İçeriğe atla

Dünya Skleroderma Günü

Dünya Skleroderma Günü veya Skleroderma Farkındalık Günü, 29 Haziran'da Dünya'nın herhangi bir yerinden skleroderma rahatsızlığına sahip olan insanlar bir araya gelir. 29 Haziran, skleroderma (sistemik skleroz olarak da bilinir) ile yaşayan ve hem Avrupa'da hem de dünya çapında hastalığı olan insanlara eşit tedavi ve eşit bakım talep edenlerin cesaretini takdir etme günüdür.

Sklerodermanın doğrusal (lineer) morfea türünden bir örnek fotoğraf

Skleroderma türleri

Lokalize ve sistemik olmak üzere 2 ana skleroderma formu vardır. Sistemik skleroderma iki ana tipe ayrılabilir: yaygın (diffüz) ve sınırlı (crest). Lokalize skleroderma ise: Lokalize morfea, Morphea-liken sklerozus ve atrofikus örtüşüyor, genelleştirilmiş morfea, Pasini ve Pierini'nin atrofoderması, pansklerotik morfea, morfea profunda ve doğrusal skleroderma olarak ayrılabilir.

Lokalize (yerel) skleroderma: Hastalığın daha yaygın şekli olan lokalize skleroderma, sadece bir kişinin cildini, genellikle sadece birkaç yerde etkiler. Genellikle ciltte mumsu lekeler veya çizgiler şeklinde görülür ve bu daha az şiddetli formun tedavi olmaksızın kaybolması veya ilerlemesinin durması nadir değildir.

Diffüz (yaygın) skleroderma: Adından da anlaşılacağı gibi, bu tür vücudun birçok bölümünü etkiler. Sadece cildi etkilemekle kalmaz, birçok iç organı da etkileyerek sindirim ve solunum fonksiyonlarını engelleyerek böbrek yetmezliğine neden olabilir. Sistemik skleroderma bazen ciddi ve yaşamı tehdit edici hale gelebilir.

Sınırlı skleroderma (CREST sendromu olarak da bilinen tür)

her harf, hastalığın bir özelliğini temsil eder:

C alsinozis (ciltte anormal kalsiyum birikimi)

R aynaud fenomeni (belirtiler bölümüne bakınız)

E yemek borusu dismotilitesi (yutma güçlüğü)

S klerodaktili (parmaklarda deri sıkılaşması)

T elangectasias (ciltte kırmızı lekeler)

Sınırlı skleroderması olan hastalar böbrek problemleri yaşamazlar. Deri kalınlaşması parmaklar, eller ve önkollarla ve ayrıca bazen ayaklar ve bacaklarla sınırlıdır. Sindirim tutulumu çoğunlukla yemek borusu ile sınırlıdır. Daha sonraki komplikasyonlar arasında, vakaların %20 ila %30'unda gelişebilen pulmoner hipertansiyon potansiyel olarak ciddi olabilir. Pulmoner hipertansiyonda, kalpten akciğerlere giden arterler daralır ve kalbin sağ tarafında yüksek basınç oluşturur, bu da sonuçta sağ kalp yetmezliğine yol açabilir. Pulmoner hipertansiyonun erken belirtileri arasında nefes darlığı, göğüs ağrısı ve yorgunluk bulunur.

Skleroderma

Skleroderma, cildin sert, kalınlaşmış bölgelerine ve bazen iç organlarda ve kan damarlarında sorunlara neden olan nadir bir durumdur. Skleroderma, bağışıklık sisteminin derinin altındaki ve iç organların ve kan damarlarının etrafındaki bağ dokusuna saldırması sonucu oluşur.

Kaynakça

İlgili Araştırma Makaleleri

Şok, kalbin aorta attığı kanın akut olarak azalmasına bağlı bir hipoperfüzyon sendromdur. Şok olgusunda yaşamsal dokulara ve organlara yeterli kan gidemez. Dolaşan kanın azalması, dokuların oksijen ve enerji kaynaklarının kesilmesi, metabolizma artıklarının temizlenememesi anlamına gelir. Başlangıç belirtiler hipotansiyon, bilinç kaybı, ağızda kuruluk, deride solukluk, terleme, nabızda artma/azalma, laktik asidoz, parmak uçlarında ve dudaklarda siyanozdur.

