İçeriğe atla

Hashimoto ensefalopatisi

Hashimoto ensefalopatisi ensefalopati, tiroid otoimmünitesi ve kortikosteroidlere iyi klinik yanıt ile karakterize nörolojik bir durumdur. Hashimoto tiroiditi ile ilişkilidir ve ilk kez 1966'da tanımlanmıştır. Durumun endokrin sistemle ilişkisi geniş çapta tartışmalı olmasına rağmen, bazen bir nöroendokrin bozukluk olarak adlandırılır. NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi tarafından nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmektedir.[1]

Belirti ve bulgular

Semptomların başlangıcı oldukça kademeli olmakta ve 1-12 yıl içinde ortaya çıkma eğilimindedir.

Hashimoto ensefalopatisinin belirtileri şunları içerebilir:[]

  • Kişilik değişiklikleri
  • Saldırganlık
  • Delüzyonel davranış
  • Konsantrasyon ve hafıza sorunları
  • Koma
  • Oryantasyon bozukluğu
  • Baş ağrısı
  • Kaslarda sarsıntı (miyoklonus - vakaların %65'i)
  • Koordinasyon eksikliği (ataksi - vakaların %65'i)
  • Sağ tarafta kısmi felç
  • Psikoz
  • Nöbetler (vakaların %60'ı)
  • Uyku anormallikleri (vakaların %55'i)
  • Konuşma sorunları (geçici afazi - vakaların %80'i)
  • Status epileptikus (vakaların %20'si)
  • Titreme (vakaların %80'i)

Patogenez

Patogenezin mekanizması bilinmemekle birlikte adından da anlaşılacağı gibi Hashimoto tiroiditine benzer bir otoimmün bozukluk olduğu düşünülmektedir.

Bu hipotezle uyumlu olarak, alfa-enolaz otoantikorlarının Hashimoto ensefalopatisi ile ilişkili olduğu bulunmuştur.[2] Enolaz, glikolizde sondan bir önceki adım olduğundan, eğer inhibe edilmiş olsaydı (örneğin otoantikorlar tarafından bağlanarak), kişi her hücre tarafından enerji üretiminin azalması ve bunun sonucunda etkilenen organın atrofisine yol açması beklenirdi.

Teşhis

Laboratuvar ve radyolojik bulgular

  • Artan karaciğer enzim seviyeleri (vakaların %55'i)
  • Artan tiroid uyarıcı hormon (vakaların %55'i)
  • Artan eritrosit sedimantasyon hızı (vakaların %25'i)
  • Yükselmiş protein (vakaların %25'i)
  • 14-3-3 proteini için negatif
  • Antitiroid antikorları içerebilir
  • Ensefalopati ile uyumlu manyetik rezonans görüntüleme anormallikleri (vakaların %26'sı)
  • Tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi, fokal ve global hipoperfüzyonu gösteriyor (vakaların %75'i)
  • Serebral anjiyografi normal

Tiroid hormonu anormallikleri yaygındır (vakaların >%80'i):[]

  • Subklinik hipotiroidizm (vakaların %35'i)
  • Açık hipotiroidizm (vakaların %20'si)
  • Hipertiroidizm (vakaların %5'i)
  • Levotiroksin kullanan ötiroid (vakaların %10'u)
  • Levotiroksin kullanmayan ötiroid (vakaların %20'si)

Tiroid antikorları - hastalıkta hem antitiroid peroksidaz antikorları (anti-TPO, antitiroid mikrozomal antikorlar, anti-M) hem de anti tiroglobulin antikorları (anti-Tg) yükselir, ancak seviyeleri ciddiyetle korele değildir.[]

Elektroensefalogram çalışmaları neredeyse her zaman anormal olmakla birlikte (vakaların %98'i) genellikle tanısal değildir. En yaygın bulgular yaygın veya genel yavaşlama veya frontal aralıklı ritmik delta aktivitesidir. Belirgin trifazik dalgalar, fokal yavaşlama, epileptiform anormallikler ve fotoparoksismal ve fotomiyojenik yanıtlar görülebilir.[3]

