İçeriğe atla

Diyabetes insipitus

Diyabetes insipitus
Vazopressin
UzmanlıkEndokrinoloji, Nefroloji Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Diyabetes insipitus (DI) (halk arasında: şekersiz şeker hastalığı), yüksek miktarda seyreltik idrar ve aşırı susuzluk hissi ile karakterize bir durumdur.[1] Üretilen idrar miktarı günde yaklaşık 20 litre kadar olabilir. Sıvı alımının azaltılması idrarın konsantrasyonu üzerinde çok az etkiye sahiptir.[1] Komplikasyonlar dehidratasyon veya nöbetleri içerebilir.[1]

Her biri farklı nedenlere sahip dört tür diyabetes insipitus (Dİ) türü bulunmaktadır.[1]

  • Santral diyabetes insipitus (SDI), vazopressin hormonu (antidiüretik hormon) eksikliğinden kaynaklanmaktadır.[1] Bu, hipotalamusta veya hipofiz bezindeki bir bozukluğa veya genetik bir bozukluğa bağlı olabilir,[1]
  • Nefrojenik diyabetes insipitus (NDI), böbrekler vazopressine düzgün cevap vermediğinde oluşur,[1]
  • Dipsojenik diyabetes insipitus, hipotalamustaki anormal susuzluk mekanizmalarından kaynaklanır,[1]
  • Gestasyonel diyabetes insipitus sadece hamilelik döneminde gerçekleşir.[1]

Teşhis sıklıkla idrar testlerine, kan testlerine ve sıvı kısıtlama testine dayanır.[1] Diyabetes mellitus tamamen farklı bir mekanizma ile ile oluşan ayrı bir durumdur, ancak her iki durum da büyük miktarlarda idrar üretilmesine neden olabilir.[1]

Tedavi dehidratasyonu önlemek için yeterli miktarda sıvı içmeyi gerektirir.[1] Diğer tedaviler hastalığın tipine bağlıdır.[1] Santral ve gebelik diyabetes insipitus tedavisi dezmopresin ile yapılır.[1] Nefrojenik diyabetes insipitus, ya hastalığın altta yatan nedeninin bulunmasına ya da tiyazid, aspirin veya ibuprofenin kullanılarak tedavi edilir.[1] Her yıl yeni oluşan diyabetes insipitus vakalarının sayısı 100.000'de 3'tür.[2] Santral diyabetes insipitus genellikle 10 ila 20 yaş arasında başlar ve erkekler ve kadınlarda eşit olarak ortaya çıkar.[3] Nefrojenik diyabetes insipitus herhangi bir yaşta başlayabilir.[4] "Diyabet" terimi, Yunanca sifon anlamına gelen bir kelimeden türetilmiştir.[5]

Belirtiler ve semptomlar

Aşırı idrara çıkma ve aşırı susama ve artan sıvı alımı (özellikle soğuk su ve bazen buz veya buzlu su için) diyabetes insipitus için tipiktir.[6] Aşırı idrara çıkma ve aşırı susama semptomları, tedavi edilmemiş diyabetes mellitusta görülenlere benzerdir; ancak aradaki tek fark idrarda glukoz bulunmamasıdır. Bulanık görme nadirdir. Bazı bireylerde dehidratasyon belirtileri de görülebilir, çünkü vücut alınan sudan daha fazla suyu (eğer varsa) muhafaza edemez.

Aşırı idrara çıkma gündüz ve gece boyunca devam eder. Çocuklarda, diyabetes insipitus iştah, yemek yeme, kilo alımı ve büyüme üzerinde etkileri olabilir. Ateş, kusma veya ishal görülebilir. Tedavi edilmemiş diyabetes insipituslu yetişkinler, idrar kayıplarını dengelemek için yeterli miktarda su tüketildiği sürece on yıllarca sağlıklı kalabilirler. Bununla birlikte, hipokalemiye yol açabilecek sürekli bir dehidratasyon ve potasyum kaybı riski vardır.

Sebepleri

Diyabetes insipitusun çeşitli formları için aşağıda sıralanmıştır:

Santral diyabetes insipitus

  • İdyopatik - 30%
  • Beyin veya hipofizin kötü huylu veya iyi huylu tümörleri - 25%
  • Kranial cerrahi - 20%
  • Kafa travması - 16%

Kaynak: www.ncbi.nlm.nih.gov

Nefrojenik diyabetes insipitus

Nefrojenik diyabetes insipitus, böbreğin vazopressine normal olarak yanıt verememesi nedeniyle oluşur.

