İçeriğe atla

Conn sendromu

Conn sendromu böbrek üstü bezlerinden artmış aldosteron salgısı, baskılanmış plazma renin aktivitesi, hipertansiyon ve hipokalemi ile karakterize bir durumdur. Primer hiperaldosteronizm olarak da adlandırılır.[1]

Conn sendromu sekonder hipertansiyonun en sık görülen nedenidir. Böbrek üstü bezlerinden aşırı aldosteron salgılanmasıyla karakterize bir durumdur. Böbrek üstü bezleri böbreklerin tepesinde yerleşik küçük üçgenimsi organlardır. Böbrek üstü bezleri birçok organ sistemini etkileyen ve onları düzenleyen hormonları üreten ve salgılayan hormonal sistemin (endokrin sistem) bileşenleridir. Aldosteron böbrek üstü bezlerinin dış katmanı olan kortekste üretilir. Kan hacmi, basıncı ve elektrolit dengesini korumada önemli bir rol oynayan hormondur. Üretimi normalde böbrekler tarafından üretilen renin enzimiyle düzenlenmektedir. Kan basıncı düşüklüğüne, böbreklere giden kan akımında azalmaya veya sodyum eksikliğine bağlı olarak renin düzeyleri artmakta buna bağlı olarak da aldosteron düzeyleri artmaktadır; renin düzeyleri azaldığında ise aldesteron azalmaktadır.

Primer aldosteronizm olarak da adlandırılan Conn sendromunda bir veya birden fazla sayıda iyi huylu böbrek üstü bezi tümörleri, hiperplazisi, bilinmeyen nedenler (idiyopatik) veya nadiren böbrek üstü bezi kanseri nedeniyle aşırı miktarlarda aldosteron üretilmektedir.

Nedeni ne olursa olsun yüksek aldosteron kan potasyum düzeylerinde azalmaya (hipokalemi/hipopotasemi), kan pH' sında artışa (alkaloz) ve nadiren kan sodyumunda yükselmeye (hipernatremi) yol açabilmektedir. Bu çok az veya spesifik olmayan belirtilere neden olabilir. Önemli derecede hipokalemi ve/veya hipertansiyonu olanlarda sık idrara çıkma, artmış susuzluk hissi, güçsüzlük, yorgunluk, geçici felçler, çarpıntılar, kas krampları ve karıncalanmalar gibi hastalık belirtileri oluşabilmektedir.

Tedavi edilebilen birkaç hipertansiyon nedeninden biri olduğu için Conn sendromu tanısı koymak önemlidir. Herkeste primer aldosteronizm oluşabilirse de sıklıkla 30 ila 50 yaşları arasındaki erişkinlerde meydana gelmekte ve erkeklerden daha çok kadınlarda görülmektedir. Kan basıncı yüksekliği olan kan potasyum düzeyleri düşük kişilerde primer hiperaldosteronizm araştırması gerekliliği akla gelir.

Standart kan basıncı düşürücü tedavilere dirençli hastalarda Conn sendromu kuşkusu doğabilir.

Sekonder aldosteronizmin primer aldosteronizmden ayırt edilmesi gerekir. Bu durumun Conn sendromu olmadığı düşünülür ve renin düzeylerini yükselten her anormallik sonucu, örneğin böbreklere giden kan akımının azalması, düşük kan basıncı veya idrar sodyum düzeylerinde azalmaya bağlı olabilir. En önemli neden böbreklere kan taşıyan damarlarda, renal arter stenozu denilen daralmadır. Sekonder hiperaldosteronizmin diğer nedenleri arasında konjestif kalp yetmezliği, siroz, böbrek hastalığı ve gebelik toksemisi sayılabilir.[2]

