İçeriğe atla

Fibrillin 1

Fibrillin 1 elastik bağ dokuları ve diğer bağ dokularındada rastlanabilen bir fibril proteindir. Bu protein fibrillin proteinler ailesine girmektedir.

Fibrillin 1 proteinin şematik yapısı

Üretimi ve proteolizi

Fibrillin 1'in üretimi genel olarak bağ dokuların en önemli hücresi olan fibroblastlara bağlıdır.

Aynı anda fibrillin molekülün proteolizide yine fibroblastlardan ibarettir.
Sentezini sağlayan gen 15'inci kromozomun q21.1 adlı lokusunda yer alır.

Özellikleri

Ağırlığı yaklaşık 0,35 Makb, yani 350 Kakb'ye ulaşır. %15 oranında Sistein amino asiti içerir. İki sistein bir araya gelip sistine dönüşerek disülfit köprüsü oluştururlar. Ayrıca mikrofibrilleri oluşturan temel proteinlerden biridir.

Hastalıklar

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Amino asit</span> Proteinlerin temel yapı taşı

Amino asitler, proteinleri oluşturan temel yapı taşlarıdır.

<span class="mw-page-title-main">Polen</span>

Polen, bitkinin erkek gametini dişi gamete taşıyan bir yapıdır. Polen, bu taşınma sırasında erkek gametini çok iyi korumak zorundadır. Polenin dış duvarı eksin olarak adlandırılır. Bu tabaka çok nadir olarak bulunan ve çok dayanıklı olan sporopollenin denilen bir yapıdan oluşmaktadır. İç tabaka ise selülozdan yapılmış olup tipik bitki hücre duvarının yapısındadır. Polen tanelerinin boyu 15-100 µm arasındadır. Sıkıştırılmış polen tozu binlerce polen tanesi içermektedir.Taç yaprakların iç kısmında bir veya iki daire üzerine dizilidirlerdir

<span class="mw-page-title-main">Fibroblast</span>

Fibroblast, bağ dokusunun ana hücreleri de denebilir.

<span class="mw-page-title-main">Hücrelerarası madde</span>

Hücrelerarası madde (HAM), Ekstrasellüler matriks veya zemin maddesi, bağ dokusu hücreleri tarafından sentezlenen, şeffaf, şekilsiz bir maddedir.

Yağ dokusu ya da adipöz doku; omurgalılarda kısmen retiküler bağ dokudan, kısmen gevşek bağ dokudan meydana gelir. Dokuyu meydana getiren; mezenşimal hücrelerden farklılaşan yağ hücreleri; lipoblastlar dir. Oluşan genç lipoblastların bir kısmı fibroblastlara, bir kısmı ise kübik epitel hücrelerine benzer. Bu evrede hücre içinde yağ birikimi görülmez. Bu hücreler önce etraflarına bazal laminayı sentezler, daha sonra iki farklı yağ dokusunu oluşturmak üzere farklılaşırlar. Bunlar:

<span class="mw-page-title-main">Elastik fibril</span>

Elastik fibriller; bazı organlarda kuvvet ya da basınçla organın hacminin genişlemesini ve tekrar daralmasını sağlayan esnek yapılardır.

<span class="mw-page-title-main">Kromozom 4 (insan)</span>

Kromozom 4, 22 çift otozomal insan kromozomlarından 4. olanıdır. İnsanlarda normalde bir çift halinde bulunur. 186 milyon baz çiftine ve toplam hücre DNA'sının %6 ve %6,5'ine sahiptir. Kromozom 4 muhtemelen 700 ile 1,100 arasında gen içermektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kromozom 5 (insan)</span>

Kromozom 5, 22 çift otozomal insan kromozomlarından 5. olanıdır. İnsanlarda normalde bir çift halinde bulunur. 181 milyon baz çiftine ve toplam hücre DNA'sının %6'sına sahiptir. Kromozom 5 muhtemelen 900 ile 1,300 arasında gen içermektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kromozom 8 (insan)</span>

Kromozom 8, 22 çift otozomal insan kromozomlarından 8. olanıdır. İnsanlarda normalde bir çift halinde bulunur. 146 milyon baz çiftine ve toplam hücre DNA'sının %4,5 ya da %5'ine sahiptir. Kromozom 8, muhtemelen 700 ile 1,000 arasında gen içermektedir.

