldığı bir kurşun sonucu hidrosefali oluşmuştur.

Eski Yugoslav futbolcu ve Real Madrid sportif direktörü Predrag Mijatovic'in oğlu Andreja Hidrosefali ile uzun bir savaştan sonra 14 yaşında öldü.

Ayrıca bakınız

Kaynakça

  1. ^ a b c Alfred Aschoff, Paul Kremer, Bahram Hashemi, Stefan Kunze (Ekim 1999). "The scientific history of hydrocephalus and its treatment". Neurosurgical Review. 22 (2–3). Springer. ss. 67-93 [67]. doi:10.1007/s101430050035. ISSN 1437-2320. 
  2. ^ "Arşivlenmiş kopya". 27 Temmuz 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Eylül 2011. 
  3. ^ Eat your way to a better brain for your baby 8 Eylül 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. December 2005. Virtual Learning Environment (VLE)
  4. ^ "Hydrocephalus Fact Sheet" 27 Temmuz 2016 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi., National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (August 2005).
  5. ^ Yadav YR, Mukerji G, Shenoy R, Basoor A, Jain G, Nelson A (2007). "Endoscopic management of hypertensive intraventricular haemorrhage with obstructive hydrocephalus". BMC Neurol. Cilt 7. s. 1. doi:10.1186/1471-2377-7-1. PMC 1780056 $2. PMID 17204141. 5 Haziran 2008 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Eylül 2011. 
  6. ^ Cabot, Richard C. (1919) Physical diagnosis, William Wood and company, New York, 7th edition, 527 pages, page 5. (Google Books)
  7. ^ "wwww.spinabifidamoms.com". 1 Kasım 2013 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Eylül 2011. 
  8. ^ "Arşivlenmiş kopya". 29 Mart 2010 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Eylül 2011. 
  9. ^ Warf, Benjamin C. (2005). "Comparison of 1-year outcomes for the Chhabra and Codman-Hakim Micro Precision shunt systems in Uganda: a prospective study in 195 children". J Neurosurg (Pediatrics 4). 102 (4 Suppl). ss. 358-362. doi:10.3171/ped.2005.102.4.0358. PMID 15926385. 24 Ağustos 2007 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Eylül 2011.  http://thejns.org/doi/pdf/10.3171/ped.2005.102.4.0358 []
  10. ^ "Man with Almost No Brain Has Led Normal Life" 16 Eylül 2007 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi., Fox News (2007-07-25). Also see "Man with tiny brain shocks doctors" 9 Eylül 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi., NewScientist.com (2007-07-20); "Tiny Brain, Normal Life" 20 Mayıs 2013 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi., ScienceDaily (2007-07-24).
  11. ^ "Man Lives Normal Life Despite Having Abnormal Brain". 28 Ağustos 2007 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Eylül 2011. 
  12. ^ Brain of a white-collar worker. Feuillet, L., Dufour, H. & Pelletier, J., et al. The Lancet, Volume 370, Issue 9583, Page 262, 21 July 2007
  13. ^ "Arşivlenmiş kopya". 20 Mayıs 2013 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 7 Eylül 2011. 

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
Dış kaynaklar


İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Menenjit</span> beyni veya omuriliği saran zarların iltihaplanma durumu

Menenjit beyni ve omuriliği kaplayan koruyucu zarlarda oluşan akut enflamasyondur(iltihaplanma). Enflamasyon; bakteri, virüs veya diğer mikroorganizmaların enfeksiyonu sonucu ve az da olsa ilaçlar tarafından olabilir. Menenjitte enflamasyonun beyin ve omuriliğe yakınlığı hayatî bir risk taşıyabilir. Bu halde durum acil vaka olarak tanımlanır.

Beyin ve sinir cerrahisi, nörocerrahi ya da nöroşirürji merkezi ve periferik sinir sistemi bozukluklarının mekanik müdahale yoluyla tedavisini yapan bir cerrahi uzmanlık dalıdır. Bu dalda uzmanlık alan tıp doktorlarına nörocerrah ya da nöroşirürjiyen denmektedir. Bu uzmanlık eğitiminin sonrasında daha üst ihtisas dalları olarak spinal, fonksiyonel, tümör, vasküler, pediatrik nöroşirürji gibi dalları da vardır.

