İçeriğe atla

Dissemine intravasküler koagülasyon

Dissemine intravasküler koagülasyon, DIC, dissemine intravasküler koagülopati veya yaygın damariçi pıhtılaşma; pıhtılaşmanın geniş çapta aktivasyonu ile meydana gelen ve küçük-orta çaplı damarlarda trombotik tıkanmalarla karakterize ciddi bir klinik sendrom/semptomdur.[1] Bu tablo hemodinamik ve metabolik bozukluklar neticesinde ortaya çıkar ve organlara kan iletiminde aksamaya ve çoklu organ yetmezliğine sebep olur.

Sekonder hemostazis ve pıhtılaşma kaskadı.

Aynı zamanda var olan ve devam etmekte olan trombositlerin ve pıhtılaşma proteinlerinin (fibrin, albumin vb) tükenmesi; süregelen şiddetli kanamalara neden olabilir. Bu kanamalar DIC semptomu olarak da ortaya çıkabilir.[2][3]

Sebepleri

DIC, çok sayıda klinik bozukluğun bir belirtisi olarak ortaya çıkabildiği gibi yaygın endotel hasarı en önemli sebeptir. Bundan başka genel olarak DIC sebepleri;

  • Septisemi[4]
  • Travma (Şiddetli doku hasarı, Kafa darbeleri, Yağ embolisi)
  • Kanser (Miyeloproliferatif hastalıklar, Solid tümörler (Pankreatik karsinom, Prostatik karsinom gibi))
  • Obstetrik komplikasyonlar (Amnion sıvısı embolisi, Plasental ayrılma)
  • Dolaşım bozuklukları (Dev hemangioma (Kasabach-Merritt sendromu), Aort anevrizması)
  • Toksin reaksiyonları (yılan zehiri, ilaçlar, amfetamin gibi)
  • Immunolojik bozukluklar (Yaygın alerjik reaksiyon, Kan nakil reaksiyonları, Doku reddi)
  • Endotoksik şok

Şiddetli Travma

DIC ile seyreden önemli bir klinik kondisyon da şiddetli travma olup özellikle beyin travması örnek gösterilebilir.[3] Mekanizma, hasara uğrayan dokulardan yağların ve fosfolipidlerin salınımı ile bunu izleyen süreçte dolaşıma geçmeleri ile başlar. Bunun sonucunda endotel hasarı ve hemoliz ile karakterize olaylar başlar. Endotel hasarı sistemik pıhtılaşma aktivasyonuna neden olur. Bunlara ek olarak DIC gelişmesinde sitokinlerin de esas olarak önemli rolleri vardır. Örnek olarak travmalı veya septisemili hastalar gösterilebilir.[5]

Kanser

Solid tümörler ve hematolojik kanserler DIC ile komplike olabilir. Kanserli hastalarda pıhtılaşma sistemi mekanizmasının bozulması kesin değildir. Ancak, yapılan tetkikler, tümör hücreleri yüzeyinde bu doku faktörlerinin belirtilmesi ile ilgilidir. DIC'in hastalarda sıklıkla görülen formu pıhtılaşma sisteminin aktifleşmesi ve yaygın hiperfibrinolitik durumla karakterize promyelositik lökemidir.[6][7]

Obstetrik Bozukluklar

DIC obstetrik sorunların klasik bir komplikasyonu olup plasental ayrılma, amnion sıvısı embolizmi gibi sebeplerden meydana gelebilir.[8] Tromboplastin benzeri maddelerin sızması, sistemik pıhtılaşma aktivasyonuna benzer etkilere neden olacaktır. Her ne kadar bu bozukluklar ani DIC meydana getirse de bu, kısa süreli ve sınırlıca olacaktır. Preeklamsi de DIC ile komplike olabilir.[9]

Dev Hemangioma

Hem dev hemangioma (Kasabach-Merritt Sendromu) hem de aortik anevrizmalar bölgesel pıhtılaşma aktivasyonu ile sonuçlanabilir. Hastalardaki bu sorun, yani pıhtılaşmanın yersel aktivasyonu öncelikle kısmi olarak pıhtılaşma faktörlerinin ve trombositlerin azalmasına, daha sonra ise bunun sistemik bir tablo haline gelmesine neden olacaktır.[10][11]

Mikroanjiopatik Hemolitik Anemi

Hemolitik-üremik sendromlu bir hastadan alınan kanda parçalanmış eritrositler (Şistosit) görülmekte.

