İçeriğe atla

Ewing sarkomu

Ewing sarkomu
Normal akciğerde (görüntünün solunda) metastatik Ewing sarkomunun (sağ tarafta) mikrografisi.
UzmanlıkOnkoloji
BelirtilerTümörün etrafında şişlik ve ağrı.[1]
Komplikasyonplevral efüzyon, parapleji[1]
NedenleriBilinmemekte.[1]
TanıBiyopsi
Ayırıcı tanıOsteosarkom, Nöroblastom, osteomiyelit
TedaviKemoterapi, radyoterapi, ameliyat[1]
Prognoz5 yıl ömür - 70%[1]
SıklıkHer bir milyon kişiden 1'de (ABD)[1]

Ewing sarkomu kemik veya yumuşak dokuda oluşan bir kanser türüdür.[1] Semptomlar tümör bölgesinde şişme, ağrı, ateş ve kemik kırığı içerebilir.[1] Başladığı en yaygın alanlar bacaklar, pelvis ve göğüs duvarıdır.[2] Vakaların yaklaşık% 25'inde kanser tanı anında vücudun diğer bölgelerine artık yayılmıştır.[2] Komplikasyonlar plevral efüzyon veya parapleji içerebilir.[3]

Ewing sarkomunun nedeni bilinmemektedir.[3] Çoğu vaka rastgele ortaya çıkıyor gibi görünmektedir.[3] Bazen ilkel nöroektodermal tümörler ile birlikte, Ewing tümör ailesi olarak bilinen bir kategoride gruplanır.[3] Altta yatan mekanizma genellikle karşılıklı translokasyon olarak bilinen genetik bir değişikliği içerir.[3] Tanı tümörün biyopsisine dayanır.[1]

Tedavi genellikle kemoterapi, radyoterapi tedavisi, cerrahi ve kök hücre nakli içerir.[1] Hedefli tedavi ve immünoterapi araştırılmaktadır.

1920'de James Ewing, tümörün farklı bir kanser türü olduğunu belirledi.[4][5] ABD'de yılda yaklaşık bir milyon kişiden biri etkilenir.[3] Ewing sarkomu çoğunlukla gençlerde görülür ve çocukluk çağı kanserlerinin% 2'sini temsil eder.[1][3]

Belirtiler

Belirti ve semptomlar şunları içerir: aralıklı ateş, anemi ve lökositozdur.[6]

Ewing sarkomunun dağılımı: En sık yerleşim yerleri büyük uzun kemikler ve pelvistir.

Ewing sarkomu erkeklerde daha yaygındır ve genellikle çocuklukta veya ergenlikte görülür ve tepe noktası 10 ila 20 yaş arasındadır. Vücudun herhangi bir yerinde, ancak en yaygın olarak pelvis ve proksimal uzun tübüler kemiklerde, özellikle büyüme plakalarının çevresinde ortaya çıkabilir. Femurun diyaframları en yaygın bölgelerdir, ardından tibia ve humerus gelir. Yüzde otuz sunumda açıkça metastatiktir. İnsanlar genellikle aşırı kemik ağrısı çekerler. Nadiren vajinada gelişebilir.[7][8]

Teşhis

Kesin tanı histomorfolojik bulgulara, immünohistokimyaya ve moleküler patolojiye dayanmaktadır.

Tıbbi görüntüleme

Kaval kemiğinde Ewing sarkomu olan bir çocuğun X-Ray görüntüsü

Konvansiyonel radyografilerde en sık görülen kemik görünümü periost reaksiyonu olan geçirgen bir litik lezyondur. Katmanlı veya "soğan derisi" tipi periost reaksiyonunun klasik tanımı sıklıkla bu lezyonla ilişkilidir. Düz filmler, ilk değerlendirme veya gösterime değerli bilgiler ekler. Geniş geçiş bölgesi (örn. Geçirgen), iyi huyluya karşı agresif veya malign litik lezyonların farklılaşmasında en kullanışlı düz film karakteristiğidir.

