İçeriğe atla

Erdheim-Chester hastalığı

Erdheim Chester
Diğer adlarErdheim-Chester sendromu veya Poliostotik sklerozan histiyositoz
Erdheim-Chester Hastalığına maruz kalmış hücreler.
UzmanlıkOnkoloji
İlaçVemurafenib(Zelboraf)

Erdheim Chester hastalığı ya da ECD, nadir rastlanan bir hastalık. Akyuvarın histiosit denilen özel bir türünün ya da makrofaj dokunun anormal çoğalması ile ayırt edilir. İlk kez, 1930 senesinde Amerikan patolog William Chester tarafından fark edilmiştir.[1](Teknik olarak, bu hastaklık Langerhans hücreli olmayan histiositozis olarak adlandırılır.) Hastalık, 2016 yılında Dünya Sağlık Örgütü tarafından histiositik neoplazm olarak ilan edildi.[2] Başlangıcı tipik vakalarda olarak orta yaşta görülür Hastalık, lipid yüklü makrofajların, çok çekirdekli dev hücrelerin, kemik iliğinde inflamatuar bir lenfosit ve histiyosit sızıntısına ve uzun kemiklerin genelleştirilmiş bir sklerozuna sebep olur.[3]

Belirti ve semptomlar

ECD hastalarında uzun kemik tutulumu neredeyse kesindir ve doğası gereği bilateral ve simetriktir. Vakaların %50'sinden fazlasında bir çeşit iskelet dışı tutulum vardır. Bu böbrek, deri, beyin ve akciğer tutulumunu içerebilir ve daha az sıklıkla retroorbital doku, hipofiz bezi ve kalp tutulumu gözlenir.[4]

Kemik ağrısı, ECD ile ilişkili tüm semptomların en sık görülenidir ve esas olarak alt uzuvları, dizleri ve ayak bileklerini etkiler. Ağrı genellikle hafif fakat kalıcı ancak dayanılabilir olarak tanımlanır. Egzoftalmi bazı hastalarda ortaya çıkar ve genellikle iki taraflı, simetrik ve ağrısızdır ve çoğu durumda kesin tanıdan birkaç yıl önce ortaya çıkar. Adrenal boyut ve infiltrasyondaki morfolojik değişiklikler gibi,[5] tekrarlayan perikardiyal efüzyon da bir belirti olabilir.[6]

1996'da Veyssier-Belot ve arkadaşları tarafından 59 adet vaka gözden geçirilmiş ve aşağıdaki semptomların ortaya çıktığı saptanmıştır, semptomlar sıklık sırasına göre bildirilmiştir:[7]

  • Kemik ağrısı
  • Retroperitoneal fibroz
  • Diyabet şekeri
  • Egzoftalmi
  • Ksantomlar
  • Nörolojik bulgular (ataksi dahil)
  • İnterlobüler septal ve plevral kalınlaşmanın neden olduğu dispne
  • Böbrek yetmezliği
  • Hipopituitarizm
  • Karaciğer yetmezliği

Tanı

Radyolojik osteoskleroz ve histolojik ana tanısal özelliklerindendir. ECD'nin nadir olması ve onu LCH(Langerhans cell histiocytosis)'den ayırma ihtiyacı nedeniyle tanı genellikle zor olabilir. Nörolojik görüntülemeden bir tanı kesin olmayabilir. T2 ağırlıklı görüntülerde simetrik serebellar ve pontin sinyal değişikliklerinin varlığı ECD'nin tipik özelliği gibi görünse de ayırıcı tanıda multipl skleroz(MS) ve metabolik hastalıklar da düşünülmelidir.[8] ECD, ekzoftalminin yaygın bir nedeni değildir, ancak biyopsi ile teşhis edilebilir. Ancak, tüm biyopsiler gibi bu da sonuçsuz olabilir.[9] Video yardımlı torakoskopik cerrahi, tanısal doğrulama için ve ayrıca tekrarlayan perikardiyal sıvı drenajının terapötik olarak rahatlatılması için kullanılabilir.[10]