Bu aslında genel bir tanım olup trombositopenik trombotik purpura, hemolitik-üremik sendrom, kemoterapotik aracılı mikroanjiopatik hemolitik anemi, malign hipertansiyon ve HELLP (artan hemoliz ve karaciğer enzim düzeyi, bunun yanında düşük platelet sayısı ve beraberinde preeklampsi) sendromunu tanımlarını kapsar.[12]

Zaman zaman mikroanjiopatik hemolitik anemilerin, küçük ve orta çaplı damarlarda trombotik tıkanmalarla karakterize DIC benzeri klinik bir tablo oluşturduğu görülür. Zira birçok farklı hastalık grubu bu bozukluklara neden olabilir. Mikroanjiopatik hemolitik anemilerin ortak özelliği; endotel hasarı, plateletlerin adhezyon ve agregasyonu, trombin formasyonunun meydana gelmesi ve fibrinolizis mekanizmasının bozulmasıdır. Trombositopenik trombotik purpura ve/veya hemolitik-üremik sendromlu hastalarda proteazlar von Willebrand faktörünün geniş multimerlerine bağlanmak suretiyle birikim yaparlar.[13] Mikroanjiopatik hemolitik aneminin en önemli bir bulgusu da kanda parçalı/parçalanmış halde kırmızı hücrelerin görülmesi(schistocytes)dir.

Kaynakça

  1. ^ Marder VJ, Feinstein DI, Francis CW, Colman RW. Consumptive thrombohemorrhagic disorders. In: Colman RW, Hirsh J, Marder VJ, Salzman EW, eds. Hemostasis and thrombosis: basic principles and clinical practice. 3rd ed. Philadelphia: J.B. Lippincott, 1994:1023-63.
  2. ^ MŸller-Berghaus G, ten Cate H, Levi MM. Disseminated intravascular coagulation. In: Verstraete M, Fuster V, Topol EJ, eds. Cardiovascular thrombosis: thrombocardiology and thromboneurology. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998:781-801.
  3. ^ a b Gando S, Kameue T, Nanzaki S, Nakanishi Y. Disseminated intravascular coagulation is a frequent complication of systemic inflammatory response syndrome. Thromb Haemost 1996;75:224-8.
  4. ^ Thijs LG, de Boer JP, de Groot MCM, Hack CE. Coagulation disorders in septic shock. Intensive Care Med 1993;19:Suppl 1:S8-S15.
  5. ^ Roumen RMH, Hendriks T, van der Ven-Jongekrijg J, et al. Cytokine patterns in patients after major vascular surgery, hemorrhagic shock, and severe blunt trauma: relation with subsequent adult respiratory distress syndrome and multiple organ failure. Ann Surg 1993;6:769-76.
  6. ^ Colman RW, Rubin RN. Disseminated intravascular coagulation due to malignancy. Semin Oncol 1990;17:172-86.
  7. ^ Sarris AH, Kempin S, Berman E, et al. High incidence of disseminated intravascular coagulation during remission induction of adult patients with acute lymphoblastic leukemia. Blood 1992;79:1305-10.
  8. ^ Weiner CP. The obstetric patient and disseminated intravascular coagulation. Clin Perinatol 1986;13:705-17.
  9. ^ Sibai BM, Spinnato JA, Watson DL, Hill GA, Anderson GD. Pregnancy outcome in 303 cases with severe preeclampsia. Obstet Gynecol 1984;64: 319-25.
  10. ^ Szlachetka DM. Kasabach-Merritt syndrome: a case review. Neonatal Netw 1998;17(1):7-15. [Erratum, Neonatal Netw 1998;17(3):21.]
  11. ^ Aboulafia DM, Aboulafia ED. Aortic aneurysm-induced disseminated intravascular coagulation. Ann Vasc Surg 1996;10:396-405.
  12. ^ Ruggenenti P, Lutz J, Remuzzi G. Pathogenesis and treatment of thrombotic microangiopathy. Kidney Int Suppl 1997;58:S97-S101.
  13. ^ Furlan M, Robles R, Galbusera M, et al. Von Willebrand factorÐcleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolyticÐuremic syndrome. N Engl J Med 1998;339:1578-84.

