İçeriğe atla

Erişkin Still hastalığı

Erişkin Still hastalığı, klasik ateş, eklem ağrısı ve belirgin bir somon renginde döküntü ile karakterize nadir bir sistemik otoinflamatuar hastalık olan Still hastalığının (çocuklarda görülen juvenil romatoid artiritin) sistemik erişkin formudur. Etiyolojisi belli değildir. Hastalık dışlama tanısı olarak kabul edilir.[1] Demir bağlayıcı protein olan ferritin seviyeleri aşırı derecede yükselebilir. Erişkin Still hastalığına tanı konmadan önce ekarte edilmesi gereken diğer enflamatuar hastalıklara ve otoimmün hastalıklara benzer şekilde ortaya çıkabilir. Lökositoz, sedimentasyon hızında artma izlenir.

Prognoz genellikle iyidir ancak hastalığın akciğerleri, kalbi veya böbrekleri etkileyen belirtileri bazen yaşamı tehdit eden ciddi komplikasyonlara neden olabilir.[2] Öncelikle prednizon gibi kortikosteroidlerle tedavi edilir. Anakinra gibi interlökin-1'in etkisini bloke eden ilaçlar, standart steroid tedavilerinin yetersiz kaldığı durumlarda kullanılabilir.[3]

Jüvenil romatoid artrit ("juvenil başlangıçlı Still hastalığı" olarak da bilinir) ile bariz benzerlikleri mevcuttur ve iki durumun yakından ilişkili olduğuna dair bazı kanıtlar vardır.[4][5]

Belirti ve bulgular

Hastalık tipik olarak eklem ağrısı, yüksek ateş, somon pembesi maküler veya makülopapüler döküntü, karaciğer ve dalakta büyüme, şişmiş lenf düğümleri ve kanda nötrofil ağırlıklı artmış beyaz küre sayısı ile kendini gösterir. Romatoid faktör ve anti-nükleer antikor testleri genellikle negatiftir ve serum ferritini belirgin şekilde yükselir. Yetişkinlikte başlayan Still hastalığında alevlenme yaşayan hastalarda genellikle aşırı yorgunluk, lenf düğümlerinde şişme ve daha az yaygın olarak akciğerlerde ve kalpte sıvı birikimi görülür. Nadir vakalarda hemofagositik lenfohistiyositoz, fulminan hepatit veya aseptik menenjit ve sensörinöral işitme kaybı gibi engelleyici durumlarda dahil olmak üzere hayatı tehdit eden komplikasyonlar görülebilir.[1][6][7][8]

Tarihçe

Still hastalığı adını İngiliz pediatri hekimi Sir George Frederic Still'den (1861–1941) almıştır.[9][10] Erişkin başlangıçlı versiyon, 1971'de E. G. Bywaters tarafından tanımlanmıştır.[1]

Erişkin Still hastalığı tanı kriterleri (Yamaguchi kriterleri)

Major kriterler

  • > 39 °C ateş
  • Artralji > 2 hafta
  • Döküntü (ateşle başlayan)
  • Nötrofilik lökositoz

Minör kriterler

  • Boğaz ağrısı
  • Lenfadenopati veya splenomegali
  • ANA ve RF negatifliği
  • Karaciğer disfonksiyonu

(5 kriter ve üstü tanı koydurur-En az 2 Major)

Ayrıca ferritin düzeyleri de yüksektir.

