İçeriğe atla

Henoch-Schönlein purpurası

Henoch-Schönlein purpurası (Henoch-Schönlein sendromu; IgA vasküliti) küçük ve orta çaplı damarların etkilendiği, çocuklarda görece sık rastlanan vaskülitik bulgular kümesidir.[1][2][3] Deride ve mukozalarda ve seröz zarlarda, damarların etkilenmesi sonucu ortaya çıkan küçük purpuralar saptanır (purpuralar çapları 3–10 mm arasında olan küçük kanama odaklarıdır).[1][2][3]

Nedenler

Henoch-Schönlein purpurası'nın nedenleri arasında infeksiyonlar ile çeşitli maddelere ve ilaçlara karşı ortaya çıkan immunolojik yanıtlar önemlidir. Çocukların öykülerinde, üst solunum yolları infeksiyonları dikkat çekicidir.[1][2][3][4]

İnfeksiyon hastalıkları:[5][6]

İlaçlar:[6]

  • Antibiyotikler (vancomycin, sefalosporin)
  • Antihipertansifler
  • Non-steroid anti-inflamatuvarlar (NSAID)

Bulgular

Küçük ve orta çaplı damarlarda saptanan yangısal tepkiler hastalığın en önemli bulgusudur. Sistemik bir hastalıktır. Üç ana bulgusu vardır:[7]

  • Vücudun alt yarısında purpura türü kanamalar
  • Eklem ağrıları
  • Karın ağrısı

Purpuraların oluşması, kanama eğilimindeki artmanın sonucudur. Karın ağrısı olan hastalarda sindirim kanalı kanamaları, diyare ya da kabızlık saptanabilir.[8] Hastaların bir bölümünde deri döküntülerine (ürtiker) ve veziküllere/bülllere de rastlanır.[4] Eklemler şiş ve ağrılıdır. Angionörotik ödem görülebilir.

Böbrek etkilenmesi daka çok erişkin hastalarda ortaya çıkar ve sessizce gelişir. Bir süre sonra tipik bir fokal-segmanter glomerulonefrit’e bağlı nefritik sendrom (hafif hematüri, hafif proteinüri, hipertansiyon) bulguları belirir; proteinürinin güçlü olduğu hastalarda tablo nefrotik sendrom niteliği kazanabilir. Bozulan kan değerlerinin arasında üre ve kreatinin düzeylerinin giderek yükselmesi böbrek hastalığındaki kronikleşme eğiliminin kanıtıdır.[1][6]

Deri ve böbrek biyopsilerine uygulanan immunofloresans tekniği, öteki immun vaskülitlerin ayırıcı tanısında oldukça yararlıdır (immun kompleks glomerülonefritlerin tanısındaki doğruluk oranı, klinik ve patolojinin birlikte çalışmasıyla yükselmektedir).[1]

Tanı

Klinik tanıda, purpura bulgusu birincil önem taşır. Purpura bulgusuna ek olarak şunlardan en az birinini bulunması gerekir: deri biyopsilerinde damarlarda IgA+C3 immun komplekslerinin bulunması, akut artrit bulguları, yaygın karın ağrıları, böbrek etkilenmesi bulguları.[7] Vaskülit tablosuna IgA ve kompleman (C3) içeren yol açan immun komplekslerin damar çeperlerine oturması neden olur (Tip III aşırı duyarlılık tepkisi).[1][2]

Tedavi ve Prognoz

Tedavisi gereken Henoch–Schönlein purpurası hastalarına farklı uygulamalar yapılmaktadır. Ağrılar için tabloyu ağırlaştırmayacak türden analjeziklerin seçilmesi ile deri lezyonlarının bakımı ortak uygulamaların başında gelir. Böbrek bulgularının tedavisinde öncelikle immun süpresyonda kullanılan droglardan yararlanılmaktadır. Hastaların çoğu birkaç hafta içinde düzelebilir. Tedavi gereken olguların büyük bölümünde prognoz iyidir, tablo hızla düzelse de alevlenmeler ortasya çıkabilir.[3][8]

Böbrek tutulmasının kronikleşmesine ve yetmezlik bulgularına erişkinlerde daha sık rastlanır; özellikle, biyopsilerinde Bowman boşluklarında yarımay (crescent) biçiminde hücre proliferasyonu görülenlerde son-evre (end-stage) böbrek hastalığı’na ilerleme riski çok yüksektir.[1][6]

