Fibrozis (fibrosis), bir dokudaki ya da organdaki yoğun bağ dokusu artışına bağlı olarak ortaya çıkan katılaşmadır. Artan bağ dokusu kollagen liflerden zengin olduğu için “fiber ya da fibre” kökünden türetilmiş, “-osis” takısıyla da patolojik bir artışı betimleyen “fibrosis” tanımı ortaya çıkmıştır.[1][2][3]
Fibrozis süreci
Kalpte "kronik koroner arter hastalığı"nda azalan kalp kası (kırmızı) hücrelerinin yerini kollajen lifler (sarı) doldurmuştur.
Fibrozis olgusunda aşırı fibroblast çoğalması ve yoğun ekstrasellüler matriks (kollajen) üretimi vardır. Fibrozis süreci 4 aşamada gerçekleşir;[2][3][4]
Kollagen liflerden oluşan dokunun (fibröz doku): Damar ve hücre az, kollagen lif yoğundur.
Fibröz dokunun çıplak gözle incelenmesinde beyaz renkli, katı ve dirençli bir yapı saptanır. Fibrozis olgusuna “skleroz; sklerozis”, yoğun fibrozis alanları içeren dokuya “sklerotik” nitelemesi de yapılmaktadır. Fibrozis “pratikte” iyileşemez (irreversibl) bir süreç olarak kabul edilir.[2][3][4] Çoğu sitokinler ve büyüme faktörleri fibrozis olgusunu tetikler. Aktive olan fibroblastik hücreler göç edebilir (kemotaksis), çoğalır ve kollagen lif üreterek fibrozis sürecini başlatır.[2][3][4]
Fibrozis nedenleri
Akciğer fibrozisinde, hava boşlukları (alveoller) silinmiş, yerini yoğun kollagen lifler doldurmuştur.
Fibrozis günlük yaşamda çok sık karşılaşılan bir olgudur. Görece sık görülen örnekler şunlardır:[1][2][3][4]
Kronik yangıların iyileşmesi: Kronik hepatitte karaciğerde bağ dokusunun artmasına bağlı küçülme ve katılaşma (siroz)
Granülasyon dokusunun nedbeleşmesi: Özellikle geniş deri yanıklarının iyileşmesi sonrasında oluşan, deriyi büzen bağ dokusu artışı
Dolaşım yetersizliği: Kronik koroner arter hastalığında kaybolan kalp kası hücrelerinin yerini bağ dokusunun alması
^abcdeKumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
^abcdTahsinoğlu M, Çöloğlu AS, Erseven G. Dişhekimleri için Genel Patoloji, Altın Matbaacılık, İstanbul, 1981
İlgili Araştırma Makaleleri
Ödem, kan sıvısının damar dışına çıkması ve hücreler arasındaki sıvının artışı olgusudur. Ödemin yaygın biçimine anazarka (anasarca) denir. Ödem olgusunun temel ilkesi, kan sıvısı ile hücre dışı (ekstrasellüler) sıvı arasındaki dengenin yitirilmesidir. İnsan vücudunda ortalama 40 litre sıvı vardır. Bu sıvının yaklaşık ½ ‘si hücrelerin içindedir. Öteki yarısı ise kanı, lenf sıvısını ve hücreler arasındaki sıvıyı oluşturur. Kan ve lenf sıvılarının dengesini proteinler sağlar. Bunların dışındaki sıvı türlerinin dengesi elektrolitlere bağlıdır. Hücre içi sıvı dengesini potasyum, hücre dışı sıvı dengesini ise sodyum denetler.
Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) halinde yapışması olgusudur; oluşan pıhtı kitlesine trombüs ya da trombus (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.
Abse, irinli yangı bölgesinde doku erimesi vardır, oluşan boşluğu irin doldurur. Genellikle piyojen bakterilerin neden olduğu fokal bir yangı türüdür.
