İçeriğe atla

Gliomatosis cerebri

Gliomatosis Cerebri (GC) oldukça ender görülen yayılı (diffüz) bir beyin tümörüdür. Bu türde genelde tümör hücreleri şekillerini yitirmezler ve tümör beynin birden fazla lobuna birden yayılmıştır. Bu sebepten sıklıkla Diffüz Astrositoma ile karıştırılabilir. Ancak astrositoma yalnızca astrosit adı verilen yıldız şeklindeki beyin hücrelerini etkiler ve mutasyona uğratır. Gliomatosis Cerebri ise beynin beyaz maddesinde bulunan tüm hücreleri etkiler. Bu hücrelerdeki şekil değişiklikleri belirgin değildir. Astrositoma ve GBM gibi diğer beyin tümörleri topaklar şeklinde yapılar oluştururken GC'de bu hücreler geniş bir alana yayılmıştır.[1]

GC her yaş grubundan insanı etkileyebilir. Ancak 30'lu yaşlarda sıklıkla karşılaşılır.

Teşhis

Çok ender rastlanıldığı için tecrübesiz ve yeterince bilgisi olmayan doktorlar ve patoloji laboratuvarları tarafından kolayca Diffüz Astrositoma teşhisi konabilmektedir. Ancak MR görüntülerinde GC geniş bir alana yayılıdır. Aynı alana yayılı başka tip bir tümör hastada ciddi hayati tehlikelere yol açmalıdır oysa GC'de tümör MR görüntülerinde ne kadar büyük görünürse görünsün bunun aynı büyüklükteki diğer tümör türlerine göre hastaya etkisi çok azdır.[]

Tübingen Üniversitesi Nöroloji bölümünden Dr.Herlinger ve arkadaşlarının 2002 yılında yaptığı bir araştırma da GC hastalarının biyopsileri difüz astrositoma, oligoastrositoma ve anaplastik astrositoma ait belirtiler gösterdiği görülmüştür. Genetik incelemelerinde ise TP53 ve PTEN gen mutasyonları görülmüştür. EGF reseptörünün normal üstü değerlerde olduğu görülmüştür. Ancak CDK4, MDM2 veya CDKN2A genlerinin silinmesi olayına rastlanamamıştır.[2] Bu özellikler de patoloji incelemesi sırasında doğru teşhisin konulabilmesine yardımcı olur.[]

Tedavi

Ameliyat

Gliomatosis Cerebri beyine oldukça yayılı ve girişgen bir tümör türü olduğundan ameliyat uygulanacak bir tedavi yöntemi değildir. Teşhiste astrositoma ile karıştırılması çoğu zaman gereksiz ve tehlikeli cerrahi müdahalelere yol açar. Şayet hasta da başka sorunlar yoksa ameliyattan kesinlikle kaçınılmalıdır.[3]

Radyoterapi

Aynı şekilde yayılı bir tümör oluşu yüzünden Gliomatosis Cerebri'ye Radyoterapi uygulanması da son derece risklidir. Radyoterapi geniş bir alana uygulanacağından bu, hastalarda fonksiyon kaybı ve radyoaktivite zehirlenmelerine yol açabilir.

Radyoterapi uygulanabilen Astrositoma ve GBM gibi başka tür tümörlerle karıştırılması bu hastalığa gereksiz ve tehlikeli Radyoterapi uygulanmasına yol açar.[3]

Kemoterapi

Tedavi de Temodal birincil olarak kullanılır. Procarbazine - CCNU - Vincristine terapisi de uygulanabilir. İlk kemoterapi hastalarda %30 a yakın bir düzelmeye yol açar. Bu düşünüldüğünde yavaş ilerleyen tümörlerde Temodal, PCV tedavisine iyi bir alternatif olabilir.[3]

Tübingen Üniversitesindeki çalışma da 6 hastadan 4'üne Procarbazine, Carmustine, Vincristine (PCV) kemoterapisi uygulanmış ve hastalar da tümörün kısmen gerilediği gözlemlenmiştir.[2]

