İçeriğe atla

Büllöz pemfigoid

Büllöz pemfigoid (BP), kabarma, ürtikeryal lezyonlar (kurdeşen) ve kaşıntı ile karakterize nadir, otoimmün, kronik bir deri hastalığıdır. Daha az yaygın olarak bu kabarcıklar, gözler, oral mukoza, özofagus ve genital mukoza dahil olmak üzere mukoza zarlarını içerebilir. Tipik olarak yaşlı erişkinlerde genel olarak yoğun kaşıntılı bir cilt rahatsızlığı durumu olarak kendini gösterir.

Nedenler

Büllöz pemfigoid, otoimmün bir kabarcık hastalığıdır. Otoimmün bozukluklar, vücudun “yabancı” veya istilacı organizmalara karşı doğal savunmaları, bilinmeyen nedenlerle sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. BP'de bir otoantikor, dermis ve epidermisi bir arada tutan cildin bir bileşenine bağlanır ve bu iki tabakanın ayrılmasına neden olur, böylece bir blister oluşturur. Otoantikorlar, baz zarı bölgesinin BP antijeni 1 ve 2 (ve bazı durumlarda diğer baz zarı bölgesi antijenleri) olarak adlandırılan bileşenlerini tanır. Bu proteinler, cildi bir arada tutan hemidesmozomlar olarak adlandırılan ve cilde yapısal destek sağlayan komplekslerin bir parçasıdır. Vücut bu proteinlere “saldırdığında”, cilt daha kırılgan hale gelir ve hastalığın klinik belirtileri belirginleşir.

Bazı ilaç reaksiyonları BP'ye çok benzer cilt lezyonları üretebilir. Hastanın semptomlarının farmasötiklere olumsuz reaksiyonlar olup olmadığını veya kabarcıkların bir otoimmün reaksiyonun sonucu olup olmadığını belirlemek önemlidir.

Belirtiler

BP'nin ilk belirtisi genellikle cildin kızarıklığı ve kaşınmasıdır. Haftalar ila aylar içinde, kollarda ve bacaklarda (fleksör yüzeyler), koltuk altlarında (aksilla), karında veya kasık derilerinde berrak sıvı merkezlerine sahip ince duvarlı gergin kabarcıklar görülür. Mukoza zarları da dahil olabilir, ancak cilt kabarcıklarından daha az görülür.

Kabarcıklar genellikle gergin (sıkı) ve berrak veya kanlı sıvı içerir; nazik temasla kolayca yırtılmazlar. Kabarcıklar yırtılırsa, ağrı oluşabilir, ancak iyileşme genellikle hızlıdır ve iz bırakmadan çözülür.

Büllöz pemfigoid genellikle kaşınır ve erken evrede ürtiker (kurdeşen) lezyonlar kabarcıklar görülmeden önce bulunabilir.

Teşhis

Tanı, klinik yorum ve laboratuvar bulgularının bir kombinasyonuna dayanarak yapılır.

  1. Dermatologlar kaşıntılı, kırmızı, kovan benzeri yamalar olan hastalarda, yaşlı hastalarda kabarcıklı veya kabarcıksız BP tanısından şüphelenecektir.
  2. Bir blister kenarından bir deri örneği alınır, boyanır ve daha sonra mikroskop altında incelenir. BP'de eozinofilik (bir tür inflamatuar hücre) baskın infiltrat ile subepidermal blister oluşumu gösterecektir. Subepidermal, cildin ilk tabakasının altında, epidermis ve ikinci tabakanın üstünde dermis anlamına gelir.
  3. Doğrudan immünofloresan, tanı için altın standart olarak kabul edilir. Bir lezyona bitişik normal görünen deriden biyopsi alınır. BP'de immünofloresan, aynı zamanda bazal membran olarak da bilinen dermal-epidermal birleşme boyunca immünoglobulin (IgG) veya tamamlayıcı proteinin (C3) doğrusal lokalizasyonunu gösterecektir. İmmünofloresan, dokudaki immünoglobulin bağlanmasını ve kompleman tortularını tespit etmek için etiketli antikorları kullanan bir prosedürdür.
  4. Enzime bağlı immünosorban testi görülür. Anti-BP230 antikorlarının saptanması, BP'li hastaların %50-70'inde görülür. Anti-BP180 antikor seviyeleri hastalık aktivitesi ile ilişkilidir ve sadece BP tanısına yardımcı olmak için değil aynı zamanda tedaviye yanıtı belirlemek için de kullanılabilir.