Histoloji

Histolojik olarak ECD, Langerhans hücreli histiyositozdan (LCH) birçok yönden farklıdır. LCH'den farklı olarak ECD, S-100 proteinleri veya Grup 1 CD1a glikoproteinleri için pozitif çıkmaz ve hücre sitoplazmasının elektron mikroskopisinde gözüken Birbeck granüllerini açıklamaz.[7] Doku örnekleri, lipid yüklü veya köpüklü histiyositler tarafından ksantomatöz veya ksantogranülomatöz infiltrasyon gösterir ve genellikle fibrozis ile çevrilidir. Kemik biyopsisinin bir tanıya ulaşma olasılığının en yüksek olduğu söylenir. Bazılarında histiyosit proliferasyonu vardır ve boyamada kesit CD68+ veCD1A-'dir.

Tedavi

Mevcut tedavi seçenekleri şunlardır;

  • Cerrahi debulking
  • Yüksek doz kortikosteroid tedavisi
  • Siklosporin
  • Interferon-α[9]
  • Kemoterapi
  • Vemurafenib. Bu hastaların yaklaşık yarısının valin için amino asit glutamin yerine geçen kodon 600'de BRAF geninin nokta mutasyonlarını barındırdığı görülmektedir. Melanom için BRAF proteinine yönelik oral, FDA onaylı bir ilaç olan Vemurafenib, tümörü aynı mutasyonu içeren Erdheim-Chester hastalığında aktivite gösterir.[11] 2017'de ABD'nin ilaç kurumu FDA bu endikasyon için Vemurafenib'i onayladı.[12]
  • Radyasyon tedavisi Mevcut tüm tedavilerin değişen derecelerde başarıları olmuştur. Ayrıca ECD tedavisinde en yaygın olarak vinka alkaloidleri ve antrasiklinler kullanılmıştır.[13]

Prognoz

Erdheim-Chester hastalığı daha önce yüksek ölüm oranlarıyla ilişkilendiriliyordu.[10][14] 2005 yılında, tanıdan sonraki üç yılda sağkalım oranı %50'nin altındaydı.[15] İnterferon tedavisi ile tedavi edilen hastaların daha yakın tarihli raporları, %68'lik genel bir 5 yıllık sağkalımı tanımlamaktadır.[16] Uzun süreli sağkalım şu anda daha da umut vericidir, ancak bu izlenim son literatüre yansımamıştır.[17] Daha yakın tarihli çalışmalar, hedefe yönelik tedaviler alan hastaların hiçbir hastalık ilerlemesi göstermediğini bildirmiştir. Hedefe yönelik tedavilerin (BRAF ve/veya MEK inhibitörleri) çarpıcı biçimde etkili olduğu sonucuna varıldı.

Epidemiyoloji

Literatürde bugüne kadar yaklaşık 500 vaka bildirilmiştir.[18] ECD ağırlıklı olarak yetişkinleri etkiler ve ortalama yaş 53'tür.[7]

Tarihçe

Tarihteki ilk ECD vakası Amerikalı patolog William Chester'ın Avusturyalı patolog arkadaşı Jakob Erdheim'ı ziyareti sırasında, Viyana'da keşfedilmiştir.[19]

Popüler kültürdeki ve toplumdaki yeri

Erdheim–Chester Hastalığı Küresel İttifakı 9 Haziran 2021 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi., ECD konusunda farkındalığı artırma ve araştırmaları teşvik etme hedefi olan bir destek ve savunuculuk grubudur.[20][21] ECD aileleri ve hastaları da Histiositoz Derneği tarafından desteklenmektedir.[21]

Popüler kültürde

TV dizisi House,''All In'' adlı 2. sezon 17. bölümünde, kanlı ishal ve ataksi ile başvuran 6 yaşındaki bir erkek çocuğunun nihai teşhisi Erdheim-Chester hastalığıdır.

