İçeriğe atla

Hemolitik üremik sendrom

Sağlıklı alyuvarların (solda) yüzeyleri düz, şekilleri yuvarlaktır. Hemolitik üremik sendromda (sağda) alyuvarlar parçalanır veya hasar görür. Bu bozuk şekilli hücreler böbreklerd

eki kılcal damarları tıkayabilirler.

Hemolitik üremik sendrom
UzmanlıkHematoloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), kılcal damar kanaması sonucu Anemi, akut böbrek yetmezliği ve düşük trombosit seviyesi ile tanımlanır. En sık görülen şekli, kanamalı ishal yapan E. coli (başlıca O157:H7 serotipi) enfeksiyonlarının bazılarında görülen bir komplikasyondur.

Belirtileri

Çocuklarda görülen klasik HÜS vakaları E. coli O157:H7 serotipinin nedenolduğu kanlı ishalden sonra meydana gelir. Etiyolojide çoğunlukla verotoksin (E.Coli) ve shiga toksin (Shigella dysanteria tip 1) sorumludur. Bakterinin neden olduğu yangı tepkisi sonucu gelen polimorfonükleer nötrofillere (PMN) bağlanan toksin molekülleri bu hücreler tarafından taşınarak kanda yayılır. Toksin, Gb3 adlı reseptörler taşıyan hücrelere gelince onlara bağlanır, içlerine girip onları öldürür (PMN'lerde Gb3 reseptörü yoktur). Kılcal damarların epitelleri bu reseptörleri taşıdığı için hastalığın birinci aşamasında kalın bağırsağı çevreleyen damarlar hasar görüp kanarlar, ishalin kanlı olması bu yolla olur.

İkinci aşamada, böbrek kılcal damarlarına ve böbrek endoteline bağlanan toksin orada bir enflamasyon reaksiyona neden olup akut böbrek yetmezliğine neden olur. Bunun sonucu kan temizlenemez, idrar üretimi azalır veya durur, ödem, yüksek tansiyon ve akciğer ödemi meydan gelir.

Kan damarlarının hasara uğraması pıhtılaşma mekanizmasını harekete geçirir. Bunun sonucu kandaki trombosit sayısı azalır. Eğer çok büyük bir azalma olursa başka kanamalar durdurulamaz, deri altında kanamalar (hematom ve purpuralar) görülür, ama iç kanamalar enderdir.

Trombositlerin damar duvarlarında birikmesi duvar yüzeyinin artık düzgün olmamasına neden olur. Kan akışı sırasında geçen alyuvarlar bu çıkıntılara takılarak yırtılırlar veya hasar görürler. Alyuvar sayısındaki bu düşüşe hemolitik anemi denir. Eğer bu anemi önemli bir düzeyde olursa dokulara yeterince oksijen gitmemesine neden olur, kan nakli gerekir.

Diğer organlar

Toksin diğer kılcal damarlara da ulaşabildiği için diğer organlar da etkilenebilir. Bu yüzden nörolojik sorunlar (havale, baş ağrıları, koma, afazi vs.), karaciğer, pankreas, kalp sorunları olabilir. Genelde bu tür sorunlar enderdir ve en ciddi vakalarda görülürler.

Türleri

HÜS, E. coli O157:H7 enfeksiyonlarının %2,7'sinin ardından görülür. Ender olarak Shigella enfeksiyonlarının ardından da görülebilir.

Yetişkinler de HÜS benzer belirtiler ve patoloji gösterir ama bu, Şiga toksininin değil, aşağıda sıralanan hastalıkların ender bir sonucudur: AIDS, antifosfolipit sendromu (Lupus ve genelleşmiş aşırı pıhtılaşma ile ilişkili), doğum sonrası böbrek yetmezliği, malign hipertansiyon, skleroderma ve kemoterapi (mitomisin, siklosporin, sisplatin ve bleomisin).