İlgili Araştırma Makaleleri

Şok, kalbin aorta attığı kanın akut olarak azalmasına bağlı bir hipoperfüzyon sendromdur. Şok olgusunda yaşamsal dokulara ve organlara yeterli kan gidemez. Dolaşan kanın azalması, dokuların oksijen ve enerji kaynaklarının kesilmesi, metabolizma artıklarının temizlenememesi anlamına gelir. Başlangıç belirtiler hipotansiyon, bilinç kaybı, ağızda kuruluk, deride solukluk, terleme, nabızda artma/azalma, laktik asidoz, parmak uçlarında ve dudaklarda siyanozdur.

<span class="mw-page-title-main">Ateroskleroz</span>

Ateroskleroz, atardamarları (arterleri) etkileyen bir hastalıktır. Yaygın olarak "damar sertleşmesi" olarak adlandırılan arteriosklerozun bir türüdür. Orta boy ve büyük arterlerde görülen "aterom" veya "plak" olarak adlandırılan yapısal bozukluklardan (lezyonlardan) oluşur. Aterom, hangi safhada olduğuna bağlı olarak çeşitli yapılar barındırabilir:

<span class="mw-page-title-main">Kansızlık</span>

Anemi, yani halk arasında bilinen adıyla "kansızlık", toplam kırmızı kan hücresi/alyuvar/Eritrosit sayısının azalması veya eritrositlerin içindeki hemoglobin miktarının azalması veya her ikisinin birlikte olması sonucu oluşan bir hastalıktır. Anemi ismi Grekçe: ἀναιμία Grekçe: anaimia, ἀν- an-, "-sız" + αἷμα haima, "kan" kelimelerinden türetilmiştir. Eritrositlerin içinde bulunan hemoglobinin, oksijeni akciğerlerden kapiller arterlere taşıması nedeniyle anemi hücre, doku ve organlarda hipoksiye neden olabilir. Oksijenin hücre canlılığı için elzem olması nedeniyle eksikliği pek çok klinik sonuca neden olur.

<span class="mw-page-title-main">Trombosit</span> kanın pıhtılaşmaya yardımcı bileşeni

Trombosit veya kan pulcukları, kan pıhtılarının oluşumunda görev alan hücre parçalarına verilen isimdir. Platelet olarak da adlandırılır. Düşük trombosit seviyeleri veya fonksiyon anormallikleri (disfonksiyon) kanamaya yatkınlığı artırırken, yüksek trombosit seviyeleri -çoğunlukla asemptomatik- tromboz riskini yükseltir.

<span class="mw-page-title-main">Trombositopeni</span> kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isim

Trombositopeni veya trombopeni kandaki trombosit sayısının azlığına verilen isimdir. Bu tanımdan da anlaşılacağı gibi trombositopeni bir hastalıktan öte bir durum, bulgudur.