2008 yılında Bonn Üniversitesinden Dr.Glas ve Mainz Üniversitesi, Zürih Üniversitesi Hastanesi ve Tübingen Üniversitesinden arkadaşları ile 3 değişik merkezde yaşları 27 ile 72 arasında değişen 12 hastaya, Procarbazine ve CCNU tedavisi uygulamışlardır ve bu tedavinin çok başarılı sonuçlar verdiğini bildirmişlerdir. Glas ve arkadaşlarının uyguladığı terapide hastalara 4 hafta ara ile 3 kez 60 mg/m2 dozunda Procarbazine uygulanmıştır. Hastalara tedavinin başında ve sonunda 110 mg/m2 dozunda CCNU verilmektedir.[4]

Mainz Üniversitesinden Dr. Marcel Seiz ve arkadaşları Temodal ile etkin maddesi Celecoxib olan Pfizer firmasının ürettiği Onsenal adlı ilacı düşük dozda sürekli uygulamışlardır. Tümörde damarlanma(anjiyojenesis) gösteren üç hastada bu tedavi damarlanmanın gerilemesine yol açmıştır ve tümörün ilerlemesini durdurmuştur.[5]

Kaynakça

  1. ^ Gliomatosis cerebri. Sharma S, Kalra V, Garg A, Suri V, Suri A. Indian J Pediatr. 2009 May;76(5):553-4. Epub 2009 Apr 23. PMID 19390795
  2. ^ a b Gliomatosis cerebri: molecular pathology and clinical course. Herrlinger U, Felsberg J, Küker W, Bornemann A, Plasswilm L, Knobbe CB, Strik H, Wick W, Meyermann R, Dichgans J, Bamberg M, Reifenberger G, Weller M. Ann Neurol. 2002 Oct;52(4):390-9. PMID 12325066
  3. ^ a b c [Gliomatosis cerebri] Sanson M, Napolitano M, Cartalat-Carel S, Taillibert S. Rev Neurol (Paris). 2005 Feb;161(2):173-81. Review. French.
  4. ^ Procarbazine and CCNU as initial treatment in gliomatosis cerebri. Glas M, Rasch K, Wiewrodt D, Weller M, Herrlinger U. Oncology. 2008;75(3-4):182-5. Epub 2008 Oct 8. PMID 18841032
  5. ^ First experiences with low-dose anti-angiogenic treatment in gliomatosis cerebri with signs of angiogenic activity. Seiz M, Kohlhof P, Brockmann MA, Neumaier-Probst E, Hermes P, VON Deimling A, Vajkoczy P, Schmieder K, Tuettenberg J. Anticancer Res. 2009 Aug;29(8):3261-7. PMID 19661344

Dış bağlantılar

Gliomatosis Cerebri Teşhis ve Tedavi 24 Temmuz 2010 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Meme kanseri</span>

Meme kanseri, meme hücrelerinde başlayan kanser türüdür. Akciğer kanserinden sonra, dünyada görülme sıklığı en yüksek olan kanser türüdür. Her 8 kadından birinin hayatının belirli bir zamanında meme kanserine yakalanacağı bildirilmektedir. Erkeklerde de görülmekle beraber, kadın vakaları erkek vakalarından 100 kat daha fazladır. 1970'lerden bu yana meme kanserinin görülme sıklığında artış yaşanmaktadır ve bu artışa modern, Batılı yaşam tarzı sebep olarak gösterilmektedir. Kuzey Amerika ve Avrupa ülkelerinde görülme sıklığı, dünyanın diğer bölgelerinde görülme sıklığından daha fazladır.

<span class="mw-page-title-main">Akciğer kanseri</span> Akciğer dokularında gelişen bir hastalık

Akciğer kanseri, akciğer dokularındaki hücrelerin kontrolsüz çoğaldığı bir hastalıktır. Bu kontrolsüz çoğalma, hücrelerin çevredeki dokuları sararak veya akciğer dışındaki organlara yayılmaları ile (metastaz) sonuçlanabilir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) raporuna göre akciğer kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında en sık ölüme neden olan kanser türüdür ve tüm dünyada her yıl yaklaşık 1,6 milyon ölüme neden olmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Akromegali</span> Hastalık

Akromegali beyin tabanında bulunan hipofiz bezinin ön lobundan (adenohipofiz) çok fazla miktarda büyüme hormonu salgılanması nedeniyle oluşan hastalıktır. Büyüme tamamlanmadan, kemiklerin uzaması sona ermeden erken çağlarda baş gösterirse gigantizm adı verilen dev görünüm oluşur. Bozukluk büyüme çağının bitiminden sonra baş gösterirse, kemiklerdeki büyüme plaklarının kapanması nedeni ile sadece el ve ayakların genişlemesi, çene ve burnun büyümesi ve sesin kalınlaştığı görülür.