Sol rezonun Ewing sarkomunu gösteren manyetik rezonans görüntüleme (sağdaki beyaz alan)

Manyetik rezonans görüntüleme (MR) rutin olarak malign tümörlerin çalışmasında kullanılmaktadır. Tam kemik ve yumuşak doku genişliğini gösterecek ve tümörü yakındaki diğer anatomik yapılarla (örn. Damarlar) ilişkilendirecektir. Gadolinyum kontrastı kontrastsız çalışmalar hakkında ek bilgi vermediğinden gerekli değildir, ancak bazı mevcut araştırmacılar dinamik, kontrastlı MR'ın tümör içindeki nekroz miktarını belirlemeye yardımcı olabileceğini ve böylece ameliyattan önce tedaviye yanıtı belirlemede yardımcı olabileceğini savunmaktadır.

Benzer klinik tabloları olan diğer varlıklar arasında osteomiyelit, osteosarkom (özellikle telanjiektatik osteosarkom) ve eozinofilik granülom bulunur. Bitişik kemiğe aşınan pleomorfik farklılaşmamış sarkom (malign fibröz histiyositoma) gibi yumuşak doku neoplazmaları da benzer bir görünüme sahip olabilir. Biriken kanıtlar, daha önce muhtemelen Ewing tümör ailesine ait olduğu düşünülen EWSR1-NFATc2 pozitif sarkomların, genetik, transkriptomlar, epigentik ve epidemiyolojik profillerinde farklı bir tümör varlığını temsil edebileceklerini gösteren Ewing sarkomundan farklı olduğunu göstermektedir.[9][10][11][12][13]

Tedavi

Hemen hemen tüm insanlar çoklu ilaç kemoterapisi (çoğunlukla vinkristin, doksorubisin, siklofosfamid, ifosfamid ve etoposid) yanı sıra cerrahi ve / veya radyasyon ile lokal hastalık kontrolü alırlar. Agresif bir yaklaşım gereklidir, çünkü tanı anında lokalize hastalığı olan hemen hemen tüm insanlar aslında asemptomatik metastatik hastalığa sahiptir.

Prognoz

Evreleme, lokalize olan insanları metastatik hastalığı olanlardan ayırmaya çalışır.[14] Çoğu zaman, metastaz akciğerlere, kemik ve / veya kemik iliğine yerleşir. Daha az yaygın alanlar arasında merkezi sinir sistemi ve lenf düğümleri bulunur.