House dizisinin Türkiye uyarlaması olan Hekimoğlu adlı TV dizisinde de; "Takıntı" adlı 26. bölümde, kanlı ishal ve ataksi ile başvuran 6 yaşındaki bir erkek çocuğunun nihai teşhisi Erdheim-Chester hastalığıdır.

Ayrıca bakınız

Kaynakça

  1. ^ Chester W (1930). "Über Lipoidgranulomatose". Virchows Arch Pathol Anat Physiol. Cilt 279. ss. 561-602. 
  2. ^ "Erdheim-Chester Hastalığı Histiyositik Neoplazm olarak ilan edildi" (PDF). 28 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi (PDF). Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  3. ^ "MeSH Browser". meshb.nlm.nih.gov. 17 Kasım 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  4. ^ "Erdheim-Chester Disease | Histiocytosis Association" (İngilizce). 12 Kasım 2020. 13 Nisan 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  5. ^ Haroche, Julien; Amoura, Zahir; Touraine, Philippe; Seilhean, Danielle; Graef, Claire; Birmelé, Béatrice; Wechsler, Bertrand; Cluzel, Philippe; Grenier, Philippe A.; Piette, Jean-Charles (1 Haziran 2007). "Bilateral Adrenal Infiltration in Erdheim-Chester Disease. Report of Seven Cases and Literature Review". The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 92 (6): 2007-2012. doi:10.1210/jc.2006-2018. ISSN 0021-972X. 
  6. ^ Lutz, S. Z.; Schmalzing, M.; Vogel-Claussen, J.; Adam, P.; May, A. E. (Eylül 2011). "Rezidivierender Perikarderguss als Erstmanifestation eines Morbus Erdheim-Chester". DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift (Almanca). 136 (39): 1952-1956. doi:10.1055/s-0031-1286368. ISSN 0012-0472. 4 Haziran 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 13 Mayıs 2022. 
  7. ^ a b c Veyssier-Belot, Catherine; Cacoub, Patrice; Caparros-Lefebvre, Dominique; Wechsler, Janine; Brun, Bernard; Remy, Martine; Wallaert, Benoît; Petit, Henri; Grimaldi, Andrié; Wechsler, Bertrand; Godeau, Pierre (Mayıs 1996). "Erdheim-Chester Disease Clinical and Radiologic Characteristics of 59 Cases". Medicine (İngilizce). 75 (3): 157-169. ISSN 0025-7974. 28 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  8. ^ Weidauer, Stefan; von Stuckrad-Barre, Sebastian; Dettmann, Edgar; Zanella, Friedhelm E.; Lanfermann, Heinrich (1 Nisan 2003). "Cerebral Erdheim-Chester disease: case report and review of the literature". Neuroradiology (İngilizce). 45 (4): 241-245. doi:10.1007/s00234-003-0950-z. ISSN 1432-1920. 
  9. ^ a b "Eye Cancer". MD Anderson Cancer Center (İngilizce). 26 Ekim 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  10. ^ a b Egan, Aoife; Sorajja, Dan; Jaroszewski, Dawn; Mookadam, Farouk (1 Ocak 2012). "Erdheim–Chester disease: The role of video-assisted thoracoscopic surgery in diagnosing and treating cardiac involvement". International Journal of Surgery Case Reports (İngilizce). 3 (3): 107-110. doi:10.1016/j.ijscr.2011.12.001. ISSN 2210-2612. 28 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  11. ^ Haroche, Julien; Cohen-Aubart, Fleur; Emile, Jean-François; Arnaud, Laurent; Maksud, Philippe; Charlotte, Frédéric; Cluzel, Philippe; Drier, Aurélie; Hervier, Baptiste; Benameur, Neïla; Besnard, Sophie (28 Şubat 2013). "Dramatic efficacy of vemurafenib in both multisystemic and refractory Erdheim-Chester disease and Langerhans cell histiocytosis harboring the BRAF V600E mutation". Blood. 121 (9): 1495-1500. doi:10.1182/blood-2012-07-446286. ISSN 0006-4971. 
