İçeriğe atla

Elastin

Elastinin esnekliği çapraz desmozin bağları ve amorf yapısından kaynaklanır.

Elastin fibroblast hücreleri tarafından üretilen yapısal bir proteindir. En çok bağ dokusunun hücrelerarası maddesinde yer almaktadır. Proteolizi yine fibroblastlar tarafından sağlanır.

Özellikleri

Elastin bulunduğu dokulara (Damarlar, deri, akciğerler ve diğer esnek dokular) esneklik (elastikiyet) sağlar. Bu esnekliğe karşı dengeyi sağlamak, yani dokunun yırtılmasını engellemek için aynı dokularda genel olarak kollajen molekülünde rastlanmaktadır.

Oluşumu ve yapısı

Elastin'in molekül ağırlığı yaklaşık 68 KDa'dir ve yaklaşık 750 amino asit kalıntısından oluşur. Bunların en başında alanin, prolin, glisin, gibi hidrofobik amino asitler bulunur, bu yüzden de elastinin diğer bir özelliği hidrofobik ve fibril protein olmasıdır. Daha az miktarda olmasına rağmen, lizin amino asiti proteinin yapısında büyük önem taşımaktadır. Dört lizin molekülü bir araya gelince ortaya çapraz desmozin bağı gelir. Lizin genellikle her elastin fibrili ucunda yer alır, bu da fibrilleri birbirlerine bağlar. Bu yüzden, elastin liziloksidaz enzimi tarafından parçalanabilir. Az miktarda hidroksiprolin bulundurur.

Kollajen molekülünün aksine, elastin molekülü glikozilasyona uğramaz.

Elastinin biyosentetik öncüsü tropoelastindir. Tropoelastin hidrofobik değildir, tam tersine hidrofilikdir ve üretimi hücrelerarası maddesinde gerçekleşir. Üretiminden hemen sonra fibroblast zarının yanında elastik fibril oluşturur. Tropoelastin fibrilleri birbirlerine çok bağlılardır ve desmozin köprülerin oluşumunu sağlarlar.

Elastin proteininde iki bölüm vardır:

  • Hidrofobik bölüm. Molekülün esneklik özelliğinin sorumlusudur.
  • α-Helikoidal bölüm. Bol miktarda çapraz bağların oluşumunu sağlayan lizin ve alanin amino asitleri içerir.

Gen

Elastinin her bölümü farklı bir ekson tarafından sentezlenir. Bu eksonlar 7. kromozomun 7q11.23 adlı lokusunda yer alırlar.

Hastalıklar

Bazı hastalıklar elastin proteinin bozulması veya yokluğu ile ilişkilidir.

  • Williams sendromu'unda eksik olan 25 genden biri elastindir ve bu sendromda görülen bağ doku ve kardiovasküler bozukluklara neden olur.
  • Alfa-1-antitripsin eksikliği, elastinin proteazlar tarafından yıkımına ve Akciğer anfizemi'ne yol açar.
  • Marfan sendromu'u fibrillin geni FBN1'deki bir mutasyondan kaynaklanır, bunun sonucu meydana gelen bir enflamasyon reaksiyonunda elastin molekülleri proteolize uğrar.
  • Autosomal Dominant Cutis Laxa(ADCL) genellikle elastinELN genindeki 3'-terminus bolgesindeki (frameshift) cerceve kaymasi mutasyonlari sonucu olusan konnektif doku hastalığıdır.
  • Supravalvular aortic stenois (SVAS) elastin genindeki fonksiyon kaybedici (loss-of-function) mutasyonlar sonucu meydana gelen bir kalp hastalığıdır.

Ayrıca bakınız

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Protein</span> polipeptitlerin işlevsellik kazanması sonucu oluşan canlıların temel yapı birimi

Proteinler, bir veya daha fazla uzun amino asit artık zincirini içeren büyük biyomoleküller ve makromolekül'lerdir. Proteinler organizmalar içinde, hücrelere yapı ve organizmalar sağlayarak ve molekülleri bir konumdan diğerine taşıyarak metabolik reaksiyonları katalizleme, DNA kopyalama, uyaranlara yanıt verme dahil olmak üzere çok çeşitli işlevler gerçekleştirir. Proteinler, genlerinin nükleotit dizisi tarafından dikte edilen ve genellikle faaliyetini belirleyen özel 3D yapıya protein katlanmasıyla sonuçlanan amino asit dizilimlerinde birbirlerinden farklıdır.