Kaynakça

  1. ^ a b c d e f g h i j k "Ewing Sarcoma Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 25 Ocak 2019. 9 Ocak 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 3 Şubat 2019. 
  2. ^ a b "Ewing Sarcoma Treatment". National Cancer Institute (İngilizce). 31 Ocak 2019. 8 Ocak 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Şubat 2019. 
  3. ^ a b c d e f g "Ewing Sarcoma". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2013. 24 Nisan 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Şubat 2019. 
  4. ^ "Ewing's sarcoma". Whonamedit. 4 Şubat 2019 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 4 Şubat 2019. 
  5. ^ Ewing J (Eylül 2006). "The Classic: Diffuse endothelioma of bone. Proceedings of the New York Pathological Society. 1921;12:17". Clinical Orthopaedics and Related Research (450 bas.). ss. 25-7. doi:10.1097/01.blo.0000229311.36007.c7. PMID 16951641. 
  6. ^ Goldman L, Cecil RL, Schafer AI. Goldman's Cecil Medicine (24. bas.). Philadelphia: Elsevier Saunders. s. 1326. ISBN 978-1-4377-2788-3. OCLC 909785616. 
  7. ^ "Tumours of the Vagina; Chapter Six" (PDF). International Agency for Research on Cancer, World Health Organization. ss. 291-311. 8 Eylül 2015 tarihinde kaynağından (PDF) arşivlendi. Erişim tarihi: 14 Mart 2018. 
  8. ^ "Vulva and Vagina tumors: an overview". Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology. 22 Şubat 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Şubat 2020. 
  9. ^ Grünewald TG, Cidre-Aranaz F, Surdez D, Tomazou EM, de Álava E, Kovar H, Sorensen PH, Delattre O, Dirksen U (Temmuz 2018). "Ewing sarcoma". Nature Reviews. Disease Primers (İngilizce). Cilt 1 (4 bas.). s. 5. doi:10.1038/s41572-018-0003-x. PMID 29977059. 
  10. ^ Svĕrák J (Mayıs 1969). "[Cryoextractor with gaseous CO2]". Ceskoslovenska Oftalmologie. 25 (3). ss. 158-60. PMID 5788584. 21 Temmuz 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Temmuz 2018. 
  11. ^ Koelsche C, Hartmann W, Schrimpf D, Stichel D, Jabar S, Ranft A, Reuss DE, Sahm F, Jones DT, Bewerunge-Hudler M, Trautmann M, Klingebiel T, Vokuhl C, Gessler M, Wardelmann E, Petersen I, Baumhoer D, Flucke U, Antonescu C, Esteller M, Fröhling S, Kool M, Pfister SM, Mechtersheimer G, Dirksen U, von Deimling A (Ağustos 2018). "Array-based DNA-methylation profiling in sarcomas with small blue round cell histology provides valuable diagnostic information". Modern Pathology (İngilizce). Cilt 8 (31 bas.). ss. 1246-1256. doi:10.1038/s41379-018-0045-3. PMID 29572501. 
  12. ^ Baldauf MC, Gerke JS, Orth MF, Dallmayer M, Baumhoer D, de Alava E, Hartmann W, Kirchner T, Grünewald TG (Haziran 2018). "Are EWSR1-NFATc2-positive sarcomas really Ewing sarcomas?". Modern Pathology. Cilt 6 (31 bas.). ss. 997-999. doi:10.1038/s41379-018-0009-7. PMID 29895896. 
  13. ^ Watson S, Perrin V, Guillemot D, Reynaud S, Coindre JM, Karanian M, Guinebretière JM, Freneaux P, Le Loarer F, Bouvet M, Galmiche-Rolland L, Larousserie F, Longchampt E, Ranchere-Vince D, Pierron G, Delattre O, Tirode F (Mayıs 2018). "Transcriptomic definition of molecular subgroups of small round cell sarcomas". The Journal of Pathology. Cilt 1 (245 bas.). ss. 29-40. doi:10.1002/path.5053. PMID 29431183. 
  14. ^ McTiernan AM, Cassoni AM, Driver D, Michelagnoli MP, Kilby AM, Whelan JS (2006). "Improving Outcomes After Relapse in Ewing's Sarcoma: Analysis of 114 Patients From a Single Institution". Sarcoma (2006 bas.). ss. 1-8. doi:10.1155/SRCM/2006/83548. PMC 1698143 $2. PMID 17496997. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Akciğer kanseri</span> Akciğer dokularında gelişen bir hastalık

Akciğer kanseri, akciğer dokularındaki hücrelerin kontrolsüz çoğaldığı bir hastalıktır. Bu kontrolsüz çoğalma, hücrelerin çevredeki dokuları sararak veya akciğer dışındaki organlara yayılmaları ile (metastaz) sonuçlanabilir. Dünya Sağlık Örgütünün (WHO) raporuna göre akciğer kanseri tüm dünyada kanser türleri arasında en sık ölüme neden olan kanser türüdür ve tüm dünyada her yıl yaklaşık 1,6 milyon ölüme neden olmaktadır.

Tümör (ur; neoplasm; tumor) tanımı önceleri vücuttaki herhangi bir şişlik ya da kitle için kullanılırdı. Sonraları hücrelerin kuralsız ve sınırsız çoğalmaları nedeniyle oluşan kitleler için kullanılmaya başlandı. Yaşamın herhangi bir döneminde organizmanın bir bölümündeki hücre­ler biyolojik niteliklerini düzenleyici kurallara uyum göstermez ve sınırsız ola­rak çoğalabilir (otonomi). Bu nitelikleri içeren bir kitleye tümör ya da neoplazm (neoplasm; yeni gelişen kitle) adı verilir. Tümör kitleleri vücudun kendi hücrele­rinden yapılıdır.

Biyopsi, mikroskop altında incelenmek üzere canlıdan belirli bir doku parçasının çıkarılmasıdır.

