Caplan sendromu (romatoid pnömokonyoz), ilk kez çoğu antrakozis türü pnömokonyoz hastası olan kömür madencilerinde saptanmıştır.[1] Hastaların bazılarında saptanan pnömokonyoz, asbestozis ya da silikozis niteliğindedir.[2][3][4] Pnömokonyoz ve romatoid artrit bulgularının birlikte görülmesi sendromun özgü bir tablodur (skleroderma ya da SLE gibi otoimmun hastalıların eşlik etmesi görece seyrektir). Sigara içenlerdeki nodüller görece yoğundur. Caplan sendromu hastalarında tüberküloza sıkça rastlanır. Patofizyolojisinde, romatoid artrit ile ilintili otoimmun bir tepkinin etkili olduğu varsayılmaktadır.[3][4]
Klinik bulgular
Öksürük, hırıltı ve solunum güçlüğü gibi pnömokonyoza özgü bulgulara ek olarak eklemlerde simetrik artrit bulguları vardır. Artrit bulguları parmaklarda ve özellikle sabah saatlerinde belirgindir. Olguların bir bölümünde eklem lezyonları akciğer bulgularından önce ortaya çıkar. Serolojik testlerde romatoid faktör (RF) ve/veya anti-nükleer antikor (ANA) olabilir.[3][4]
Radyoloji
Akciğerlerin üst loblarında ve lobların yüzeye yakın kesimlerinde 0.5–5 cm çaplarında, sınırları belirgin, genellikle birden çok nodül görülür. Bir bölümünde kalsifikasyon saptanabilir. Bazıları ise kalın çeperli kaviteler (boşluklar) biçimindedir. Yüzeye çok yakın olanlar plevral effüzyona neden olabilir. Nodüllerin bir bölümü silinirken yerine yenilerinin oluştuğu saptanır.[2][3]
Patoloji
Mikroskopik incelemelerde, çevresinde yangısal infitrasyon ve bağ dokusundan bir kılıf (fibrozis), ortasında nekrotik bir alan bulunan nodüller görülür. Nodüller çevresinde, kömür partiküllerini fagosite etmiş makrofajlar vardır. Bu nodüller “silikotik nodül” ya da “romatoid nodül” olarak adlandırılır.[3]
Tedavi
Özgün bir tedavisi yoktur. Tüberküloz bulgusu olmayan hastaların tedavisinde otoimmun hastalıklara uygulanan reçetelere başvurulur (steroid tedavisi). Sigara alışkanlığını sürdürmek, tedavinin başarısını olumsuz etkiler. Akciğerlerdeki fibrotik lezyonlarda iyileşme sağlanamaz.[4]
Komplikasyonlar
Sekonder amiloidozis: Kronik yangısal ve doku yıkımı görülen hastalıklarda saptanan bir komplikasyondur.
Restriktif akciğer hastalığı: Akciğerlerdeki ilerleyici fibrozis solunum sorunlarının giderek ağırlaşmasına neden olur.
Tüberküloz: Pnömokonyozun önemli bir komplikasyonudur.
Kaynakça
^Caplan A. Certain unusual radiological appearances in the chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis. Thorax, 8 (1): 29-37, 1953
^abAlaya Z, Braham M, Aissa S, Kalboussi H, Bouajina E. A case of Caplan syndrome in a recently diagnosed patient with silicosis: A case report. Radiology Case Reports, 13(3):663-666, 2018
^abcdeKumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
^abcdSchreiber J, Koschel D, Kekow J, et al. Rheumatoid pneumoconiosis (Caplan's syndrome). European Journal od Internal Medicine, 21(3):168-172, 2010
İlgili Araştırma Makaleleri
Zatürre, pnömoni ya da batar, akciğerde görülen yangılardır. Klasik pnömonilerde, akciğerlerin hava geçitlerindeki son bölüm ve hava kesecikleri (alveoller) etkilenir. İnterstisiyel pnömonilerde, hava kesecikleri (alveoller) arasındaki bölmeler yoğunlukla etkilenen alanlardır. Akciğerler günde 10.000 litre havayı süzer. Kan dolaşımına oksijen taşıyan solunum havasıyla birlikte çok sayıda katı ve sıvı partikül ile zararlı gazlar da akciğerlere ulaşır. Solunum havası içindeki zararlı etkilere verilen tepkilerin büyük bölümü canlı etkenlerden kökenli infeksiyon hastalıklarıdır. Toksik gazların ve sıvıların büyük bölümü “kimyasal pnömoniler” olarak nitelenir.