Üçüncü bir HÜS türü Kalıtsal HÜS'tur. HÜS vakalarının %5,10'nu oluşturur, kompleman sisteminin kontrol dışı etkinleşmesine neden olan kalıtsal bir sorundur. Sık tekrarlanan trombozlar yüzünden ölüm oranı yüksektir.

HÜS en çok 6 ay ile 4 yaş arasında görülür.[1]

Tanı

Klinik olarak HÜS ile trombotik trombositopenik purpuranın (TTP) birbirlerinden ayırdedilmesi çok zordur. Laboratuvar özellikleri birbirlerine çok benzer ve TTP'de genelde ishal olmasa da her HÜS vakasından evvel de ishal olmayabilir.

Tedavi

Böbrek kendini onarana kadar destek tedavi ve ihtiyaca göre dializ yapılır. Trombosit transfüzyonu sonucu kötüleştirebilir. Ağır vakalarda ve HÜS ile TTP arasında karar verilemediğinde plazmaferesis önerilir.

Antibiyotik tedavisi bir işe yaramaz çünkü hastalığın tanısı konduğunda toksin artık üretilmiştir. Hatta bakteriyi öldürerek daha fazla toksin salgılanmasına neden olunabilir. İshal ilaçları da önerilmez çünkü bakterinin doğal olarak atılmasını yavaşlatırlar.

Opioit ağrı kesiciler de kötü etkilidirler çünkü onlar da ishali azaltırlar. Non-steroid antienflamatuar ilaçlar da (aspirin gibi) böbrek işlevini bozup kanamaları artırabilirler.

Prognoz

Hemolitik üremik sendromlu kişilerin üçte birinin böbrek fonksiyonunda yıllar sonra bozulma meydana gelebilir ve bazıları uzun dönemli dialize gerek duyarlar. İyileşen çocukların uzun süre kontrolü gereklidir. Vakaların %8'inde hayat boyu süren komplikasyonlar görülür: yüksek tansiyon, titreme nöbetleri (havale), körlük, felç ve kalın bağırsağı alınmışsa bunun etkileri. HÜS'un genel mortalite oranı %5,15'tir. Büyük çocuklar ve yetişkinlerin prognozu daha kötüdür.[2]

Dış bağlantılar

Kaynakça

  1. ^ Corrigan JJ Jr, Boineau FG (2001). "Hemolytic-uremic syndrome". Pediatr Rev 22 (11): 365-9.[1] 4 Ekim 2006 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.
  2. ^ Chu P, Hemphill RR (2004). “222: Acuired hemolytic anemia”, Tintinalli JE, Kelen GD, Stapczynski JS Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 6th Edition, New York, NY: McGraw-Hill. ISBN 0-07-138875-3
Sınıflandırma
Dış kaynaklar


İlgili Araştırma Makaleleri

Şok, kalbin aorta attığı kanın akut olarak azalmasına bağlı bir hipoperfüzyon sendromdur. Şok olgusunda yaşamsal dokulara ve organlara yeterli kan gidemez. Dolaşan kanın azalması, dokuların oksijen ve enerji kaynaklarının kesilmesi, metabolizma artıklarının temizlenememesi anlamına gelir. Başlangıç belirtiler hipotansiyon, bilinç kaybı, ağızda kuruluk, deride solukluk, terleme, nabızda artma/azalma, laktik asidoz, parmak uçlarında ve dudaklarda siyanozdur.

<span class="mw-page-title-main">Ateroskleroz</span>

Ateroskleroz, atardamarları (arterleri) etkileyen bir hastalıktır. Yaygın olarak "damar sertleşmesi" olarak adlandırılan arteriosklerozun bir türüdür. Orta boy ve büyük arterlerde görülen "aterom" veya "plak" olarak adlandırılan yapısal bozukluklardan (lezyonlardan) oluşur. Aterom, hangi safhada olduğuna bağlı olarak çeşitli yapılar barındırabilir:

