İçeriğe atla

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi, doğumsal (konjenital) kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgudur.[1][2][3] Siyanoza yol açan konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenidir.[4] 1500-4000 yenidoğanda bir görülen bu anomali bazı genetik durumlarla birlikte görülse de çoğu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arası olgunun görülmesinde bariz bir fark yoktur.[5]

Fallot Tetralojisi bulunan kalp ile normal kalbin karşılaştırmalı resmi (Soldaki normal kalptir, sağdaki kalpte Fallot Tetralojisinin bileşenleri İngilizce açıklamalarla gösterilmiştir.)
Ventriküler septal defekt: Venöz ve arteriyel kanın birbirine karışması sonucu, bebeklerde/çocuklarda vücudun morarmasının (siyanoz) nedeni.

Patofizyoloji

Hastalık aşağıda belirtilen dört anomalinin bir arada görülmesiyle tanımlanır

  1. İnterventriküler septal defekt
  2. Aorta kapağı interventriküler septal defektin hemen üzerinde ve sağa kaymış konumda (dekstrapozisyon)
  3. Pulmoner stenoz (pulmoner kapak ve A.pulmonalis darlığı)
  4. Sağ ventrikül hipertrofisi

Bu anomalilerin kademelerine bağlı olarak kalpte şant ve şantın özelliğine göre siyanoz gelişir. Şantın gelişmesinde temel rol oynayan iki etmen ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner stenozdur. Pulmoner stenoz sağ ventriküldeki basıncı arttırır ve VSD aracılığıyla kanın sol ventriküle geçişini sağlar, bunun sonucunda akciğere uğramayan oksijenden fakir kan genel dolaşıma katılır ve siyanoz açığa çıkar. Siyanozun insan vücudunda soluk ve mora yakın ten rengi olarak kendini göstermesi sonucu doğuştan siyanotik kalp hastalığı bulunan bebeklere geçmişte mavi bebek, oluşan tabloya da mavi bebek sendromu ismi verilmiştir.

Ancak pulmoner stenozun derecesinin az ve VSD'nin geniş olduğu durumlarda şant sol ventrikülden sağ ventriküle olur ve kan akciğerde oksijenize olur. Bu kan daha sonra genel dolaşıma katılır. Siyanozu olmadığı için bu durumdaki hasta "pembe bebek" olarak değerlendirilse de konjestif kalp yetmezliği açısından yüksek risk taşır.[4]

Belirtiler ve Bulgular

Fallot tetralojsinin belirtilerinden biri olan çomak parmağa sahip bir birey

Belirtiler anomalilerin derecesine göre şiddet ve ilk görülme yaşı açısından değişiklik gösterse de temel olarak soluk yüz en sık görülen belirtidir. Buna çabuk yorulma, beslenmeme, huzursuzluk, ağlama, çomak parmak eşlik edebilir. Çocukların özellikle oyun esnasında çömeldiği gözlemlenir. Muayenede hastanın siyanotik olduğu görülür ve kalp dinlenildiğinde sağ ventrikülde çıkış yolunun obstrüksüyonu sonucu sternum kenarında kreşendo ve dekreşendosu olan bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyulabilir. Bunun yanında ikinci kalp sesinin pulmoner bileşeni zayıf duyulur.[4]

Hipoksik Spell

Paroksismal hipersiyanotik atak, "tet" spell olarak da adlandırılan bu durum; özellikle yaşamın ilk senesinde aktivite sonu veya ağlama nöbetlerinde sağdan sola şantın artmasıyla oluşan hipoksi atakları olarak kendini gösterir. Siyanoz derinleşir, solunum hızı ve derinliği artar, bayılmalar olabilir. Atakların süresinin uzaması bilinç kaybının yanında parezi ve konvülsüyonlara da sebep olabilir. Spell esnasında da çömelme veya bacakları karna çekme görülebilir.[6] Kalp dinlenildiğinde sağ ventrikülden çıkan kanın pulmoner arterden ziyade VSD aracılığıyla sol ventriküle yönlenmesi sonucu üfürümün azaldığı duyulur.

Tanı

Tanının temel taşını Ekokardiyografi (Eko) oluşturur. Eko ile aortun yerleştiği yer, hipertrofinin derecesi, darlığın derecesi, VSD tespit edilebilir. Bunun yanında teleradyografi, elektrokardiyografi, kardiyak bilgisayarlı tomografi, anjiyografi gibi görüntüleme yöntemleri de anomalinin farklı bulgularını tespit edebilir.

