İçeriğe atla

Dentinogenesis imperfecta

Dentinogenesis imperfecta
Dentinogenesis imperfecta'ya sahip bir kişinin oral fotoğrafları
UzmanlıkDiş hekimliği Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Dentinogenesis imperfecta veya kısaca DI, sütdişleri ile daimi dişlerin kemik ve dentin yapısında sorunlar oluşturan kalıtsal bir hastalıktır. Otozomal dominant olarak kalıtılır. Osteogenesis imperfecta görülen bireylerde görüldüğü gözlenmiştir.[1]

Sınıflandırma

Dentinogenesis imperfecta (DI)’nin Shields sınıflandırmasına göre 3 fenotipi vardır:[1][2][3]

  • Shields Tip 1: Osteogenesis imperfecta’nın bir bulgusudur. Dentin displazisi (tip 2) ile çakışma olasılığı yüksektir. Bu fenotipte süt ve sürekli dişler birlikte etkilenir. Dişler mavimsi-kahverengidir. Diş kuronları soğanbaşı görünümündedir. Diş kökleri ince, kök kanalları ince ve kesintilidir. Pulpa agenezi olabilir. Dişlerde erken ve güçlü aşınmalar görülür.
  • Shields Tip 2: Süt dişlerinin etkilenmesi görece belirgindir. Dentin opak ve kırılgandır, renk değişikliği izlenir (gri-mavi; kahverengi-sarı). Kökler ince, kanalları dardır. Pulpa agenezi olabilir. Dişlerde erken ve güçlü aşınmalar görülür.
  • Shields Tip 3: Bu fenotipte süt ve sürekli dişler birlikte etkilenir. Dişler amber rengindedir. Diş kuronları soğanbaşı görünümündedir. Mine defektleri görülür. Diş pulpaları normal ya da büyüktür, pulpa obliterasyonları olabilir. Dişlerde güçlü aşınmalar saptanır. Kökler incedir, kök kanalları ince ve kesintilidir. Periapikal litik alanlara rastlanır. Bu tip Amerika Birleşik Devletleri'nin Maryland eyaletinde görülmektedir.

Kaynakça

  1. ^ a b "Arşivlenmiş kopya". 16 Ocak 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 16 Ocak 2020. 
  2. ^ Devaraju D, Devi BY, Vasudevan V, Manjunath V. Dentinogenesis imperfecta type I: A case report with literature review on nomenclature system. Journal of Oral & Maxillofacial Pathology, 18(Suppl 1):S131-134, 2014
  3. ^ Zhang X, Zhao J, Li C, et al. DSPP mutation in dentinogenesis imperfecta Shields type II. Nature Genetics, 27: 151-152, 2001

Dış bağlantılar

Sınıflandırma


İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Cüzzam</span> Mycobacteria leprae veya lepromatosisin neden olduğu kronik enfeksiyon

Cüzzam veya lepra, Hansen basili adı verilen bir mikroorganizmanın yol açtığı, çevresel sinir sistemi ve deri başta olmak üzere birçok sistem ve organı etkileyebilen, bulaşıcı bir hastalıktır. Ancak bulaşma ihtimali yok denecek kadar azdır, bu nedenle uzun yıllar bulaşıcı bir hastalık olarak kabul edilmemiş ancak halk arasında en az veba kadar bulaşmasından korkulan bir hastalık olmuştur. İnsandan insana bulaştığı düşüncesi temelde bir varsayımdır, zira henüz nasıl bulaştığı kanıtlanamamıştır. Hastalık eski dönemlerde miskin hastalığı olarak da adlandırılmıştır. Çağlar boyu çok korkulan bir hastalık olan cüzzam, birçok yazıya ve sinema yapıtına da konu olmuştur.

<span class="mw-page-title-main">İnsan dişi</span> besinleri parçalamak için kullanılan insanların ağzındaki kalsifiye beyazımsı yapı

İnsan dişi, besinleri yutmaya ve sindirmeye hazırlık aşamasında keserek ve ezerek besinlerin mekanik olarak yıkımında görev yapar. İnsanlarda, her birinin belirli bir işlevinin olduğu kesici diş, köpek dişi, küçük azı dişi ve azı dişi olmak üzere dört tip diş vardır. Kesici dişler besini keser, köpek dişleri besini koparır ve küçük azı ve azı dişleri besini ezer. Dişlerin kökleri maksilla ya da mandibula içerisine yerleşmiş ve diş eti ile kaplanmıştır. Dişler yoğunluğu ve sertliği farklı çeşitli dokulardan yapılmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Dentin</span>

Dentin, dişlerin mezoderma kökenli kemiğe benzer yapıdaki temel tabakasıdır. Kuru ağırlığının %70-75'inin kalsiyum tuzu olması nedeniyle kemikten daha serttir.