E vitamini, kimyasal yapı itibarı ile bir tokol olup antisterilite vitamin olarak da bilinir. E vitamini yağda çözünen önemli bir antioksidandır ve özellikle hücre zarları ve lipoproteinlerde önemli antioksidan işlevler görmektedir. Epidemiyolojik ve sınırlı ara çalışmalar, E vitamininin kardiyovasküler hastalıkların, bazı kanserlerin ve öteki kronik hastalıkların riskini azalttığını belirlemektedir. Bazı büyük klinik deneylerle E vitamininin sağlığa yararları daha derinlemesine değerlendirilmektedir. Tokollerin farklı bileşikleri E vitamini aktivitesi gösterir. En aktifi alfa-tokoferoldür. Geçmişte asıl olarak α-tokoferol üzerinde yoğunlaşılmışken, bugün öteki tokoferoller ve tokotrienoller daha fazla ilgi çekmektedir. İlk sonuçlara göre bunlar, α-tokoferolden farklı antioksidan ve diğer fonksiyonlara sahiptir.

<span class="mw-page-title-main">Zehirlenme</span> Kimyasal bir maddenin canlı üzerindeki patolojik etkisidir

Zehirlenme, kimyasal bir maddenin canlı organizma üzerindeki patolojik etkisidir. Görece küçük miktarlarda kimyasal ya da biyokimyasal etki gösteren zehir, süresi ve ağırlığı değişebilen bir hastalık haline ya da ölüme yol açar. Adli tıp uzmanları, zehirlenme olgularını 3 orijine ayırarak inceler:

  1. Kaza
  2. İntihar
  3. Cinayet
<span class="mw-page-title-main">Aşırı duyarlılık</span> Tıbbi durum

Aşırı duyarlılık reaksiyonları, bağışıklık sistemi işlevlerinin kendi dokularına zarar verecek (patolojik) düzeylere ulaştığı olgular için yapılan bir tanımlamadır. Bağışıklık sistemi, organizmayı yabancı antijenlerden korumaya yönelik bir dizi işlev için kurgulanmıştır. Örneğin, bir birey daha önce karşılaştığı bir antijenle ikinci kez karşılaştığında, bu antijene karşı gerekenden çok daha güçlü immun yanıtlar meydana verelebilir. Doku zarar­larına neden olan bu yanıtlara aşırı duyarlılık reaksiyonları adı verilir. Aşırıduyarlılık reaksiyonlarının 2 ana grubu vardır:

<span class="mw-page-title-main">Serotonin</span> Nörotransmitter

Serotonin, insanda mutluluk, canlılık ve zindelik hissi veren bir nörotransmitterdir. Eksikliğinde depresif, yorgun, sıkılgan bir ruh hali görülür. Yapısal olarak monoamin grubuna girer ve triptofan aminoasiti ile triptofan hidroksilaz enziminin tepkimesi sonucu sentezlenir.

<i>Escherichia coli</i> enterik, çubuk şeklinde, gram-negatif bakteri

Escherichia coli (E.coli), Enterobacteriaceae familyasının bir üyesi olup memeli canlıların kalın bağırsağında yaşadığı için bu adı alan bir bakteri türüdür. E.coli çubuk şeklindedir ve gram negatif bakteri olduğundan endospor oluşturmaz. E. coli yaklaşık 2,0 μm uzunluğunda ve 0,5 μm çapındadır. E.coli ilk olarak 1885 yılında Theodor Escherich tarafından bebek dışkısından izole edilmiş ve özellikleri belirlenmiştir. "E. coli, doğumdan birkaç saat sonra bebeklerin mide ve bağırsak sisteminde kolonize olur ve burada yaşar." E.coli suşları insan vücudunda herhangi bir olumsuz etki olmaksızın bir arada bulunur. Bununla birlikte, E. coli gastrointestinal bariyerleri aşınmış ve/ya da bağışıklığı baskılanmış konakçılarda hastalığa neden olabilir. Özellikle bir kısım E. coli, dünya genelinde insanlarda ve hayvanlarda bağırsakta ve bağırsak dışında çeşitli hastalıklara aracılık eder. İnsanlardan izole edilen E. coli suşları ishale ve bir takım bağırsak dışı hastalıklara neden olmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Tromboz</span> Kan pıhtılarının neden olduğu tıbbi durum