Kaynakça

  1. ^ Chalmers, T M (1 Mart 1960). "Conn's Syndrome". Postgraduate Medical Journal (İngilizce). 36 (413): 198-200. doi:10.1136/pgmj.36.413.198. ISSN 1469-0756. PMC 2481696 $2. PMID 13809046. 
  2. ^ Boily, Pascale; van Rossum, Nicole; Lefebvre, Marco; St-Jean, Matthieu (3 Mayıs 2021). "Adrenoleukodystrophy and Secondary Hyperaldosteronism; A Clinical Demonstration of the Zona Glomerulosa Persistence". Journal of the Endocrine Society (İngilizce). 5 (Supplement_1): A112-A113. doi:10.1210/jendso/bvab048.226. ISSN 2472-1972. PMC 8089236 $2. 11 Temmuz 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 20 Temmuz 2023. 

İlgili Araştırma Makaleleri

Şok, kalbin aorta attığı kanın akut olarak azalmasına bağlı bir hipoperfüzyon sendromdur. Şok olgusunda yaşamsal dokulara ve organlara yeterli kan gidemez. Dolaşan kanın azalması, dokuların oksijen ve enerji kaynaklarının kesilmesi, metabolizma artıklarının temizlenememesi anlamına gelir. Başlangıç belirtiler hipotansiyon, bilinç kaybı, ağızda kuruluk, deride solukluk, terleme, nabızda artma/azalma, laktik asidoz, parmak uçlarında ve dudaklarda siyanozdur.

<span class="mw-page-title-main">Yüksek tansiyon</span> atardamarlardaki kan basıncının yükseldiği kronik bir tıbbi durum

Yüksek tansiyon da denilen hipertansiyon, atardamarlardaki kan basıncının sürekli yükseldiği uzun süreli tıbbi bir durumdur. Yüksek tansiyon genellikle semptomlara neden olmaz. Ancak felç, koroner arter hastalığı, kalp yetmezliği, atriyal fibrilasyon, periferik arter hastalığı, görme kaybı, kronik böbrek hastalığı ve demans için önemli risk faktörüdür.

<span class="mw-page-title-main">Ödem</span>

Ödem, kan sıvısının damar dışına çıkması ve hücreler arasındaki sıvının artışı olgusudur. Ödemin yaygın biçimine anazarka (anasarca) denir. Ödem olgusunun temel ilkesi, kan sıvısı ile hücre dışı (ekstrasellüler) sıvı arasındaki dengenin yitirilmesidir. İnsan vücudunda ortalama 40 litre sıvı vardır. Bu sıvının yaklaşık ½ ‘si hücrelerin içindedir. Öteki yarısı ise kanı, lenf sıvısını ve hücreler arasındaki sıvıyı oluşturur. Kan ve lenf sıvılarının dengesini proteinler sağlar. Bunların dışındaki sıvı türlerinin dengesi elektrolitlere bağlıdır. Hücre içi sıvı dengesini potasyum, hücre dışı sıvı dengesini ise sodyum denetler.

<span class="mw-page-title-main">Böbrek üstü bezleri</span>

Böbrek üstü bezleri, üçgen biçimini andıran iç salgı (endokrin) bezleridir. Anatomik olarak böbreklerin hemen üstlerinde bulunduklarından bu adı almışlardır. Kabuk (korteks) ve öz (medulla) olarak anılan iki ayrı katmandan oluşan bezlerin temel işlevi fizyolojik gerilim (stres) karşısında kortikosteroid ve katekolamin bireşimleyip kana salgılamaktır. Adrenalin ve nöradrenalin salgılarlar.

<span class="mw-page-title-main">Aldosteron</span> Stereoid yapılı hormon

Aldosteron böbrek üstü bezlerinin kabuk katmanı Zona Glomerulosa'da üretilen, kanda sodyum ve potasyum dengesini düzenleyen bir mineralokortikoiddir.