  12. ^ "FDA Approves First Treatment for Erdheim-Chester Disease". www.pharmacypracticenews.com. 25 Ekim 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  13. ^ Gupta, Anu; Kelly, Benjamin; McGuigan, James E. (1 Ağustos 2002). "Erdheim-Chester Disease with Prominent Pericardial Involvement: Clinical, Radiologic, and Histologic Findings". The American Journal of the Medical Sciences (İngilizce). 324 (2): 96-100. doi:10.1097/00000441-200208000-00008. ISSN 0002-9629. 
  14. ^ Myra, C; Sloper, L; Tighe, P J; McIntosh, R S; Stevens, S E; Gregson, R H S; Sokal, M; Haynes, A P; Powell, R J (2004). "Treatment of Erdheim-Chester disease with cladribine: a rational approach". The British Journal of Ophthalmology. 88 (6): 844-847. doi:10.1136/bjo.2003.035584. ISSN 0007-1161. PMC 1772168 $2. PMID 15148234. 7 Mart 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  15. ^ "Validate User". ashpublications.org. 28 Ocak 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  16. ^ Arnaud, Laurent; Hervier, Baptiste; Néel, Antoine; Hamidou, Mohamed A.; Kahn, Jean-Emmanuel; Wechsler, Bertrand; Pérez-Pastor, Gemma; Blomberg, Bjørn; Fuzibet, Jean-Gabriel; Dubourguet, François; Marinho, António (10 Mart 2011). "CNS involvement and treatment with interferon-α are independent prognostic factors in Erdheim-Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients". Blood. 117 (10): 2778-2782. doi:10.1182/blood-2010-06-294108. ISSN 0006-4971. 
  17. ^ Diamond, Eli L.; Dagna, Lorenzo; Hyman, David M.; Cavalli, Giulio; Janku, Filip; Estrada-Veras, Juvianee; Ferrarini, Marina; Abdel-Wahab, Omar; Heaney, Mark L.; Scheel, Paul J.; Feeley, Nancy K. (24 Temmuz 2014). "Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease". Blood. 124 (4): 483-492. doi:10.1182/blood-2014-03-561381. ISSN 0006-4971. PMC 4110656 $2. PMID 24850756. 13 Temmuz 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  18. ^ Haroche, Julien; Arnaud, Laurent; Cohen-Aubart, Fleur; Hervier, Baptiste; Charlotte, Frédéric; Emile, Jean-François; Amoura, Zahir (16 Şubat 2014). "Erdheim–Chester Disease". Current Rheumatology Reports (İngilizce). 16 (4): 412. doi:10.1007/s11926-014-0412-0. ISSN 1534-6307. 
  19. ^ Chester, William (1 Aralık 1930). "Über Lipoidgranulomatose". Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin (Almanca). 279 (2): 561-602. doi:10.1007/BF01942684. ISSN 1432-2307. 
  20. ^ admin. "Erdheim-Chester Disease" (İngilizce). 11 Şubat 2009 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 
  21. ^ a b "Erdheim Chester Disease". NORD (National Organization for Rare Disorders) (İngilizce). 5 Mart 2016 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Ocak 2022. 