Tedavi

Kesin tedavi olarak genellikle yaşamın ilk yılında cerrahi yöntemler tercih edilir. Bunun yanında siyanozun derinleşmesini önlemek için Prostoglandin, spell'lerin kontrolü için nasal oksijen, çömelme pozisyonu verilmesi, propranolol, morfin tercih edilebilir.[7]

Kaynakça

  1. ^ van Praagh R. The first Stella van Praagh memorial lecture: The history and anatomy of tetralogy of Fallot. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery. Pediatric Cardiac Surgery Annual, 12:19–38, 2009
  2. ^ Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  3. ^ Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  4. ^ a b c "Tetralogy of Fallot" (PDF). 28 Aralık 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi (PDF). Erişim tarihi: 13 Aralık 2020. 
  5. ^ "Tetralogy of Fallot (TOF) in Adults: Practice Essentials, Background, Anatomy". 5 Aralık 2020. 1 Mayıs 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 13 Aralık 2020. 
  6. ^ "Siyanotik konjenital kalp hastalıkları tanı ve tedavisi". Medikal Akademi. 4 Mart 2015. 13 Mart 2015 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 12 Aralık 2020. 
  7. ^ "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kardiyoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu" (PDF). 13 Ekim 2016. 26 Kasım 2019 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi. Erişim tarihi: 13 Aralık 2020. 

“Tetralogy of Fallot.” Nelson Textbook of Pediatrics, by Robert Kliegman et al., Elsevier, 2020, pp. 9450–9465.

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Kardiyoloji</span> Kalp ve dolaşım sistemi hastalıklarını inceleyen bilim dalı

Kardiyoloji, kalp ve dolaşım sistemi hastalıklarını inceleyen bilim dalıdır. Bu alan, konjenital kalp kusurları, koroner arter hastalığı, kalp yetmezliği, kalp kapak hastalığı ve elektrofizyoloji'nin tıbbi teşhis ve tedavisini içerir. Tıbbın bu alanında uzmanlaşmış doktorlara dahiliye'nin bir uzmanlık alanı olan kardiyolog denir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp</span> vücuttaki kanın dolaşmasını sağlayan kendiliğinden kasılma özelliğine sahip organ

Kalp ya da yürek, pek çok hayvanda bulunan kaslı bir organdır. Bu organ dolaşım sisteminin kan damarları yoluyla kan pompalar. Pompalanan kan besin ve oksijeni vücudun gerekli yerlerine taşırken, karbondioksit gibi metabolik atıkları da akciğerlere taşır. İnsanlarda kalp yaklaşık olarak kapalı bir yumruk boyutundadır ve akciğerler arasında, göğüsün orta bölmesinin içindedir. Temel görevi kanı vücuda pompalamak olan kalp, metabolizma eylemleri sonucunda oluşan artık ürünlerin vücuttan uzaklaştırılması, vücut ısısının düzenlenmesi, asit-baz dengesinin korunması, hormonlar ve enzimlerin vücudun gerekli bölgelerine taşınması gibi görevleri yapar. Kalp, dolaşım sistemi içerisinde motor görevi yapar. Kalp insanda dakikada 60-80 atım arasında değişen bir hızla dakikada 5-35 litre arası, günlük ise 9.000 litre kanı vücuda pompalar. Günde yaklaşık 100 bin, yılda 40 milyon, tüm insan hayatı boyunca yaklaşık 2,5 milyar kere, hiç durmadan yaklaşık 8 bin ton kanı vücuda pompalar. Yetişkin bir kadında ortalama ağırlığı 200-280 gram, yetişkin bir erkekte ise 250-390 gram ağırlığındadır. Her kişinin, kalbinin yaklaşık kendi yumruğu büyüklüğünde olduğu sanılır.

<span class="mw-page-title-main">Kalp yetmezliği</span> kalbin karıncıktaki kanı damarlara yeteri kadar gönderememesi sonucu oluşan rahatsızlık

Kalp yetmezliği, kalbin sağ, sol veya her iki karıncığının içindeki kanı, her vuruşunda damarlara yeterli miktarda gönderememesi sonucu oluşur.

Edwards sendromu ya da trizomi 18, her 1000 canlı doğumda 0,3 oranında görülme sıklığı ile trizomi 21'den sonra en sık rastlanan kromozom anomalisidir. İleri anne yaşı en önemli risk faktörü olmakla birlikte daha genç anne adaylarında da görülebilmektedir. Ciddi psikomotor ve birçok sistemi ilgilendiren konjenital anomaliler içerir.