<span class="mw-page-title-main">Diş minesi</span>

Diş minesi vücudun en sert ve en yoğun mineralleşmiş maddesidir; dentin sement ve pulpa ile beraber dişi oluşturan dört ana dokudan biridir. Normal olarak dişin görünür dental kısmıdır ve ve mutlaka alttan dentin ile desteklenmelidir. Minenin yüzde doksanaltısı mineralden geri kalanı ise su ve organik maddeden oluşur. Minenin normal rengi açık sarıdan grimsi beyaza kadar çeşitlilik gösterir. Minenin altında dentin bulunmayan dişin uç kısımlarında renk bazen hafif bir mavi tona dönebilir. Mine yarısaydam olduğu için, dentinin rengi ve mine altındaki herhangi bir dolgu maddesi bir dişin fiziksel görünümünü güçlü bir şekilde etkiler. Mine dişin yüzeyinde farklı kalınlıklarda bulunur ve en kalın olarak tüberkül denilen tepe çıkıntılarında 2.5 mm; en ince olarak ise klinik açıdan mine-sement sınırında bulunur. Minenin temel minerali bir kristalize kalsiyum fosfat olan hidroksiapatittir. Minedeki minerallerin büyük çoğunluğu yalnızca gücü açısından değil kırılganlık açısından da değerlendirilmektedir. Diş minesi, Mohs sertlik skalası açısından 5 ile değerlendirildiğinden insan vücundaki en sert maddedir. Dentin, 3-4 sertlik derecesi ile, daha az mineralize ve daha az kırılgan olarak, mineyi desteklemektedir ve sağlamlık için gereklidir. Dentin ve kemiğin tersine, mine kollajen içermez. Bunun yerine amelogenin ve enomelin adında iki benzersiz protein içermektedir. Bu proteinlerin işlevleri tamamen anlaşılmamış olsa da bunların diğer işlevlerinin yanı sıra, bir iskelet desteği gibi işlev görerek minenin gelişimine yardım ettikleri düşünülmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kıyı erozyonu</span>

Kıyı erozyonu, kıyıda bulunan; kumsal, kum tepeleri ve katmanların, dalga hareketleri, gelgitler, drenaj veya sert rüzgarlar tarafından aşındırılmasıdır. Kıyı şeridinin karaya doğru çekilmesi gelgit ölçeği (mareograf), mevsim ve diğer kısa vadeli döngüsel süreçler üzerinden ölçülebilir ve tanımlanabilir. Kıyı erozyonu, hidrolik hareket, aşınma, rüzgâr, su, doğal veya doğal olmayan diğer kuvvetlerin etkisi ve korozyonundan kaynaklanabilir.

Diş hekimliğinde, hipodonti edinsel ya da doğumsal diş eksiklikleri olgusu için kullanılan terimlerdendir; anodonti ve oligodonti kavramları da hipodonti başlığı altında yer alan diş eksikliği olgularıdır.

<span class="mw-page-title-main">Diş anatomisi</span>

Diş anatomisi, anatominin çalışma alanlarından biri olup insan dişi yapılarını inceler. Dişlerin gelişimi, görünüşü ve sınıflandırılması bu çalışma alanı içerisine girer. Diş oluşumu doğumdan önce başlar ve dişlerin doğal morfolojisi o sıralarda belirginleşir. Diş anatomisi aynı zamanda taksonomik bir bilimdir. Dişleri ve onları oluşturan yapıları isimlendirmek çalışma alanı içerisine girer ve bu bilgiler diş tedavilerinde pratik bir amaca hizmet eder.

Diş kökü erimeleri, diş hekimliğinde "kök rezorpsiyonu" olarak nitelenir.

Dentinogenez, dişlerde büyük oranda bulunan bir madde olan dentinin oluşumudur. Dentinogenez, pulpanın dış duvarında yer alan özel bir biyolojik hücre tipi olan odontoblastlar tarafından gerçekleştirilir ve diş gelişiminin çan safhasının geç dönemlerinde başlar. Odontoblastların farklılaşmasından sonra görülen dentin oluşumunun farklı safhaları sonucunda farklı dentin tipleri üretilir: mantle dentin, primer dentin, sekonder dentin ve tersiyer dentin.

