İçeriğe atla

Fokal segmental glomerüloskleroz

Fokal segmental glomerüloskleroz, kısaca FSGS, bir böbrek glomerül hastalığıdır.

Belirtiler ve teşhis

Nefrotik sendroma yol açar. Hastalık daha çok ağır idrarda protein görülmesine (proteinüri) bağlı olarak ödem (su toplama) ve çişte koyu renk ve köpüklenme gibi klinik bulgular ile ortaya çıkar. Serumdan antikor kaybı nedeniyle enfeksiyona artan yatkınlık da belirtiler arasında yer alabilir.[1] Nefrotik sendrom görünümüyle minimal değişiklik hastalığına benzer bulgular verebilir ama steroid direnci görülmesi ile biyopsiye gidilerek kesin teşhisi konulabilir.

Patofizyoloji

FSGS, böbrekteki Bowman kapsülünde yer alan podositlerin bir hastalığı olarak değerlendirilir. İdiyopatik (bilinen herhangi bir sebebi olmayan, primer) FSGS 2021 itibarıyla Amerika Birleşik Devletleri'nde yetişkinler arasında nefrotik sendroma yol açan en yaygın hastalıktır. Bunun yanı sıra, podositleri etkileyen çeşitli etmenlere bağlı olarak da FSGS gelişimi yaşanabilir. Bu etmenler arasında, HIV enfeksiyonu, orak hücreli anemi, eroin bağımlılığı, aşırı obezite, IgA nefropatisi gibi hastalıklara bağlı skar oluşumu gibi durumlar yer alır.[2]

Tedavi

Tedavi yönteminde ilk basamak, glukokortikoid (oral prednizon) tedavisidir. Prednizonun optimal dozu ve tedavi süresi konusunda tartışmalar devam etmekte olup, kilogram başına günlük 1 mg prednizon (maksimum 60–80 mg günlük olacak şekilde) tedavisi sıklıkla tercih edilir. 12-16 hafta içerisinde remisyona girmeyen hastalar, steroide dirençli olarak değerlendirilir. Bu hastalarda kalsinörin inhibitörü tedavisi uygulanır, buna steroid tedavisi ilave edilebilir. 6 aylık siklosporin tedavisi (steroid eklenebilir veya eklenmeyebilir), klinik deneme sonuçları doğrultusunda ilk tercih edilendir.[3]

FSGS tedavisinde amaç proteinüri değerlerini nefritik sınırın altına indirerek (max.40 mg/gün) hastanın kronik böbrek yetmezliğine gidişi durdurmak veya ötelemektir. Bozulan glomerüllerin iyileşmesi mümkün değildir. Tedavi sonrası rölaps ihtimali yüksektir. Böbrek transplantasyonu sonrası yenilenme olasılığı da yüksektir.

Kaynakça

  1. ^ Rosenberg, Avi Z.; Kopp, Jeffrey B gi(2017-03-07). "Focal Segmental Glomerulosclerosis". Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 12 (3): 502–517. doi:10.2215/CJN.05960616. ISSN 1555-9041. PMC 5338705. PMID 28242845.
  2. ^ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Aster, Jon C., (Ed.) (2021). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (10. bas.). Elsevier. ss. 914-916. 
  3. ^ Shabaka A, Ribera AT, Fernández-Juárez G. Focal Segmental Glomerulosclerosis: State-of-the-Art and Clinical Perspective. Nephron. 2020;144(9):413–27.

Dış bağlantılar

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Ödem</span>

Ödem, kan sıvısının damar dışına çıkması ve hücreler arasındaki sıvının artışı olgusudur. Ödemin yaygın biçimine anazarka (anasarca) denir. Ödem olgusunun temel ilkesi, kan sıvısı ile hücre dışı (ekstrasellüler) sıvı arasındaki dengenin yitirilmesidir. İnsan vücudunda ortalama 40 litre sıvı vardır. Bu sıvının yaklaşık ½ ‘si hücrelerin içindedir. Öteki yarısı ise kanı, lenf sıvısını ve hücreler arasındaki sıvıyı oluşturur. Kan ve lenf sıvılarının dengesini proteinler sağlar. Bunların dışındaki sıvı türlerinin dengesi elektrolitlere bağlıdır. Hücre içi sıvı dengesini potasyum, hücre dışı sıvı dengesini ise sodyum denetler.

