İçeriğe atla

Buerger hastalığı

Buerger hastalığı (Bürger hastalığı; Thromboangiitis obliterans), küçük ve orta çaplı damarları etkileyen bir vaskülit türüdür. Ekstremitelerde, özellikle bacaklardaki damarlarda ortaya çıkan trombozla birliktedir.[1][2][3][4][5]

Neden

En önemli neden “tütün” tüketimidir. Tütün dumanı içindeki kimyasallar ve karbonmonoksid damarların iç yüzünü döşeyen endotel hücrelerini bozarak yangıyı ve trombus oluşumunu tetikler. Benzer mekanizma, karbonmonoksid gazının yoğun olduğu çalışma ortamlarında etkilidir (örneğin; kapalı garajlar, oto tamircileri, köprü gişeleri, vb).[2][3][4][5][6] Ricketsiyainfeksiyonunun da risk faktörü olabileceği bildirilmektedir.[7]

Hastaların büyük bölümü 20-50 yaş arası erkeklerdir; ancak, son yıllarda kadınların tütün kullanmalarındaki artış, akciğer kanseri gibi, Bürger hastalığı'nın da artmasına yol açmaktadır. Radyolojik incelemeler (anjiyo ve Doppler ultrasonografi) tanıya önemli katkılarda bulunur. Trombozun sık görüldüğü ateroskleroza zemin hazırlayan diabetiklerde Bürger hastalığı olasılığı çok yüksektir.[2][3][5]

Patofizyoloji ve Bulgular

Özellikle tütün kullananlarda sık görülür. Damarların, akut ataklar yapan kronik bir yangısıdır. Yangının yanı sıra trombozun da bulunması dolaşımı bozar; bu nedenle, ilk ve en önemli belirti özgün bir “ağrı” bulgusudur. Ağrı, çoğu kez yürüyüş sırasında görülür. Yürüyüş sırasında, kas dokularının oksijen ve enerji gereksinmesi artar. Damarlardaki tromboz, kan dolaşımının yetersiz kalmasına ve oksijenizasyonun azalmasına neden olur. Yetersiz oksijen, hücrelerdeki enerji üretimini “anaerob” yöne iter. Anaerob enerji üretimi nedeniyle ortaya çıkan metabolizma artıkları (özellikle laktik asid) dokulara birikir ve ağrıya neden olur. Hasta, dinlenmek için bir üsre hareketsiz kalır (örneğin, bir vitrin önünde durur ya da bir banka oturur), ağrısı geçince yeniden yürümeye başlar; bu tablo “kesik topallama (claudicatio intermittent)” olarak nitelendirilmektedir.[3][6]

Klinik incelemede, nabız siliktir ya da algılanamaz. İleri olgularda, tromboze bölgenin distalinde siyanoz saptanır. Siyanoze derideki kıllar dökülür, ülserleşmeler başlar. Son aşamada saptanan gangren nedeniyle, etkilenen ekstremitenin ampütasyonu gerekir. Benzer patofizyoloji ve bulgular, claudocatio mesenterica olgusunda (Ortner sendromu) da saptanır.[2][3][4][6]

Trombozun sık görüldüğü başkaca vaskülitlerde, otoimmun hastalıklarda ve intravasküler pıhtılaşma riski olan bireylerde Bürger hastalığını taklit eden bulgular görülebilir.[3][5]

Tedavi

Radikal bir tedavisi yoktur. Tütün tüketiminin sonlandırılması birincil tedavi yöntemidir. Dokulardaki oksijensizliği (hipoksi; anoksi) gidfermek için yüksek basınçlı oksijen tedavisi uygulanır. Ağrı kesici ilaçların yetersi kaldığı durumlarda radikal yöntemler uygulanmaktadır. Kan dolaşımının sağlanamadığı hastalarda ekstremite ampütasyonu kaçınılmaz bir sonuçtur.[1][3][4]

En etkili tedavi bir elektrostimulasyon yöntemi olan PhyBack Therapydir. PhyBack Therapy ile damar endotelinden salgılatılan VEGF ve bunun etkisi ile salgılanan Prostoglandin I2 tedavi edici özelliktedir.[8] Ayrıca NO salgılanması ile ağrı tedavisi konusunda çok başarılı sonuçlar ortaya çıkmıştır.