İlgili Araştırma Makaleleri

Çölyak hastalığı ; bağırsaklardaki besin emilimini sağlayan villus denilen yapıların bozulmasına sebep olan ve dolayısıyla da yiyeceklerdeki besinin emilmesini engelleyen ve ince bağırsakta hasarlar oluşturan bir sindirim sistemi hastalığıdır.

<span class="mw-page-title-main">Eozinofil polimorflar</span>

Eozinofiller, bazende asidofiller denilen çeşitli beyaz kan hücreleridir ve omurgalılarda çok hücreli parazitler ve belirli enfeksiyonlarla mücadeleden sorumlu bağışıklık sistemi'nin bileşenlerinden biridir. Mast hücreleri ve bazofiller ile birlikte alerji ve astım ile ilişkili mekanizmaları da kontrol ederler. Kana geçmeden önce kemik iliği'nde hematopoez sırasında gelişen granülositlerdir bundan sonra son olarak farklılaşır ve çoğalmazlar. Akyuvarların yaklaşık %2-%3'ünü oluştururlar.

<span class="mw-page-title-main">Dalak</span> Tüm omurgalılarda bulunan iç organ

Dalak, hemen hemen tüm omurgalılarda bulunan bir organdır. Yapısında büyük bir lenf noduna benzer şekilde, öncelikle bir kan filtresi görevi görür. Dalak kelimesi Eski Türkçe 'sevda, melankoli' ve 'bir organ, dalak' anlamlarına gelen talak kelimesinden türemiştir.

<span class="mw-page-title-main">Parkinson hastalığı</span> beynin alt kısımlarındaki gri cevher çekirdeklerinin bozukluğuna bağlı bir sinir sistemi hastalığıdır

Parkinson hastalığı (PH) veya kısaca Parkinson, başlıca merkezî sinir sisteminin etkilendiği, uzun süreli bir nörodejeneratif hastalıktır ve hem motor hem de motor olmayan sistemleri etkiler. Semptomlar genellikle yavaş yavaş ortaya çıkar ve hastalık ilerledikçe motor olmayan semptomlar daha yaygın hale gelir.

<i>Legionella</i>

Legionella, lejyoner hastalığına sebep olan bakterilerin yer aldığı bakteri cinsidir. Legionellaceae familyası sadece Legionella cinsinden ibarettir ve bu cinse ait bugüne kadar bildirilmiş 62 tür bulunmaktadır. En iyi bilinen türü olan Legionella pneumophila, gram negatif, kokobasil formunda, optimum üreme sıcaklığı 20-42 °C olan bir bakteridir. Ribozomal RNA analizi çalışmaları Legionellaceae familyasının Gamma Proteobacteria şubesine dahil olduğunu göstermiştir.

Pozitron emisyon tomografisi adı verilen ve damar yolu ile enjekte edilen metabolik radyoaktif ajanların biriktiği normal veya patolojik dokuları görüntüleyen bir sintigrafi ve tomografi tekniği. Genel anlamda metabolik veya fonksiyonel görüntüleme için kullanılır.

<span class="mw-page-title-main">Alzheimer hastalığı</span> günlük yaşamsal etkinliklerde azalma ve bilişsel yeteneklerde bozulmayla karakterize edilmiş, nöropsikiyatrik belirtilerin ve davranış değişikliklerinin eşlik ettiği nörodejeneratif bir hastalık

Alzheimer hastalığı (AH), genellikle yavaş yavaş başlayan ve giderek kötüleşen nörodejeneratif bir hastalıktır ve demans vakalarının %60-70'inin nedenidir. En sık görülen erken belirti yakın zamanda yaşanan olayları hatırlamada zorluktur.

Behçet hastalığı, sistemik etkileri olan yangısal bir hastalıktır. Temel bulguları ilk kez Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir; infeksiyon hastalıkları, alerji ya da otoimmun kökenli damar yangıları (vaskülitler) grubuna sokulmaktadır. Bazı araştırmacılar, Behçet hastalığının kalıtsal olabileceğini savunmaktadır. Hastaların çoğu 30-40 yaşlarındaki erkektir. Türkiye'de ve Asya ülkelerinde görece sık görülür. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.

<span class="mw-page-title-main">Kronik obstrüktif akciğer hastalığı</span> Uzun süreli zayıf hava akışını içeren akciğer hastalığı

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH), akciğerlerdeki hava akımında görülen kronik ve yineleyen engellemelerin görüldüğü bir hastalık topluluğudur. Ana belirtileri nefes darlığı, öksürme ve balgam üretimidir. KOAH'nın dört ana tipi vardır: kronik bronşit, amfizem (emfizem), bronşiektazi ve bronşiyal astım. Solunum güçlüğü (dispne) ana bulgudur. Astımdaki solunum güçlüğü, hava kanallarının daralması; bronşiektazi ile emfizem ise akciğerin elastik yapısının bozulması sonucu ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Diyabet</span> Kandaki glikoz seviyesinin aşırı artmasından kaynaklanan metabolik bozukluk