<span class="mw-page-title-main">Sarılık</span> İnsan hastalığı

Sarılık (ikter; icterus), bir hastalık değil, çoğu karaciğerle ilgili olan bazı hastalıkların belirtisidir. İkter tablosunda gözakı (sklera), deri, mukozalar ve organlar sarıya boyanır. En önemli nedeni kandaki bilirubin düzeyinin artmasıdır. Normalde periferik kanın 100 ml’sinde 1 mg kadar bilirubin bulunur. Kandaki bilirubin düzeyinin 2.5 mg’ın üzerine çıkmasına “hiperbilirubinemi”, bunun neden olduğu klinik tabloya "sarılık; ikter (icterus)” adı verilir.

<span class="mw-page-title-main">Alprazolam</span> Benzodiazepin türevi sakinleştirici ilaç

Alprazolam, kaygı-endişe giderici (anksiyolitik) olarak ve panik bozukluklarında kullanılan benzodiazepin türevidir. Myasthenia gravis, akut dar açılı glokomda kontrendikedir. Gebe ve emziren annelerde kullanılmamalıdır. Xanax® ismi Pfizer firmasının ticari markasıdır. Türkiye Cumhuriyeti'nde bağımlılık riski ve kötüye kullanımı engellemek için yeşil reçete ile satılması zorunludur.

<span class="mw-page-title-main">Sitalopram</span> Seçici serotonin geri alım inhibitörü (SSRI) sınıfının antidepresanı

Sitalopram, Citalopram diye de geçebilir. Seçici serotonin gerialım inhibitörüdür (SSRI). Serotonine özgüllüğü en yüksek, en seçici moleküldür. Karaciğer sitokrom (CYP) enzim ailesiyle az etkileşir. Bu sayede ilaç etkileşimlerinden az etkilenir. Polifarmasiye uygundur. Özellikle geriyatrik popülasyonda daha çok tercih edilir.

<span class="mw-page-title-main">Prednizon</span> kimyasal bileşik

Prednizon, çoğunlukla bağışıklık sistemini baskılamak ve astım, KOAH ve romatolojik hastalıklar gibi durumlarda inflamasyonu azaltmak için kullanılan bir glukokortikoid ilaçtır. Diğer steroidlerle birlikte kanser ve adrenal yetmezliğe bağlı yüksek kan kalsiyumunu tedavi etmek için de kullanılır. Ağız yoluyla alınır.

<span class="mw-page-title-main">Meloksikam</span> non steroidal antienflamatuar ilaç etken maddesi

Meloksikam primer dismenore, ameliyat sonrası ağrı, romatoid artrit ve osteoartrit semptomlarını azaltmak için kullanılan bir non steroidal antienflamatuar ilaç etken maddesidir. Piroksikamla çok benzeşmektedir. Bir selektif COX-2 inhibitörü bir olan non-streoid antienflamatuvar olan bir ilaçtır. COX-2 spesifik ürünler gibi miyokardiyal prostasiklini inhibe etmediği için hipertansiyona ve ödeme neden olmaz. Kardiyovasküler risk açısından oldukça güvenli bir alternatiftir. Meloksikam’ın, bazı klasik NSAİ ilaçlar tarafından indüklenen trombosit agregasyonu inhibisyonu sonucu oluşan kanama zamanının uzaması üzerine etkisi yoktur.