<span class="mw-page-title-main">Epilepsi</span> beyin içinde bulunan sinir hücrelerinin olağan dışı bir elektro-kimyasal boşalma yapması sonucu ortaya çıkan sinirsel bozukluk

Epilepsi ya da sara, beyin içinde bulunan sinir hücrelerinin olağan dışı bir elektro-kimyasal boşalma yapması sonucu ortaya çıkan sinirsel bozukluktur. Beynin normal faaliyetlerini sürdürmesini sağlayan elektriğin, aşırı ve kontrolsüz yayılımı sonucu oluşur. Sıklıkla geçici bilinç kaybına neden olur. Epilepsi nöbetleri farklı şekillerde ortaya çıkar. Bazı nöbetlerden önce korku hissi gibi olağan dışı algılamalar ortaya çıkarken, bazı nöbetlerde kişinin ağzı köpürebilir veya kişi yere düşebilir. Bu da kemik kırılması dâhil bazı fiziksel yaralanmalara sebep olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

<span class="mw-page-title-main">Lösemi</span> kemik iliğinde oluşan kan kanserleri

Lösemi, kan hücrelerinin özellikle de akyuvarların normalin üzerinde çoğalması ile kendini gösteren bir kanser türüdür.

Pozitron emisyon tomografisi adı verilen ve damar yolu ile enjekte edilen metabolik radyoaktif ajanların biriktiği normal veya patolojik dokuları görüntüleyen bir sintigrafi ve tomografi tekniği. Genel anlamda metabolik veya fonksiyonel görüntüleme için kullanılır.

<span class="mw-page-title-main">Sisplatin</span> kimyasal bileşik

Sisplatin, kemoterapide kanseri tedavi etmek için kullanılan bir ilaçtır. Molekül DSÖ'nün Temel İlaçlar Listesi'nde yer almaktadır.

Pankreas kanseri, pankreastaki sağlıklı hücrelerin kontrolden çıkıp hızla çoğalmaları sonucu ortaya çıkan hastalık. Pankreasın normalde yağ ve proteinlerin sindirilmesine yardımcı olan enzimlerin üretilmesi ve aralarında insülinin de bulunduğu hormonları salgılamak gibi işlevleri bulunur. Anormal hücreler, pankreasta tümör oluştururlar. Bu kötü huylu hücreler vücudun başka bölgelerine yayılabilirler (metastaz).

<span class="mw-page-title-main">Gırtlak kanseri</span> gırtlakta bulunan solunum sistemi kanseri

Gırtlak veya larinks kanserleri çoğunlukla skuamöz hücreli karsinomlardır ve gırtlak epitelinden kaynaklandıklarını gösterirler.

<span class="mw-page-title-main">Diyabet</span> Kandaki glikoz seviyesinin aşırı artmasından kaynaklanan metabolik bozukluk

Diabet ya da Diabetes mellitus, sıklıkla yalnızca diabet ya da diyabet veya halk arasında şeker hastalığı olarak adlandırılan, genellikle kalıtımsal ve çevresel etkenlerin birleşimi ile oluşan ve kandaki glukoz seviyesinin aşırı derecede yükselmesiyle (hiperglisemi) sonuçlanan metabolik bir bozukluktur. Vücutta kan şekerinin düzenlenmesi pek çok sayıda kimyasal madde ve hormonun karmaşık etkileşimi sonucunda sağlanır. Şeker metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan hormonlardan en önemlisi pankreasın beta hücrelerinden salgılanan insülin hormonudur. Diyabetes Mellitus ya insülin salgılanmasındaki yetersizlik ya da insülinin etkisindeki veya insülin cevabındaki bir bozukluk sonucunda ortaya çıkan yüksek kan şekerinin yol açtığı birkaç grup hastalığı tanımlamak için kullanılan ortak bir terimdir.

Sülfonilüre türevleri tip 2 diyabet tedavisinde kullanılan oral antidiyabetik ilaç sınıflarından biri. Temel etkilerini pankreasın beta hücrelerinden insülin salgılanmasını artırarak gösterirler.

