İçeriğe atla

Herediter Anjioödem

Atak sırasında şişen bir kol

Herediter anjioödem, yüz, boğaz, sindirim sistemi, üreme organları ve solunum yollarındaki dokuların şişmesine neden olan, kalıtsal nadir görülen bir hastalıktır. Atak sırasında hastanın vücudunda alerjide olduğu gibi kurdeşen (ürtiker) meydana gelmez, kaşıntısız ve ciltle aynı renkte olan ağrılı şişlikler meydana gelir.[1] Ataklar 72-96 saatten kısa sürer fakat uygun tedavi alındığında iyileşme süresi daha hızlı gerçekleşir. Ödemlerin iç organlar ve özellikle boğazda çıkması hastanın hayati tehlike ile karşılaşmasına neden olur.[2] Hastalık, kandaki "C1 intibitör" miktarının azlığı veya işlevinin bozulmasıyla ortaya çıkar. C1 inhibitörünün doğru çalışamama sonucunda damar genişlemeye neden olan bradikin artışı yaşanır ve bu da hastanın vücudunda düzensiz, asimetrik şişliklerin çıkmasına neden olur.[3] Hastalığın atakları hastanın alerjisi olduğu bir alerjenle etkileşime girmesi, diş çekimi, cerrahi operasyon veya gebelik gibi çeşitli sebeplerden kaynaklanabilir bu nedenle hastaların herhangi bir operasyon geçirdikten sonra ataklar konusunda tedavi görmesi gerekebilir.[2][3]

Tanı ve Tedavi

Hastalık atakları çocuk yaşta başlar ve genellikle ergenlik döneminden sonra artış gösterir. Bu dönemden sonra tekrarlayan karın ağrıları, şişliklere ürtikerin işlik etmemesi, kaşıntısız olması, sürekli tekrarlaması, üst solunum yollarında görülmesi, ödemlerin alerji ilaçları (antihistamin), kortizonlu ilaçlar ve adrenaline karşı yanıtsız olması hastalık konusunda bir ipucu olabilir. Yine de tanıyı en çok kolaylaştıran yöntem ailede başka kişilerde benzer hastalığın bulunmasıdır. Hastalığa sahip olduğunu düşünülen hastalara yapılan Komplemen 4, C1 intibitörü sayısı ve aktivitesinin değerlendirildiği biyokimyasal testler ve genetik incelemeler yapılarak tanı konur.[2][3]

Hastalığın tedavisinde ise genel olarak eksik olan C1 proteinini yerine koymak amacıyla infüzyonlar kullanılır ve bu sayede hastanın sahip olduğu ataklar azaltılabilir veya durdurulabilir. Aynı zamanda bradikin'i baskılamak için reseptör bloklayan maddeler de hastalığın tedavisinde kullanılır.[2][4]

Kaynakça

  1. ^ Derneği, Alerji (17 Mayıs 2021). "AKLA GELMEZSE ÖLDÜREN HASTALIK: HEREDİTER ANJİOÖDEM". Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği. 24 Mart 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 27 Kasım 2023. 
  2. ^ a b c d "Herediter Anjioödem nedir? Herediter Anjioödem Belirtileri". memorial.com.tr. 13 Haziran 2024 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 27 Kasım 2023. []
  3. ^ a b c "Herediter Anjioödem". Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği. 3 Haziran 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 27 Kasım 2023. 
  4. ^ "Herediter Anjioödem - Liv Hospital". www.livhospital.com. 26 Şubat 2024 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 27 Kasım 2023. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Tıp</span> hastalıkların teşhisi, tedavisi ve önlenmesi için çalışma alanı

Tıp, bir hastaya bakma, teşhis, prognoz, önleme, tedavi, yaralanma veya hastalıklarının palyasyonunu yönetme ve sağlığını geliştirme bilimi ve uygulamasıdır. Tıp, hastalıkların önlenmesi ve tedavisi yoluyla sağlığı korumak ve iyileştirmek için geliştirilen çeşitli sağlık uygulamalarını kapsar. Çağdaş tıp, yaralanma ve hastalıkları teşhis etmek, tedavi etmek ve önlemek için biyomedikal bilimleri, biyomedikal araştırmaları, genetiği ve tıbbi teknolojiyi, tipik olarak farmasötikler veya cerrahi yoluyla, ancak aynı zamanda psikoterapi, harici ateller ve traksiyon, tıbbi cihazlar, biyolojikler ve iyonlaştırıcı radyasyon gibi çeşitli tedaviler yoluyla uygular.