Epidural hematom, oluşan bir kanamanın beyin dokusunun üzerinde yer alan dura mater ile kafatası kemiği arasında birikmesine verilen isimdir. Epidural hematom, ekstradural hematom olarak da isimlendirilir. Biriken kanın yaratttığı intrakranial basınç artışı sonucu ölüm gerçekleşebilir. Epidural hematom hassas beyin alanlarını baskılayıp shifte( beynin orta hattının kayması)sebep olur. Oluşan hematomlarda değişik yayınlarda değişik rakamlar telaffuz edilmekle beraber ortalama %15-20 civarı ölüm oranından bahsedilmektedir. Dura mater aynı zamanda spinal kordu da sarar; bu sebeple spinal kordda da epidural kanamalar olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Vurgun</span>

Vurgun veya dekompresyon hastalığı, kısa sürede yüksek basınçlı bir bölgeden alçak basınçlı bir bölgeye geçilmesi nedeniyle vücutta gaz kabarcıklarının oluşması sonucu ortaya çıkan gaz embolizmidir. Özellikle dalgıçlar, pilotlar veya su altı inşaat işçileri gibi basınç değişimi etkisinde kalanlarda rastlanır. Sünger avcılarında görülen bu tabloya halk dilinde vurgun denir. Dekompresyon sözcüğü "basınç azalması" anlamına gelir.

Pfeiffer sendromu kafatası kemiklerinin erken birleşmesi (kraniosinostoz) ile karakterize olmuş kafa ve yüz kemiklerinin şeklini etkileyen bir genetik bozukluktur. Pfeiffer Sendromu el ve ayaklardaki kemikleri de etkilemektedir.

<span class="mw-page-title-main">Araknoidaltı boşluk</span>

Araknoidaltı boşluk veya subaraknoid mesafe, beyin zarlarından araknoid mater ile pia mater arasında bulunan, içerisinde beyin-omurilik sıvısı (BOS) sirkülasyonu olan aralığa verilen isimdir. Bu mesafedeki BOS dolanımının bozulması hidrosefali olarak isimlendirilen kafa içinde basıncı arttıran bir BOS birikim hastalığına neden olmaktadır. Bu boşluk içindeki sıvı dengesi ile hem beyin için darbelere karşı bir sıvı yastığı görevi görmekle beraber, hem de beyni bir yere yaslanmayan yüzen bir organ olarak korumaya yarar. Ayrıca beyin dokusunun bir kısım beslenmesi ve madde iletimi bu aralıktaki sıvı sayesinde olmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Kolloid kist</span>

Kolloid kist, beynin kanser özelliği göstermeyen iyi huylu tümörlerinden biridir. Epitel doku ile kaplı bir kapsül ve jelatinöz içeriğe sahip kistik bir yapı özelliği gösterir. Neredeyse hemen her zaman 3. ventrikül komşuluğunun hemen önünde, foramen monro'ya yakın komşuluk içerisinde bulunur. Konumu nedeniyle obstrüktif hidrosefali ve kafa içi basıncının artmasına neden olabilir. Kolloid kistler intrakraniyal tümörlerin % 0,5-1'ini temsil eder.

<span class="mw-page-title-main">Araknoid kist</span> insan hastalığı

Araknoid kistler, beyin ve omuriliği kaplayan üç meningeal tabakadan biri olan beynin kortikal yüzeyi ile ile kafatası kaidesi arasında veya araknoid membran arasında gelişebilen, araknoidal hücreler ve kollajen ile kaplı beyin omurilik sıvısının doldurduğu kistik yapılardır. Primer araknoid kistler konjenital bir bozukluk iken, ikincil araknoid kistler kafa travması sonrası ortaya çıkabilmektedir. Primer kist vakalarının çoğu bebeklik döneminde başlar; ancak, ergenlik dönemine kadar tespit edilemeyebilir.