<span class="mw-page-title-main">Tromboz</span> Kan pıhtılarının neden olduğu tıbbi durum

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; oluşan pıhtı kitlesine trombüs ya da trombus (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

<span class="mw-page-title-main">İnflamasyon</span> iltihaplanma

İnflamasyon, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel/dışsal doku hasarına verdiği sellüler (hücresel), humoral (sıvısal) ve vasküler (damarsal) bir seri vital yanıttır. İnflamasyon normalde patolojik bir durum olmasına karşın, inflamatuar reaksiyon fizyolojik olarak vücudun gösterdiği bir tepkidir. Halk arasında iltihap tabiri yangı için kullanılmasına rağmen sık sık apseler için de iltihap denmesinden dolayı inflamasyon (inflammare) terimini kullanmak daha yerinde olacaktır. Hücre dejenerasyonu ile birlikte inflamasyon konusu, hastalıkların patolojik temelini oluşturmaktadır.

<span class="mw-page-title-main">Hemolitik üremik sendrom</span>

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), kılcal damar kanaması sonucu Anemi, akut böbrek yetmezliği ve düşük trombosit seviyesi ile tanımlanır. En sık görülen şekli, kanamalı ishal yapan E. coli enfeksiyonlarının bazılarında görülen bir komplikasyondur.

<span class="mw-page-title-main">Diyabet</span> Kandaki glikoz seviyesinin aşırı artmasından kaynaklanan metabolik bozukluk

Diabet ya da Diabetes mellitus, sıklıkla yalnızca diabet ya da diyabet veya halk arasında şeker hastalığı olarak adlandırılan, genellikle kalıtımsal ve çevresel etkenlerin birleşimi ile oluşan ve kandaki glukoz seviyesinin aşırı derecede yükselmesiyle (hiperglisemi) sonuçlanan metabolik bir bozukluktur. Vücutta kan şekerinin düzenlenmesi pek çok sayıda kimyasal madde ve hormonun karmaşık etkileşimi sonucunda sağlanır. Şeker metabolizmasının düzenlenmesinde rol oynayan hormonlardan en önemlisi pankreasın beta hücrelerinden salgılanan insülin hormonudur. Diyabetes Mellitus ya insülin salgılanmasındaki yetersizlik ya da insülinin etkisindeki veya insülin cevabındaki bir bozukluk sonucunda ortaya çıkan yüksek kan şekerinin yol açtığı birkaç grup hastalığı tanımlamak için kullanılan ortak bir terimdir.

Bağışıklık yetmezliği veya bağışıklık eksikliği, bağışıklık sisteminin herhangi bir nedenle baskılanması ve doğal davranışlarının kısıtlanması sonucunda savunma sistemi elemanları arasındaki koordinasyonun bozulması olgusudur. Memelilerin fizyolojik savunma sistemi 3 ana parçadan oluşur:

Trombotik trombositopenik purpura, kanın pıhtılaşmasına ilişkin nadir görülen bir hastalıktır. Vücut genelinde küçük damarlarda mikroskobik ve yoğun kan pıhtılaşmasıyla kendisini gösterir.

<span class="mw-page-title-main">Gastrik dilatasyon volvulus</span>

Gastrik dilatasyon volvulus ya da GDV. Genellikle iri ve derin göğüslü köpek ırklarında görülen, belirgin derecede midenin gazla gerginliği ve değişik derecelerde mide rotasyonuyla karakterize, acil medikal ve cerrahi müdahaleye ihtiyaç duyan, hayati öneme sahip, öldürücü, akut bir beslenme sendromudur. Bununla birlikte GDV'nin küçük köpek ırklarında olduğu kadar kedilerde de görülmesi söz konusudur. Bu sendrom geviş getiren hayvanlardaki timpani ve abomasum torsiyonu'nun bir benzeridir.

<span class="mw-page-title-main">Katatoni</span> Psikoloji

Katatoni, psikomotor belirtilerle karakterize bir klinik tablo. İlk kez 1874 yılında, Karl Ludwig Kahlbaum tarafından tanımlanmıştır. Psikiyatrik bozukluklar dışında başka çeşitli tıbbi nedenlerle de ortaya çıkabilir.