<span class="mw-page-title-main">Astım</span> solunum yolları rahatsızlığı

Astım , küçük bronşların ve bronşiollerin, çeşitli uyaranlara aşırı tepki vermesinin sonucu ortaya çıkan, solunum yolu daralmasına sebep olan kronik bir rahatsızlıktır. Buna hava yollarında iltihap da eşlik eder. Çocukların %10'u, erişkinlerin %6'sı astım hastasıdır. Astım atakları esnasında solunum güç ve hırıltılıdır, çoğu zaman öksürük de vardır. Hastaların bir bölümünde astım, ilaçlarla kontrol altına alınmazsa KOAH hastalığına sebep olabilir.

Ailevi Akdeniz ateşi veya eskiden yabancı literatürde Periyodik hastalık veya Ermeni hastalığı, sıklıkla Ermeni, Yahudi, Türk, Orta Doğu Arap toplumlarında ve Japonlarda görülen irsi ateşli hastalıktır. Ailevi Akdeniz Ateşi, tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrısı nöbetleri yapan bir hastalıktır. Nöbetler genellikle 24-48 saat sürer. Hastalarda nöbetler dışında hiçbir belirti yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Alerjik konjonktivit</span>

Alerjik konjonktivit aslında bir grup hastalığı tanımlayan genel bir terimdir. Temelde tip I aşırı duyarlılık reaksiyonu ile birlikte görülmekte birlikte, süreğen -kronik- tiplerinde hücresel bağışık yanıt da -tip IV reaksiyon- rol oynamaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

Porfiria, hem biyosentezinde yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir. Porfirinlerin ya da kimyasal öncülerinin biriktiği yere göre akut (hepatik) porfiria ya da kutanöz (eritropoetik) porfiria olarak iki ana grupta incelenir. Ortaya çıkışları nörolojik komplikasyonlarla, cilt bozukluklarıyla ya da nadiren her ikisiyle olur. Hastalık, ismini Yunancada morumsu pigment anlamına gelen porphyra kelimesinden almıştır. Bu da, atak sırasında hastaların idrar ve dışkılarının bu rengi almasıyla ilgilidir.

<span class="mw-page-title-main">Lösemi</span> kemik iliğinde oluşan kan kanserleri

Lösemi, kan hücrelerinin özellikle de akyuvarların normalin üzerinde çoğalması ile kendini gösteren bir kanser türüdür.

Crohn hastalığı, kronik ve iltihabi bir bağırsak hastalığıdır. Ağızdan anüse kadar sindirim sisteminin herhangi bir bölümünde ya da aynı anda birkaç farklı bölümünde aralıklı iltihaplar ile kendini gösterir. Bulaşıcı olduğu kanıtlanamamıştır. Bir diğer kronik iltihabi bağırsak hastalığı olan ülseratif kolit ile beraber bu grubun ana öğelerini oluştururlar. Her yıl 100.000 kişiden 5-7'si bu hastalığa yakalanır. Sıklığı kuzeye gidildikçe artar. Onlu, yirmili yaşlarda ve 45 ile 65 yaşları arasında daha çok görülmektedir. Ancak her yaş grubundan insan bu hastalığa yakalanabilir. Hastalığın 3 belirgin tipi vardir. Bunlar inflamatuar crohn, fistülize crohn ve fibrostenoze crohn'dur. Ülseratif kolit ile benzer özellikler taşıması nedeniyle adı geçen hastalık ile Crohn arasında karar vermeyi güçleştiren vakalarda entermediyer bağırsak rahatsızlığı ifadesiyle adlandırılan bir ara kategori de yaygındır.

<span class="mw-page-title-main">Lateks</span> polimer mikropartiküllerin sulu bir ortamda kararlı dağılımı

Lateks, papatya ve sütleğen gibi pek çok bitkiden çıkarılan süte benzer madde. Bitkinin kesilen bir kısmından süzülür ve hava ile karşılaştığında katılaşır. Kauçuk ağacından çıkarılan lateks, doğal kauçuğun başlıca kaynağıdır.

<span class="mw-page-title-main">Nimesulid</span> Kimyasal bileşik

Nimesulid (4-nitro-2-fenoksi-metanosulfonanilid), 1996'da Pfizer ilac firmasi tarafından Türkiye'de piyasaya Mesulid adı altında çıkarılan bir non-steroid antiinflamatuar ilaçtır (NSAİİ).

<span class="mw-page-title-main">Tenoksikam</span>

Tenoksikam bir non-steroidal antienflamatuar ilaç etken maddesidir.

<span class="mw-page-title-main">Diklofenak</span>

Diklofenak enflamasyonu azaltmak ve ağrıyı dindirmek için artrit ve akut sakatlanmalarda kullanılan bir non steroidal antiinflamatuar ilaçtır. Âdet sancısı ve ağrılı âdet görmede de kullanılır. Diklofenak en güçlü analjezik etkiye sahip narkotik olmayan bir ağrı kesicidir.