Tedavi

Tedavinin amacı semptomları (kaşıntı ve yeni kabarcıkların oluşumu) azaltmaktır. Tüm hastaların sekonder bakteriyel enfeksiyon gelişme olasılığını azaltması için erozyona uğramış kabarcıklar için antibakteriyel merhem içeren yerel cilt bakımı önerilir. Yüksek potens topikal kortikosteroid kremleri tipik olarak birinci basamak tedavi olarak kullanılır. Topikal uygulama uygun bir seçenek değilse (örneğin, hasta herhangi bir nedenden dolayı merhem uygulayamazsa), prednizon gibi oral kortikosteroidler düşünülebilir. Uzun süreli kortikosteroid tedavisinin kümülatif etkileri istenmeyen olduğundan, tedavi en kısa sürede en düşük dozu hedeflemektedir. 2010 Cochrane incelemesi[1] BP için mevcut tedavi verilerini özetledi ve çok güçlü topikal steroidlerin BP için etkili ve güvenli tedaviler olduğu sonucuna vardı, ancak geniş hastalıkta kullanımları, yan etkileri ve geniş alanları merhem ile kaplama ihtiyacı gibi pratik faktörlerle sınırlı olabilir. Günde kg başına 0.75 mg'dan daha yüksek prednizolonun ilk dozları ek yarar sağlamaz ve daha fazla yan etkilere neden olabilir. Günde 0,75 mg'dan daha düşük dozlar, hastalığı kontrol etmek ve potansiyel yan etkilerin olasılığını ve şiddetini azaltmak için yeterli olabilir.

Daha ciddi vakalarda, hastalar genellikle bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla tedavi edilecektir.

BP'li birçok hasta yaşlı olduğu için, bağışıklık sistemini değiştiren ilaçlarla (kortikosteroidler gibi) tedavi edilip edilmeyeceğine dair kararlar, hastaları enfeksiyonlara daha duyarlı hale getirebileceğinden bireyselleştirilmelidir.

Kaynakça

  1. ^ Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, Murrell DF, Wojnarowska F, Khumalo NP (October 2010). "Interventions for bullous pemphigoid". The Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD002292. doi:10.1002/14651858.CD002292.pub3. PMID 20927731. 

NCBI.NLM.NIH.GOV 22 Ağustos 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.

Dış bağlantılar

Mayo Clinic 11 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. Medikal Rehber 13 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi. MSD MANUEL 12 Temmuz 2020 tarihinde Wayback Machine sitesinde arşivlendi.

İlgili Araştırma Makaleleri

<span class="mw-page-title-main">Akne</span>

Akne (sivilce), yüz, omuzlar, sırt ve göğüsteki yağ bezleriyle ilgili bir deri hastalığı. Fransızca kökenli olduğu belirtilen akne sözcüğü Türkçede sivilce ve sızanak olarak da ifade edilmektedir.

<span class="mw-page-title-main">Kuduz</span> Hayvanlar yoluyla bulaşan ölümcül hastalık

Kuduz, Rabies ya da Lyssa, Merkezî sinir sistemini ağır şekilde tutan viral bir zoonoz.

<span class="mw-page-title-main">Lupus</span>

Lupus, teknik adıyla Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) veya Yaygın Lupus Kızarıklığı, Otoimmun, Kelebek Hastalığı kökenli multisistem hastalıklarının en sık görülen tipik örneğidir. Lupus sözcüğü, Latincede “kurt” anlamında olup ciltte çıkan yaraların yıkıcı özelliğini ifade eder. 1872 yılında Kaposi, hastalığın sadece cildi değil vücudun değişik organlarını etkileyen bir hastalık olduğunu fark etmiştir. Otoimmun antikorların büyük bölümü ANA niteliğindedir. Sessizce gelişebilir ya da akut olarak başlar. Ateşli ataklar biçiminde alevlenmeler gösterir. Organizmanın tümünü etkileyebilir, ancak deri, eklemler, böbrekler ve seröz zarlar zarar gören başlıca dokulardır.