Dipsojenik diyabetes insipitus

Dipsojenik diyabetes insipitus veya primer polidipsi, vazopressin hormonun vücuttaki eksikliğine karşın aşırı sıvı tüketiminden kaynaklanır. Bu durum hipotalamusta yer alan susuzluk mekanizmasındaki bir kusur veya hasardan ya da bir akıl hastalığından kaynaklanıyor olabilir.[7] Desmopressin ile tedavi su zehirlenmesine neden olabilir.

Gestasyonel diyabetes insipitus

Gestasyonal diyabetes insipitus sadece gebelikte ve doğum sonrası dönemde ortaya çıkar. Hamilelik sırasında kadınlar plasentada antidiüretik hormonu (ADH) parçalayan vazopressinaz enzimini üretir. Gebelik diyabetes insipitusunun, vazopressinazın aşırı üretilmesi ya ya da bozulmuş vazopressinaz klirensi ile oluştuğu düşünülmektedir.[8]

Gebelikteki diyabetes insipitus vakalarının çoğu dezmopressin (DDAVP) ile tedavi edilebilir, ancak vazopressin ile tedavi edilemez. Bununla birlikte, nadir durumlarda, susuzluk mekanizmasındaki bir anormallik gestasyonel diyabetes insipitusa neden olur ve desmopressin kullanılmamalıdır.

Diyabetes insipitus ayrıca preeklampsi, HELLP sendromu ve gebeliğin akut yağlı karaciğeri de dahil olmak üzere bazı ciddi gebelik hastalıklarıyla ilişkilidir. Bu durumlar, dolaşımdaki vazopressinazın (vazopressin hormonunu parçalayan enzim) hepatik klirensini azaltarak diyabetes insipitusa neden olur. Bir kadının hamilelikte diyabetes insipitus semptopmlarını ortaya çıkması durumunda, bu yukarıda sayılan hastalıkları değerlendirmek önemlidir, çünkü tedavileri, hastalığın ilerlemesinden önce bebeğin doğumunu gerektirmektedir. Bu hastalıkların derhal tedavi edilmemesi, maternal veya perinatal mortaliteye neden olabilir.

Patofizyoloji

Elektrolit ve hacim homeostazı, vücudun kan basıncı ve ana elektrolitleri olan sodyum ve potasyum gereksinimlerini dengeleyen karmaşık bir mekanizmadır. Genel olarak, elektrolitlerin düzenlenmesi, kan hacminin düzenlenmesinden önce gelir. Bununla birlikte, hacim ciddi şekilde azaldığında, vücut, elektrolit seviyelerinin düşmesi pahasına su tutacaktır.

İdrar üretiminin düzenlenmesi supraoptik ve paraventriküler çekirdeklerde vazopressin (ADH) üreten hipotalamusta meydana gelir. Sentezden sonra hormon,nörosekretuar granüllerde, hipotalamik nöronun aksonundan aşağıda, daha sonra bırakılmak üzere depolandığı hipofiz bezinin arka lobuna taşınır. Ek olarak, hipotalamus, serum ozmolaritesindeki artışları algılayarak ve bu bilgiyi kortekse ileterek ventromedial çekirdekteki susuzluk hissini düzenler.

Nörojenik/santral diyabetes insipitus vazopressin hormonu (ADH) eksikliğinden kaynaklanır; bazen susama hissinin düzenlenmesinin azalması ve vazopressin (ADH) üretiminin düzenlenmesi hipotalamusta yakın bir yerde gerçekleşmesinden, susuzlukta azalma ile ortaya çıkabilir. Hipoksik ensefalopati, beyin cerrahisi, otoimmünite veya kanser nedeniyle veya bazen altta yatan bir neden olmadan (idiyopatik) karşılaşılır.

Teşhiş

Diyabetes insipitusu öteki aşırı idrara çıkma nedenlerinden ayırt etmek için kan glukoz seviyelerinin, bikarbonat seviyesinin ve kalsiyum seviyelerinin test edilmesi gerekir. Kan elektrolitlerinin ölçümü yüksek bir sodyum seviyesi ortaya çıkarabilir (dehidrasyon geliştikçe hipernatremi gelişir). İdrar tahlili, özgül ağırlığı düşük olan seyreltik bir idrar gösterir. İdrar ozmolaritesi ve elektrolit seviyeleri tipik olarak düşüktü