<span class="mw-page-title-main">Mavi bebek ameliyatı</span>

Mavi bebek sendromu siyanotik durumdaki bir yenidoğan için halk arasında kullanılan terimdir. Siyanotik durumlar aşağıdaki gibi olabilir;

<span class="mw-page-title-main">Ventriküler septal defekt</span>

Ventriküler septal defekt (kusur) ya da kısaca VSD, kalbin sağ ve sol karıncıklarını ayıran ventriküler septumun üzerinde delik bulunması durumuna verilen isimdir.

<span class="mw-page-title-main">Koroner dolaşım</span> kalp kasının kan damarlarında (miyokard) kan dolaşımı​

Koroner dolaşım, kalp kası'nı (miyokard) besleyen atardamarlardaki ve toplardamarlardaki kan dolaşımı'dır. Koroner arterler kalp kasına oksijenli kan sağlar. Toplardamarlar oksijeni alındıktan sonra kanı boşaltır. Vücudun geri kalanı ve özellikle de beyin, en ufak bir kesinti dışında sürekli olarak oksijenli kana ihtiyaç duyduğundan kalbin sürekli çalışması gereklidir. Dolayısıyla dolaşımı sadece kendi dokuları için değil tüm vücut için, hatta beynin bilinç düzeyi için de an be an büyük önem taşır.

<span class="mw-page-title-main">Pulmoner ödem</span> akciğerlerin hava boşluklarında ve parankiminde sıvı birikmesi

Pulmoner ödem, pulmonary edema, akciğer ödemi, akciğer konjesyonu; çeşitli sebeplerden ötürü alveollerde transudat birikmesi sonucu meydana gelir. Akciğer ödemi bir hastalık değil polifaktöriyel kaynaklı bir semptomdur. Süngersi bir yapısı olan akciğeri ödem oluşmasından koruyan 3 önemli faktör vardır. Bu faktörlerin olumsuz etkilendiği her süreç akciğer ödemi ile sonlanır:

Konjenital bozukluk olarak da bilinen doğum kusuru, nedeni ne olursa olsun doğumda mevcut olan anormal bir durumdur. Doğum kusurları fiziksel, zihinsel veya gelişimsel engelliliklerle sonuçlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Siyanoz</span> kandaki oksijen miktarında azalma

Siyanoz, kılcal yatağın "kırmızı kan hücrelerinde" hemoglobine bağlı oksijen miktarının azalması sonucu vücut "doku" renginin mavimsi-mor bir renge dönüşmesidir. Siyanoz yansıtan vücut dokuları genellikle mukoza zarları, dudaklar, tırnak yatakları ve kulak memeleri dahil olmak üzere derinin daha ince olduğu yerlerde bulunur. Amiodaron veya gümüş içeren bazı ilaçlar, Moğol lekeleri, büyük doğum izleri ve mavi veya mor boya içeren gıda ürünlerinin tüketimi de mavimsi cilt dokusu renginin değişmesine neden olabilir ve siyanozla karıştırılabilir.

<span class="mw-page-title-main">Embolizm</span> Atardamar, arteriyol ve kılcal damar hastalıkları

Embolizm, bir kütlenin kan akımıyla sürüklenerek damarları tıkamasına embolizm (embolism), bu cisme embolus denir. Kan akımıyla sürüklenen kütle maddenin her türden fiziksel niteliğini taşıyabilir. Bir embolizm sürecinin etkisi, embolusun kaynağı ve izlediği yol ile belirlenir. Trombuslardan kökenli emboluslar en sık görülen embolizm türünü oluşturur (tromboembolizm).

Cor pulmonale, akciğer hastalıklarından kökenli pulmoner hipertansiyona bağlı bir kalp hastalığıdır. Kalbin sağ ventrikülünü (karıncık) etkiler. Sürecin temelinde, akciğer patolojisi nedeniyle kan dolaşımının güçleşmesi ve damarlardaki kanın geriye doğru birikerek kalbin sağ bölümüne yüklenmesi yatar. Klinikte 2 tür cor pulmonale izlenir:

  1. Akut cor pulmonale: Sıklıkla venöz tromboembolizm olgularında görülür; ikinci sırada “akut solunum güçlüğü sendromu” etkilidir. Sağ kalp yüklenmesi ansızın gelişir. Kalpte “foramen ovale açıklığı” olan hastalarda klinik tablo çok ağırdır.
  2. Kronik cor pulmonale: Bir bölümünün nedeni bilinmemektedir. Obstrüktif akciğer hastalıkları (KOAH), uyku apnesi, restriktif akciğer hastalıkları, yineleyen küçük venöz embolusların zamanla akciğerin küçük damarlarını bloke etmesi, sarkoidoz, polisitemi, damar yangıları (vaskülit) sekonder olguların başlıca nedenleridir.
<span class="mw-page-title-main">Konjenital kalp defektleri</span>

Konjenital kalp defektleri ya da konjenital kalp hastalıkları, kalp işlevlerini olumsuz yönde etkileyen, sık görülen doğumsal patolojilerdir. Gebeliğin 3.-8. haftalarındaki embriyogenez kusurunun sonucudur. Doğumların %1’ında görülürler; prematürelerde ve ölü doğum bebeklerinde daha sıktır.