Tanım

Hashimoto tiroiditi ile birlikte yüksek miktarda antitiroid antikorları ile birlikte tekrarlayan bir ensefalopati oluşur. Klinik olarak, durum bir veya daha fazla semptom gösterebilir. Başlangıç genellikle kademelidir ve hasta ve hasta yakınları tarafından fark edilmeyebilir. Semptomlar bazen günler ila haftalar içinde kendiliğinden düzelir ve hastayı teşhis etmeden bırakır. Diğer birçok hasta için durum, çeşitli belirtilerle devam eden sorunlara neden olabilir ve semptomların yaygın doğası nedeniyle sıklıkla klinisyenlerin kafasını karıştırabilir.[]

Ayırıcı tanı

Tedavi

Prognoz

Tedavi süresi genellikle 2 ile 25 yıl arasındadır. Daha önceki raporlar, tedavi kesildikten sonra vakaların %90'ının remisyonda kaldığını ileri sürmüştü, ancak bu, daha yeni çalışmalarla çelişiyor, bu da nüksün genellikle ilk yüksek doz steroid tedavisinden sonra meydana geldiğini öne sürüyor.[4][5] Tedavi edilmediği takdirde bu durum koma ve ölümle sonuçlanabiliyor.

Tarihi

İlk HE vakası 1966 yılında tanımlanmıştır.[6] Hasta, hipotiroidi, çoklu ensefalopati atakları, felç benzeri semptomlar ve yüksek antitiroid antikorları ile doğrulanmış Hashimoto tiroiditi olan 48 yaşında bir erkekti.

Kaynakça

  1. ^ "Hashimoto's encephalitis - Disease - Overview". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). 16 Nisan 2013 tarihinde kaynağından arşivlendi. 
  2. ^ "Autoantibodies against the amino terminal of alpha-enolase are a useful diagnostic marker of Hashimoto's encephalopathy". J. Neuroimmunol. 162 (1–2): 130-6. May 2005. doi:10.1016/j.jneuroim.2005.02.004. PMID 15833368. 
  3. ^ Li (8 Mayıs 2019). "Hashimoto's Encephalopathy and Seizure Disorders". Frontiers in Neurology. 10: 440. doi:10.3389/fneur.2019.00440. ISSN 1664-2295. PMC 6517482 $2. PMID 31133960. 
  4. ^ "Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis". Archives of Neurology. 63 (2): 197-202. February 2006. doi:10.1001/archneur.63.2.197. PMID 16476807. 
  5. ^ "Autoimmune dementia: clinical course and predictors of immunotherapy response". Mayo Clinic Proceedings. 85 (10): 881-97. October 2010. doi:10.4065/mcp.2010.0326. PMC 2947960 $2. PMID 20884824. 
  6. ^ "Hashimoto's disease and encephalopathy". The Lancet. 2 (7462): 512-4. September 1966. doi:10.1016/S0140-6736(66)92876-5. PMID 4161638. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Ensefalopati</span> beyinde bulunan merkezi sinir sistemi hastalıkları

Ensefalopati, beyin dokusunda genelde dejeneratif değişikliklerin görüldüğü hastalıklara verilen isimdir. Modern kullanımda, ensefalopati tek bir hastalığa değil, genel beyin işlev bozukluğu sendromuna atıfta bulunur; bu sendromun birçok olası organik ve inorganik nedeni vardır.

<span class="mw-page-title-main">Tiroit bezi</span> Boyunda bulunan endokrin bez; metabolizmayı etkileyen hormonlar salgılar

Tiroit bezi, tiroit ya da kalkan bezi, boynun ön ve yanlarını saran kelebek şeklinde çok damarlı iç salgı bezi. Her biri ortalama 5 cm uzunluğunda, 3 cm genişliğinde ve 2 cm derinliğinde, sağ ve sol olmak üzere 2 lobu ve bu lobları birleştiren isthmus adı verilen bir parçası bulunur. İnsanların yaklaşık %40'ında isthmustan hyoid kemiğe uzanım gösteren piramidal lob adı verilen bir bölüm de bulunabilir. Normal ağırlığı insanda 20 gr'dır. Paratiroit bezi genellikle tiroidin arkasında mercimek şeklinde 4 tane küçük bezdir.

Hipotiroidi, Hipotiroidizm, tiroit bezinin yapısal ya da işlevsel bozuklukları nedeniyle ortaya çıkan tiroit hormonu eksikliği olgusudur. Hipotalamus-Hipofiz-Tiroit aksındaki sorunlar hipotiroidiye neden olabilirler.

Hashimoto tiroiditi vücudun kendi koruma sisteminin tiroid hücrelerine saldırdığı bir bağışıklık sistemi sorunudur: Kandaki anti-TSH reseptör antikorlarının neden olduğu otoimmun bir hastalıktır.