Beyin sapı tümörü insanda çeşitli hayati fonksiyonları kontrol eden beynin alt tarafında bulunan ve iki yarıküreyi ve omuriliği birbirine bağlayan beyin sapında oluşan tümörlere verilen isimdir. Neredeyse sadece çocuklarda görülen bir tümör türüdür. Hastaların sadece dörtte biri yirmi yaşın üstündedir ve ender görülen bir hastalıktır. Amerika'da yılda 200-300 hasta bu hastalıkla teşhis edilmektedir. Hastaların ortalama yaşı 7-9 arasıdır.

Temodal® etken maddesi temozolomide olan ve beyin tümörü tedavisinde kullanılan bir ilaçtır. Temodal, kanser hastaları yararına çalışan ve ticari bir amaç gütmeyen Britanyalı Kanser Araştırma Vakfı(en:Cancer Research UK) tarafından finanse edilerek geliştirilmiş, beyin tümörü ve pek çok kanser türünde başarılı sonuçlar veren yan etkileri az bir ilaçtır. Lisansı halen bu sivil toplum örgütünün elindedir.

Glioblastoma multiforme (GBM), yeni adıyla glioblastom grade IV bir astrositomdur. En ölümcül ve en agresif primer beyin tümörüdür. GBM 100,000'de 2-3 oranında izlenen nadir bir hastalıktır.

İnsülinoma, pankreasın insülin salgılayan beta hücrelerinde oluşan bir tümördür. Nöroendokrin tümörlerin nadir bir şeklidir. İnsülinomaların çoğu benign olup, sadece pankreas içindeki kökenlerinde gelişirler, azınlıktaki bazı tipleri ise metastaz yaparlar. İnsülinomalar, işlevsel pankreatik nöroendokrin tümör (PNET) grubunun bir üresidir. "Tıp Konusu Başlıkları" sınıflandırmasında, insülinoma, "adacık hücresi adenomasının" tek tipidir.

Glial tümör, astrositomlar, ependimomlar, oligodendrogliom ve embriyonik tümörler dahil olmak üzere merkezi sinir sisteminin (MSS) sayısız tümörleri için kullanılan genel bir terimdir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tümörleri ciddiyet ve nüks açısından farklı kategorilere ayırmaktadır. Bu kategorilendirme en son 2016 yılında yenilenmiştir. Derece I olarak sınıflandırılan ilk tümöre pilositik astrositom denir ve en sık çocukluk çağında görülür. Bir sonraki tümör, difüz astrositomlar derece II-III ve IV olabilirler. Düşük evreli glial tümörler zamanla evre atlayabilirler. Bu tümörler davranışsal olarak agresif yani malign özellik gösterirler. Evre 3 astrositomlar anaplastik astrositom, evre 4 astrositom ise Glioblastom olarak isimlendirilir.

<span class="mw-page-title-main">Rabdomyosarkom</span> iskelet kası progenitörlerinden kaynaklanan iskelet kası kanseri

Rabdomyosarkom (RMS), iskelet kası miyositlerinde tam olarak farklılaşamayan mezenkimal hücrelerden gelişen oldukça agresif bir kanser türüdür. Tümör hücreleri rabdomiyoblast olarak tanımlanır.

<span class="mw-page-title-main">Nöromiyelitis optika</span> Tıbbi durum

Nöromiyelitis optika (NMO), optik sinir ve omuriliğin (miyelit) enflamasyonu ile karakterize, otoimmün, inflamatuar ve demiyelinizan bir hastalıktır. Devic hastalığı olarak da bilinir. Optik nörit ve miyelit aynı anda veya art arda ortaya çıkabilir. NMO ilk kez Fernan Gault ve Eugene Devic tarafından keşfedilmiştir. 1894 yılında bu ikili NMO'yu akut ve ağır optik nörit ve miyelit olarak tanımlamışlardır. Monofazik olarak düşünülen bu hastalığın, 1996 yılında yineleyici bir seyir gösterebileceği kabul edilmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Proton tedavisi</span>

Proton tedavisi, kanser gibi belirli hastalıkların tedavisinde kullanılan ileri bir radyoterapi yöntemidir. Bu tedavi, geleneksel X-ışını tedavilerine kıyasla sağlıklı dokulara daha az zarar vererek, tümörlere daha hassas bir şekilde enerji iletir. Protonlar, atomların çekirdeğinde bulunan pozitif yüklü parçacıklardır. Proton tedavisinde, bu parçacıklar yüksek hızda ivmelendirilerek hastalıklı bölgeye yönlendirilir.