İnflamasyon, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel/dışsal doku hasarına verdiği sellüler (hücresel), humoral (sıvısal) ve vasküler (damarsal) bir seri vital yanıttır. İnflamasyon normalde patolojik bir durum olmasına karşın, inflamatuar reaksiyon fizyolojik olarak vücudun gösterdiği bir tepkidir. Halk arasında iltihap tabiri yangı için kullanılmasına rağmen sık sık apseler için de iltihap denmesinden dolayı inflamasyon (inflammare) terimini kullanmak daha yerinde olacaktır. Hücre dejenerasyonu ile birlikte inflamasyon konusu, hastalıkların patolojik temelini oluşturmaktadır.
Hücrelerarası madde (HAM), Ekstrasellüler matriks veya zemin maddesi, bağ dokusu hücreleri tarafından sentezlenen, şeffaf, şekilsiz bir maddedir.
Kıkırdak esnek ve pürüzsüz bir bağ dokusu türüdür. Yarı şeffaf ve gözeneksiz bir doku türüdür. Genellikle perikondriyum adı verilen sert ve lifli bir zarla kaplıdır. Tetrapodlarda, eklemlerdeki uzun kemiklerin uçlarını eklem kıkırdağı olarak kaplar ve korur ve göğüs kafesi, kulak, burun, boğaz, boyun, bronşiyal tüpler ve omurlar arası diskler de dahil olmak üzere birçok vücut parçasının yapısal bileşenidir. Kıkırdaklılar gibi diğer taksonlarda ve aynı zamanda cephalaspidomorphide iskeletin çok daha büyük bir kısmını oluşturabilir. Kemik kadar sert ve katı değildir ancak kastan çok daha sert ve çok daha az esnektir. Kıkırdak matrisi glikozaminoglikanlardan, proteoglikanlardan, kollajen liflerinden ve bazen elastinden oluşur. Genellikle kemikten daha hızlı büyür.
Silikozis, silika (SiO2) adı verilen maddenin uzun süre solunması sonucu gelişen kronik bir pneumoconiosis (pnömokonyoz) tablosudur. Önemli bir meslek hastalığıdır; zımpara işleri, mermer ve granit işleri, seramik, porselen ve kaolin işleri, metal döküm işleri, kumaş aşındırma (taşlama) emekçilerinde görülür. Kum fırtınalarının sık olduğu yörelerde yaşayanlarda da saptanabilir. Maden işçileri arasında bir dönem "Dul Bırakan Hastalığı" olarak anılmıştır. Bir işçinin kot taşlama işinde altı ay çalışması bu hastalığa yakalanması için yeterli bir süre olup nefes darlığı, yorgunluk gibi belirtilerle ortaya çıkar. Ancak toza maruz kalma ortadan kalksa bile hastalığın ilerlemesinin önüne geçilemez.
Proteoglikanlar, çokça glikozillenmiş olan özel bir glikoprotein sınıfını temsil eder. Bir veya daha fazla kovalent bağla eklenmiş glikozaminoglikan (GAG) zincirli bir çekirdek (core) proteinden oluşur. Bu glikozaminoglikan zincirleri, sülfat ve üronik asit gruplarının ortamda bulunmasıyla ilişkili fizyolojik koşullar altında negatif yüklü olan uzun, doğrusal/çizgisel karbonhidrat polimerleridir. Bu proteoglikanlar insan bağ dokusundaki zemin maddesinde bulunabilirler.
İskemi (ischemia) yerel kanlanma eksikliğidir.
Displazi (dysplasia) kavramı, patolojik olgunun nedenlerine ve türüne göre farklı anlamlar içerir:
İnfarkt, dolaşım yetmezliğine bağlı yerel iskemik doku nekrozudur; bu olguya infarksiyon(infarction) nitelemsi yapılır. Kısa sürede oluşan güçlü iskemilerin büyük bölümü infarktla sonuçlanır. Çoğu infarktlar arterlerin bir embolus ya da trombusla tıkanmasına bağlı olarak ortaya çıkar. Vena tıkanmaları ve bunlara ilgili infarktlar seyrektir. İnfarktlar genellikle koagülasyon nekrozu, beyindekiler kollikuasyon nekrozu biçimindedir.