Kaynakça

  1. ^ a b c d e f g Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  2. ^ a b c d Lopez-Mejjaz R, Castaneda S, Genre F, et al. Genetics of immunoglobulin-A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): An updated review. Autoimmunity Reviews, 17(3): 301-315, 2018
  3. ^ a b c d Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review. Acta Dermato-venereologica (Review), 97(10): 1160–1166, 2017
  4. ^ a b Ramelli V, Lava SA, Simonetti GD, et al. Blistering eruptions in childhood Henoch-Schönlein syndrome: systematic review of the literature. European Journal of Pediatrics, 176(4):487-492, 2017
  5. ^ a b Tang C, Scaramangas-Plumley D, Nast CC, et al. A case of Henoch-Schonlein Purpura associated with Rotavirus infection in an elderly asian male and review of the literature. American Journal of Case Reports, 18:136-142, 2017
  6. ^ a b c d Rai A, Nast C, Adler S. Henoch-Schönlein purpura nephritis. Journal of the American Society of Nephrology. 10(12): 2637–2644, 1999
  7. ^ a b Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Annals of the Rheumatic Diseases, 65(7): 936–941, 2006
  8. ^ a b Lerkvaleekul B, Treepongkaruna S, Saisawat P, et al. Henoch-Schönlein purpura from vasculitis to intestinal perforation: A case report and literature review. World Journal of Gastroenterology, 22(26):6089-6094, 2016

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Astım</span> solunum yolları rahatsızlığı

Astım , küçük bronşların ve bronşiollerin, çeşitli uyaranlara aşırı tepki vermesinin sonucu ortaya çıkan, solunum yolu daralmasına sebep olan kronik bir rahatsızlıktır. Buna hava yollarında iltihap da eşlik eder. Çocukların %10'u, erişkinlerin %6'sı astım hastasıdır. Astım atakları esnasında solunum güç ve hırıltılıdır, çoğu zaman öksürük de vardır. Hastaların bir bölümünde astım, ilaçlarla kontrol altına alınmazsa KOAH hastalığına sebep olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Aşırı duyarlılık</span> Tıbbi durum

Aşırı duyarlılık reaksiyonları, bağışıklık sistemi işlevlerinin kendi dokularına zarar verecek (patolojik) düzeylere ulaştığı olgular için yapılan bir tanımlamadır. Bağışıklık sistemi, organizmayı yabancı antijenlerden korumaya yönelik bir dizi işlev için kurgulanmıştır. Örneğin, bir birey daha önce karşılaştığı bir antijenle ikinci kez karşılaştığında, bu antijene karşı gerekenden çok daha güçlü immun yanıtlar meydana verelebilir. Doku zarar­larına neden olan bu yanıtlara aşırı duyarlılık reaksiyonları adı verilir. Aşırıduyarlılık reaksiyonlarının 2 ana grubu vardır:

<span class="mw-page-title-main">Romatoloji</span>

Romatoloji, özellikle kas iskelet sistemini tutan hastalıkları inceleyen bir bilim dalıdır. Ancak romatizmal hastalıklar yalnızca kas iskelet sistemi ile sınırlı kalmaz. Vücudumuzdaki diğer organlar ve sistemler de zaman zaman etkilenebilmektedir. Bu yönüyle multisistemik hastalıklar grubuyla ilgilenmektedir. MS. birinci yüzyılda “Rheuma” kelimesi yangılı akıcı bir sıvıyı tanımlamak için kullanılmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

Buerger hastalığı , küçük ve orta çaplı damarları etkileyen bir vaskülit türüdür. Ekstremitelerde, özellikle bacaklardaki damarlarda ortaya çıkan trombozla birliktedir.

<span class="mw-page-title-main">Belsoğukluğu</span> Neisseria gonorrhoeae bakterisinin neden olduğu döl ve idrar yollarında görülen bulaşıcı hastalık

Belsoğukluğu (Gonore), Neisseria gonorrhoeae bakterisinin neden olduğu, özellikle döl ve idrar yollarını etkileyen, cinsel yolla bulaşan bir hastalıktır. Cinsel yolla bulaşan hastalıkların ikinci en bulaşıcı olanıdır; ilk sırayı klamidya enfeksiyonu alır.

Poliangiitisli granülomatozis , küçük çaplı damarları etkileyen nekrozlar, granülomatöz yangı ve vaskülit bulguları içeren otoimmun hastalık niteliğinde bir tablodur. Önceleri Wegener granülomatozisi olarak nitelendirilen olgunun temelinde ANCA otoantikorlarının varlığı yatar. Hastalığın başlangıcı çocukluk yaşlarına dek gidebilir, bulguların yoğunlaşması 64-75 yaşlarında tepe noktasına ulaşır.

Poliarteritis nodoza , orta çaplı atardamarlarda görülen bir vaskülit türüdür.

<span class="mw-page-title-main">Vaskülit</span>

Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan çeşitli nedenler için kullanılan bir genel addır.