Kaynakça

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o "Diabetes Insipidus". National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Ekim 2015. 13 Mayıs 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Mayıs 2017. 
  2. ^ Saborio P, Tipton GA, Chan JC (2000). "Diabetes Insipidus". Pediatrics in Review. 21 (4). ss. 122-129. doi:10.1542/pir.21-4-122. PMID 10756175. 
  3. ^ "Central Diabetes Insipidus". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2015. 21 Şubat 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Mayıs 2017. 
  4. ^ "Nephrogenic Diabetes Insipidus". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2016. 19 Şubat 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Mayıs 2017. 
  5. ^ Rubin, Alan L. (2011). Diabetes For Dummies (İngilizce) (3 bas.). John Wiley & Sons. s. 19. ISBN 9781118052488. 8 Eylül 2017 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 24 Aralık 2018. 
  6. ^ USE. "Diabetes insipidus - PubMed Health". Ncbi.nlm.nih.gov. 29 Ağustos 2012 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 28 Mayıs 2012. 
  7. ^ Perkins RM, Yuan CM, Welch PG (Mart 2006). "Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review". Clin. Exp. Nephrol. 10 (1). ss. 63-7. doi:10.1007/s10157-005-0397-0. PMID 16544179. 
  8. ^ Kalelioglu I, Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T, Gungor F, Has R (2007). "Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies: review of pathophysiology, diagnosis, treatment, and management of delivery". Pituitary. 10 (1). ss. 87-93. doi:10.1007/s11102-007-0006-1. PMID 17308961. 
Sınıflandırma
Dış kaynaklar


İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Hormon</span> İç salgı bezlerinden kana geçen ve organların işlemesini düzenleyen adrenalin, insülin, tiroksin ve benzeri fizyolojik etkisi olan maddelerin genel adı

Hormon,, çok hücreli organizmalarda fizyoloji ve davranışı düzenlemek için karmaşık biyolojik süreçler yoluyla uzak organlara veya dokulara gönderilen sinyal molekül sınıfıdır.

<span class="mw-page-title-main">Hamilelik</span> Sperm ile yumurtanın döllenmesi ile meydana gelen fetusun kadın organ ve dokularında değişiklikler meydana getirdiği, doğuma kadar geçen yaklaşık 9 aylık dönem

Hamilelik veya gebelik, erkekten gelen sperm ile kadının yumurtalıklarından atılmış olan yumurtanın döllenmesi ile meydana gelen fetusun kadın organ ve dokularında değişiklikler meydana getirdiği, doğuma kadar geçen yaklaşık 9 aylık dönem.

<span class="mw-page-title-main">Endokrin sistem</span>

Hayatta kalmak, büyümek ve çoğalmak için, insan dahil çok hücreli bir organizmanın, fizyolojik talepleri ve çevresel zorlukları karşılamak için dokular, organlar ve organ sistemleri arasında etkili bir uyuma sahip olması gerekmektedir. Endokrin sistem, iç ve dış koşullara yanıt vermektedir. Ayrıca kanalsız organ ve dokulardaki salgı hücreleri tarafından üretilen hormonlar aracılığıyla iletişim kurmaktadır.

Poliüri belli bir zaman aralığında yüksek miktarda idrarın üretilip atılmasıdır.

Conn sendromu böbrek üstü bezlerinden artmış aldosteron salgısı, baskılanmış plazma renin aktivitesi, hipertansiyon ve hipokalemi ile karakterize bir durumdur. Primer hiperaldosteronizm olarak da adlandırılır.

<span class="mw-page-title-main">Kedilerde şeker hastalığı</span>

Kedilerde şeker hastalığı, şeker hastalığının, diğer adıyla diyabetin kedilerde de görülen şeklidir.

<span class="mw-page-title-main">Hipofiz</span>

Hipofiz bezi veya diğer adıyla Pitüiter bez, bir fasulye tanesi büyüklüğünde yaklaşık 0,5 gram ağırlığında bir endokrin bezdir. Beyin tabanında, hipotalamusun altında bir çıkıntı şeklinde uzanır. Beyni örten dura mater ile çevrilmiştir. Hipofiz hormonu üretip salgılayarak Homeostasiyi düzenler. Bunu bütün iç salgı bezlerini denetleyerek yapar. Bu anlamda hipofiz, endokrin sistem ve sinir sistemi arasındaki en büyük organizasyon ağını kontrol eder. Hipotalamusun salgısı olan RF, kan yoluyla hipofizi uyarır ve hipofizin hedef organının uyarılmasını sağlayan hormonu üretmesini sağlar. Hipofiz bezi ön, orta ve arka lop olmak üzere üç parçalıdır. Ara lob insan embriyosunda görüldüğü halde, ergin insanda körelmiştir.