Kromozom 10, toplamda 22 çift olan otozomal insan kromozomlarından onuncusudur. İnsanlarda normalde bir çift halinde bulunur. 135 milyon baz çiftine ve toplam hücre DNA'sının %4 ya da %4,5'ine sahiptir. Kromozom 10, muhtemelen 800 ile 1,200 arasında gen içermektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kromozom 15 (insan)</span>

Kromozom 15, toplamda 22 çift olan otozomal insan kromozomlarından onbeşincisidir. İnsanlarda normalde bir çift halinde bulunur. 100 milyon baz çiftine ve toplam hücre DNA'sının %3 ya da %3,5'ine sahiptir. Kromozom 15, muhtemelen 700 ile 900 arasında gen içermektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kromozom 17 (insan)</span>

Kromozom 17, toplamda 22 çift olan otozomal insan kromozomlarından onyedincisidir. İnsanlarda normalde bir çift halinde bulunur. 81 milyon baz çiftine ve toplam hücre DNA'sının %2,5 ya da %3'üne sahiptir. Kromozom 17, muhtemelen 1,200 ile 1,500 arasında gen içermektedir.

Marfan sendromu, anormal bağ dokusu yapısı ile karakterize bir sendromdur. Birçok sistemi aynı anda etkilemektedir. Birçok hastada uzun parmaklar karakterize olmakla birlikte tesadüfen bir ağrı sonucu hastaneye giden bireylerde de teşhis konmasından da anlaşılacağı üzere fenotip üzerindeki etkisi değişkendir.

<span class="mw-page-title-main">Metiyonin</span>

Metiyonin apolar bir aminoasit ve vücuttaki yağların metabolik olarak yakılmasını hızlandıran lipotropik bir moleküldür. İnsan vücudu tarafından sentezlenemediği için beslenme yoluyla dışarıdan temin edilmesi şart olan temel aminoasitlerden biridir.

Sistein proteinleri oluşturan 20 aminoasitten biridir. Yan zincirinde içinde kükürt bulunan bir tiyol grubu içerir.

Defensinler, omurgalıların ve omurgasızların her ikisinde de bulunan küçük (15-20), sisteince zengin katiyonik proteinlerdir. Bakteriler, mantarlar ve kapsüllü virüsler karşısında etkin hale geçerler.

<span class="mw-page-title-main">Elastin</span>

Elastin fibroblast hücreleri tarafından üretilen yapısal bir proteindir. En çok bağ dokusunun hücrelerarası maddesinde yer almaktadır. Proteolizi yine fibroblastlar tarafından sağlanır.

Büyüme faktörleri hücresel büyüme, çoğalma ve hücresel farklılaşmada uyarıcı yeteneğe sahip doğal maddelerdir. Genellikle, protein ya da steroid hormon yapısındadırlar. Büyüme faktörleri çeşitli hücresel süreçlerin düzenlenmesinde önemlidir.

Fibrillin, bağ dokuda bulunan ve elastik fibrillerin oluşumu için gerekli bir glikoproteindir. Fibrillin, fibroblastlar tarafından hücrelerarası matrise salgılanır ve elastinin birikmesi için bir iskele oluşturur.

Granülasyon dokusu, doku kaybının olduğu ya da geri emilememiş bir eksüdanın bulunduğu olguların iyileşme sürecinde da ortaya çıkan, bazı uzmanlarca “proliferatif (prodüktif) yangı olarak nitelendirilen olgudur. Granülasyon dokusu ilk kez deri yaralarının iyileşmesi sırasında tanımlanmıştır; yara bölgesini dolduran damardan zengin dokunun yüzeyi granüllü görüldüğü için granülasyon dokusu adı verilmiştir.