Romatoid artrit (RA), öncelikle eklemleri etkileyen uzun süreli bir otoimmün hastalıktır. Tipik olarak sıcak, şiş ve ağrılı eklemlerle sonuçlanır. Ağrı ve sertlik genellikle istirahatten sonra kötüleşir. En yaygın olarak, bilek ve eller tutulur ve aynı eklemler tipik olarak vücudun her iki tarafında tutulur. Hastalık ayrıca cilt, gözler, akciğerler, kalp, sinirler ve kan dahil olmak üzere vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir. Bu, düşük alyuvar sayısı, akciğer çevresinde iltihaplanma ve kalp çevresinde iltihaplanma ile sonuçlanabilir. Ateş ve düşük enerji de mevcut olabilir. Genellikle semptomlar haftalar ve aylar içinde kademeli olarak ortaya çıkar.
Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.
Belsoğukluğu (Gonore), Neisseria gonorrhoeae bakterisinin neden olduğu, özellikle döl ve idrar yollarını etkileyen, cinsel yolla bulaşan bir hastalıktır. Cinsel yolla bulaşan hastalıkların ikinci en bulaşıcı olanıdır; ilk sırayı klamidya enfeksiyonu alır.
Sarkoidoz, bağışıklık sisteminin anormal çalışmasından dolayı ortaya çıkan, akciğerlerin yanı sıra çok sayıda organı da etkileyen sistemik bir hastalıktır. Hastalık çoğunlukla 20 ile 40 yaş arasında ortaya çıkmaktadır, Afrika kökenlilerde daha sıktır. Kesin nedeni henüz bulunamamıştır.
Behçet hastalığı, sistemik etkileri olan yangısal bir hastalıktır. Temel bulguları ilk kez Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan ve bu nedenle uluslararası literatürde Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılır. Nedeni tam olarak bilinmemektedir; infeksiyon hastalıkları, alerji ya da otoimmun kökenli damar yangıları (vaskülitler) grubuna sokulmaktadır. Bazı araştırmacılar, Behçet hastalığının kalıtsal olabileceğini savunmaktadır. Hastaların çoğu 30-40 yaşlarındaki erkektir. Türkiye'de ve Asya ülkelerinde görece sık görülür. Dünya'da en çok Japonya, Türkiye ve İsrail'de görülür.
Silikozis, silika (SiO2) adı verilen maddenin uzun süre solunması sonucu gelişen kronik bir pneumoconiosis (pnömokonyoz) tablosudur. Önemli bir meslek hastalığıdır; zımpara işleri, mermer ve granit işleri, seramik, porselen ve kaolin işleri, metal döküm işleri, kumaş aşındırma (taşlama) emekçilerinde görülür. Kum fırtınalarının sık olduğu yörelerde yaşayanlarda da saptanabilir. Maden işçileri arasında bir dönem "Dul Bırakan Hastalığı" olarak anılmıştır. Bir işçinin kot taşlama işinde altı ay çalışması bu hastalığa yakalanması için yeterli bir süre olup nefes darlığı, yorgunluk gibi belirtilerle ortaya çıkar. Ancak toza maruz kalma ortadan kalksa bile hastalığın ilerlemesinin önüne geçilemez.
Özbağışıklık, otoimmünite, otoimmunite, bağışıklık sisteminde aşırıduyarlıkla oluşan tepkilere genel olarak verilen genel addır. Olağan koşullarda organizma kendi hücrelerinin antijenik yapılarına karşı tepki göstermez; buna “immun tolerans” ya da “doğal hoşgörü” tanımı yapılır. Bu toleransın aksadığı olağanüstü koşullarda otoimmun hastalıklar belirir; bağışıklık sisteminin tüm savunma sistemleri kendi antijenlerine karşı savaşım konumuna geçer. Otoimmun hastalıklardaki doku zararları II, III ve IV tiplerde aşırıduyarlık reaksiyonlarının sonucu olarak belirir.