Kangren veya gangren, dokuların kendilerini besleyen atardamarların herhangi bir sebeple, tamamen yetersiz hale gelmesi sonucunda hayatiyetini kaybetmesi durumu.

<span class="mw-page-title-main">Ödem</span>

Ödem, kan sıvısının damar dışına çıkması ve hücreler arasındaki sıvının artışı olgusudur. Ödemin yaygın biçimine anazarka (anasarca) denir. Ödem olgusunun temel ilkesi, kan sıvısı ile hücre dışı (ekstrasellüler) sıvı arasındaki dengenin yitirilmesidir. İnsan vücudunda ortalama 40 litre sıvı vardır. Bu sıvının yaklaşık ½ ‘si hücrelerin içindedir. Öteki yarısı ise kanı, lenf sıvısını ve hücreler arasındaki sıvıyı oluşturur. Kan ve lenf sıvılarının dengesini proteinler sağlar. Bunların dışındaki sıvı türlerinin dengesi elektrolitlere bağlıdır. Hücre içi sıvı dengesini potasyum, hücre dışı sıvı dengesini ise sodyum denetler.

<span class="mw-page-title-main">Zehirlenme</span> Kimyasal bir maddenin canlı üzerindeki patolojik etkisidir

Zehirlenme, kimyasal bir maddenin canlı organizma üzerindeki patolojik etkisidir. Görece küçük miktarlarda kimyasal ya da biyokimyasal etki gösteren zehir, süresi ve ağırlığı değişebilen bir hastalık haline ya da ölüme yol açar. Adli tıp uzmanları, zehirlenme olgularını 3 orijine ayırarak inceler:

  1. Kaza
  2. İntihar
  3. Cinayet
<span class="mw-page-title-main">Romatoloji</span>

Romatoloji, özellikle kas iskelet sistemini tutan hastalıkları inceleyen bir bilim dalıdır. Ancak romatizmal hastalıklar yalnızca kas iskelet sistemi ile sınırlı kalmaz. Vücudumuzdaki diğer organlar ve sistemler de zaman zaman etkilenebilmektedir. Bu yönüyle multisistemik hastalıklar grubuyla ilgilenmektedir. MS. birinci yüzyılda “Rheuma” kelimesi yangılı akıcı bir sıvıyı tanımlamak için kullanılmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

<span class="mw-page-title-main">Raynaud fenomeni</span>

Raynaud fenomeni ya da Raynaud olgusu, uzuvlarda oluşan bir kan dolaşım rahatsızlığıdır. Özellikle soğuğa karşı uzuvların hipotermi direnci düşüktür.

<span class="mw-page-title-main">Pulmoner yüksek tansiyon</span> tıbbi durum

Pulmoner hipertansiyon (PH), prognozu son derece kötü olan, sebebi anlaşılamamış ve çaresi henüz olmayan, ancak hastaların yaşam kalitesini arttıran ve ömrünü uzatan tedavilerinin olduğu bir hastalıktır.

<span class="mw-page-title-main">Fabry hastalığı</span>

Fabry hastalığı, nadir görülen X'e bağlı resesif kalıtılan lizozomal depo hastalığıdır. Geniş bir yelpazede sistemik semptomlara neden olabilir. Hastalık, ismini kaşiflerinden biri olan Johannes Fabry'den almaktadır.

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; damar içinde oluşan pıhtı kitlesine trombus ya da trombüs (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

<span class="mw-page-title-main">Embolizm</span> Atardamar, arteriyol ve kılcal damar hastalıkları

Embolizm, bir kütlenin kan akımıyla sürüklenerek damarları tıkamasına embolizm (embolism), bu cisme embolus denir. Kan akımıyla sürüklenen kütle maddenin her türden fiziksel niteliğini taşıyabilir. Bir embolizm sürecinin etkisi, embolusun kaynağı ve izlediği yol ile belirlenir. Trombuslardan kökenli emboluslar en sık görülen embolizm türünü oluşturur (tromboembolizm).