Kaynakça

  1. ^ a b c Akkara Veetil BM, Yee AH, Warrington KJ, Aksamit AJ Jr, Mason TG (December 2012). "Aseptic meningitis in adult onset Still's disease". Rheumatol Int. 32 (12): 4031-4034. doi:10.1007/s00296-010-1529-8. PMID 20495923. 
  2. ^ Colafrancesco, Serena; Priori, Roberta; Alessandri, Cristiano; Perricone, Carlo; Pendolino, Monica; Picarelli, Giovanna; Valesini, Guido (2012). "IL-18 Serum Level in Adult Onset Still's Disease: A Marker of Disease Activity". International Journal of Inflammation. 2012: 1-6. doi:10.1155/2012/156890Özgürce erişilebilir. PMC 3385601 $2. PMID 22762008. 
  3. ^ Gerfaud-Valentin, Mathieu; Jamilloux, Yvan; Iwaz, Jean; Sève, Pascal (July 2014). "Adult-onset Still's disease". Autoimmunity Reviews. 13 (7): 708-722. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.058Özgürce erişilebilir. ISSN 1873-0183. PMID 24657513. 
  4. ^ Vastert SJ, Jamilloux Y, Quartier P, Ohlman S, Osterling Koskinen L, Kullenberg T, Franck-Larsson K, Fautrel B, de Benedetti F (2019). "Anakinra in children and adults with Still's disease". Rheumatology. 58 (Suppl 6): vi9-vi22. doi:10.1093/rheumatology/kez350. PMC 6878842 $2. PMID 31769856. 
  5. ^ Jamilloux Y, Georgin-Lavialle S, Sève P, Belot A, Fautrel B (2019). "[It is time to reconcile systemic juvenile idiopathic arthritis and adult-onset Still's disease]". Revue de Médecine Interne (Fransızca). 40 (10): 635-636. doi:10.1016/j.revmed.2019.06.001Özgürce erişilebilir. PMID 31221454. 
  6. ^ Fauter, M.; Gerfaud-Valentin, M.; Delplanque, M.; Georgin-Lavialle, S.; Sève, P.; Jamilloux, Y. (7 Ocak 2020). "[Adult-onset Still's disease complications]". La Revue de Médecine Interne. 41 (3): 168-179. doi:10.1016/j.revmed.2019.12.003Özgürce erişilebilir. ISSN 1768-3122. PMID 31924392. 
  7. ^ Mitrovic, Stéphane; Fautrel, Bruno (2018). "Complications of adult-onset Still's disease and their management". Expert Review of Clinical Immunology. 14 (5): 351-365. doi:10.1080/1744666X.2018.1465821. ISSN 1744-8409. PMID 29658384. 
  8. ^ Néel, Antoine; Wahbi, Anaïs; Tessoulin, Benoit; Boileau, Julien; Carpentier, Dorothée; Decaux, Olivier; Fardet, Laurence; Geri, Guillaume; Godmer, Pascal; Goujard, Cécile; Maisonneuve, Hervé (11 Nisan 2018). "Diagnostic and management of life-threatening Adult-Onset Still Disease: a French nationwide multicenter study and systematic literature review". Critical Care. Londra. 22 (1): 88. doi:10.1186/s13054-018-2012-2. ISSN 1466-609X. PMC 5896069 $2. PMID 29642928. 
  9. ^ synd/1773 ; ("İsmini Kimden Aldı" websitesi) Whonamedit?
  10. ^ G. F. Still. A special form of joint disease met with in children. Doctoral dissertation, Cambridge, 1896.

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Romatoid artrit</span>

Romatoid artrit (RA), öncelikle eklemleri etkileyen uzun süreli bir otoimmün hastalıktır. Tipik olarak sıcak, şiş ve ağrılı eklemlerle sonuçlanır. Ağrı ve sertlik genellikle istirahatten sonra kötüleşir. En yaygın olarak, bilek ve eller tutulur ve aynı eklemler tipik olarak vücudun her iki tarafında tutulur. Hastalık ayrıca cilt, gözler, akciğerler, kalp, sinirler ve kan dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir. Bu, düşük alyuvar sayısı, akciğer çevresinde iltihaplanma ve kalp çevresinde iltihaplanma ile sonuçlanabilir. Ateş ve düşük enerji de mevcut olabilir. Genellikle semptomlar haftalar ve aylar içinde kademeli olarak ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Veba</span> Yersinia pestis adındaki bakterinin neden olduğu enfeksiyon hastalığına verilen genel isim

Veba, Yersinia pestis adındaki bakteri tarafından oluşturulan enfeksiyon hastalıklarına verilen genel isimdir.

<span class="mw-page-title-main">Alzheimer hastalığı</span> günlük yaşamsal etkinliklerde azalma ve bilişsel yeteneklerde bozulmayla karakterize edilmiş, nöropsikiyatrik belirtilerin ve davranış değişikliklerinin eşlik ettiği nörodejeneratif bir hastalık

Alzheimer hastalığı (AH), genellikle yavaş yavaş başlayan ve giderek kötüleşen nörodejeneratif bir hastalıktır ve demans vakalarının %60-70'inin nedenidir. En sık görülen erken belirti yakın zamanda yaşanan olayları hatırlamada zorluktur.