<span class="mw-page-title-main">Subaraknoid kanama</span> Subaraknoid aralığa kanama

Subaraknoid kanama, araknoid membran ile beyni çevreleyen pia mater arasındaki alan olan subaraknoid boşlukta meydana gelen kanamalardır.

Serebral şantlar hidrosefaliyi tedavi etmede veya şişen beyine bağlı artmış kafa içi basıncı azaltmak için beyin omurilik sıvısı boşaltmak için kullanılır. Eğer hidrosefali tedavi etmezse artmış kafa içi basıncına beyin kan dolaşımın bozulmasına, enfarkt ve kanamalara ve ölümcül olabilen herniasyona, geri dönüşsüz beyin hasarına ve ölüme sebep olabilir. Şantlar çok çeşitli olmakla birlikte en sık kullanılanı, bir kranial ventriküle bağlı uc, buna bağlı tek yönlü çalışan bir valf ve ona bağlı olan, genellikle peritona yerleştirilen bir alt uçtan oluşur. Şantlar arasındaki farklar üretildikleri malzemeler, kullanılan valfin çeşidi ve valfin programlanabilir olup olmamasıdır.

Eksternal ventriküler drenaj (EVD) ayrıca ventrikülostomi veya sadece ventriküler drenaj olarak da bilinir. Sistem beyin cerrahları tarafından beyin omurilik sıvısının dolaşımının veya emiliminin bozulduğu durumlarda artmış kafa içi basıncının azaltılması için kullanılır. EVD, silikon esnek bir kataterin, yoğun bakımda hasta başında veya ameliyathanede takılması sonrası hastanın yoğun bakımda takibini gerektirir. EVD'nin amacı BOS'u dışarı boşaltmak ve kafa içi basıncın takibini sağlamaktır. EVD takılması esnasında meydana gelebilecek kanama gibi komplikasyonlar nedeniyle bu işlem tam olarak beyin cerrahisi işlemlerinin tümünün yapıldığı bir merkezde uygulanması tavsiye edilir. EVD hidrosefalinin tedavisinde kısa süreli uygulanan bir yöntemdir. Uzun dönemde hidrosefalinin düzelmeyeceği hastalarda ya direk serebral şant takılır veya EVD takılmış hastaların şantları kapalı sisteme alınır.

<span class="mw-page-title-main">Peritoneal boşluk</span>

Periton boşluğu, parietal periton ile viseral periton arasındaki potansiyel boşluk oluşturur. Viseral ve parietal peritonlar aslında aynı yapı olmakla beraber konumları ve fonksiyonları nedeniyle ayrı ayrı isimlendirilmişlerdir. Periotenal boşluk aynı perikardiyal ve plevral boşluklar gibi intraembriyonik sölom boşluğundan gelişirler.

Serebral perfüzyon basıncı veya SPB kanın beyin içerisine akışını sağlayan net basınç farkıdır. Bu basınç farkı sınırlı aralıkta tutulmaktadır. Düşük serebral perfüzyon basıncında kan akımı azalacağından iskemi ve kalıcı veya geçici beyin hasarı meydana gelebilir. Fazla olduğu durtumlarda ise kafa içi basınç arttırır.

<span class="mw-page-title-main">Kafa içi basıncı</span> kafatası içerisinde kan, BOS ve beyin dokusunun oluşturduğu basınç

Kafa içi basıncı (KIB) veya intrakraniyal basınç (İKB) kafatası içerisindeki Beyin-omurilik sıvısı ve beyinin oluşturduğu basınçtır. Ölçü birimi milimetre-cıva (mmHg)'dır. Düz zeminde uzanan sağlıklı bir erişkinde normal aralık 7-15 mmHg aralığındadır. Vücut kafa içi basıncını denge halinde tutmak için bir takım mekanizmalara sahiptir. Kafa içi basıncında 1 mmHg civarında oynamalar meydana gelebilir. Bunlar pozisyon, beyin omurilik sıvısının emilimi veya üretimi esnasında olur ve hızla dengelenir. Kafa içi basınç değişikliklerine sebep olan etkene bağlı olarak kafatası sabit bir hacime sahip olduğu için içerideki diğer bileşenlerde hacimsel değişimler meydana gelir. Öksürmek veya ıkınmak gibi bazı manevralardan sonra da göğüs içi ve karın içi basıncındaki artışa bağlı ana toplar damarlar üzerindeki basınç ve dolayısıyla direnç artacağından kafa içi basıncıda yükselir. Normal şartlarda kafa içi basıncı sağlıklı bir erişkinde 7-17 mmHg civarındadır. Bu değerin 20 mmHg'nin üstine çıkması durumunda artmış kafa içi basıncı veya kafa içi hipertansiyonu olarak adlandırılır ve tedavi gerektirir.