Hiperkalsemi, kandaki kalsiyum seviyesinin normalin üstünde olması anlamına gelmektedir. Normal kandaki toplam kalsiyum değeri 8.5-10.2 mg/dl aralığındadır. Vücutta kalsiyum metabolizmasını ayarlamadaki en önemli hormon paratiroid hormonudur. Tiroid bezinin içinde bulunan paratiroid bezinden salgılanan parathormon kandaki kalsiyum seviyesinin ayarlanmasında baş rolü oynar. PTH reseptörleri aracılığı ile vücutta etkisini gosterir. PTH reseptörleri sadece kemik yapimindan sorumlu hücreler osteoblastlar üzerinde bulunmasına rağmen, kemik yıkımından sorumlu hücrelerin osteoklast sayı ve aktivitesini de arttırır. Osteoklastlar kemik rezorbsiyonunda yer alan başlıca hücrelerdir. Kemik yıkılırken kalsiyum açığa çıkar. PTH, ayrıca böbreklere etki ederek kalsiyumun tubulüsden emilimini arttırır ve 1,25 (OH)2 kolekalsiferol (aktif D vitamini) yapımını uyarır. D vitamini bağırsaklarda kalsiyum bağlayıcı protein yapımını uyararak bağırsaklardan kalsiyum emilimini arttırır. Bu hormonun fazla salgılanması (paratiroid adenomu veya paratiroid karsinomu sonucu) hiperkalsemi görülür. Ayrıca, habis hastalıklara bağlı hümoral hiperkalsemi vakalarında kemik metastazları mevcut değildir ve hiperkalsemiden tümörün yaptığı "PTH related peptide" (PTHrP) sorumlu tutulmaktadır. 141 veya daha fazla aminoasit zinciri bulunan bu peptid de aynı PTH gibi ilk 34 aminoasit mineral metabolizması üzerinde etkilidir. Lokal osteolitik hiperkalsemi malign hücrelerin iskelet sistemini doğrudan istila etmesi sonucu olmaktadır. Bu hücreler kemiği rezorbe eden sitokinler veya hümoral etmenler salgılamaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Ketoprofen</span> Ağrı kesici ve ateş düşürücü etkiye sahip bir ilaç etken maddesi

Ketoprofen, ağrı kesici ve ateş düşürücü etkiye sahip bir ilaç etken maddesidir. Non steroidal antiinflamatuar ilaçların propiyonik asitler sınıfındandır.

Cushing sendromu, 1932 yılında Harvey Williams Cushing tarafından tanısı ilk kez konmuş olan kortizol hormonunun olağanın üstünde bir düzeyde olduğu durumlarda ortaya çıkan belirtiler bütünüdür. Diğer isimleri Itsenko-Cushing sendromu, hiperadrenokortisizm veya hiperkortisizm. Cushing sendromunun alışılmış nitelikleri kilo artması, obezite, kan basıncının artması (hipertansiyon) ve derinin zayıflaması sonucu oluşan çizgilerdir. Her hastada belirtilerin tümü gözlenmeyebilir. Belirtilerin ağırlığı ve niceliği hastanın ne denli uzun bir süredir kortizol etkisinde kalmasına bağlıdır. Ancak kimi belirtiler bu durumdan bağımsız, iveğen olarak da gelişebilir. Örneğin, özellikle uyluk kemiğinin baş bölgesinin iveğen doku ölümüne uğraması çok kısa bir süredir hafif izleyen ya da yıllardır ağır izleyen Cushing sendromlu hastalarda da rastlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Kortikosteroid</span>

Kortikosteroid, böbrek üstü bezlerinde salgılanan bir steroid hormon türü ve bu hormonların sentetik analoglarına verilen addır. Glukokortikoid olan kortizon ile hidrokortizon kan şekeri seviyesi ve inflamasyon tepkisinde, mineralokortikoid olan aldosteron ise böbrek borucukları düzeyinde, su ve sodyumun geri emilimini ve potasyumun atılımını kolaylaştırarak su mineral dengesinde rol oynarlar.

<span class="mw-page-title-main">Nefrotik sendrom</span> İnsan hastalığı

Nefrotik sendrom, böbrek hasarına bağlı bir semptom topluluğudur. Günde 3.5 gramın üzerinde protein yitirilmesiyle karakterize masif proteinüri, kandaki albümin düzeyinin azalması (hipoalbuminemi), kan yağlarının düzeyinde artma (hiperlipidemi) ve idrarda yağ damlacıklarının bulunması (lipidüri) bulguları vardır. Protein kaybı nedeniyle ödemler saptanır.

Henoch-Schönlein purpurası küçük ve orta çaplı damarların etkilendiği, çocuklarda görece sık rastlanan vaskülitik bulgular kümesidir. Deride ve mukozalarda ve seröz zarlarda, damarların etkilenmesi sonucu ortaya çıkan küçük purpuralar saptanır.

<i>Coccidioides immitis</i>

Coccidioides immitis, güneybatı Amerika Birleşik Devletlerinin, kuzey Meksika'nın ve Batı yarımkürede başka birkaç bölgede toprakta bulunan patojenik bir mantardır.