Ürtiker, hassasiyet sonucu ortaya çıkan alerjik reaksiyonlar ile deride döküntüler ve kaşıntı ile kendini gösteren duruma tıpta verilen addır. Halk dilinde kurdeşen olarak bilinmektedir. 6 haftadan az süren akut, altı haftadan uzun sürmesi ve haftanın hemen her günü ortaya çıkması durumunda kronik ürtiker olarak sınıflandırılırmaktadır. Kronik ürtikerin cildin daha derin kısmını etkilemesi durumunda anjioödem ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Esomeprazol</span> İlaç

Esomeprazol, peptik ülser ve gastroözofajiyel reflü hastalıklarını tedavisinde kullanılan proton pompa inhibitörleri grubundan bir ilaçtır. Ticari adı Astra Zeneca firmasına ait olan Nexium'dur.

<span class="mw-page-title-main">Meloksikam</span> non steroidal antienflamatuar ilaç etken maddesi

Meloksikam primer dismenore, ameliyat sonrası ağrı, romatoid artrit ve osteoartrit semptomlarını azaltmak için kullanılan bir non steroidal antienflamatuar ilaç etken maddesidir. Piroksikamla çok benzeşmektedir. Bir selektif COX-2 inhibitörü bir olan non-streoid antienflamatuvar olan bir ilaçtır. COX-2 spesifik ürünler gibi miyokardiyal prostasiklini inhibe etmediği için hipertansiyona ve ödeme neden olmaz. Kardiyovasküler risk açısından oldukça güvenli bir alternatiftir. Meloksikam’ın, bazı klasik NSAİ ilaçlar tarafından indüklenen trombosit agregasyonu inhibisyonu sonucu oluşan kanama zamanının uzaması üzerine etkisi yoktur.

Duloksetin; majör depresif bozukluk, yaygın anksiyete bozukluğu, fibromiyalji ve nöropatik ağrıyı tedavi etmek için kullanılan bir ilaçtır. Ağız yoluyla alınır. Yaygın yan etkiler arasında ağız kuruluğu, mide bulantısı, yorgunluk hissi, baş dönmesi, ajitasyon, cinsel sorunlar ve terlemede artış bulunur. Şiddetli yan etkiler arasında intihar riski, serotonin sendromu, mani ve karaciğer sorunları sayılabilir. Kullanımı durdurulursa antidepresan yoksunluk sendromu ortaya çıkabilir. Hamileliğin ilerleyen dönemlerinde kullanımın bebeğe zarar verebileceğine dair endişeler vardır. Bir serotonin-norepinefrin geri alım inhibitörüdür.Nasıl çalıştığı tam olarak net değildir. Duloksetin, 2004 yılında Amerika Birleşik Devletleri ve Avrupa Birliği'nde tıbbi kullanım için onaylanmıştır. Jenerik bir ilaç olarak mevcuttur. 2017'de, on altı milyondan fazla reçeteyle Amerika Birleşik Devletleri'nde en sık reçete edilen 46. ilaç olmuştur.

<span class="mw-page-title-main">Ankara Atatürk Sanatoryum Eğitim ve Araştırma Hastanesi</span> Ankarada bir hastane

Ankara Atatürk Sanatoryum Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Atatürk Sanatoryumu ya da eski adıyla Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Hastanesi, Ankara'nın Keçiören ilçesinde bulunan bir eğitim ve araştırma hastanesidir. Sanatoryum olarak kurulan hastane, kuruluşundan bu yana yüzlerce göğüs hastalıkları ve göğüs cerrahisi uzmanını yetiştirmiş, bu alanda ülkedeki önemli sağlık kuruluşlarından biridir.

<span class="mw-page-title-main">Fiziksel ürtiker</span>

Fiziksel ürtiker, kendiliğinden oluşmak yerine dışarıdan fiziksel stimulus nedeniyle oluşan ayrı bir ürtiker alt grubudur. Fiziksel ürtiker için farklı hastalıklar olarak bilinen yeni alt grup bulunur. Fiziksel ürtiker, ağrıyan, kaşınan ve görüntü olarak hoş olmayan bir durum olarak bilinir; aylar veya yıllar boyunca tekrarlayabilir.

Bilastin, alerjinin neden olduğu kurdeşen (ürtiker), alerjik rinit ve kaşıntılı iltihaplı gözlerin tedavisinde kullanılan bir antihistaminik ilaçtır. İkinci nesil bir antihistamindir ve histamin H<sub id="mwJw">1</sub> reseptörünü seçici olarak inhibe ederek etki göstererek bu alerjik reaksiyonları önler. Bilastin, setirizin, feksofenadin ve desloratadine benzer bir etkinliğe sahiptir.