<span class="mw-page-title-main">Serebral dolaşım</span> beynin kan dolaşımı

Serebral dolaşım kalpten pompalanan kanın beyin içerisindeki damar ağında dolaşımını ifade etmektedir. Bu dolaşım miktarı dakikada ortalama 750 ml'dir ve kardiyak çıkışın % 15'tir. Kalpten çıkan oksijenlenmiş kan, arterler ile beyne gelir, bu esnada glikoz ve diğer metabolitlerde beyne taşınır. Metabolizma ürünleri ve oksijeni azalmış kan ise venler ile toplanarak kalbin sağ kulakçığına getirilir. Beyne gelen kan miktarı bazı faktörler ile değişir ve bu değişimleri hızlı şekilde dengelemek için beynin otoregülasyon mekanizmaları vardır.

<span class="mw-page-title-main">Venöz sinus trombozu</span> Serebral sinusler içerisinde pıhtı oluşmasına bağlı ortaya çıkan dolaşım bozukluğu durumu

Serebral venöz sinus trombozu beyinde venöz kanı taşıyan dural venöz sinuslerde pıhtı oluşmasına bağlı ortaya çıkan dolaşım bozukluğu ve beraberinde ortaya çıkan klinik durumu tanımlamak için kullanılır. Semptomlar baş ağrısı, bulanık görme, bulantı, kusma, nöbet, tek veya çift taraflı kuvvet kayıpları, duyu kayıplarıdır.

<span class="mw-page-title-main">Fallot tetralojisi</span> kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgu

Fallot tetralojisi, doğumsal (konjenital) kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgudur. Siyanoza yol açan konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenidir. 1500-4000 yenidoğanda bir görülen bu anomali bazı genetik durumlarla birlikte görülse de çoğu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arası olgunun görülmesinde bariz bir fark yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Kafa travması</span>

Kafa travması, kafatası veya beyinde travma sonrası gerçekleşen herhangi bir yaralanmadır. Travmatik beyin hasarı ve kafa travması terimleri tıp literatüründe sıklıkla birbirinin yerine kullanılmaktadır. Kafa yaralanmaları çok geniş bir alanı kapsamaktadır. Kafa yaralanmaları kaza, düşme, fiziksel saldırı veya trafik kazaları gibi birçok nedenle olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Beyin herniasyonu</span>

Beyin herniasyonu , beynin bir kısmının kafatası içindeki yapılar arasında sıkıştığında ortaya çıkan, kafatası içindeki çok yüksek basıncın potansiyel olarak ölümcül bir yan etkisidir. Beyin bu durumda, falx cerebri, tentorium cerebelli gibi yapılar arasından, hatta foramen magnum içinden geçebilir. Fıtıklaşma, kitle etkisine neden olan ve kafa içi basıncını (ICP) artıran bir dizi faktörden kaynaklanabilir. Bunlar arasında travmatik beyin hasarı, kafa içi kanama veya beyin tümörü vardır.

Serebellar tonsil , her bir serebellar hemisferin alt yüzeyindeki yuvarlak lobüle benzer yapılardır. Medialde serebellar vermisin uvulası ile ve üstte flokülonodular lob tarafından devam eder. Serebellar bademcik ve amigdala serebelli eş anlamlı olarak kullanılmaktadır. İkinci kavram serebral korteksin medial temporal loblarının derinliklerinde bulunan serebral bademcikler veya amigdala çekirdekleri ile karıştırılmamalıdır.