Konjenital (doğumsal) böbrek anomalileri, üriner sistemdeki konjenital anomalilerinin önemli bir bölümüdür. Üriner sistemin konjenital anomalilerindeki kalıtımsal nitelikler tam olarak çözümlenememiştir. Olguların yaklaşık 1/5'i kalıtsaldır ve büyük çoğunluğu otosomal dominant yolla aktarılır; otosomal resesif kalıtım oldukça seyrektir. Çoğu olgudaki nedenin gebelikte yaşanan sorunlar olduğu varsayılmaktadır. Böbrek anomalileri, doğumsal üriner sistem anomalilerinin sıkça karşılaşılan sorunlardan biridir; yaklaşık 10 çocuktan 1'i bu tür bir anomali (kusur) ile doğar. Böbrek anomalilerin çoğu yapısal bozukluklar gösterirken bir bölümü de metabolik sorunlarla ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Polikistik böbrek hastalığı</span>

Polikistik böbrek hastalığı, böbreklerin görece sık karşılaşılan kistik hastalıklarındandır. 2 tip polikistik böbrek hastalığı vardır;

  1. Otosomal dominant polikistik hastalık
  2. Otosomal resesif polikistik hastalık
<span class="mw-page-title-main">Nöromiyelitis optika</span> Tıbbi durum

Nöromiyelitis optika (NMO), optik sinir ve omuriliğin (miyelit) enflamasyonu ile karakterize, otoimmün, inflamatuar ve demiyelinizan bir hastalıktır. Devic hastalığı olarak da bilinir. Optik nörit ve miyelit aynı anda veya art arda ortaya çıkabilir. NMO ilk kez Fernan Gault ve Eugene Devic tarafından keşfedilmiştir. 1894 yılında bu ikili NMO'yu akut ve ağır optik nörit ve miyelit olarak tanımlamışlardır. Monofazik olarak düşünülen bu hastalığın, 1996 yılında yineleyici bir seyir gösterebileceği kabul edilmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Membranöz glomerülonefrit</span>

Membranöz glomerülonefrit (MGN), çoğunlukla 30 ila 50 yaşları arasındaki, genellikle Kafkas kökenli insanları etkileyen, böbreğin yavaş ilerleyen bir hastalığıdır.

<span class="mw-page-title-main">Diyabetik nefropati</span>

Diyabetik böbrek hastalığı olarak da bilinen diyabetik nefropati, diabetes mellituslu kişilerde meydana gelen kronik böbrek fonksiyonu kaybıdır. Diyabetik nefropati, küresel olarak kronik böbrek hastalığının (KBH) ve son evre böbrek hastalığının önde gelen nedenleridir. İdrara sızan protein üçlüsü, hipertansiyonla birlikte kan basıncının yükselmesi ve ardından böbrek fonksiyonlarının düşmesi, birçok KBH formunda ortak olarak görülür. Glomerüllerin hasar görmesi nedeniyle idrardaki protein kaybı büyük olabilir ve nefrotik sendrom olarak adlandırılan genel vücut şişmesi (ödem) ile sonuçlanan düşük serum albüminine neden olabilir. Diyabetik nefropati genellikle yıllar içinde yavaş ilerler.

Podosin, podositlerin filtrasyon slitlerinin bir protein bileşenidir. Glomerüler kapiller endotel hücreleri, glomerüler bazal membranı ve filtrasyon slitleri, glomerulusun filtrasyon bariyeri olarak işlev gösterir. Podosin geni NPHS2'deki mutasyonlar, fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) veya minimal değişiklik hastalığı (MDH) gibi nefrotik sendrom hastalıklarının ortaya çıkmasına neden olabilir. Semptomlar, doğum sonrası ilk birkaç ay içinde veya daha sonra çocukluk döneminde ortaya çıkabilir.

<span class="mw-page-title-main">Glomerülonefrit</span> böbrekteki glomerüllerin iltihaplanması

Glomerülonefrit (GN), birkaç böbrek hastalığına atıfta bulunmak için kullanılan bir terimdir. Hastalıkların çoğu, böbreklerdeki glomerüllerin veya küçük kan damarlarının iltihaplanması ile karakterizedir, ancak tüm hastalıkların mutlaka bir enflamatuar bileşeni yoktur.