Hipertrofik osteoartropati (HOA) veya Marie-Bomberger sendromu sıklıkla çomak parmakla birlikte görülen ve yakın ilişkisi olan ayrı bir klinik durum. Hipertrofik osteoartropati; el ve ayak parmaklarında çomaklaşma, uzun kemiklerde yeni kemik oluşumu ile birlikte periostozis ve artrit ile karekterize bir sendromdur.
Meslek hastalığı, belirli bir meslek ya da sanayi kolunda çalışanlarda çalışılan ortamdan, işin niteliğinden ya da çalışma koşullarından dolayı, bedensel ya da ruhsal bütünlüğün bozulmasıyla ortaya çıkan hastalıkların ortak adıdır. İş kazası ile meslek hastalığı arasındaki temel fark, ilkinde ani bir gelişmeye yol açan bir olay bulunmasına karşılık, ikincisinde sağlığın tedrici bir gelişme sonucunda bozulmasıdır. Türkiye'de Sosyal Sigortalar ve Genel Sağlık Sigortası Kanunu'na göre meslek hastalığı; çalıştırıldığı işin niteliğine göre tekrarlanan bir sebeple veya işin yürütüm şartları yüzünden uğradığı geçici veya sürekli hastalık, sakatlık ya da ruhî arıza hâlidir.
Sjögren sendromu, bir otoimmun hastalıktır. SLE’den sonra en sık görülen bir otoimmun hastalıktır. 30 yaş üzeri kadın hastalar görece daha fazladır; ailesel yatkınlık gösteren olgular vardır. Hastaların tükürüklerinde duktus epitel hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlar bulunur.
Romatizmal ateş ve Romatizmal kalp hastalığı, Group A beta-hemolitik streptokokların etkeni olduğu boğaz infeksiyonunun neden olduğu sistemik otoimmun bir hastalıktır. Streptokok antijenlerine karşı gösterilen abartılmış immun tepkilerin (antikorların) hastanın kendi dokularıyla çapraz reaksiyona girmesi sonucudur. Akut tipine "Romatizmal ateş", kronik tipine "Romatizmal kalp hastalığı" adı verilmektedir. Yoksul toplumlarda ve 5-15 yaşlarındaki çocuklarda sıktır.
Restriktif akciğer hastalığı, solunumun kısıtlanması, eforla artan solunum güçlüğü ve akciğer vital kapasitesinin azalmasıyla karakterize bir klinik tablodur. Restriktif hastalıkların tümünde etkilenen sistemin işlevlerinde azalma vardır. Solunum sistemini kısıtlayan etkiler akciğer dokusuna özgü faktörler ya da akciğer zarları (plevra) veya akciğer-dışı faktörlerden kaynaklıdır. Akut olguların büyük bölümünde saptanan nedenler ve bulgular "akut solunum güçlüğü sendromu" olgularında saptananlardır. Kronikleşen olgularda, giderek yoğunlaşan eforsuz solunum güçlüğü ve zamanla solunum yetmezliği gelişir.
Henoch-Schönlein purpurası küçük ve orta çaplı damarların etkilendiği, çocuklarda görece sık rastlanan vaskülitik bulgular kümesidir. Deride ve mukozalarda ve seröz zarlarda, damarların etkilenmesi sonucu ortaya çıkan küçük purpuralar saptanır.
Ramon sendromu, otosomal resesif yolla aktarılan ender bir kalıtsal sendromdur. Cücelik düzeyine ulaşabilen genel bir gelişme geriliği saptanır.
Asfiksiyan torasik displazi sendromu, otosomal resesif yolla aktarılan, 22 fenotipi olan kalıtsal bir sendromdur. İlk tanımlanan fenotip 1, Jeune sendromu olarak bilinmemektedir. Fenotiplerden ikisi Ellis-van Creveld sendromu kapsamındadır. Saldino-Noonan sendromu, Majewski sendromu, Mainzer-Saldino sendromu ve Beemer-Langer sendromu görece sık rastlanan fenotiplerdir.
Sweet sendromu, otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur. Özellikle çocukluk yaşlarında başlayan ateşlenme atakları ve deri bulgularıyla karakterize bir tablodur.