<span class="mw-page-title-main">Progressif sistemik skleroz</span>

Sistemik skleroderma veya sistemik skleroz, deride ve iç organlarda fibroz adı verilen aşırı kolajen üretimi ve birikmesi ve küçük arterlerin yaralanması ile karakterize otoimmün romatizmal bir hastalıktır. Deri tutulumunun derecesine göre sistemik sklerozun iki ana alt grubu vardır: sınırlı ve yaygın. Sınırlı form, yüzün tutulduğu veya olmadığı dirsek ve dizlerin altındaki, ancak üstteki alanları etkiler. Diffüz form, dirsek ve dizlerin üzerindeki cildi de etkiler ve gövdeye de yayılabilir. Böbrekler, kalp, akciğerler ve gastrointestinal sistem dahil olmak üzere iç organlar da fibrotik süreçten etkilenebilir. Prognoz, hastalığın şekli ve viseral tutulumun derecesi ile belirlenir. Sınırlı sistemik sklerozlu hastalar, yaygın formu olanlara göre daha iyi prognoza sahiptir. Ölüme en sık akciğer, kalp ve böbrek tutulumu neden olur. Kanser riski biraz artar.

Genellikle MCTD olarak kısaltılan karışık bağ dokusu hastalığı, şimdi anti-U1 ribonükleoprotein (RNP) olarak adlandırılan belirli bir otoantikorun yüksek kan seviyelerinin varlığı ile birlikte sistemik lupus eritematozus (SLE) semptomlarının bir karışımı ile karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. skleroderma ve polimiyozit. "Karışık" hastalığın arkasındaki fikir, bu spesifik otoantikorun, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit, skleroderma, vb. gibi diğer otoimmün hastalıklarda da mevcut olmasıdır. MCTD, 1972'de Sharp ve diğerleri tarafından bireysel bir hastalık olarak karakterize edildi ve terim Leroy tarafından tanıtıldı 1980 yılında.

Cor pulmonale, akciğer hastalıklarından kökenli pulmoner hipertansiyona bağlı bir kalp hastalığıdır. Kalbin sağ ventrikülünü (karıncık) etkiler. Sürecin temelinde, akciğer patolojisi nedeniyle kan dolaşımının güçleşmesi ve damarlardaki kanın geriye doğru birikerek kalbin sağ bölümüne yüklenmesi yatar. Klinikte 2 tür cor pulmonale izlenir:

  1. Akut cor pulmonale: Sıklıkla venöz tromboembolizm olgularında görülür; ikinci sırada “akut solunum güçlüğü sendromu” etkilidir. Sağ kalp yüklenmesi ansızın gelişir. Kalpte “foramen ovale açıklığı” olan hastalarda klinik tablo çok ağırdır.
  2. Kronik cor pulmonale: Bir bölümünün nedeni bilinmemektedir. Obstrüktif akciğer hastalıkları (KOAH), uyku apnesi, restriktif akciğer hastalıkları, yineleyen küçük venöz embolusların zamanla akciğerin küçük damarlarını bloke etmesi, sarkoidoz, polisitemi, damar yangıları (vaskülit) sekonder olguların başlıca nedenleridir.

Henoch-Schönlein purpurası küçük ve orta çaplı damarların etkilendiği, çocuklarda görece sık rastlanan vaskülitik bulgular kümesidir. Deride ve mukozalarda ve seröz zarlarda, damarların etkilenmesi sonucu ortaya çıkan küçük purpuralar saptanır.

<span class="mw-page-title-main">Konjenital kalp defektleri</span>

Konjenital kalp defektleri ya da konjenital kalp hastalıkları, kalp işlevlerini olumsuz yönde etkileyen, sık görülen doğumsal patolojilerdir. Gebeliğin 3.-8. haftalarındaki embriyogenez kusurunun sonucudur. Doğumların %1’ında görülürler; prematürelerde ve ölü doğum bebeklerinde daha sıktır.