<span class="mw-page-title-main">Difteri</span> bulaşıcı hastalık

Difteri, halk arasında kuşpalazı olarak da bilinen, corynebacterium diphtheriae isimli mikroorganizmanın boğaz, burun, göz ve derideki yaralarda yerleşmesiyle ortaya çıkan bulaşıcı bir hastalık.

<span class="mw-page-title-main">Egzama</span> Deri hastalığı

Egzama, çeşitli nedenlerle ortaya çıkan ve deride kızarıklık, veziküller, kaşıntı gibi belirtilerle görülen daha çok alerjilerin neden olduğu deri hastalığı. Başlıca özelliği, kızarık deri üzerinde beliren kabarcıklardır. Akut, kronik, yaş ve kuru egzama gibi türleri vardır.

Grover's hastalığı, göğsü ve sırtı etkileyen bir hastalıktır. Çoğunlukla 50 yaşın üzerindeki erkeklerde görülür. Kadınlarda ve 50 yaşın altındaki kişlilerde daha seyrek rastlanır. Herhangi başka bir rahatsızlığa sahip olanlar arasında daha yaygın olmakla birlikte sağlıklı bireylerde de görülebilir. Genellikle birdenbire ve yazdan ziyade kış mevsiminde ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">Kaposi sarkomu</span>

Kaposi sarkomu, insan herpes virüsü 8 (HHV8) olarak da bilinen Kaposi sarkomu herpes virüsünün (KSHV) neden olduğu bir damar tümörüdür. İlk defa 1872'de Macar dermatolog Moritz Kaposi tarafından tanımlanmıştır. 1980'lerde HIV/AIDS'in Batı dünyasında da yayılmaya başlamasıyla birlikte görülme sıklığı da artmıştır. Etkeni olan virüs (KSHV) ise 1994'te tanımlanmıştır.

Hashimoto tiroiditi vücudun kendi koruma sisteminin tiroid hücrelerine saldırdığı bir bağışıklık sistemi sorunudur: Kandaki anti-TSH reseptör antikorlarının neden olduğu otoimmun bir hastalıktır.

Ürtiker, hassasiyet sonucu ortaya çıkan alerjik reaksiyonlar ile deride döküntüler ve kaşıntı ile kendini gösteren duruma tıpta verilen addır. Halk dilinde kurdeşen olarak bilinmektedir. 6 haftadan az süren akut, altı haftadan uzun sürmesi ve haftanın hemen her günü ortaya çıkması durumunda kronik ürtiker olarak sınıflandırılırmaktadır. Kronik ürtikerin cildin daha derin kısmını etkilemesi durumunda anjioödem ortaya çıkar.

<span class="mw-page-title-main">El, ayak ve ağız hastalığı</span> Bir grup virüsün neden olduğu yaygın hastalık

El, ayak, ağız hastalığı, picornaviridae ailesinden bağırsak virüslerinin neden olduğu ve insanlarda görülen bir hastalıktır. En sık neden olan virüsler coxsackie A virüs ve enterovirus 71 (EV-71)'dir.

Mycoplasma hyorhinis, Mycoplasmatales ailesinin bir üyesidir. Bu bakteri genellikle domuzların solunum yollarında ve nadiren insanların derisinde bir komensal olarak bulunur. Enzootik domuz pnömonisi, domuz üreme ve solunum sendromu gibi hastalıkların gelişimini kolaylaştırdığı ve şiddetlendirdiği düşünülmektedir. Seyrek olarak, başka bakterilerin katılımı olmadan domuz yavrularında mikoplazma artritine, mikoplazma poliserozitine veya mikoplazma septisemisine neden olabilir. Bu, poliartrit veya poliorosit olarak kendini gösterir.

Genellikle MCTD olarak kısaltılan karışık bağ dokusu hastalığı, şimdi anti-U1 ribonükleoprotein (RNP) olarak adlandırılan belirli bir otoantikorun yüksek kan seviyelerinin varlığı ile birlikte sistemik lupus eritematozus (SLE) semptomlarının bir karışımı ile karakterize edilen bir otoimmün hastalıktır. skleroderma ve polimiyozit. "Karışık" hastalığın arkasındaki fikir, bu spesifik otoantikorun, sistemik lupus eritematozus, polimiyozit, skleroderma, vb. gibi diğer otoimmün hastalıklarda da mevcut olmasıdır. MCTD, 1972'de Sharp ve diğerleri tarafından bireysel bir hastalık olarak karakterize edildi ve terim Leroy tarafından tanıtıldı 1980 yılında.

