İçeriğe atla

Dekstrokardi

Dekstrokardi
Dekstrokardili situs inversusa sahip bir hastanın kalp apeksinin sağa doğru olduğunu gösteren göğüs röntgeni.
UzmanlıkMedikal genetik Bunu Vikiveri'de düzenleyin

Dekstrokardi ("sağ el tarafı" anlamına gelen Latince dekstro ve "kalp" anlamına gelen Yunanca kardiadan), kalbin apeksinin nadir görülen konjenital bir durum sonucu normal düzeninin aksine sola doğru değil sağa doğru olmasıdır.[1] İki ana dekstrokardi tipi vardır: embriyonik arrest dekstrokardisi (izole dekstrokardi olarak da bilinir) ve dekstrokardili situs inversus. Dekstrokardili situs inversusun ayrıca alt dalları vardır.

Sınıflandırma

Embriyonik arrest dekstrokardisi

Bu dekstrokardi tipinde; kalp, göğüste normalden daha sağda bulunur. Genellikle ciddi kalp defektleri ve pulmoner hipoplazi gibi kalp ile ilgili anormallikler ile ilişkilidir.[2]

Dekstrokardili situs solitus

Dekstrokardi, göğsün sağ tarafında konumlanmış bir kalbi ifade eder. Situs solitus, mide sol tarafta olacak şekilde normal pozisyonda olan iç organları tanımlar.[3]

Dekstrokardili situs inversus

Dekstrokardili situs inversus, kalbin ayna görüntüsünde ve sağ tarafta olduğunu ifade eder. Ayna görüntüsündeki tüm organlar için doğru terim dekstrokardili situs inversus totalistir.[4][5]

İstatistiksel olarak dekstrokardisi olan kişilerin hastalıklarından ötürü herhangi bir tıbbi sorunu olmamasına rağmen bir dizi bağırsak, özofagus, bronş ve kardiyovasküler sistem bozukluklarına (çift çıkışlı sağ karıncık, endokardiyal yastık defekti ve pulmoner stenoz gibi) yatkın olabilirler.[6] Dekstrokardi ile ilgili bazı kardiyovasküler ve pulmoner hastalıklar, kontrol edilmedikleri takdirde hayati tehlike oluşturabilirler.

Kartagener Sendromu; dekstrokardisi olan hastalarda da mevcut olabilir ancak bu situs inversus ile ortaya çıkmıştır ve erkek kısırlığı da görülebilir.

Dekstrokardili situs ambiguus

Konjenital kalp hastalığı ile nadiren ilişkili olan dekstrokardili situs inversusun aksine dekstrokardili situs ambiguus, sıklıkla intrakardiyak anomalilerle ilişkilidir. Dekstrokardili situs ambiguus; sadece ilgili kalpsel malformasyon nedeniyle değil ayrıca, yeterli maruziyeti sağlamanın zor olması nedeniyle de cerrahi bir zorluk yaratır. Sağ kulakçık, sağ karıncık ve triküspit kapak gibi sağ taraftaki yapılar; dekstrokardili situs ambiguusta arkaya doğru yönlenmiştir (dekstrokardili situs inversusun aksine). Bu; bir dekstrokardili situs ambiguus vakasında, sağ taraftaki kardiyak yapıları ameliyat eden cerrahlar için bir zorluk teşkil etmektedir.[7]

Tanı

Konjenital dekstrokardinin iki formunun da tıbbi tanısı, EKG[2] veya görüntüleme ile konulabilir.

Teknik dekstrokardi

Teknik dekstrokardi, hastanın anatomisinde temeli olmayan bir EKG değerlendirmesi anlamına gelir. Bu bariz görüntü, tipik olarak sol ve sağ kol elektrot uçlarının yanlış yerleştirilmesi sonucu görülür. Genellikle bu, aşırı bir eksen sapmasını gösterir.

Yönetim

EKG uçları, dekstrokardisi olan bir kişide ters konumlara yerleştirilmelidir. Ek olarak, dekstrokardisi olan birini defibrile ederken, pedler de ters pozisyonlara konumlandırılmalıdır.[8] Yani sağ üst ve sol alt yerine pedler, sol üst ve sağ alta yerleştirilmelidir.[9]

Situs inversuslu bir kişiye kalp nakli gerektiğinde normal bir donör kalbi barındırmak için venöz yolların yeniden yapılandırılması büyük, ancak imkansız olmayan bir zorluktur.[10]

Epidemiyoloji

Dekstrokardinin yaklaşık 12.019 gebelikte 1 meydana geldiği tahmin edilmektedir.[11]