<span class="mw-page-title-main">Vazopressin</span> Hormon

Vasopressin ve Antidiüretik Hormon (ADH) olarak da bilinen Arginin Vasopressin (AVP), insan dahil olmak üzere memelilerin büyük çoğunluğunda bulunan bir hormondur. Vasopressinin birincil görevi, böbreklerden su geri emilimini artırmaktır.

Hiperkalsemi, kandaki kalsiyum seviyesinin normalin üstünde olması anlamına gelmektedir. Normal kandaki toplam kalsiyum değeri 8.5-10.2 mg/dl aralığındadır. Vücutta kalsiyum metabolizmasını ayarlamadaki en önemli hormon paratiroid hormonudur. Tiroid bezinin içinde bulunan paratiroid bezinden salgılanan parathormon kandaki kalsiyum seviyesinin ayarlanmasında baş rolü oynar. PTH reseptörleri aracılığı ile vücutta etkisini gosterir. PTH reseptörleri sadece kemik yapimindan sorumlu hücreler osteoblastlar üzerinde bulunmasına rağmen, kemik yıkımından sorumlu hücrelerin osteoklast sayı ve aktivitesini de arttırır. Osteoklastlar kemik rezorbsiyonunda yer alan başlıca hücrelerdir. Kemik yıkılırken kalsiyum açığa çıkar. PTH, ayrıca böbreklere etki ederek kalsiyumun tubulüsden emilimini arttırır ve 1,25 (OH)2 kolekalsiferol (aktif D vitamini) yapımını uyarır. D vitamini bağırsaklarda kalsiyum bağlayıcı protein yapımını uyararak bağırsaklardan kalsiyum emilimini arttırır. Bu hormonun fazla salgılanması (paratiroid adenomu veya paratiroid karsinomu sonucu) hiperkalsemi görülür. Ayrıca, habis hastalıklara bağlı hümoral hiperkalsemi vakalarında kemik metastazları mevcut değildir ve hiperkalsemiden tümörün yaptığı "PTH related peptide" (PTHrP) sorumlu tutulmaktadır. 141 veya daha fazla aminoasit zinciri bulunan bu peptid de aynı PTH gibi ilk 34 aminoasit mineral metabolizması üzerinde etkilidir. Lokal osteolitik hiperkalsemi malign hücrelerin iskelet sistemini doğrudan istila etmesi sonucu olmaktadır. Bu hücreler kemiği rezorbe eden sitokinler veya hümoral etmenler salgılamaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Diyabet</span> Kandaki glikoz seviyesinin aşırı artmasından kaynaklanan metabolik bozukluk

Diabet ya da Diabetes mellitus, sıklıkla yalnızca diabet ya da diyabet veya halk arasında şeker hastalığı olarak adlandırılan, genellikle kalıtımsal ve çevresel etkenlerin birleşimi ile oluşan ve kandaki glukoz seviyesinin aşırı derecede yükselmesiyle (hiperglisemi) sonuçlanan metabolik bir bozukluktur. Vücutta kan şekerinin düzenlenmesi pek çok sayıda kimyasal madde ve hormonun karmaşık etkileşimi sonucunda sağlanır. Şeker metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan hormonlardan en önemlisi pankreasın beta hücrelerinden salgılanan insülin hormonudur. Diyabetes Mellitus ya insülin salgılanmasındaki yetersizlik ya da insülinin etkisindeki veya insülin cevabındaki bir bozukluk sonucunda ortaya çıkan yüksek kan şekerinin yol açtığı birkaç grup hastalığı tanımlamak için kullanılan ortak bir terimdir.

Hiponatremi bir elektrolit dengesizliği olup, Sodyum'un plazmadaki konsantrasyonunun 135 mEq/L'den daha az olmasıdır. Yetişkinlerde meydana gelen hiponatreminin ana sebebi, böbreklerden su emilimini sağlayan hormon olarak da bilinen Antidiüretik Hormon (ADH)'ın fazla olması veya etkisinin sonucudur.

Gebelikte maternal fizyolojik değişiklikler, gebe bir kadının hamileliği esnasında vücudunda ve metabolizmasında meydana gelen embriyonun veya fetüsün gelişimi için gerekli olan normal adaptasyon mekanizmalarıdır. Bazı değişimler gebelik dışında patolojik kabul edilmelerine rağmen gebelikte fizyolojik kabul edilirler. Bu değişimler temel olarak metabolizma, kardiyovasküler sistem, hematolojik sistem, solunum sistemi, Üriner sistem, endokrin sistem ve bağışıklık sisteminde meydana gelir.