<span class="mw-page-title-main">Adalimumab</span> farmakolojik İlaç

Adalimumab, infliksimab ve etanercept'ten sonra FDA onayını almış olan üçüncü TNF inhibitörüdür. Tıpkı onlar gibi, adalimumab da TNFα'ya bağlanarak, onun kendi almaçlarına bağlanmasını önelemektedir; adalimumab tamamen insan monoklonal antikoru kullanılarak üretilmiştir, oysa infliksimab bir fare-insan chimeric antikorudur ve etanercept ise TNF almaç-IgG füzyon proteinidir. TNFα'ya bağlanarak sitokini inhibe eder ve böylece makrojların ve bazı T lenfosit hücrelerinin down-regülasyonunu sağlar, böylece immün yanıt düzenlenmiş olur. 2008 itibarıyla adalimumab FDA tarafından Romatoid Artrit, Psoriatik Artrit, Ankilozan spondilit, Crohn hastalığı,orta ve ileri derecede ciddi Sedef hastalığı ve Juvenil İdyopatik Artrit tedavisi için onaylanmıştır. Humira 0,8ml şırınga ya da Otoenjektör olarak satılmaktadır, her ikisi de subkutan olarak enjekte edilirler, genellikle hasta evinde kendisi bu işlemi yapar. Oral yolla kullanımı uygun değildir, çünkü sindirim sisteminde parçalanmaktadır. Yarı ömürü 10-20 gündür.

Kedi tırmığı hastalığı, Bartonella henselae adlı bakteriyel enfeksiyöz etkenin yol açtığı iyi huylu bir enfeksiyon hastalığıdır. Sıklıkla kedi tırmığı ya da ısırığına maruz kalan ufak çocuklarda gözlenmektedir. Henri Parinaud tarafından 1899 yılında ilk olarak tanımlandı.

<span class="mw-page-title-main">Ateş (tıp)</span> vücut sıcaklığının yükselmesi ile karakterize olan yaygın tıbbi belirti

Ateş veya pireksi insanlarda, organizmanın enfeksiyona karşı savunma mekanizmasının bir belirtisidir ve vücut sıcaklığının hipotalamustaki sıcaklık set noktasının artması nedeniyle normal aralığı aşmasıyla ortaya çıkar. Normal sıcaklık için üzerinde mutabık kalınmış tek bir üst sınır yoktur: Kaynaklar insanlarda 37,2 ve 38,3 °C aralığında değerler kullanmaktadır. Set noktasındaki artış, artan kas kasılmalarını tetikler ve soğuk veya üşüme hissine neden olur. Bu durum, daha fazla ısı üretimine ve ısıyı koruma çabalarına yol açar. Set noktası sıcaklığı normale döndüğünde, kişi sıcak hisseder, kızarır ve terleme başlayabilir. Nadir olarak, ateş ateşli nöbeti tetikleyebilir, bu durum özellikle küçük çocuklarda daha yaygındır. Ateşler genellikle 41 ila 42 °C aralığını geçmez.

Osteoartrit veya Osteoartroz, Amerika Birleşik Devletleri'nde 7 yetişkinden 1'ini etkileyen, eklem kıkırdağı ve altındaki kemiğin yıkımından kaynaklanan dejeneratif bir eklem hastalığıdır. Dünyadaki engelliliğin dördüncü önde gelen nedeni olduğuna inanılıyor. En yaygın semptomlar eklem ağrısı ve sertliğidir. Semptomlar genellikle yıllar içinde yavaşça ilerler. Diğer belirtiler arasında eklem şişmesi, hareket açıklığının azalması ve sırt etkilenmesinde kol ve bacaklarda zayıflık veya uyuşma şeklindedir. En sık tutulan eklemler, parmak uçlarına yakın iki eklem ve başparmaktaki dip eklem, diz ve kalça eklemleri ve boyun ve bel eklemleridir. Semptomlar işe ve normal günlük aktivitelere engel oluşturabilir. Diğer bazı artrit türlerinin aksine, iç organlar etkilenmez. Sıklıkla el küçük eklemlerini, diz, kalça ve omurga eklemlerini etkilemektedir. Diz eklemi tutulumu gonartroz, kalça eklemi tutulumu koksartroz olarak da adlandırılır.