Sistemik skleroderma veya sistemik skleroz, deride ve iç organlarda fibroz adı verilen aşırı kolajen üretimi ve birikmesi ve küçük arterlerin yaralanması ile karakterize otoimmün romatizmal bir hastalıktır. Deri tutulumunun derecesine göre sistemik sklerozun iki ana alt grubu vardır: sınırlı ve yaygın. Sınırlı form, yüzün tutulduğu veya olmadığı dirsek ve dizlerin altındaki, ancak üstteki alanları etkiler. Diffüz form, dirsek ve dizlerin üzerindeki cildi de etkiler ve gövdeye de yayılabilir. Böbrekler, kalp, akciğerler ve gastrointestinal sistem dahil olmak üzere iç organlar da fibrotik süreçten etkilenebilir. Prognoz, hastalığın şekli ve viseral tutulumun derecesi ile belirlenir. Sınırlı sistemik sklerozlu hastalar, yaygın formu olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Ölüme en sık akciğer, kalp ve böbrek tutulumu neden olur. Kanser riski biraz artar.
Restriktif akciğer hastalığı, solunumun kısıtlanması, eforla artan solunum güçlüğü ve akciğer vital kapasitesinin azalmasıyla karakterize bir klinik tablodur. Restriktif hastalıkların tümünde etkilenen sistemin işlevlerinde azalma vardır. Solunum sistemini kısıtlayan etkiler akciğer dokusuna özgü faktörler ya da akciğer zarları (plevra) veya akciğer-dışı faktörlerden kaynaklıdır. Akut olguların büyük bölümünde saptanan nedenler ve bulgular "akut solunum güçlüğü sendromu" olgularında saptananlardır. Kronikleşen olgularda, giderek yoğunlaşan eforsuz solunum güçlüğü ve zamanla solunum yetmezliği gelişir.
Hidronefroz (hydronephrosis) ve obstrüktif üropati, idrar yollarındaki sıvı akışının durması sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Sıvı akışının bozulmasındaki en büyük etken idrar yollarının tıkanmasıdır; bu nedenle, “obstrüktif üropati” olarak nitelendirilirler. Uzun süren tıkanmalarda böbrek dokusuna yüklenen sıvı basıncı atrofiye neden olur (basınç atrofisi).
Granülasyon dokusu, doku kaybının olduğu ya da geri emilememiş bir eksüdanın bulunduğu olguların iyileşme sürecinde da ortaya çıkan, bazı uzmanlarca “proliferatif (prodüktif) yangı” olarak nitelendirilen olgudur. Granülasyon dokusu ilk kez deri yaralarının iyileşmesi sırasında tanımlanmıştır; yara bölgesini dolduran damardan zengin dokunun yüzeyi granüllü görüldüğü için granülasyon dokusu adı verilmiştir.
Granülom, ortadan kaldırılamayan canlı etkenleri sınırlandırılmak ya da yabancı cisimlerin olumsuz etkilerini önlemek amacını taşıyan makrofajların oluşturduğu, yuvarlakça-oval hücre kümeleridir. Üç boyutlu düşünülürse küre ya da yumurta biçiminde olan makrofaj kümelenmesini lenfositlerden oluşan bir katman kuşatır. Lenfositlerin hemen dışında ise, olay uzadıkça yoğunlaşan bir kollajen lif artışı (fibrozis) vardır.
Diyalize bağlı kistik böbrek hastalığı, uzun süre diyalizde kalan ilerlemiş kronik böbrek hastalarının böbreklerinin korteks ve medullasında kistlerin oluşmasıyla karakterize bir diyaliz komplikasyonudur. Kistler 0.5–1 cm çaplarında, içyüzleri epitelle döşeli ve berrak bir sıvı içeren boşluklardır. Bazı kistlerde mineral kristalleri ile bu alanları kuşatan yoğun bağ dokusu artışı (fibrozis) vardır. Genelde özgün bir belirtisi yoktur; ancak, kanayan kistler varsa idrarda kan (hematüri) saptanır. En önemli komplikasyonu, kistlerin içyüzünü döşeyen epitelden kökenli kanserdir.