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; oluşan pıhtı kitlesine trombüs ya da trombus (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

<span class="mw-page-title-main">Gastroenterit</span> mide ve/veya ince bağırsak iltihabı ile karakterize tıbbi durum

Gastroenterit veya mide-bağırsak iltihabı (gastroenteritis), mide ("gastro"-) ve ince bağırsak’ı ("entero"-) içeren mide bağırsak kanalı’nın iltihabı ("-itis") ile karakterize olan ve ishal, kusma, karın ağrısı ile krampa sebep olan bir tıbbi durumdur. Mide iltihabından gastro, mide mikrobu ve mide virüsü olarak da bahsedilmiştir. Grip ile ilgisi olmamasına rağmen mide gribi ve gastrik grip olarak da adlandırılmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Şiga toksini</span> Bakteri toksini

Şiga toksinleri, Shigella dysenteriae ve bazı Escherichia coli bakterileri tarafından salgılanan toksinlerdir, bunlar bakterinin içinde bulunan konak organizmada dizanteri meydana getirirler. Bu toksinler evrimsel olarak birbirine akraba bir toksin ailesidir, Stx1 ve Stx2 olarak adlandırılan iki ana gruptan oluşur. Bu toksinlerin genleri, bakteriyi enfekte etmiş bir virüs olan, lambda-tipi profajların genomunda yer alır. Şiga toksinleri, Shigella dysenteriae'nın neden olduğu dizanterinin bakteriyel kaynağını tanımlamış olan Kiyoşi Şiga'ya atfen adlandırılmışlardır. Şiga toksini, Shigella dysenteriae'nin yanı sıra E. coli'nin O157:H7 serotipi ve diğer bağırsak kanatıcı (enterohemorajik) E. coli'ler de bu toksinleri salgılar. E. coli'nin salgıladığı Stx1 toksini baştan Vero toksin veya Şiga benzeri toksin olarak adlandırılmış ancak daha sonra bu toksinin S. dysenteriae'nın salgıladığı Şiga toksinleri ile hemen hemen aynı olduğu gösterilmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Escherichia coli O157:H7</span> bakteri

Escherichia coli O157:H7 "koli basili" tabir edilen E. coli bakterisinin en zararlı tipi sayılır; bir gıda zehirlenmesi etmeni olup hemorajik kolit denen hastalığa neden olur. Enfeksiyon bağırsak krampları ile başlar, bunu önce sulu ishal, sonra da çoğu zaman kanlı ishal izler. Bazen küçük çocuklarda hemolitik üremik sendrom olarak adlandırılan böbrek yetmezliği meydan gelir. Genelde bu bakteriyi içeren kıyma etin az pişirilerek yenmesi sonucu hasta olunur. Bakteri ayrıca kişiden kişiye dokunma yoluyla, pastörize edilmemiş süt içmekle, bakterinin karıştığı suyla sulanmış sebze veya meyvelerin yenmesiyle, böyle suda yüzmek veya onu içmek yoluyla da bulaşır.

<span class="mw-page-title-main">İshal</span> gevşek veya sıvı bağırsak hareketleri

İshal veya diyare, bir günde en az üç kez gevşek, sıvı veya sulu bağırsak hareketlerinin olması durumudur. Genellikle birkaç gün sürer ve sıvı kaybı nedeniyle dehidrasyona neden olabilir. Dehidrasyon belirtileri genellikle cildin normal gerginliğini kaybetmesi ve sinirli davranışlarla başlar. Bu durum daha şiddetli hale geldikçe idrara çıkmada azalma, cilt renginde kayıp, hızlı kalp atışı ve yanıt vermede azalmaya kadar ilerleyebilir. Sadece anne sütüyle beslenen bebeklerde gevşek ancak sulu olmayan dışkı normaldir.