Diabet ya da Diabetes mellitus, sıklıkla yalnızca diabet ya da diyabet veya halk arasında şeker hastalığı olarak adlandırılan, genellikle kalıtımsal ve çevresel etkenlerin birleşimi ile oluşan ve kandaki glukoz seviyesinin aşırı derecede yükselmesiyle (hiperglisemi) sonuçlanan metabolik bir bozukluktur. Vücutta kan şekerinin düzenlenmesi pek çok sayıda kimyasal madde ve hormonun karmaşık etkileşimi sonucunda sağlanır. Şeker metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan hormonlardan en önemlisi pankreasın beta hücrelerinden salgılanan insülin hormonudur. Diyabetes Mellitus ya insülin salgılanmasındaki yetersizlik ya da insülinin etkisindeki veya insülin cevabındaki bir bozukluk sonucunda ortaya çıkan yüksek kan şekerinin yol açtığı birkaç grup hastalığı tanımlamak için kullanılan ortak bir terimdir.

Hodgkin hastalığı, Hodgkin lenfoma ya da Hoçkin lenfoma, lenf nodüllerinde tümöral büyüme biçiminde başlayarak gelişen hastalık. 1832'de Thomas Hodgkin tarafından tanımlandığı için onun adıyla anılır. Ayrıca lenfogranülamatoz; lenfadenom, malin granuloma gibi adlarla da tanımlanır. Nedeni bilinmemektedir. En sık genç erişkinlerde ve 55 yaş üzerinde görülür. Hodgkin lenfomada hastanın yaşı, cinsiyeti ve hastalığın evresi, tümör yükü, histopatolojik alt tipine bağlı olarak radyoterapi, kemoterapi ya da hematopoietik kök hücre nakli tedavi için uygulanabilir. Hodgkin lenfoma, bir lenf nodu grubundan diğerine sırayla yayılır ve sistemik belirtilerin gelişmesiyle hastalık ilerler. Hodgkin hücreleri mikroskopla incelendiğinde, histopatolojik bulgu olarak karakteristik çok çekirdekli Reed-Sternberg hücreleri görülür. Geçmişinde, Epstein-Barr virüsünün neden olduğu Enfeksiyöz Mononükleoz hastalığı bulunanların Hodgkin lenfomaya yakalanma riski artmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Periodontitis</span> dişe bağlı hastalık

Piyore olarak da bilinen periodontitis, periodonsiyumu, yani dişi destekleyen ve çevreleyen dokuları etkileyen bir dizi iltihabi hastalıktır. Periodontitis diş çevresi ilerleyici alveol kemik kaybını içerir, eğer tedavi edilmezse, dişin sallanmasına ve ardından dişin kaybına neden olur. Periodontitis, dişin yüzeyine tutunan ve orada büyüyen mikroorganizmalara karşı oluşan aşırı agresif bağışık yanıtla ortaya çıkar. Tanısı, dişin etrafındaki yumuşak diş eti dokularının bir sond ile muayene edilmesiyle ve hastanın röntgeni üzerinde diş çevresi kemik kaybının değerlendirilmesiyle konur. Periodontitis tedavisinde uzmanlaşmış kişiler periodontologlardır; alanları periodontoloji olarak bilinir.

Optik nörit ya da optik sinir inflamasyonu, tam veya kısmi görme kaybına neden olan bir göz hastalığıdır.

Subakut spongiform ensefalopati veya Prion hastalığına bağlı nörokognitif hastalık olarak da bilinen Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ölümcül bir nörodejeneratif hastalıktır. Hafıza problemleri, davranışsal değişimler, koordinasyon zayıflığı ve görme ile ilgili rahatsızlıklar; bu hastalığın ilk belirtilerindendir. Daha sonrasında demans, istemsiz hareketler, körlük, güçsüzlük ve koma gibi belirtiler ortaya çıkar. Hastaların %70'i, tanı almalarından itibaren 1 yıl içerisinde ölür. “Creutzfeldt-Jakob hastalığı” ismi, 1922 yılında Walther Spielmeyer tarafından konulmuştur ve Alman nörologlar Hans Gerhard Creutzfeldt ile Alfons Maria Jakob’dan esinlenilmiştir.