Beş yıl boyunca 1.753 fetal kardiyak ekokardiyogram incelenmiş bir Japon çalışmasında sadece iki vaka görülmüştür.[12]

Kaynakça

  1. ^ Stephenson, Susan (2012). Diagnostic Medical Sonography Obstetrics and Gynecology. 351 West Camden Street Baltimore, MD 21201: Lippincott Williams & Wilkins. p. 582.
  2. ^ a b Pathology, International Academy of; Museums, International Association of Medical (1915). Bulletin of the International Association of Medical Museums (İngilizce). International Association of Medical Museums. 
  3. ^ Leung, Alexander K. C.; Robson, William Lane M. (1 Ağustos 2006). "Dextrocardia with sinus solitus". CMAJ (İngilizce). 175 (3): 244-b. doi:10.1503/cmaj.060721. ISSN 0820-3946. PMC 1513419 $2. PMID 16880440. 20 Ağustos 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023. 
  4. ^ "Dextrocardia with Situs Inversus - Symptoms, Causes, Treatment | NORD". rarediseases.org (İngilizce). 20 Ağustos 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023. 
  5. ^ "Dextrocardia". www.hopkinsmedicine.org (İngilizce). 5 Mayıs 2022. 21 Ağustos 2022 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023. 
  6. ^ "Dextrocardia : MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov (İngilizce). 6 Haziran 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023. 
  7. ^ Mahajan, Sachin; Khanna, Sudhansoo; Kumar, Bhupesh; Halder, Vikram (Haziran 2020). "Dextrocardia, situs solitus, inlet ventricular septal defect (VSD), and iatrogenic tricuspid regurgitation (TR)―A surgical perspective". Journal of Cardiac Surgery (İngilizce). 35 (6): 1383-1386. doi:10.1111/jocs.14587. ISSN 0886-0440. 20 Ağustos 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023. 
  8. ^ "UCLA Department of Medicine - wfsection-Dextrocardia with Situs Inversus: Through the Looking Glass with an ECG". web.archive.org. 6 Haziran 2014. 6 Haziran 2014 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023. 
  9. ^ "Medic Madness is coming soon" (İngilizce). 27 Nisan 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023. 
  10. ^ Deuse, Tobias; Reitz, Bruce A. (Eylül 2009). "Heart-Lung Transplantation In Situs Inversus Totalis". The Annals of Thoracic Surgery. 88 (3): 1002-1003. doi:10.1016/j.athoracsur.2009.01.060. ISSN 0003-4975. 
  11. ^ Bohun CM, Potts JE, Casey BM, Sandor GG (July 2007). "A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia". Am. J. Cardiol. 100 (2): 305–9.
  12. ^ 工, 佐藤; 啓, 佐藤; 友貴, 今野 (2014). "5年間の胎児心エコー検査で検出された軽度異常所見の経過と予後について". 日本小児循環器学会雑誌. 30 (5): 563-568. doi:10.9794/jspccs.30.563. 20 Ağustos 2023 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Ağustos 2023. 

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Kalp</span> vücuttaki kanın dolaşmasını sağlayan kendiliğinden kasılma özelliğine sahip organ

Kalp ya da yürek, pek çok hayvanda bulunan kaslı bir organdır. Bu organ dolaşım sisteminin kan damarları yoluyla kan pompalar. Pompalanan kan besin ve oksijeni vücudun gerekli yerlerine taşırken, karbondioksit gibi metabolik atıkları da akciğerlere taşır. İnsanlarda kalp yaklaşık olarak kapalı bir yumruk boyutundadır ve akciğerler arasında, göğüsün orta bölmesinin içindedir. Temel görevi kanı vücuda pompalamak olan kalp, metabolizma eylemleri sonucunda oluşan artık ürünlerin vücuttan uzaklaştırılması, vücut ısısının düzenlenmesi, asit-baz dengesinin korunması, hormonlar ve enzimlerin vücudun gerekli bölgelerine taşınması gibi görevleri yapar. Kalp, dolaşım sistemi içerisinde motor görevi yapar. Kalp insanda dakikada 60-80 atım arasında değişen bir hızla dakikada 5-35 litre arası, günlük ise 9.000 litre kanı vücuda pompalar. Günde yaklaşık 100 bin, yılda 40 milyon, tüm insan hayatı boyunca yaklaşık 2,5 milyar kere, hiç durmadan yaklaşık 8 bin ton kanı vücuda pompalar. Yetişkin bir kadında ortalama ağırlığı 200-280 gram, yetişkin bir erkekte ise 250-390 gram ağırlığındadır. Her kişinin, kalbinin yaklaşık kendi yumruğu büyüklüğünde olduğu sanılır.