Özbağışıklık, otoimmünite, otoimmunite, bağışıklık sisteminde aşırıduyarlıkla oluşan tepkilere genel olarak verilen genel addır. Olağan koşullarda organizma kendi hücrelerinin antijenik yapılarına karşı tepki göstermez; buna “immun tolerans” ya da “doğal hoşgörü” tanımı yapılır. Bu toleransın aksadığı olağanüstü koşullarda otoimmun hastalıklar belirir; bağışıklık sisteminin tüm savunma sistemleri kendi antijenlerine karşı savaşım konumuna geçer. Otoimmun hastalıklardaki doku zararları II, III ve IV tiplerde aşırıduyarlık reaksiyonlarının sonucu olarak belirir.

<span class="mw-page-title-main">TSH</span> Omurgalılarda glikoprotein hormon ailesi

Tiroit Uyarıcı Hormon (tirotropin, tirotropik hormon veya kısaltılmış TSH olarak da bilinir), tiroit bezini tiroksin (T4) ve ardından vücuttaki hemen hemen her dokunun metabolizmasını uyaran triiyodotironin (T3) üretmesi için uyaran bir hipofiz hormonudur.

Myastenia gravis, farklı tipleri bulunmakla birlikte, Parasempatik sinir sisteminin etkisiyle genel olarak postsinaptik nöromuskuler bölgedeki asetilkolin reseptörlerine karşı gelişen otoimmün yanıt sonucu oluşan, zamanla değişkenlik gösteren kas zayıflığı ve yorgunluk ile bulgu veren bir hastalıktır. Sık olarak kraniyal sinirler tarafından innerve edilen yüz kaslarında görülmektedir. Solunumu gerçekleştiren kas fizyolojisini etkilemediği sürece ölümcül değildir.

<span class="mw-page-title-main">Herpes virüs ensefaliti</span>

Herpes virüs ensefaliti, herpes simpleks virüsüne bağlı ensefalittir.

Genellikle MCTD olarak kısaltılan karışık bağ dokusu hastalığı, şimdi anti-U1 ribonükleoprotein (RNP) olarak adlandırılan belirli bir otoantikorun yüksek kan seviyelerinin varlığı ile birlikte sistemik lupus eritematozus (SLE) semptomlarının bir karışımı ile karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. skleroderma ve polimiyozit. "Karışık" hastalığın arkasındaki fikir, bu spesifik otoantikorun, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit, skleroderma, vb. gibi diğer otoimmün hastalıklarda da mevcut olmasıdır. MCTD, 1972'de Sharp ve diğerleri tarafından bireysel bir hastalık olarak karakterize edildi ve terim Leroy tarafından tanıtıldı 1980 yılında.

<span class="mw-page-title-main">Pemfigus</span> kabarcıklı otoimmün hastalık

Pemfigus nadir görülen ve deri ve mukoza zarlarını etkileyen bir grup kabarcık oluşturan otoimmün hastalığa verilen genel isimdir İsim, "püstül" anlamına gelen Yunanca "pemphix" kökünden türemiştir.

Felin süngerimsi ensefalopati (FSE), kedilerin beyinlerini etkileyen bir hastalıktır. Bu hasatlığa prion adı verilen proteinler neden olur. FSE'nin sığır süngerimsi ensefalopatisi (BSE) ile ilişkili veya aynı olduğu düşünülmektedir. Bu hastalığın evcil ve tutsak kedi türlerini etkilediği bilinmektedir. Bu enfeksiyöz ajan hem hematojen hem de sinir yolları ile yayılabilir. BSE gibi, bu hastalığın gelişmesi de birkaç yıl alabilir. Etkilenen hayvanların kontamine sığır eti yiyerek hastalığa yakalandığı düşünülmektedir ancak kanıtlanmamıştır.

<span class="mw-page-title-main">Ensefalit lethargica salgını</span>

Ensefalit lethargica hastalığı, ensefalitin atipik bir şeklidir. Ayrıca "uyku hastalığı" ya da "uykulu hastalığı" olarak da bilinir. İlk olarak nörolog Constantin von Economo ve patolog Jean-Rene Cruchet tarafından 1917 yılında tanımlanmıştır. Hastalık beyne saldırır ve bazı kurbanları heykel gibi bir durumda, suskun ve hareketsiz bırakır. 1915 ve 1926 arasında bir ensefalit lethargica salgını tüm dünyaya yayıldı. Enfekte olan insan sayısı tam olarak bilinmiyor ancak salgın sırasında doğrudan 500.000'den fazla ölüme neden olduğu ve bir milyondan fazla insanın hastalığa yakalandığı tahmin ediliyor. Hayatta kalanların çoğu hastalık öncesi güçlerine asla geri dönemedi.