Subakut spongiform ensefalopati veya Prion hastalığına bağlı nörokognitif hastalık olarak da bilinen Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ölümcül bir nörodejeneratif hastalıktır. Hafıza problemleri, davranışsal değişimler, koordinasyon zayıflığı ve görme ile ilgili rahatsızlıklar; bu hastalığın ilk belirtilerindendir. Daha sonrasında demans, istemsiz hareketler, körlük, güçsüzlük ve koma gibi belirtiler ortaya çıkar. Hastaların %70'i, tanı almalarından itibaren 1 yıl içerisinde ölür. “Creutzfeldt-Jakob hastalığı” ismi, 1922 yılında Walther Spielmeyer tarafından konulmuştur ve Alman nörologlar Hans Gerhard Creutzfeldt ile Alfons Maria Jakob’dan esinlenilmiştir.

Genellikle MCTD olarak kısaltılan karışık bağ dokusu hastalığı, şimdi anti-U1 ribonükleoprotein (RNP) olarak adlandırılan belirli bir otoantikorun yüksek kan seviyelerinin varlığı ile birlikte sistemik lupus eritematozus (SLE) semptomlarının bir karışımı ile karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. skleroderma ve polimiyozit. "Karışık" hastalığın arkasındaki fikir, bu spesifik otoantikorun, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit, skleroderma, vb. gibi diğer otoimmün hastalıklarda da mevcut olmasıdır. MCTD, 1972'de Sharp ve diğerleri tarafından bireysel bir hastalık olarak karakterize edildi ve terim Leroy tarafından tanıtıldı 1980 yılında.

Q humması veya Q ateşi, insanları ve diğer hayvanları etkileyen bir bakteri olan Coxiella burnetii'nin, neden olduğu bir hastalıktır. Bu organizma doğada yaygın değildir ancak sığır, koyun, keçi, kedi ve köpekler dahil diğer evcil memelilerde bulunabilir. Enfeksiyon, spor benzeri küçük hücreli bir varyantın solunmasından ve enfekte hayvanların süt, idrar, dışkı, vajinal mukus veya meni ile temastan kaynaklanır. Nadiren hastalık kene kaynaklıdır. Kuluçka süresi 9-40 gündür. İnsanlar Q hummasına karşı savunmasızdır. Ateş ve enfeksiyon birkaç organizmadan bile kaynaklanabilir. Bakteri zorunlu hücre içi bir patojendir.

Chikungunya, Chikungunya virüsünün (CHIKV) neden olduğu bir enfeksiyondur. Semptomlar ateş ve eklem ağrılarını içerir. Bunlar tipik olarak maruziyetten iki ila on iki gün sonra ortaya çıkar. Diğer semptomlar arasında baş ağrısı, kas ağrısı, eklem şişmesi ve kızarıklık sayılabilir. Semptomlar genellikle bir hafta içinde düzelir; ancak bazen eklem ağrısı aylarca veya yıllarca sürebilir. Ölüm riski 1000'de 1 civarındadır. Çok genç, yaşlı ve diğer sağlık sorunları olanlar daha ciddi hastalık riski altındadır.

<span class="mw-page-title-main">Çocuklarda çoklu sistem iltihabı sendromu</span>

Çocuklarda çoklu sistem iltihabı sendromu veya pediatrik inflamatuar multisistem sendromu, PIMS/ PIMS-TS), COVID'den sorumlu virüs olan SARS-CoV-2'ye maruz kalmanın ardından inatçı ateş ve aşırı inflamasyonu içeren nadir bir sistemik hastalıktır. Vücut genelinde yetersiz kan akışı gibi tıbbi acil durumlara hızla yol açabilir. Bir veya daha fazla (çoklu) organ yetmezliği meydana gelebilir. Önemli bir belirtisi, COVID-19'a maruz kaldıktan sonra şiddetli semptomlarla birlikte açıklanamayan kalıcı ateştir. Pediatri uzmanlarına hızlı sevk çok önemlidir ve ailelerin acil tıbbi yardım alması gerekir. Etkilenen çocukların çoğunun yoğun bakıma ihtiyacı olacaktır.