Kaynakça

  1. ^ a b Goldblum JR, McKenney JK, Lamps LW, Myers JL. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th edt., Elsevier, Philadelphia, 2018
  2. ^ a b c d Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019
  3. ^ a b c d e f g Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015
  4. ^ a b c d Tahsinoğlu M, Çöloğlu AS, Erseven G. Dişhekimleri için Genel Patoloji, Altın Matbaacılık, İstanbul, 1981
  5. ^ a b c d Piazza G, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Circulation, 121(16): 1858-1861, 2010
  6. ^ a b c Tanaka K. Pathology and pathogenesis of Buerger's disease. International Journal of Cardiology, 66(Suppl.1): S237-242, 1998
  7. ^ Fazeli B, Ravari H, Farzadnia M. Does a species of Rickettsia play a role in the pathophysiology of Buerger's disease? Vascular. 20 (6): 334–336, 2012
  8. ^ Hussein EA, el Dorri A. Intra-arterial streptokinase as adjuvant therapy for complicated Buerger's disease: early trials. International Surgery, 78(1): 54-58, 1993

Dış bağlantılar

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Tromboz</span> Kan pıhtılarının neden olduğu tıbbi durum

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; oluşan pıhtı kitlesine trombüs ya da trombus (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

<span class="mw-page-title-main">Hemangioma</span>

Hemangioma, kan damarlarının iyi huylu tümörüdür. Olguların çoğu baş-boyun bölgesinde, 1/3'ü karaciğerdedir. Çocuklarda görülen iyi huylu tümörlerin yaklaşık %7'sini oluşturan hemangiomalar, puberteyle birlikte kendiliğinden gerilemekte ve silinmektedir. Cerrahi yöntemlerle çıkarılan oluşumlarda yineleme (residiv) olasılığı vardır.

Poliarteritis nodoza , orta çaplı atardamarlarda görülen bir vaskülit türüdür.

<span class="mw-page-title-main">Vaskülit</span>

Vaskülit, kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan çeşitli nedenler için kullanılan bir genel addır.

<span class="mw-page-title-main">Pulmoner ödem</span> akciğerlerin hava boşluklarında ve parankiminde sıvı birikmesi

Pulmoner ödem, pulmonary edema, akciğer ödemi, akciğer konjesyonu; çeşitli sebeplerden ötürü alveollerde transudat birikmesi sonucu meydana gelir. Akciğer ödemi bir hastalık değil polifaktöriyel kaynaklı bir semptomdur. Süngersi bir yapısı olan akciğeri ödem oluşmasından koruyan 3 önemli faktör vardır. Bu faktörlerin olumsuz etkilendiği her süreç akciğer ödemi ile sonlanır:

<span class="mw-page-title-main">İskemi</span> Dokulara kan akışında eksiklik

İskemi (ischemia) yerel kanlanma eksikliğidir.

<span class="mw-page-title-main">Metastatik kalsifikasyon</span> Metastatik Kalsifikasyon

Metastatik kalsifikasyon, normal dokulara kalsiyum tuzlarının çökmesi olgusudur: nedeni, kandaki kalsiyum düzeyi yükselmesidir (hiperkalsemi). Distrofik kalsifikasyonda, kandaki kalsiyum düzeyi normaldir, kalsiyum tuzları nekrotik ve dejenere dokulara çöker. Metastatik kalsifikasyon vücutta yaygın olarak gelişebilmekle birlikte başlıca damarları, böbrekleri, akciğerleri ve mide mukozasını etkiler.