Lokalize skleroderma, bir veya daha fazla sert cilt lekesine neden olan bir skleroderma tipidir. Farklı türleri vardır. Yaygın plak tipi genellikle sorun yaratmaz ve zamanla solma eğilimindedir. Doğrusal tip, kaslar ve kemikler gibi altta yatan dokularda sorunlara neden olabilir. Plak tipi için genellikle herhangi bir tedaviye gerek yoktur, ancak daha ciddi vakalarda ve lineer tip için tedavi önerilebilir.

<span class="mw-page-title-main">Skleroderma</span> Group of autoimmune diseases resulting in abnormal growth of connective tissue

Skleroderma ciltte, kan damarlarında, kaslarda ve iç organlarda değişikliklere neden olabilen bir grup otoimmün hastalıktır. Hastalık ya deride lokalize olabilir ya da diğer organları da tutabilir. Belirtiler kalınlaşmış cilt bölgelerini içerebilir, sertlik, yorgun hissetmek ve soğuğa maruz kalma ile parmaklara veya ayak parmaklarına zayıf kan akışı. Durumun bir şekli, CREST sendromu olarak bilinen, klasik olarak kalsiyum birikintileri, Raynaud sendromu, yemek borusu sorunları, el ve ayak parmaklarının derisinin kalınlaşması ve küçük, genişlemiş kan damarı bölgeleri ile sonuçlanır.Nedeni bilinmiyor, ancak anormal bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanıyor olabilir. Risk faktörleri arasında aile geçmişi, belirli "genetik" faktörler ve "silikaya" maruz kalma yer alır. Altta yatan mekanizma, bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırmasının sonucu olduğuna inanılan bağ dokusunun anormal büyümesini içerir. Teşhis, bir "cilt biyopsisi" veya kan testleri ile desteklenen semptomlara dayanır.Tedavisi bilinmemekle birlikte, tedavi semptomları iyileştirebilir. Kullanılan ilaçlar arasında kortikosteroidler, metotreksat ve steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) bulunur. Sonuç, hastalığın derecesine bağlıdır. Lokalize hastalığı olanlar genellikle normal bir yaşam beklentisine sahiptir. Sistemik hastalığı olanlarda yaşam beklentisi etkilenebilir ve bu alt tipe göre değişir. Ölüm genellikle akciğer, gastrointestinal veya kalp komplikasyonlarından kaynaklanır.Yılda 100.000 kişiden yaklaşık üçü sistemik formu geliştirir. Durum en sık orta yaşta başlar. Kadınlar erkeklerden daha sık etkilenir. Skleroderma semptomları ilk olarak 1753 yılında Carlo Curzi tarafından tanımlanmıştır. ve daha sonra 1842'de iyi belgelenmiş. Terim, "sert" anlamına gelen Yunanca skleros ve "deri" anlamına gelen derma'dan gelmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Glomerülonefrit</span> böbrekteki glomerüllerin iltihaplanması

Glomerülonefrit (GN), birkaç böbrek hastalığına atıfta bulunmak için kullanılan bir terimdir. Hastalıkların çoğu, böbreklerdeki glomerüllerin veya küçük kan damarlarının iltihaplanması ile karakterizedir, ancak tüm hastalıkların mutlaka bir enflamatuar bileşeni yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Waon terapisi</span>

Waon terapisi, ısı terapisinin bir türü olarak, Japonya'da geliştirilen ve özellikle kardiyovasküler, pulmoner ve nörolojik hastalıkların yönetimi ile ilişkilendirilen bir tedavi yöntemidir. "Waon", Japoncada "huzur içinde ısınma" anlamına gelir ve bu terapinin temel amacı, hastaların vücut sıcaklığını güvenli bir şekilde artırarak sağlıklarını iyileştirmektir. Waon terapisi genellikle düşük ısıda, yaklaşık 60 °C'lik bir ortamda uygulanan, kişinin tüm vücudunu saran bir sauna tedavisidir. Bu tedavi süreci, geleneksel saunalara benzer, ancak daha düşük sıcaklık ve daha uzun sürelerle uygulanır, bu da daha fazla rahatlama ve iyileşme süreci sağlar.