<span class="mw-page-title-main">Kanser</span> DNA hasarı sonucu hücrelerin kontrolsüz şekilde çoğalması

Kanserler (Habis tümörler, Malign tümörler), genellikle sürekli ve hızlı büyüyen tümörlerdir. Kapsülleri yoktur, büyürken sınır tanımazlar, çevresindeki dokuların ve damarların içine girerler (invazyon, infiltratif büyüme). Sıklıkla metastaz yaparlar. Tedavi edilmeyen ya da tedavisi gecikmiş kanserler ölümcüldür.

<span class="mw-page-title-main">Kaposi sarkomu</span>

Kaposi sarkomu, insan herpes virüsü 8 (HHV8) olarak da bilinen Kaposi sarkomu herpes virüsünün (KSHV) neden olduğu bir damar tümörüdür. İlk defa 1872'de Macar dermatolog Moritz Kaposi tarafından tanımlanmıştır. 1980'lerde HIV/AIDS'in Batı dünyasında da yayılmaya başlamasıyla birlikte görülme sıklığı da artmıştır. Etkeni olan virüs (KSHV) ise 1994'te tanımlanmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Rahim ağzı kanseri</span> Rahim ağzında meydana gelen kötücül kanser

Serviks kanseri, servikal kanser ya da rahim ağzı kanseri, rahim ağzının malign (kötücül) kanseridir. Serviks kanseri, epitelden köken alan malign tümör, yani karsinomdur. İlk belirtisi vajinal kanama olabilir, ama iyice ilerleyene kadar bir belirti göstermeme durumu da söz konusudur. Tedavisi, erken evrelerde ameliyat, ileri aşamalarda kemoterapi ve radyoterapidir.

<span class="mw-page-title-main">Gırtlak kanseri</span> gırtlakta bulunan solunum sistemi kanseri

Gırtlak veya larinks kanserleri çoğunlukla skuamöz hücreli karsinomlardır ve gırtlak epitelinden kaynaklandıklarını gösterirler.

<span class="mw-page-title-main">Hepatosellüler karsinom</span>

Hepatosellüler karsinom (HCC) karaciğerin primer kanseri. Karaciğer tümörleri ile karıştırılmamalıdır.

<span class="mw-page-title-main">Rahim kanseri</span> rahim içinde yerleşen kadın üreme organı kanseri

Rahim kanseri, kadın genital sisteminde rahim içini döşeyen endometriyumdan kaynaklanan bir kanserdir. Kanser, vücudun diğer bölümlerine yayılma veya dağılma yeteneğine sahip hücre'lerin anormal büyümesinin sonucudur.

<span class="mw-page-title-main">Melanom</span> melanositlerden kaynaklanan malign (kötü huylu) bir kanser türüdür.

Melanom,, melanositlerden kaynaklanan malign bir kanser türüdür. Melanositler koyu renkli bir pigment olan melanin üreten hücrelerdir ve cilt renginden sorumludurlar. Genellikle deride bulunurlar ancak bağırsaklar ve göz gibi vücudun diğer bölgelerinde de bulunabilirler. Bu yüzden Malign Melanom, melanosit içeren vücudun herhangi bir bölümünden kaynaklanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Metastatik kalsifikasyon</span> Metastatik Kalsifikasyon

Metastatik kalsifikasyon, normal dokulara kalsiyum tuzlarının çökmesi olgusudur: nedeni, kandaki kalsiyum düzeyi yükselmesidir (hiperkalsemi). Distrofik kalsifikasyonda, kandaki kalsiyum düzeyi normaldir, kalsiyum tuzları nekrotik ve dejenere dokulara çöker. Metastatik kalsifikasyon vücutta yaygın olarak gelişebilmekle birlikte başlıca damarları, böbrekleri, akciğerleri ve mide mukozasını etkiler.

<span class="mw-page-title-main">Kemik tümörü</span> kemikteki dokunun neoplastik bir büyümesi

Kemik tümörü, kemikteki dokunun neoplastik bir büyümesidir. Kemikte bulunan anormal büyüme benign veya malign olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Malignite</span> Tıbbi bir durumun giderek kötüleşme eğilimi

Malign kanser sayılabilecek türden tümör türleridir. Kötü huylu bir tümör, oluştuğu bölgede primer tümör diye adlandırılır. Buna karşın bu tümörün vücudun başka yerlerinde oluşturduğu kardeş tümörler ise metastaz diye adlandırılır.