Granülom, ortadan kaldırılamayan canlı etkenleri sınırlandırılmak ya da yabancı cisimlerin olumsuz etkilerini önlemek amacını taşıyan makrofajların oluşturduğu, yuvarlakça-oval hücre kümeleridir. Üç boyutlu düşünülürse küre ya da yumurta biçiminde olan makrofaj kümelenmesini lenfositlerden oluşan bir katman kuşatır. Lenfositlerin hemen dışında ise, olay uzadıkça yoğunlaşan bir kollajen lif artışı (fibrozis) vardır.
Antrakoz (Antrakozis) en sık görülen pnömokonyoz türüdür. Kömür tozların (karbon partikülleri) solunmasıyla ortaya çıkar. Kömür madeni emekçileri ve büyük kentlerde yaşayanlarda görülür. Kömür tozları akciğerlerde ve lenf düğümlerinde birikir. Kömür madein emekçilerindeki etkilerine göre, 3 tip antrakoz saptanır:
Antrakoz (belirti vermeyen tip ): Kömür madeni emekçilerinde, sigara içenlerde ve büyük kentlerde yaşayanlarda akciğer dokusunun yer yer kapkara olduğu görülür.Belirti vermeyen (asemptomatik) antrakoz: Klinik bulgu saptanmayan olgulardır. Kömür madeni emekçilerinin yanı sıra büyük kentlerde yaşayanlarda ve sigara içenlerde de görülür. Otopsilerde karbon partiküllerinin neden olduğu değişik şekillerde lekeler belirlenir. Akciğerlerin kömür rengini almasının nedeni solunum havasıyla gelen karbon partiküllerinin fagositoz yapan hücrelerde, lenf damarlarında ve bronşlar çevresinde birikmesidir.
Basit tip antrakoz: Otopsilerde, akciğer yüzeyinde görülen kara çizgiler lenf yollarının boyandığını gösterir. Lenf düğümlerinin kapkara olduğu saptanır. İlk ve yoğun birikmelerin görüldüğü küçük hava geçitlerinde (bronşiyol) kalıcı genişlemeler yol açabilir (emfizem). Akciğer fonksiyonlarını düşük düzeyde azaltan hafif bir katılaşma (fibrozis) olabilir; bu tablo, kronik obstrüktif akciğer hastalığının (KOAH) ilk adımlarıdır. Kömür ve silisyum tozlarının birlikte solunduğu ortamlarda çalışanlarda görece sık görülür.
Progressif masif akciğer fibrozisi: Akciğerler kapkaradır; bu koyu renkli ortam içinde bazılarının çapları 2 cm’yi aşabilen, 10 cm'ye dek ulaşabilen fibröz nodüller ile bunların kaynaşmasından oluşan geniş katılaşma (fibrozis) alanları izlenir. İçinde silisyum kristalleri görülen nodüllere “silikotik nodül” tanımı yapılır. Bazı nodüllerin ortasında nekroz olabilir. Akciğer fonksiyonları oldukça azalır; prognozu kötüdür. Bazı olgulara otoimmun bir hastalık eşlik ederse oluşan tabloya “Caplan sendromu” adı verilir. En sık görülen otoimmun hastalık romatoid artrittir; skleroderma ya da SLE görece seyrektir. Bu tür toz hastalıklarında akciğerlerde fibrozis, pulmoner hipertansiyon ve bunlara bağlı cor pulmonale belirebilir. Tümör ve tüberküloz oluşumuna uygun bir ortamdır.
Löfgren sendromu, bir akut sarkoidoz türüdür; bu hastalık, göğüsteki lenf nodlarında büyüme, bacaklarda dokunmaya hassas kırmızı nodüller, ateş ve artritle karakterize bir inflamatuar hastalıktır. Bu hastalık kadınlarda erkeklere kıyasla daha sıktır ve, İskandinavya, İrlanda, Afrika ve Puerto Rika kökenli insanlarda daha sık görülür. Bu hastalık, 1953'te İsveçli bir klinisyen olan Sven Halvar Löfgren tarafından tanımlanmıştır. Bazı kişiler, bu durumun kesin olmayarak tanımlandığını düşünmektedir.
Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır. Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir. Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.