Tromboz (thrombosis), canlı organizmada kan elemanlarının kalp ve damar iç yüzüne kitle (pıhtı) ha­linde yapışması olgusudur; damar içinde oluşan pıhtı kitlesine trombus ya da trombüs (thrombus) adı verilir. Trombozun yaşam kurtarıcı (fizyolojik) ve öldürücü (patolojik) sonuçları vardır. Tromboz olgusu genellikle damarlara yönelik olumsuzluklarda görülür. Endotel zararıyla birlikte pıhtılaşma (hemostaz) mekanizması çalışmaya başlar. Önce trombin aktive olur, sonra da fibrinojen fibrine dönüşür. Fibrin, pıhtının ana elemanıdır. Ayrıca, genel bir tanım olarak herhangi bir damardaki trombustan kopan pıhtı parçasının başka bir bölge damarını tıkamasına tromboembolizm denir.

Displazi (dysplasia) kavramı, patolojik olgunun nedenlerine ve türüne göre farklı anlamlar içerir:

İnfarkt, dolaşım yetmezliğine bağlı yerel iskemik doku nekrozudur; bu olguya infarksiyon (infarction) nitelemsi yapılır. Kısa sürede oluşan güçlü iskemilerin büyük bölümü infarktla sonuçlanır. Çoğu infarktlar arterlerin bir embolus ya da trombusla tıkanmasına bağlı olarak ortaya çıkar. Vena tıkanmaları ve bunlara ilgili infarktlar seyrektir. İnfarktlar genellikle koagülasyon nekrozu, beyindekiler kollikuasyon nekrozu biçimindedir.

Cor pulmonale, akciğer hastalıklarından kökenli pulmoner hipertansiyona bağlı bir kalp hastalığıdır. Kalbin sağ ventrikülünü (karıncık) etkiler. Sürecin temelinde, akciğer patolojisi nedeniyle kan dolaşımının güçleşmesi ve damarlardaki kanın geriye doğru birikerek kalbin sağ bölümüne yüklenmesi yatar. Klinikte 2 tür cor pulmonale izlenir:

  1. Akut cor pulmonale: Sıklıkla venöz tromboembolizm olgularında görülür; ikinci sırada “akut solunum güçlüğü sendromu” etkilidir. Sağ kalp yüklenmesi ansızın gelişir. Kalpte “foramen ovale açıklığı” olan hastalarda klinik tablo çok ağırdır.
  2. Kronik cor pulmonale: Bir bölümünün nedeni bilinmemektedir. Obstrüktif akciğer hastalıkları (KOAH), uyku apnesi, restriktif akciğer hastalıkları, yineleyen küçük venöz embolusların zamanla akciğerin küçük damarlarını bloke etmesi, sarkoidoz, polisitemi, damar yangıları (vaskülit) sekonder olguların başlıca nedenleridir.
<span class="mw-page-title-main">Fallot tetralojisi</span> kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgu

Fallot tetralojisi, doğumsal (konjenital) kalp anomalilerinden oluşan bir kardiyovasküler olgudur. Siyanoza yol açan konjenital kalp hastalıklarından en sık görülenidir. 1500-4000 yenidoğanda bir görülen bu anomali bazı genetik durumlarla birlikte görülse de çoğu olgu sporadiktir ve cinsiyetler arası olgunun görülmesinde bariz bir fark yoktur.

<span class="mw-page-title-main">Gram negatif bakteri stomatitleri</span>

Gram(-) bakteri stomatitleri, dişeti cebindeki bakteri florasındaki Gram(+) bakterilerin yerini Gram negatif anaerop canlıların alması ve gingival doku (dişeti) infeksiyonlarına yol açmasının sonucudur. Ağız boşluğunda daha çok periodonsiyumu etkileyen Gram(-) anaerop canlı etkenler ve bunların neden olduğu enfeksiyonlar Periodontoloji'de ayrıntılı olarak irdelenmektedir.

Fibrozis (fibrosis), bir dokudaki ya da organdaki yoğun bağ dokusu artışına bağlı olarak ortaya çıkan katılaşmadır. Artan bağ dokusu kollagen liflerden zengin olduğu için “fiber ya da fibre” kökünden türetilmiş, “-osis” takısıyla da patolojik bir artışı betimleyen “fibrosis” tanımı ortaya çıkmıştır.