<span class="mw-page-title-main">Amino asit</span> Proteinlerin temel yapı taşı

Amino asitler, proteinleri oluşturan temel yapı taşlarıdır.

<span class="mw-page-title-main">Kollajen Fibril</span>

Kollajen fibriller; bağ dokusunun tüm çeşitlerinde değişik miktarlarda yer alan, kollojenden yapılmış fibrillerdir. En çok fibroblastlar tarafından sentezlenir. Bununla beraber, osteoblast, odontoblast, kondroblastlar tarafından da sentezlenirler. Belirli bir uzunluğu yoktur, gerilme ve çekilmelere karşı çok dayanıklıdır. Bu özelliklerinden dolayı tendon, ligament, kemik, diş ve deride görülürler. Kaynatıldığında eriyerek yapışkan bir madde olan jelatine dönüşür. Dericilik sanayinde deriye dayanıklılık kazandırdığından bazı işlemlerden geçirilerek kullanılır.

<span class="mw-page-title-main">Hücrelerarası madde</span>

Hücrelerarası madde (HAM), Ekstrasellüler matriks veya zemin maddesi, bağ dokusu hücreleri tarafından sentezlenen, şeffaf, şekilsiz bir maddedir.

Bağ dokusunu oluşturan maddelerden olan fibriller uzun peptit zincirlerinden oluşan proteinlerden meydana gelirler.

Mezenşimal bağ doku; embriyoda ilk olarak görülen bağ dokusu çeşididir.

Muköz bağ doku; embriyoda göbek kordonunda bulunan, çok zemin maddesi içeren bir bağ doku çeşididir.

Gevşek bağ doku, embriyo gelişmesine devam ederken diğer dokular oluştuktan sonra kalan mezenşimden meydana gelir. Diğer dokuların aralarını dolduran, deriyi organlara bağlayan, kas aralarındaki boşlukları dolduran, epiteli içerdiği kan damarlarıyla besleyen ve solunum ve sindirim sistemindeki muköz zarları oluşturan dokudur. Seröz zarların yapısında bulunur. Yapısında en çok fibroblast hücreleri bulunmakla beraber, mezenşimden farklılaşan ya da kandan geçen makrofajlar, mast hücreleri, yağ hücreleri ve plazma hücreleri de yapısında yer alır. Süngerimsi bir yapıda olan dokuda içlerinde az miktarda zemin maddesi bulunan boşluklar vardır. Bu boşluklara areola, boşluklu dokuya ise, areolar doku denir. Areolar doku, gevşek bağ dokusu ile aynı anlamda kullanılabilmektedir. Kollajen, elastik fibriller daha yoğun olmakla beraber, retiküler fibriller de zemin maddesinde bulunmaktadır.

Yağ dokusu ya da adipöz doku; omurgalılarda kısmen retiküler bağ dokudan, kısmen gevşek bağ dokudan meydana gelir. Dokuyu meydana getiren; mezenşimal hücrelerden farklılaşan yağ hücreleri; lipoblastlar dir. Oluşan genç lipoblastların bir kısmı fibroblastlara, bir kısmı ise kübik epitel hücrelerine benzer. Bu evrede hücre içinde yağ birikimi görülmez. Bu hücreler önce etraflarına bazal laminayı sentezler, daha sonra iki farklı yağ dokusunu oluşturmak üzere farklılaşırlar. Bunlar:

<span class="mw-page-title-main">Elastik fibril</span>

Elastik fibriller; bazı organlarda kuvvet ya da basınçla organın hacminin genişlemesini ve tekrar daralmasını sağlayan esnek yapılardır.

<span class="mw-page-title-main">Denatürasyon</span>

Denatürasyon, protein veya nükleik asitlerin doğal yapısında mevcut olan sekonder, tersiyer ve kuaterner yapılarının bazı fiziksel ve kimyasal dış etkilerle bozularak primer yapılarına dönüşmeleri sürecidir. Canlı bir hücredeki proteinlerin denatüre olması, hücresel aktivitelerde bozulma ve belki de hücrenin ölümüyle sonuçlanır.