Caplan sendromu , ilk kez çoğu antrakozis türü pnömokonyoz hastası olan kömür madencilerinde saptanmıştır. Hastaların bazılarında saptanan pnömokonyoz, asbestozis ya da silikozis niteliğindedir. Pnömokonyoz ve romatoid artrit bulgularının birlikte görülmesi sendromun özgü bir tablodur. Sigara içenlerdeki nodüller görece yoğundur. Caplan sendromu hastalarında tüberküloza sıkça rastlanır. Patofizyolojisinde, romatoid artrit ile ilintili otoimmun bir tepkinin etkili olduğu varsayılmaktadır.

İlaç stomatitleri, günümüzde kullanımı giderek artan ilaçlar ve bitkisel kökenli destek maddelerinin yan etkileri sonucu ağız mukozasında beliren klinik tablolardır; “oral mukozit” tanımlaması da kullanılmaktadır. İlaçların içerdiği maddeler, tüm organizmada istenmeyen önemli reaksiyonlara neden olabilmektedir (adverse drug reactions). İstatistiksel veriler, hastane acil servislerine getirilen hastaların ortalama %3'ünde bu tür reaksiyonlara bağlı yakınmaları olduğunu göstermektedir. Yan etkisi olmayan ilaç yoktur, ancak bazı insanlar bazı ilaçlara karşı daha duyarlıdır. İlaç stomatitlerinin çok büyük bir bölümü, kullanılan ilacın kesilmesi ya da dozajının yenilenmesini gerektirir.

<span class="mw-page-title-main">Stevens-Johnson sendromu</span>

Stevens-Johnson sendromu, cildi, mukoza zarını, cinsel organları ve gözleri etkileyen nadir fakat ciddi bir hastalıktır.

<span class="mw-page-title-main">Pemfigus</span> kabarcıklı otoimmün hastalık

Pemfigus nadir görülen ve deri ve mukoza zarlarını etkileyen bir grup kabarcık oluşturan otoimmün hastalığa verilen genel isimdir İsim, "püstül" anlamına gelen Yunanca "pemphix" kökünden türemiştir.

Hashimoto ensefalopatisi ensefalopati, tiroid otoimmünitesi ve kortikosteroidlere iyi klinik yanıt ile karakterize nörolojik bir durumdur. Hashimoto tiroiditi ile ilişkilidir ve ilk kez 1966'da tanımlanmıştır. Durumun endokrin sistemle ilişkisi geniş çapta tartışmalı olmasına rağmen, bazen bir nöroendokrin bozukluk olarak adlandırılır. NIH Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi tarafından nadir görülen bir hastalık olarak kabul edilmektedir.

Otoimmün tiroidit veya özbağışıklı tiroidit, vücudun tiroid bezlerini ve onun hormon ürünleri olan T3, T4 ve TSH'yi tehdit olarak algılayarak tiroid hücrelerini hedef alan özel antikorlar üreterek onu yok ettiği kronik bir hastalıktır. Hipotiroidizm veya hipertiroidizm ile ve guatrlı veya guatrsız olarak ortaya çıkabilir.

<span class="mw-page-title-main">İmmünsüpresif ilaç</span> bağışıklık sistemi aktivitesini engelleyen ilaç

İmmünsupresif ajanlar, immünsupresanlar ve antirejeksiyon ilaçları olarak da bilinen immünsupresif ilaçlar, bağışıklık sisteminin aktivitesini engelleyen veya önleyen ilaçlardır.

<span class="mw-page-title-main">Özofajiyal web</span>

Özofajiyal web , yemek borusu boyunca herhangi bir yerde ortaya çıkabilen ince zarlardır.


Bu sayfa, bu Vikipedi makalesine dayanmaktadır.
Metin, CC BY-SA 4.0 lisansı altında mevcuttur; ek koşullar uygulanabilir.
Görseller, videolar ve sesler kendi lisansları altında mevcuttur.