Behçet hastalığı, sistemik etkileri olan yangısal bir hastalıktır. Temel bulguları ilk kez Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir; infeksiyon hastalıkları, alerji ya da otoimmun kökenli damar yangıları (vaskülitler) grubuna sokulmaktadır. Bazı araştırmacılar, Behçet hastalığının kalıtsal olabileceğini savunmaktadır. Hastaların çoğu 30-40 yaşlarındaki erkektir. Türkiye'de ve Asya ülkelerinde görece sık görülür. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.

<span class="mw-page-title-main">Endokardit</span> Tıbbi durum

Endokardit , kalbin iç zarının (endokard) enfeksiyon hastalığıdır. Kalp kapaklarında ve endokard yüzeyinde mikrop kolonileri içeren gevrek ve dağılgan fibrin kümeleri (vejetasyonlar) oluşur. Mikroplar, endokarda genellikle bakteriyemi ya da sepsis sırasında ulaşırlar. Sosyoekonomik sorunları olan toplumlarda görece sıktır.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

Fokal segmental glomerüloskleroz, kısaca FSGS, bir böbrek glomerül hastalığıdır.

<span class="mw-page-title-main">Purpura</span> Hastalık

Purpura kırmızımsı mor renkte, basmakla solmayan deri döküntüsüdür. Vaskülite veya C vitamini eksikliğine (iskorbüt) bağlı deri altı kanama bulgusudur. Purpuraların çapı 3 ile 10 mm arasında olup, 3 mm' den küçük olanlarına peteşi, 1 cm' den büyük olanlarına ise ekimoz adı verilir.

Churg Strauss sendromu, çok sayıda damarı etkileyen otoimmun bir yangısal sendromdur (poliangiitis).

Cor pulmonale, akciğer hastalıklarından kökenli pulmoner hipertansiyona bağlı bir kalp hastalığıdır. Kalbin sağ ventrikülünü (karıncık) etkiler. Sürecin temelinde, akciğer patolojisi nedeniyle kan dolaşımının güçleşmesi ve damarlardaki kanın geriye doğru birikerek kalbin sağ bölümüne yüklenmesi yatar. Klinikte 2 tür cor pulmonale izlenir:

  1. Akut cor pulmonale: Sıklıkla venöz tromboembolizm olgularında görülür; ikinci sırada “akut solunum güçlüğü sendromu” etkilidir. Sağ kalp yüklenmesi ansızın gelişir. Kalpte “foramen ovale açıklığı” olan hastalarda klinik tablo çok ağırdır.
  2. Kronik cor pulmonale: Bir bölümünün nedeni bilinmemektedir. Obstrüktif akciğer hastalıkları (KOAH), uyku apnesi, restriktif akciğer hastalıkları, yineleyen küçük venöz embolusların zamanla akciğerin küçük damarlarını bloke etmesi, sarkoidoz, polisitemi, damar yangıları (vaskülit) sekonder olguların başlıca nedenleridir.

Romatizmal ateş ve Romatizmal kalp hastalığı, Group A beta-hemolitik streptokokların etkeni olduğu boğaz infeksiyonunun neden olduğu sistemik otoimmun bir hastalıktır. Streptokok antijenlerine karşı gösterilen abartılmış immun tepkilerin (antikorların) hastanın kendi dokularıyla çapraz reaksiyona girmesi sonucudur. Akut tipine "Romatizmal ateş", kronik tipine "Romatizmal kalp hastalığı" adı verilmektedir. Yoksul toplumlarda ve 5-15 yaşlarındaki çocuklarda sıktır.

<span class="mw-page-title-main">Polikistik böbrek hastalığı</span>

Polikistik böbrek hastalığı, böbreklerin görece sık karşılaşılan kistik hastalıklarındandır. 2 tip polikistik böbrek hastalığı vardır;

  1. Otosomal dominant polikistik hastalık
  2. Otosomal resesif polikistik hastalık
<span class="mw-page-title-main">Pigmente purpurik dermatoz</span>

Pigmente purpurik dermatoz, purpurik deri erüpsiyonlarıyla (döküntü) karakterize deri durumlarının üç büyük sınıfından birisini ifade eder.

<span class="mw-page-title-main">Glomerülonefrit</span> böbrekteki glomerüllerin iltihaplanması

Glomerülonefrit (GN), birkaç böbrek hastalığına atıfta bulunmak için kullanılan bir terimdir. Hastalıkların çoğu, böbreklerdeki glomerüllerin veya küçük kan damarlarının iltihaplanması ile karakterizedir, ancak tüm hastalıkların mutlaka bir enflamatuar bileşeni yoktur.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.