<i>Shigella</i>

Shigella, Gram-negatif, hareketsiz, spor oluşturmayan, çubuk şekilli bir bakteri cinsidir. Escherichia coli ve Salmonella ile yakın akrabadır. Şigelloz hastalığının etmeni olan Shigella, diğer primatlarda da hastalık yapmasına rağmen, primatlar haricindeki memeli türlerine etki etmez.

<span class="mw-page-title-main">Diklofenak</span>

Diklofenak enflamasyonu azaltmak ve ağrıyı dindirmek için artrit ve akut sakatlanmalarda kullanılan bir non steroidal antiinflamatuar ilaçtır. Âdet sancısı ve ağrılı âdet görmede de kullanılır. Diklofenak en güçlü analjezik etkiye sahip narkotik olmayan bir ağrı kesicidir.

<span class="mw-page-title-main">Meloksikam</span> non steroidal antienflamatuar ilaç etken maddesi

Meloksikam primer dismenore, ameliyat sonrası ağrı, romatoid artrit ve osteoartrit semptomlarını azaltmak için kullanılan bir non steroidal antienflamatuar ilaç etken maddesidir. Piroksikamla çok benzeşmektedir. Bir selektif COX-2 inhibitörü bir olan non-streoid antienflamatuvar olan bir ilaçtır. COX-2 spesifik ürünler gibi miyokardiyal prostasiklini inhibe etmediği için hipertansiyona ve ödeme neden olmaz. Kardiyovasküler risk açısından oldukça güvenli bir alternatiftir. Meloksikam’ın, bazı klasik NSAİ ilaçlar tarafından indüklenen trombosit agregasyonu inhibisyonu sonucu oluşan kanama zamanının uzaması üzerine etkisi yoktur.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

<span class="mw-page-title-main">Dissemine intravasküler koagülasyon</span>

Dissemine intravasküler koagülasyon, DIC, dissemine intravasküler koagülopati veya yaygın damariçi pıhtılaşma; pıhtılaşmanın geniş çapta aktivasyonu ile meydana gelen ve küçük-orta çaplı damarlarda trombotik tıkanmalarla karakterize ciddi bir klinik sendrom/semptomdur. Bu tablo hemodinamik ve metabolik bozukluklar neticesinde ortaya çıkar ve organlara kan iletiminde aksamaya ve çoklu organ yetmezliğine sebep olur.

<span class="mw-page-title-main">Yağ embolisi</span>

Yağ embolisi genelde uzun kemik kırığı, yumuşak doku travması ve yanık gibi fiziksel travmalar sonucu ortaya çıkan bir emboli türüdür. Trombus(kan pıhtısı)dan kaynaklanan

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) nadir, ciddi, sistemik ve olumsuz sonuçları ile yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. aHÜS hem çocukları hem de erişkinleri etkiler ve trombotik mikroanjiyopati (TMA) ile bağlantılıdır. TMA yaygın çoklu organ yetmezliği sorunlarına neden olabilecek şekilde tüm vücut boyunca küçük kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasıdır. aHÜS esas olarak vücudun immün sisteminin enfeksiyonlara karşı mücadele eden ve ölü hücreler için endojen bir temizlik makinesi olarak işlev gören kompleman sisteminin, kronik, kontrolsüz aktivasyonundan kaynaklanır. Normalde kompleman sistemi, onun yıkıcı etkilerini kontrol eden belirli proteinler tarafından ileri düzeyde kendi kendine düzenlenir,ama aHÜS'te bu düzenleme büyük oranda kompleman düzenleyici proteinlerde oluşan mutasyonlara bağlı olarak bozulur. Bu kontrol mekanizmasındaki bozukluklar daha sonra vücudun kendi dokularının hasarına neden olan kompleman sisteminin aşırı aktivasyonuna yol açabilir. Hastalığın hızlı tanısı ve uygun tedavinin erken başlatılması, sonuçları iyileştirir ve muhtemelen TMA ile ilişkili riskleri ve sonrasındaki böbrek yetmezliği, inme veya kalp krizi gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonları azaltır.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.