<span class="mw-page-title-main">Dolaşım sistemi</span> hayvanlarda kan dolaşımını sağlayan organ sistemi

Dolaşım sistemi veya kardiyovasküler sistem maddelerin vücuttaki dolaşımını sağlayan organ sistemidir.

<span class="mw-page-title-main">Perikardit</span>

Perikardit, perikardın iltihaplanmasıdır. Semptomlar tipik olarak omuzlarda, boyunda veya sırtta da hissedilebilen ani başlayan keskin göğüs ağrısını içerir. Ağrı, tipik olarak otururken daha az şiddetli ve uzanırken veya derin nefes alırken daha şiddetlidir. Perikarditin diğer semptomları arasında ateş, halsizlik, kalp çarpıntısı ve nefes darlığı sayılabilir. Semptomların başlangıcı bazen ani olmaktan çok kademeli olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Pulmoner yüksek tansiyon</span> tıbbi durum

Pulmoner hipertansiyon (PH), prognozu son derece kötü olan, sebebi anlaşılamamış ve çaresi henüz olmayan, ancak hastaların yaşam kalitesini arttıran ve ömrünü uzatan tedavilerinin olduğu bir hastalıktır.

<span class="mw-page-title-main">Kalp yetmezliği</span> kalbin karıncıktaki kanı damarlara yeteri kadar gönderememesi sonucu oluşan rahatsızlık

Kalp yetmezliği, kalbin sağ, sol veya her iki karıncığının içindeki kanı, her vuruşunda damarlara yeterli miktarda gönderememesi sonucu oluşur.

<span class="mw-page-title-main">Ventriküler septal defekt</span>

Ventriküler septal defekt (kusur) ya da kısaca VSD, kalbin sağ ve sol karıncıklarını ayıran ventriküler septumun üzerinde delik bulunması durumuna verilen isimdir.

<span class="mw-page-title-main">Koroner dolaşım</span> kalp kasının kan damarlarında (miyokard) kan dolaşımı​

Koroner dolaşım, kalp kası'nı (miyokard) besleyen atardamarlardaki ve toplardamarlardaki kan dolaşımı'dır. Koroner arterler kalp kasına oksijenli kan sağlar. Toplardamarlar oksijeni alındıktan sonra kanı boşaltır. Vücudun geri kalanı ve özellikle de beyin, en ufak bir kesinti dışında sürekli olarak oksijenli kana ihtiyaç duyduğundan kalbin sürekli çalışması gereklidir. Dolayısıyla dolaşımı sadece kendi dokuları için değil tüm vücut için, hatta beynin bilinç düzeyi için de an be an büyük önem taşır.

<span class="mw-page-title-main">İbnü'n-Nefîs</span> Arap bilim insanı ve polimat (1213–1288)

İbnü'n-Nefîs ya da tam künyesi ile Ebü'l-Hasen Alâüddîn Alî bin Ebi'l-Hazm İbnü'n-Nefîs el-Kareşî ed-Dımaşkî Arap İslam bilgini, bilim insanı. Birçok farklı dallarda çalışmaları bulunan İbn Nefis, hekim, anatomi uzmanı, fizyolog, cerrah, oftalmolog, psikolog, astronom, kozmolog ve jeolog idi. Bunların yanı sıra sosyal ve beşeri bilimlerde de birçok çalışmaları olan İbn Nefis, hafız, muhaddis, Şafii (mezhebi) hukukçusu, teolog, İslam filozofu, sosyolog, romancı, bilimkurgu yazarı, gramerci, dilbilimci ve tarihçi'dir. İbn Nefis Şam'da doğmuş, Kahire'de çalışmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Situs inversus</span> iç organların, vücutta bulunması gereken yerde olmaması durumu

Situs inversus, iç organların ayna görüntüsünde olduğu konjenital bir durumdur. İç organların normal düzenine situs solitus denir. Kalpsel problemler daha yaygın görülse de situs inversus duruma sahip olan birçok birey, durumdan kaynaklı olan medikal belirtiye veya komplikasyonlara sahip değildir. Modern tıbbın gelişimine kadar bu durum genelde fark edilmemekteydi.

Kalp kulakçığı veya atriyum, kalbin karıncıklarına kanın girdiği üst odacıktır. İnsan kalbinde iki atriyum vardır. Sol atriyum, pulmoner (akciğer) dolaşımdan, sağ atriyum ana toplardamardan kan alır. Kulakçıklar rahatken kanı içlerine alır (diyastol) ve daha sonra kanı karıncıklara taşımak için kasılırlar (sistol). Kapalı dolaşım sistemine sahip bütün hayvanlar en az bir atriyuma sahiptir. İnsanlarda iki adet atriya bulunur.