<span class="mw-page-title-main">Aort koarktasyonu</span>

Aort darlığı ya da aort koarktasyonu, aort ana arterinin bir bölgede gösterdiği daralmadır. Aortun daralması kan akımının engellenmesine neden olur. Olguların çoğu, yaşamın ilk yılı içindeki bebeklerde saptanan doğumdal (konjenita)) anomalilerdir; bunların bir bölümü de sendroma-özgü bulgular arasında yer alır. Daralma, aortun küçük bir alanını ya da büyükçe bir bölümünü etkiler. Çoğunluğu toraks içindeki aort arkındadır, karın aortundaki daralmalar seyrektir.

Duktus arteriyozus (ductus arteriosus), fetüste, akciğer atardamarı (pulmoner arter) ile aort arasında geçiş sağlayan bir damar bağlantısıdır. Pulmoner arter, kalbin sağ ventrikülüne gelen venöz kanı temizlenmek üzere akciğerlere getiren damardır. Akciğerlerde temizlenen kan kalbin sol ventrikülüne gelir ve aort damarına atılarak vücuda yayılır. Bu iki önemli damar arasındaki geçit (ductus arteriosus) doğumu izleyen ilk saatlerde involüsyona uğrar ve kaybolur. Bu geçidin kaybolmadığı olgularda “patent ductus arteriosus (PDA)” olarak nitelenen bir anomaliden söz edilir.

<span class="mw-page-title-main">Patent ductus arteriosus</span>

Patent ductus arteriosus (PDA), doğumu izleyen ilk günlerde kapanması gereken “ductus arteriosus” adı verilen damarsal yapının bulunmasıdır. Olguların %90'ı hastada saptanan tek anomalidir. Kalan bölümü ventriküler septal defekt, aort koarktasyonu ya da aort kapağı darlığı ile birliktedir. Patent ductus arteriosus varlığı, yenidoğanların çoğunda önemli bir belirti vermez. Çapı çok küçük olanlar bebeğin gelişmesini etkilemez. Çapı büyükçe olan olgularda, makine çalışması izlenimi veren, kaba ve gürültülü kalp sesleri (murmur) alınır. Soldan-sağa şant nedeniyle siyanoz yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Dekstrokardi</span>

Dekstrokardi, kalbin apeksinin nadir görülen konjenital bir durum sonucu normal düzeninin aksine sola doğru değil sağa doğru olmasıdır. İki ana dekstrokardi tipi vardır: embriyonik arrest dekstrokardisi ve dekstrokardili situs inversus. Dekstrokardili situs inversusun ayrıca alt dalları vardır.

İzole levokardi, kalbin normal pozisyonda olduğu ancak karın bölgesindeki diğer iç organların yer değiştirdiği nadir bir organ situs inversusunun türüdür. Kalp defektlerinde izole levokardi oluşabilir ve ameliyat olmayan hastaların yaşam beklentisi düşüktür: hastaların sadece yaklaşık %5 ila %13'ü 5 yıldan fazla hayatta kalır. Bu nedenle kalp ameliyatlarının riski yüksek olsa da hastalara teşhis konulduktan sonra bir an önce ameliyat olunması önerilir. İzole levokardi, konjenitaldir. Şimdiye kadar, kromozom anormalliklerinin izole levokardiye yol açtığını kanıtlayacak yeterli delil yoktur ve izole levokardinin nedeni hala bilinmemektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp kapak hastalığı</span>

Kalp kapak hastalığı, kalbin dört kapakçığından bir veya daha çoğunu içeren herhangi bir kardiyovasküler hastalık sürecidir. Bu koşullar çoğunlukla yaşlanma sonucu olarak ortaya çıkar, ancak aynı zamanda konjenital (doğuştan) anormalliklerin veya belirli bir hastalık veya romatizmal kalp hastalığı ve hamilelik dahil fizyolojik süreçlerin sonucu da olabilir.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.