<span class="mw-page-title-main">Apremilast</span>

Otezla markası altında satılan Apremilast sedef hastalığı ve psöriatik artrit türlerinin tedavisi için kullanılan bir ilaçtır. Ayrıca bağışıklık sistemi ile ilgili diğer inflamatuar hastalıklar için de faydalı olabilir. İlaç, fosfodiesteraz 4 (PDE4) enziminin seçici bir inhibitörü olarak görev yapar ve insan romatoid sinovyal hücrelerinden kendiliğinden TNF-alfa üretimini engeller. Ağızdan alınır.

Otoimmün hastalık, bir vücut kısmına anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanan bir durumdur. En az 80 otoimmün hastalık türü tanımlanmış olup, bazı kanıtlar 100'den fazla türün olabileceğini düşündürmektedir. Herhangi bir vücut parçası tutulabilir. Semptomlar çeşitlidir ve genellikle hafif ila şiddetli arasında değişen ve geçici olabilen düşük dereceli ateş ve yorgun hissetmeyi içerir.

Terleme hastalığı veya Latince sudor anglicus, 1485'te başlayan bir dizi salgınla İngiltere'yi ve daha sonra kıtasal Avrupa'yı vuran gizemli ve bulaşıcı bir hastalıktı. Son salgın 1551'de meydana geldi ve ardından hastalık görünüşte ortadan kayboldu. Semptomların başlangıcı aniydi ve ölüm genellikle saatler içinde meydana geliyordu. Terleme hastalığı salgınları, zamanın diğer salgınları ile karşılaştırıldığında benzersizdi: Diğer salgınlar tipik olarak kentsel ve uzun süreliyken, terleme hastalığı vakaları çok hızlı bir şekilde arttı, azaldı ve kırsal nüfusu ağır şekilde etkiledi. Nedeni bilinmemekle birlikte, bilinmeyen bir hantavirüs türünün sorumlu olduğu öne sürülmüştür.

<span class="mw-page-title-main">Benznidazol</span> kimyasal bileşik

Benznidazol, Chagas hastalığının tedavisinde kullanılan antiparaziter bir ilaçtır. Erken hastalıkta oldukça etkili olmakla birlikte, uzun süreli enfeksiyonu olanlarda etkisi azalmaktadır. Nifurtimoksa kıyasla orta derecede yan etkileri göz önüne alındığında birinci basamak tedavidir. Ağızdan alınır.

Imuran markası altında satılan Azatioprin, bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaçtır. Romatoid artrit, polianjiitli granülomatoz, Crohn hastalığı, ülseratif kolit ve sistemik lupus eritematozus ve böbrek nakillerinde reddedilmeyi önlemek için kullanılır. Uluslararası Kanser Araştırmaları Ajansı tarafından 1. grup kanserojen olarak listelenmiştir. Ağızdan alınır veya damar içine enjekte edilir.

<span class="mw-page-title-main">Miyalji</span> Kas ağrısı

Miyalji, kas ağrısı için kullanılan bir tıbbi terimdir. Miyalji birçok hastalığın belirtisidir. Akut miyaljinin en yaygın nedeni, bir kasın veya kas grubunun aşırı kullanımıdır; bir başka olası neden viral enfeksiyondur, özellikle de travma olmadığında.

<span class="mw-page-title-main">George Frederic Still</span>

Sir George Frederic Still – 28 Haziran 1941), İngiliz çocuk doktorudur. Beş tıp kitabı yazmış ve yüzlerce makale yayınlamıştır. Still, jüvenil idiyopatik artritin bir biçimini ve yaygın fonksiyonel bir kalp üfürümü olan Still üfürümünü ilk olarak tanımlayan kişidir. Her ikisine de onun adı verilmiştir. Ayrıca DEHB'yi ilk tanımlayanlardan birisidir. Sıkça "İngiliz Pediatrisinin Babası" olarak anılmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Löfgren sendromu</span>

Löfgren sendromu, bir akut sarkoidoz türüdür; bu hastalık, göğüsteki lenf nodlarında büyüme, bacaklarda dokunmaya hassas kırmızı nodüller, ateş ve artritle karakterize bir inflamatuar hastalıktır. Bu hastalık kadınlarda erkeklere kıyasla daha sıktır ve, İskandinavya, İrlanda, Afrika ve Puerto Rika kökenli insanlarda daha sık görülür. Bu hastalık, 1953'te İsveçli bir klinisyen olan Sven Halvar Löfgren tarafından tanımlanmıştır. Bazı kişiler, bu durumun kesin olmayarak tanımlandığını düşünmektedir.