<span class="mw-page-title-main">Ülser</span> Vikimedya anlam ayrımı sayfası

Erozyon (erosion) ve Ülser (ulcus), deri ve mukozaların nekrozlu yangısıdır. Deri ve mukozalardaki yüzeysel nekrozla erozyon (erosion) denir. Yalnız epitel tabakası or­tadan kalkmıştır. Rejenerasyonla iz bırakmadan iyileşir ya da derinleşerek ülser halini alır. Bir ülserde, deri ve mukozanın epitel örtüsüyle birlikte daha derin katmanlar da nekroza uğrar, erir ve yerinde defekt bırakır.

<span class="mw-page-title-main">Sekonder hemosideroz</span>

Sekonder hemosideroz, herhangi bir hastalığın komplikasyonu ya da beslenme bozukluğu sonucu olarak görülen bir sistemik hemosiderozis türüdür.

Lipofuscin, canlı organizmadaki bazı hücrelerin yıkımı nedeniyle oluşan, yaşlanma ya da yıpranma pigmenti olarak bilinen, suda çözülmeyen kahverengi bir pigmenttir. Hücre çeperlerinin (membran) yıkım ürünlerinin proteinlerle oluşturduğu karmaşık bileşiklerdir. Pigmentin oluştuğu ve biriktiği yerlerde herhangi bir etkisi görülmez; ancak, bu alanlardaki serbest oksijen radikalleri adı verilen zararlı kimyasalların lipidler üzerindeki olumsuz etkilerinin göstergesidir.

<span class="mw-page-title-main">Kavernöz hemangioma</span>

Kavernöz hemangioma, kapiller hemangiomlardakine benzer yerleşim gösterirler; ancak, daha derinde ve daha büyüktür, sınırları belirsizdir. Çevre dokulara olumsuz etkileri nedeniyle cerrahi yolla çıkarılmaları gerekebilir. 1–2 cm çaplarında, morumsu-kırmızı, yumuşak sünger kıvamında tümörlerdir. Yüzde, kollarda ve bacaklarda daha büyük tümörler görülebilir. Çoğu olguda herhangi bir sorun yaşanmaz. Yüz bölgesindeki tümörler estetik açıdan önemlidir. Yüzeye yakın olanlara gelen travmatik etkiler kanamalara neden olur. İç organ tümörüne radyoloji teknikleriyle tanı konur.

<span class="mw-page-title-main">Granuloma pyogenicum</span>

Granuloma pyogenicum, deride ve ağızda mukozasında, kalınca bir sapı olan yuvarlakça, kırmızı renkli, yüzeyleri genellikle ülserli (kanayan) oluşumlardır. Ansızın ortaya çıkar ve özellikle travma sonrasında hızla büyürler; bu özellik, hastalarda kanser korkusuna neden olur. Mikroskopla yapılan incelemelerde, klasik kapiller hemangioma yapısına ek olarak, granülasyon dokusunu andıracak biçimde ödem, nötrofil polimorflar, makrofajlar ve lenfositler saptanır. Tedavisi cerrahi yöntemlerle çıkarılmasıdır; yineleme olabilmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Glomus tümörü</span>

Glomus tümörü (glomangioma), vücut ısısını düzenleyen (termoregülasyon), özel bir arter-vena (arteriovenöz) kombinasyonu olan glomus'lardan kökenli glomus tümörü, düz kaslardan zengin iyi huylu bir tümördür. Tümörlerin çoğu tırnakların altında ortaya çıkar. Tırnak altında yuvarlakça, kırmızımsı-mavi renk yansıtan, katı, çapları 10 mm’nin altında tümörlerdir. Küçük olmalarına karşın yapılarındaki düz kasların kasılması güçlü ağrılara neden olur. Mikroskopik incelemelerde, birbirleriyle kaynaşan geniş damar kesitleri çevresinde düz kas hücrelerini anımsatan özgün hücreler görülür.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.