<span class="mw-page-title-main">James Ewing</span>

James Stephen Ewing Amerikalı bir patologdu. Cornell Üniversitesi'nde ilk patoloji profesörüdür ve daha sonra Ewing sarkomu olarak bilinen bir tür malign kemik tümörünün keşfi ile ünlüdür.

<span class="mw-page-title-main">Ağız kanseri</span>

Oral kanseri olarak da bilinen ağız kanseri, dudak, ağız veya üst boğaz zarının kanseridir. Ağızda en sık ağrısız beyaz bir yama olarak başlar, kalınlaşır, kırmızı lekeler geliştirir ve büyümeye devam eder. Dudaklarda olduğunda, genellikle iyileşmeyen ve yavaşça büyüyen kalıcı bir kabuk ülseri gibi görünür. Diğer belirtiler arasında zor veya ağrılı yutma, boyunda yeni topaklar veya şişlikler veya dudaklarda uyuşma hissi olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Rabdomyosarkom</span> iskelet kası progenitörlerinden kaynaklanan iskelet kası kanseri

Rabdomyosarkom (RMS), iskelet kası miyositlerinde tam olarak farklılaşamayan mezenkimal hücrelerden gelişen oldukça agresif bir kanser türüdür. Tümör hücreleri rabdomiyoblast olarak tanımlanır.

Prekanseröz lezyon, bazı hastalıklarda kanser olmayan ancak kanserleşme riski olabilen lezyonlardır. Bu eğilim bazılarında fazla, bazılarında daha azdır. Kanserojen etkilerle bir ya da birden fazla hücrede oluşan DNA zararları ile klinikte tanımlanabilen tümör kitlesinin oluşması arasında sessiz bir dönem (lag period) vardır. Prekanseröz bir lezyonun kansere dönüşmesi (epikarsinogenez) “lag period” ile ilgilidir.

Aşı ile ilişkili sarkom (VAS) veya kedi enjeksiyon bölgesinde sarkomu (FISS) bazı aşılarla bağlantılı olan, kedilerde (ve genellikle, köpekler ve gelinciklerde) bulunan bir tür maligante tümordür. VAS, hem veteriner hekimler hem de kedi sahipleri için bir endişe haline geldi ve önerilen aşı protokollerinde değişikliklere neden oldu. Bu sarkomlar en yaygın olarak kuduz ve kedi lösemi virüsü aşılarıyla ilişkilendirilmiştir, ancak diğer aşılar ve enjekte edilen ilaçlar da suçlanmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Kanser hücresi</span>

Kanser hücreleri, sürekli bölünerek katı tümörler oluşturan veya kanı anormal hücrelerle dolduran hücrelerdir. Hücre bölünmesi, vücut tarafından büyüme ve onarım için kullanılan normal bir süreçtir. Bir ana hücre, iki yavru hücre oluşturmak üzere bölünür ve bu yavru hücreler, yeni doku oluşturmak veya yaşlanma veya hasar nedeniyle ölen hücreleri değiştirmek için kullanılır. Sağlıklı hücreler, daha fazla yavru hücreye ihtiyaç kalmadığında bölünmeyi durdurur, ancak kanser hücreleri kopya üretmeye devam eder. Ayrıca kanser hücreleri, metastaz olarak bilinen bir süreçte vücudun bir bölümünden diğerine yayılabilirler.

<span class="mw-page-title-main">Burkitt lenfoması</span>

Burkitt lenfoması, özellikle germinal merkezde bulunan B lenfositlerini etkileyen lenfatik sistemin bir kanseridir. Hastalık, ilk kez 1958 yılında ekvatoral Afrika'da çalışan İrlandalı cerrah Denis Parsons Burkitt tarafından tanımlanmıştır. Oldukça agresif bir kanser türü olup, sıklıkla, ancak her zaman olmamakla birlikte, Epstein-Barr Virüsü veya İnsan Bağışıklık Yetmezliği Virüsü (HIV) enfeksiyonu sonucunda gelişen bağışıklık yetersizliğinin ardından ortaya çıkar.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.