<span class="mw-page-title-main">Fibrillin 1</span> protein kodlama geni

Fibrillin 1 elastik bağ dokuları ve diğer bağ dokularındada rastlanabilen bir fibril proteindir. Bu protein fibrillin proteinler ailesine girmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Alfa sarmal</span>

Protein ikincil yapısında yaygın bir motif olan alfa sarmal (α-sarmal), sağ-elli burgulu bir biçimdir, omurgadaki her bir N-H grubu, kendinden dört amino asit kalıntısı gerideki omurgadaki C=O grubuna bir hidrojen bağı verir. Bu ikincil yapı bazen klasik Pauling-Corey-Branson alfa sarmalı olarak da adlandırılır. Proteinlerin lokal yapı tipleri arasında α-sarmal, en düzenli olan, diziden öngörüsü yapılması en kolay olan ve ayrıca en yaygın olandır.

Proteinler her organizmada bulunan önemli bir makromolekül sınıfıdır. Proteinler, 20 farklı tip L-α-amino asitten meydana gelen polimerlerdir. Amino asitler birbiriyle reaksiyona girdikten sonra meydana gelen polimerde bu amino asitlerden arta kalan birimlere amino asit kalıntısı denir. 40 kalıntıdan daha kısa olan zincirler için protein yerine genelde peptit terimi kullanılır. Biyolojik fonksiyonlarını yerine getirebilmek için proteinler uzay içinde belli bir biçim alacak şekilde katlanırlar. Bu katlanmayı yönlendiren güçler, protein atomları arasındaki hidrojen bağı, iyonik etkileşimler, van der Waals kuvvetleri ve hidrofobik istiflenme gibi, kovalent olmayan etkleşimlerdir. Proteinlerin işlevlerini moleküler düzeyde anlayabilmek için genelde onları üç boyutlu yapısının çözülmesi gerekir. Protein yapısını çözmek için X-ışını kristalografisi ve NMR spektroskopisi kullanılır, bunlar yapısal biyolojinin başlıca yöntemleri arasında yer alır.

<span class="mw-page-title-main">Protein birincil yapısı</span>

Peptit ve proteinlerin birincil yapısı, bu moleküllerin yapı birimleri olan amino asitlerin doğrusal sırası veya daha genel olarak, bir proteini oluşturan atomlar arasındaki kovalent bağların spesifikasyonudur.

<span class="mw-page-title-main">Hyalüronik asit</span>

Hyalüronik asit, bağlayıcı özellik taşıyan bir tür polimer; anyonik, uzun polisakkaritler içeren glikozaminoglikandır. Hücre dışı matriksin ana bileşenlerindendir. İnsan vücudunda belirli birtakım dokularında; yüksek miktarda gözün vitröz sıvısında bulunur. Aynı zamanda, A grubu streptokok (prokaryotik) bakterilerin yapısında toksik etkilere sahip bir strüktürde bulunur.

<span class="mw-page-title-main">Protein agregasyonu</span>

Protein agregasyonu, yanlış katlanmış proteinlerin hücre içinde veya dışında toplandığı biyolojik bir fenomendir. Bu protein agregatları genellikle hastalıklar ile ilişkilidir. Aslında, protein agregatları, ALS, Alzheimer, Parkinson ve prion hastalıkları dahil olmak çok çeşitli hastalıklarda rol oynamaktadır.

Fibrillin, bağ dokuda bulunan ve elastik fibrillerin oluşumu için gerekli bir glikoproteindir. Fibrillin, fibroblastlar tarafından hücrelerarası matrise salgılanır ve elastinin birikmesi için bir iskele oluşturur.

Fibrozis (fibrosis), bir dokudaki ya da organdaki yoğun bağ dokusu artışına bağlı olarak ortaya çıkan katılaşmadır. Artan bağ dokusu kollagen liflerden zengin olduğu için “fiber ya da fibre” kökünden türetilmiş, “-osis” takısıyla da patolojik bir artışı betimleyen “fibrosis” tanımı ortaya çıkmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Stroma (doku)</span> hayvan dokusunda, biyolojik bir hücre, doku veya organın bağlayıcı, destekleyici iskeleti

Stroma bir doku veya organın yapısal veya bağlayıcı rolü olan kısmıdır. Organın belirli işlevleri olmayan tüm parçalardan oluşur - örneğin bağ dokusu, kan damarları, kanallar vb. Diğer kısım olan parankim, doku veya organın işlevini yerine getiren hücrelerden oluşur.