<span class="mw-page-title-main">Troponin</span> iskelet ve kalp kasındaki kasılmasının bir ögesi olan üç düzenleyici protein kompleksi

Troponin veya troponin kompleksi, düz kas dışında iskelet kası ve kalp kasında kas kasılmasının bir ögesi olan üç düzenleyici protein kompleksidir. Duyarlılığı düşük olmasına karşın kan troponin düzeyleri inmede tanı belirteci olarak kullanılabilir. Kardiyak spesifik troponin I ve T tetkikleri miyokard enfarktüsü ve akut koroner sendromun yönetiminde tanısal ve prognostik göstergeler olarak yaygın biçimde kullanılmaktadır.

Ritscher-Schinzel sendromu, 2 fenotipi olan kalıtsal bir sendromdur.

<span class="mw-page-title-main">Adams-Oliver sendromu</span>

Adams-Oliver sendromu, otosomal dominant yolla aktarılan, dermatolojik bulguların ön planda olduğu, benzer bulgular içeren 6 fenotipi olan bir sendromdur.

<span class="mw-page-title-main">Konjenital kalp defektleri</span>

Konjenital kalp defektleri ya da konjenital kalp hastalıkları, kalp işlevlerini olumsuz yönde etkileyen, sık görülen doğumsal patolojilerdir. Gebeliğin 3.-8. haftalarındaki embriyogenez kusurunun sonucudur. Doğumların %1’ında görülürler; prematürelerde ve ölü doğum bebeklerinde daha sıktır.

<span class="mw-page-title-main">Kartagener sendromu</span>

Kartagener sendromu veya primer silyer diskinezi, nadir görülen, vücuttaki sillerin etkinliğinde kusurlara yol açan genetik bir bozukluktur. Otozomal resesif kalıtılır.

<span class="mw-page-title-main">Miyokard perfüzyon sintigrafisi</span>

Miyokardiyal perfüzyon görüntüleme veya tarama, kalp kasının (miyokard) işlevini gösteren bir nükleer tıp prosedürüdür.

<span class="mw-page-title-main">Kardiyak tamponad</span> Kalbin etrafında sıvı birikmesi

Kardiyak tamponad veya perikardiyal tamponad, perikardiyumda sıvı birikmesi sonucu kalbin sıkışmasıdır. Başlangıcı ani veya kademeli olabilir. Bulgu olarak genellikle obstrüktif şokta görülen nefes darlığı, halsizlik, sersemlik ve öksürük görülür. Göğüs ağrısı görülebilir. Diğer görülen bulgular altta yatan sebebe bağlı olabilir.

<span class="mw-page-title-main">Situs solitus</span>

Situs solitus, gövde ve karın bölgesindeki organların normal pozisyonu için kullanılan tıbbi terimdir. Anatomik olarak bu; kalbin solda, pulmoner kulakçığın sağda ve sistemik kulakçığın kalp apeksi ile birlikte solda olduğu anlamına gelir. Sağ taraftaki organlar karaciğer, safra kesesi ve üç loblu bir akciğer ile inferior vena kava iken sol taraftaki organlar mide, dalak, iki loblu bir akciğer ve aorttur.

İzole levokardi, kalbin normal pozisyonda olduğu ancak karın bölgesindeki diğer iç organların yer değiştirdiği nadir bir organ situs inversusunun türüdür. Kalp defektlerinde izole levokardi oluşabilir ve ameliyat olmayan hastaların yaşam beklentisi düşüktür: hastaların sadece yaklaşık %5 ila %13'ü 5 yıldan fazla hayatta kalır. Bu nedenle kalp ameliyatlarının riski yüksek olsa da hastalara teşhis konulduktan sonra bir an önce ameliyat olunması önerilir. İzole levokardi, konjenitaldir. Şimdiye kadar, kromozom anormalliklerinin izole levokardiye yol açtığını kanıtlayacak yeterli delil yoktur ve izole levokardinin nedeni hala bilinmemektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kalp kapak hastalığı</span>

Kalp kapak hastalığı, kalbin dört kapakçığından bir veya daha çoğunu içeren herhangi bir kardiyovasküler hastalık sürecidir. Bu koşullar çoğunlukla yaşlanma sonucu olarak ortaya çıkar, ancak aynı zamanda konjenital (doğuştan) anormalliklerin veya belirli bir hastalık veya romatizmal kalp hastalığı ve hamilelik dahil fizyolojik süreçlerin sonucu da olabilir.