<span class="mw-page-title-main">COVID-19</span> SARS-CoV-2nin neden olduğu bulaşıcı hastalık

Koronavirüs hastalığı 2019 (COVID-19) şiddetli akut solunum sendromu koronavirüsü 2 (SARS-CoV-2)'nin neden olduğu bulaşıcı bir hastalıktır. İlk vaka ile Çin'in Hubei eyaletinin Wuhan şehrinde Kasım 2019 tarihinde karşılaşılmıştır. O zamandan bu yana yayılmaya devam etmiş ve dünya genelinde pandemiye neden olmuştur. Ancak bu pandemi geçtiğimiz yıl birçok ülkede sona ermiştir. 3 Mart 2020 itibarıyla dünya çapında ölüm oranı %3,4 olup, 12 Nisan 2024 tarihi itibarıyla Dünya'da 704.753.890 onaylanmış vaka, 675.619.811 iyileşen varken virüs nedeniyle 7.010.681 hasta öldü.

Genellikle MCTD olarak kısaltılan karışık bağ dokusu hastalığı, şimdi anti-U1 ribonükleoprotein (RNP) olarak adlandırılan belirli bir otoantikorun yüksek kan seviyelerinin varlığı ile birlikte sistemik lupus eritematozus (SLE) semptomlarının bir karışımı ile karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. skleroderma ve polimiyozit. "Karışık" hastalığın arkasındaki fikir, bu spesifik otoantikorun, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit, skleroderma, vb. gibi diğer otoimmün hastalıklarda da mevcut olmasıdır. MCTD, 1972'de Sharp ve diğerleri tarafından bireysel bir hastalık olarak karakterize edildi ve terim Leroy tarafından tanıtıldı 1980 yılında.

<span class="mw-page-title-main">Langerhans hücreli histiyositoz</span>

Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), otoimmün bir kanser türü olmakla beraber, kemik iliğinden kaynaklanan ve deriden lenf düğümlerine göç edebilen anormal hücreler olan Langerhans hücrelerinin anormal klonal proliferasyonudur.

1974 Hindistan çiçek hastalığı salgını, 20. yüzyılın en kötü çiçek hastalığı salgınlarından birisi olarak adlandırılmaktadır. Salgında 188,000 kişi enfekte olmuş ve 31,000 Hint ise hayatını kaybetmiştir. Hindistan salgın sırasında, dünyadaki çiçek hastalığı vakalarının %86'sından fazlasına sahipti.

Yavaş virüs, etiyolojik olarak yavaş virüs hastalığıyla ilişkili bir virüs veya virüs benzeri bir ajandır. Yavaş bir virüs hastalığı, uzun bir gecikme döneminden sonra, aylar ila yıllara yayılan yavaş, ilerleyici bir seyir izleyen, sıklıkla merkezi sinir sistemini tutan ve çoğu durumda hastayı ölüme götüren bir hastalıktır. Yavaş virüs hastalıklarına örnek olarak HIV virüsünün neden olduğu HIV/AIDS, kızamık virüsü enfeksiyonunun nadir bir sonucu olan subakut sklerozan panensefalit ve kemikte Paget hastalığı sayılabilir. paramiksovirüsler, özellikle kızamık virüsü ve insan solunum sinsityal virüsü.

Mitokondriyal hastalık ya da mitokondri hastalıklıkları, insanlarda kalıtım yoluyla aktarılan ya da sonradan edinilen, mitokondri hasarının sonucunda ortaya çıkan ve bu hasar nedeniyle hücrenin enerji üretim mekanizmasını olumsuz etkileyen, genetik heterojenitenin görüldüğü hastalık grubudur.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.