<span class="mw-page-title-main">Preeklampsi</span>

Preeklampsi veya gebelik zehirlenmesi, hipertansiyon ve idrarda yüksek miktarda protein bulunmasıyla karakterize bir obstetrik hastalıktır. Bu bozukluk çoğunlukla üçüncü trimestre'de meydana gelir ve zamanla daha da kötüleşir. Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı, düşük seviyede kan platelatları, karaciğer fonksyon bozukluğu, böbrek disfonksyonu, şişkinlik, akciğerlerde su toplaması sebebiyle kısa soluk alıp verme ve görünüş bozuklukları görülebilmektedir. Preeklamsi hem anne hem de doğacak olan bebek için kötü sonuçlar doğurabilir. Eğer tedâvi edilmezse, fetüsün alınmasına kadar süren sonuçlar ortaya çıkabilir.

Sekretin; salgısı mide ve pankreasça düzenlenen, onikiparmak bağırsağının ortamını etkileyen ve kişide su homeostazının düzenleyiminin bir ögesi olan peptit yapılı bir hormondur. Sekretin bağırsak bezlerinde bulunan S hücrelerinde üretilmektedir. Kişilerde sekretin peptidi SCT geni tarafınca kodlanmaktadır. Sekretin tanımlanmış ilk hormondur.

<span class="mw-page-title-main">Gestasyonel diyabet</span>

Gestasyonel diyabet, normalde diyabeti olmayan bir kadının gebeliği sırasında yüksek kan şekeri seviyelerini geliştirdiği bir durumdur. Gestasyonel diyabet genellikle az sayıda semptomla sonuçlanır; ancak bununla birlikte preeklampsi, depresyon ve sezaryen doğum yapma gerekliliği riskini de artırır. Yetersiz tedavi edilen gestasyonel diyabetli annelerden doğan bebekler, doğumdan sonra yüksek kilolu olma, kan şekerlerinin düşük olmasına ve fazla sarılığa sahip olma riski altındadırlar. Bu durum tedavi edilmezse, ölü doğum riski ile sonuçlanabilir. Bu durumda doğan çocuklarda uzun vadede, fazla kilolu olma ve tip 2 diyabet geliştirme riski daha yüksektir.

<span class="mw-page-title-main">Dehidratasyon</span> beraberinde metabolik süreçlerin bozulmasına neden olan toplam bir vücut suyu noksanlığı

Dehidratasyon ya da dehidrasyon, fizyolojide, beraberinde metabolik süreçlerin bozulmasına neden olan toplam bir vücut suyu noksanlığı durumudur. Serbest su kaybının, genellikle egzersiz, hastalık veya yüksek çevre sıcaklığı nedeniyle serbest su alımını aştığında ortaya çıkar. Hafif dehidratasyon ayrıca dalma diürezinden de kaynaklanabilir ve bu da dalgıçlarda dekompresyon hastalığı riskini artırabilir.

<span class="mw-page-title-main">Sistinozis</span>

İlk olarak 1903 yılında Abderhalden tarafından tıbbi literatürde tanımlanan Sistinozis hastalığı, amino asit sistininin oksitlenmiş dimeri olan lizozomların içinde sistin birikimi ile oluşan bir lizozomal depo hastalığı olarak sınıflandırılır. Sistinoz, lizozomal depo hastalığı bozuklukları grubuna ait belgelenmiş ilk genetik hastalıktır. Sistinozis hastalığı; başta böbrekler ve gözlerde olmak üzere kaslar, karaciğer, pankreas ve beyin gibi farklı organ ve dokularda hasara neden olan metabolik bir hastalıktır.

<span class="mw-page-title-main">Mineralokortikoidler</span>

Mineralokortikoidler bir kortikosteroidler sınıfıdır, Glukokortikoidler ile birlikte steroid hormonlarındandır. Mineralokortikoidler adrenal kortekste üretilir, tuz ve su dengelerini etkiler. Primer mineralokortikoid aldosterondur.

Desmopressin, şekersiz diyabet, yatak ıslatma, hemofili A, von Willebrand hastalığı ve yüksek kan üre düzeylerini tedavi etmek için kullanılan bir ilaçtır. Hemofili A ve von Willebrand hastalığında sadece hafif ila orta dereceli vakalarda kullanılmalıdır. Burundan, damar içine enjeksiyonla, ağızdan veya dil altından verilebilir.

Azotemi, vücutta anormal derecede yüksek düzeyde azot içeren bileşikler ile tanımlanan tıbbi bir durumdur. Bu büyük ölçüde kan'ın böbrekler tarafından yetersiz veya işlevsiz filtrelenmesiyle ilgilidir. Kontrol edilmezse üremi ve akut böbrek hasarı’na yol açabilir.