<span class="mw-page-title-main">Ellis-van Creveld sendromu</span> Kalıtsal bir hastalık

Ellis-van Creveld sendromu, ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal resesif geçen kalıtsal bir sendromdur. Asfiksiyan torasik displazi sendromu'nun 22 fenotipinden 2'si Ellis-van Creveld sendromu olarak değerlendirilir.

EEC sendromu , genellikle kalıtsal nitelik gösteren bir sendrom kümesidir. Bu sendrom kümesinde 3 ana bulgu vardır: (1) Ektodermal displazi bulguları, (2) Istakoz kıskacı parmaklar (ectrodactylia), (3) Yarık dudak ve yarık damak.

TDO sendromu, ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal dominant geçen kalıtsal bir sendromdur. Ender görülen fenotipleri vardır: TDO sendromu tip II ; tricho-onycho-dental sendrom.

Johanson-Blizzard sendromu, ektodermal displazi bulguları da içeren, otosomal resesif geçen kalıtsal bir sendromdur. Genel bir gelişme geriliğinin yanı sıra psikomotor gerilik de saptanır.

Ağız-Yüz-Parmak sendromu , günümüze dek 16 fenotipi belirlenmiş olan bir sendromlar kümesidir. Bilinen fenotiplere yenileri eklenebilir. Ağız-Yüz-Parmak sendromunun OFD arasında en sık ratlanılanı OFP tip I temel bulguları içerir; sıkça rastlanan öteki fenotiplerde, tip I'e eklenen ya da çıkarılan yan bulgular vardır.

OPD sendromu (otopalatodigital sendrom), X-kromozomu aracılığıyla dominant (XLD) yolla geçen kalıtsal bir sendromdur (Gorlin-Cohen sendromu hariç). Kız çocukları daha hafif etkilenir. Tümü benzer bulgular içeren 5 tipi vardır:

  1. Otopalatodigital sendrom tip I (OPD tip1)
  2. Otopalatodigital sendrom tip II (OPD tip2)
  3. Gorlin-Cohen sendromu (ilgili sayfaya gidiniz)
  4. Melnick-Needles sendromu (tip 1 ile allelik bağlantısı vardır; ilgili sayfaya gidiniz)
  5. Terminal osseöz displazi ve pigmentli deri defektleri (çok enderdir, ayrıntı verilmemiştir).

Gorlin-Cohen sendromu , ektodermal displazi bulgularını da içerebilen bir OPD sendromu tipidir. 2 fenotipi vardır:

  1. Frontometaphyseal dysplasia 1
  2. Frontometaphyseal dysplasia 2
<span class="mw-page-title-main">Kraniyofasiyal yarıklar</span>

Kraniyofasiyal yarıklar, kraniyofasiyal malformasyonların en önemlilerinden biridir; baş-boyun ve yüz bölgesinin oluşma ve gelişme aşamalarındaki aksamalar ya da sapmalar sonucu ortaya çıkan yapısal ve işlevsel bozuklukların önemli bir bölümünü oluştururlar. Embriyolojik kökenlerine göre; nöral tüp kökenli anomaliler, 1. ve 2. farengeal ark kökenli malformasyonlar, ektodermal displaziler söz konusudur.

Andersen-Tawil sendromu (Andersen sendromu), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur; 20 fenotipi vardır.

<span class="mw-page-title-main">Mandibulofacial dysostosis sendromu</span> Tıbbi durum

Mandibulofacial dysostosis sendromu, yüz bulgularının ön planda olduğu, otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. 1. ve 2. farengeal arklardaki gelişme bozukluğunun sonucudur. "Mikrosefali içeren tipi " ve "Alopesi" içeren tipi önemlidir. “Bauru tipi” çok enderdir. “Ptozis" içeren tip ise kaynaklarda bildirilmiş tek olgu olarak görülmektedir. Treacher Collins sendromu ile yakınlığı tartışılmaktadır.

Kök kanal tedavisi

Kanal tedavisi, endodonti'de enfeksiyonun ortadan kaldırılması ve dekontamine edilmiş dişin gelecekteki mikrobiyal istiladan korunması ile sonuçlanması amaçlanan, enfekte diş pulpası için uygulanan bir tedavidir. Kök kanalları ve bunlarla ilişkili pulpa odası, sinir dokusu, kan damarları ve diğer hücresel varlıkların doğal olarak yaşadığı bir diş içindeki fiziksel oyuklardır. Bu öğeler birlikte diş pulpasını oluşturur.