<span class="mw-page-title-main">Kortizol</span> Vücudun strese gösterdiği tepkiyle ilişkili bir kortikosteroid hormon

Kortizol, böbrek üstü bezinin kabuk bölgesinde üretilen, vücudun strese gösterdiği tepkiyle ilişkili bir kortikosteroid hormondur. Kan basıncını ve şekerini artırır, kadınlarda kısırlığa neden olur ve bağışıklık sistemini baskılar. Hidrokortizon veya kortizon olarak bilinen yapay kortizol alerji ve yangı'ya karşı sağaltımda kullanılır.

<span class="mw-page-title-main">Böbrek</span> omurgalılarda bulunan fasulye biçiminde boşaltım organları

İnsanlarda böbrekler, memeli böbreklerinin genellikle dış lobülasyon belirtileri göstermeyen, çok loblu, çok papiller şekilli, iki adet kırmızımsı kahverengi fasulye biçimli kan filtreleyen organlardır. Bunlar retroperitoneal boşlukta solda ve sağdadır ve yetişkin insanlarda yaklaşık 12 santimetre uzunluğundadır. Kanı eşleşmiş renal arterlerden alırlar; kan eşleşmiş renal venlere çıkar. Her böbrek, atılan idrarı mesaneye taşıyan bir tüp olan üretere bağlıdır.

Cushing sendromu, 1932 yılında Harvey Williams Cushing tarafından tanısı ilk kez konmuş olan kortizol hormonunun olağanın üstünde bir düzeyde olduğu durumlarda ortaya çıkan belirtiler bütünüdür. Diğer isimleri Itsenko-Cushing sendromu, hiperadrenokortisizm veya hiperkortisizm. Cushing sendromunun alışılmış nitelikleri kilo artması, obezite, kan basıncının artması (hipertansiyon) ve derinin zayıflaması sonucu oluşan çizgilerdir. Her hastada belirtilerin tümü gözlenmeyebilir. Belirtilerin ağırlığı ve niceliği hastanın ne denli uzun bir süredir kortizol etkisinde kalmasına bağlıdır. Ancak kimi belirtiler bu durumdan bağımsız, iveğen olarak da gelişebilir. Örneğin, özellikle uyluk kemiğinin baş bölgesinin iveğen doku ölümüne uğraması çok kısa bir süredir hafif izleyen ya da yıllardır ağır izleyen Cushing sendromlu hastalarda da rastlanabilir.

<span class="mw-page-title-main">Kortikosteroid</span>

Kortikosteroid, böbrek üstü bezlerinde salgılanan bir steroid hormon türü ve bu hormonların sentetik analoglarına verilen addır. Glukokortikoid olan kortizon ile hidrokortizon kan şekeri seviyesi ve inflamasyon tepkisinde, mineralokortikoid olan aldosteron ise böbrek borucukları düzeyinde, su ve sodyumun geri emilimini ve potasyumun atılımını kolaylaştırarak su mineral dengesinde rol oynarlar.

<span class="mw-page-title-main">Renin-anjiotensin sistemi</span>

Renin-anjiyotensin sistemi (RAS) ya da renin anjiyotensin aldosteron sistemi (RAAS), kan basıncını ve sıvı dengesini düzenleyen hormonal bir sistemdir.

<span class="mw-page-title-main">Crush sendromu</span> tıbbi durum

Crush sendromu, iskelet kasında ezilme yaralanmasından sonra büyük şok ve böbrek yetmezliği ile karakterize tıbbi bir durumdur. Ezilme yaralanması, vücudun etkilenen bölgelerinde kas şişmesine ve/veya nörolojik rahatsızlıklara neden olan kolların, bacakların veya vücudun diğer kısımlarının sıkışması iken, crush sendromu sistemik belirtilerle birlikte lokalize ezilme yaralanmasıdır. Vakalar genellikle deprem gibi felaketlerde, devrilen duvarların altında kalan kişilerde görülür.

Metabolik alkaloz, dokudaki pH'ın normal aralığın (7,35-7,45) üstüne çıkması ile ortaya çıkan metabolik durumdur. Bu hidrojen iyonu yoğunluğunun artmasıyla yükselen karbonat artışı veya doğrudan karbonat yoğunluğunun artmasının bir sonucudur.