Otoimmün hastalık, bir vücut kısmına anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanan bir durumdur. En az 80 otoimmün hastalık türü tanımlanmış olup, bazı kanıtlar 100'den fazla türün olabileceğini düşündürmektedir. Herhangi bir vücut parçası tutulabilir. Semptomlar çeşitlidir ve genellikle hafif ila şiddetli arasında değişen ve geçici olabilen düşük dereceli ateş ve yorgun hissetmeyi içerir.

Levotiroksin, tiroid hormonu tiroksininin (T4) üretilmiş bir şeklidir. Hashimoto hastalığı ve miksödem koma olarak bilinen ciddi bir form dahil olmak üzere tiroid hormon eksikliğini (hipotiroidizm) tedavi etmek için kullanılır. Ayrıca belirli tipteki tiroid tümörlerini tedavi etmek ve önlemek için de kullanılabilir. Kilo kaybı için endike değildir. Levotiroksin ağızdan alınır veya damardan enjeksiyonla verilir. Belirli bir dozun maksimum etkisinin ortaya çıkması altı hafta kadar sürebilir.

Wernicke ensefalopatisi, B vitamini rezervlerinin, özellikle tiamin tükenmesinden sonra merkezi sinir sisteminin biyokimyasal lezyonlarının neden olduğu nörolojik semptomların varlığıdır. Bu durum, tüm formlarında beriberi ve alkolik Korsakoff sendromunu içeren daha büyük bir tiamin eksikliği bozuklukları grubunun parçasıdır. Alkolik Korsakoff sendromu ile aynı anda ortaya çıktığında Wernicke-Korsakoff sendromu olarak bilinir.

Bir örtüşme sendromu, daha yaygın olarak tanınan en az iki bozukluğun özelliklerini paylaşan tıbbi bir durumdur. Örtüşme sendromlarının örnekleri, romatolojide örtüşen bağ dokusu bozuklukları ve kardiyolojide örtüşen genetik bozukluklar gibi birçok tıbbi uzmanlıkta bulunabilir.

Otoimmün tiroidit veya özbağışıklı tiroidit, vücudun tiroid bezlerini ve onun hormon ürünleri olan T3, T4 ve TSH'yi tehdit olarak algılayarak tiroid hücrelerini hedef alan özel antikorlar üreterek onu yok ettiği kronik bir hastalıktır. Hipotiroidizm veya hipertiroidizm ile ve guatrlı veya guatrsız olarak ortaya çıkabilir.

Subakut lenfositik tiroidit, bir tiroidit türüdür. Subakut lenfositik tiroidit, herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir ve kadınlarda daha sıktır. Doğum sonrasında gelişen bir subakut lenfositik tiroidit türü daha vardır, buna postpartum tiroidit denir; her iki hastalık da Hashimoto tiroiditinin alt türleri olarak kabul edilebilir ve otoimmün temellidir. Bu üç hastalıkta anti tiroid antikorları sık görülür ve temel histoloji benzerdir. Bu hastalık, başka bir subakut tiroidit türü olan de Quervain tiroiditi ile karıştırılmamalıdır.

<span class="mw-page-title-main">De Quervain tiroiditi</span>

De Quervain tiroidi, subakut granülamatöz tiroidit veya dev hücreli tiroidit olarak da bilinir, geçici tiroiditler olarak bilinen bir grup tiroidit hastalıklarının bir üyesidir. De Quervain tiroiditinden her yaştan ve her cinsiyetten insan etkilenebilir.

Otoimmün ensefalit (AIE) bir tür ensefalittir ve bulaşıcı olmayan ensefalitin en yaygın nedenlerinden biridir. Tümörler, enfeksiyonlar tarafından tetiklenebilir veya kriptojenik olabilir. Nörolojik belirtiler akut veya subakut olabilir ve genellikle altı hafta içinde gelişir. Klinik belirtiler davranışsal ve psikiyatrik semptomları, otonomik bozuklukları, hareket bozukluklarını ve nöbetleri içerir.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.