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom (aHÜS) nadir, ciddi, sistemik ve olumsuz sonuçları ile yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. aHÜS hem çocukları hem de erişkinleri etkiler ve trombotik mikroanjiyopati (TMA) ile bağlantılıdır. TMA yaygın çoklu organ yetmezliği sorunlarına neden olabilecek şekilde tüm vücut boyunca küçük kan damarlarında kan pıhtılarının oluşmasıdır. aHÜS esas olarak vücudun immün sisteminin enfeksiyonlara karşı mücadele eden ve ölü hücreler için endojen bir temizlik makinesi olarak işlev gören kompleman sisteminin, kronik, kontrolsüz aktivasyonundan kaynaklanır. Normalde kompleman sistemi, onun yıkıcı etkilerini kontrol eden belirli proteinler tarafından ileri düzeyde kendi kendine düzenlenir,ama aHÜS'te bu düzenleme büyük oranda kompleman düzenleyici proteinlerde oluşan mutasyonlara bağlı olarak bozulur. Bu kontrol mekanizmasındaki bozukluklar daha sonra vücudun kendi dokularının hasarına neden olan kompleman sisteminin aşırı aktivasyonuna yol açabilir. Hastalığın hızlı tanısı ve uygun tedavinin erken başlatılması, sonuçları iyileştirir ve muhtemelen TMA ile ilişkili riskleri ve sonrasındaki böbrek yetmezliği, inme veya kalp krizi gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonları azaltır.

<span class="mw-page-title-main">Progressif sistemik skleroz</span>

Sistemik skleroderma veya sistemik skleroz, deride ve iç organlarda fibroz adı verilen aşırı kolajen üretimi ve birikmesi ve küçük arterlerin yaralanması ile karakterize otoimmün romatizmal bir hastalıktır. Deri tutulumunun derecesine göre sistemik sklerozun iki ana alt grubu vardır: sınırlı ve yaygın. Sınırlı form, yüzün tutulduğu veya olmadığı dirsek ve dizlerin altındaki, ancak üstteki alanları etkiler. Diffüz form, dirsek ve dizlerin üzerindeki cildi de etkiler ve gövdeye de yayılabilir. Böbrekler, kalp, akciğerler ve gastrointestinal sistem dahil olmak üzere iç organlar da fibrotik süreçten etkilenebilir. Prognoz, hastalığın şekli ve viseral tutulumun derecesi ile belirlenir. Sınırlı sistemik sklerozlu hastalar, yaygın formu olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Ölüme en sık akciğer, kalp ve böbrek tutulumu neden olur. Kanser riski biraz artar.

Henoch-Schönlein purpurası küçük ve orta çaplı damarların etkilendiği, çocuklarda görece sık rastlanan vaskülitik bulgular kümesidir. Deride ve mukozalarda ve seröz zarlarda, damarların etkilenmesi sonucu ortaya çıkan küçük purpuralar saptanır.

Waterhouse–Friderichsen sendromu, adrenal bezlere kanama nedeniyle, genellikle ciddi bakteriyel enfeksiyondan kaynaklanan adrenal bez yetmezliği olarak tanımlanır. Tipik olarak, Neisseria meningitidis neden olur.

<span class="mw-page-title-main">Glomerülonefrit</span> böbrekteki glomerüllerin iltihaplanması

Glomerülonefrit (GN), birkaç böbrek hastalığına atıfta bulunmak için kullanılan bir terimdir. Hastalıkların çoğu, böbreklerdeki glomerüllerin veya küçük kan damarlarının iltihaplanması ile karakterizedir, ancak tüm hastalıkların mutlaka bir enflamatuar bileşeni yoktur.

Charles Bonnet sendromu veya CBS olarak da bilinen görsel salınım halüsinasyonları, kısmi veya şiddetli körlüğü olan bir kişinin görsel halüsinasyonlar yaşadığı bir tür psikofiziksel görme bozukluğudur.