Atrial natriüretik peptid (ANP), atrial natriüretik faktör (ANF), atrial natriüretik hormon (ANH), cardionatrine, cardiodilatin (CCD) veya atriopeptin olarak da bilinen güçlü bir vazodilatördür. Kalp kası hücreleri tarafından salgılanan protein (polipeptid) yapıda bir hormondur. Vücut su, sodyum, potasyum ve yağ(adipoz doku) homeostazında etkilidir. Kalbin atriumlarında bulunan kas hücreleri(atrial miyositler) tarafından yüksek kan hacmine cevap olarak salgılanır. ANP dolaşım sisteminde suyu azaltarak, plazma sodyum konsantrasyonunu düşürerek ve yağ yükünü azaltarak kan basıncını düşürür. ANP aldosteron hormonuna tam olarak zıt etki gösterir. Aldosteron böbreklerde süzülen ilkel idrardan sodyum tutulmasını sağlıyorken, ANP sodyum kaybını meydana getiriyor.

Hipoproteinemi, intravasküler kolloidal osmotik basıncın düşmesi ve plazma proteinlerinin 100 ml'de 2,5 mg'ın altına inmesidir.

<span class="mw-page-title-main">Hiperparatiroidizm</span>

Hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin aşırı hormon üretmesi (hiperfonksiyonu) sonucu ortaya çıkan bir tablodur. Temel bulgu, hiperkalsemi olarak tanımlanan kandaki kalsiyum düzeyinin yüksek olması olgusudur. Hastaların bir bölümünde herhangi bir yakınma yoktur; yakınmalarından birinin nedeni için yapılan serolojik testlerde rastlantı olarak saptanabilir. Belirtilerin ortaya çıkması, bulguların sayısı ve gücü hiperkalseminin düzeyi ile koşuttur.

Getirici (afferent) arteriyoller, çok sayıda boşaltım sisteminde nefronları besleyen bir grup kan damarıdır. Bu damarlar, tubuloglomerüler geribildirim mekanizmasının bir parçası olarak kan basıncının düzenlenmesinde önemli bir rol oynar.

<span class="mw-page-title-main">Otopsi kimyası</span>

Otopsi kimyası, nekrokimya veya ölüm kimyası, ölü bir organizmanın kimyasal yapılarının, reaksiyonlarının, süreçlerinin ve parametrelerinin araştırıldığı bir kimya alt disiplinidir. Ölüm sonrası kimya, adli patolojide önemli bir rol oynar. Camsı sıvı, beyin omurilik sıvısı, kan ve idrarın biyokimyasal analizleri ölüm nedeninin belirlenmesinde veya adli vakaların aydınlatılmasında önemlidir.

<span class="mw-page-title-main">Mineralokortikoidler</span>

Mineralokortikoidler bir kortikosteroidler sınıfıdır, Glukokortikoidler ile birlikte steroid hormonlarındandır. Mineralokortikoidler adrenal kortekste üretilir, tuz ve su dengelerini etkiler. Primer mineralokortikoid aldosterondur.

<span class="mw-page-title-main">Glomerülonefrit</span> böbrekteki glomerüllerin iltihaplanması

Glomerülonefrit (GN), birkaç böbrek hastalığına atıfta bulunmak için kullanılan bir terimdir. Hastalıkların çoğu, böbreklerdeki glomerüllerin veya küçük kan damarlarının iltihaplanması ile karakterizedir, ancak tüm hastalıkların mutlaka bir enflamatuar bileşeni yoktur.

Azotemi, vücutta anormal derecede yüksek düzeyde azot içeren bileşikler ile tanımlanan tıbbi bir durumdur. Bu büyük ölçüde kan'ın böbrekler tarafından yetersiz veya işlevsiz filtrelenmesiyle ilgilidir. Kontrol edilmezse üremi ve akut böbrek hasarı’na yol açabilir.