Hemokromatoz : Hemosiderozun yaygın olduğu ve hemosiderinin birçok dokuya biriktiği kalıtsal bir hastalıktır. Besinlerle alınan demir duodenumdan emilir. Normalde demirin duodenumdan fazla emilimine engel olan düzenleyici bir mekanizma vardır. Demir emilimi mekanizması bozuk olduğunda normalin 8 katına varan demir emilimi olur. Vücuttaki total demir miktarı artınca dokulara hemosiderin birikir, zamanla fibrozis oluşur. Hastaların büyük bölümü erkektir; orta ve ileri yaşlarda sıktır. Kadınlarda az görülmesi menstrüasyonda kan yitirilmesiyle açıklanmaktadır. Demir birikimi yıllarca sürer ve ilk belirtiler 40 yaşlarında görülür.
Antrakoz (Antrakozis) en sık görülen pnömokonyoz türüdür. Kömür tozların (karbon partikülleri) solunmasıyla ortaya çıkar. Kömür madeni emekçileri ve büyük kentlerde yaşayanlarda görülür. Kömür tozları akciğerlerde ve lenf düğümlerinde birikir. Kömür madein emekçilerindeki etkilerine göre, 3 tip antrakoz saptanır:
Antrakoz (belirti vermeyen tip ): Kömür madeni emekçilerinde, sigara içenlerde ve büyük kentlerde yaşayanlarda akciğer dokusunun yer yer kapkara olduğu görülür.Belirti vermeyen (asemptomatik) antrakoz: Klinik bulgu saptanmayan olgulardır. Kömür madeni emekçilerinin yanı sıra büyük kentlerde yaşayanlarda ve sigara içenlerde de görülür. Otopsilerde karbon partiküllerinin neden olduğu değişik şekillerde lekeler belirlenir. Akciğerlerin kömür rengini almasının nedeni solunum havasıyla gelen karbon partiküllerinin fagositoz yapan hücrelerde, lenf damarlarında ve bronşlar çevresinde birikmesidir.
Basit tip antrakoz: Otopsilerde, akciğer yüzeyinde görülen kara çizgiler lenf yollarının boyandığını gösterir. Lenf düğümlerinin kapkara olduğu saptanır. İlk ve yoğun birikmelerin görüldüğü küçük hava geçitlerinde (bronşiyol) kalıcı genişlemeler yol açabilir (emfizem). Akciğer fonksiyonlarını düşük düzeyde azaltan hafif bir katılaşma (fibrozis) olabilir; bu tablo, kronik obstrüktif akciğer hastalığının (KOAH) ilk adımlarıdır. Kömür ve silisyum tozlarının birlikte solunduğu ortamlarda çalışanlarda görece sık görülür.
Progressif masif akciğer fibrozisi: Akciğerler kapkaradır; bu koyu renkli ortam içinde bazılarının çapları 2 cm’yi aşabilen, 10 cm'ye dek ulaşabilen fibröz nodüller ile bunların kaynaşmasından oluşan geniş katılaşma (fibrozis) alanları izlenir. İçinde silisyum kristalleri görülen nodüllere “silikotik nodül” tanımı yapılır. Bazı nodüllerin ortasında nekroz olabilir. Akciğer fonksiyonları oldukça azalır; prognozu kötüdür. Bazı olgulara otoimmun bir hastalık eşlik ederse oluşan tabloya “Caplan sendromu” adı verilir. En sık görülen otoimmun hastalık romatoid artrittir; skleroderma ya da SLE görece seyrektir. Bu tür toz hastalıklarında akciğerlerde fibrozis, pulmoner hipertansiyon ve bunlara bağlı cor pulmonale belirebilir. Tümör ve tüberküloz oluşumuna uygun bir ortamdır.
Stroma bir doku veya organın yapısal veya bağlayıcı rolü olan kısmıdır. Organın belirli işlevleri olmayan tüm parçalardan oluşur - örneğin bağ dokusu, kan damarları, kanallar vb. Diğer kısım olan parankim, doku veya organın işlevini yerine getiren hücrelerden oluşur.
Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır. Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir. Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.
